先天性直肠闭锁(rectal atresia，RA)是一种罕见的肛门直肠畸形。本文报道首都儿科研究所附属儿童医院1例RA患儿的临床资料及诊治方案，并介绍一种新的手术方法－完全腹腔镜下直肠成形术，结合文献总结其临床特征、诊断方法及治疗方案，以提高对该病的认识及治疗水平。

目的:探究先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）术后发生胸腔感染的相关因素，为临床诊疗及预防提供经验。方法:收集2007年1月至2022年1月在北京儿童医院行手术治疗的207例Ⅲ型CEA患儿的基本临床资料。其中，男141例，女66例；出生体重为（2.90±0.49）kg；中位手术年龄为4.0 d。食管盲端远近端之间的距离为（1.66±1.03) cm。84.1%（174/207）的患儿伴发其他畸形；8.7%（18/207）的患儿被诊断为VACTERL综合征，包括心脏畸形17例、肛门直肠畸形3例、脊柱或锥体畸形8例、泌尿系统畸形5例和肢体畸形5例。46.9% （97/207）的患儿在术前存在肺炎表现。根据术后是否发生胸腔感染分为感染组24例和非感染组183例，比较两组间临床特征差异，并通过单因素分析探究CEA术后胸腔感染的相关因素。结果:35.7%（74/207）的患儿接受胸腔镜手术治疗，64.3%（133/207）的患儿接受开胸手术治疗；胸膜外入路手术99例，胸膜内入路手术108例。术后并发症包括胸腔感染24例、气胸94例、吻合口漏74例、吻合口狭窄73例和复发性食管气管瘘13例。从胸腔感染患儿的胸水中分离出致病菌31株，其中58.1 % （18/31）为革兰氏阳性菌，41.9%（13/31）为革兰氏阴性菌。感染组气胸发生率为91.7%（22/24），吻合口漏发生率为70.8%（17/24）；非感染组气胸发生率为39.3%（72/183），吻合口漏发生率为31.1 %（57/183）。与非感染组相比，感染组的开胸手术比例大，且气胸、吻合口漏发生率较高，差异均具有统计学意义（ P<0.05）。而在性别、合并综合征、食管盲端远近端之间的距离、术前肺炎、手术年龄、手术入路、术后机械通气、胸腔引流管留置时间及术后住院时间方面，两组之间差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:CEA开胸手术更易发生胸腔感染，气胸和吻合口漏可能与胸腔感染的发生密切相关。

目的:总结新生儿先天性肠闭锁合并巨结肠的特点，探讨其诊断与治疗经验。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2016年5月至2021年8月收治的5例先天性肠闭锁合并巨结肠患儿的临床资料。5例均行剖腹探查术，均为单发肠闭锁(4例回肠闭锁、1例升结肠闭锁)。其中2例回肠闭锁患儿行闭锁肠段切除及一期吻合术，2例回肠闭锁及1例结肠闭锁患儿一期行闭锁肠段切除及小肠造瘘术。结果:2例一期行肠吻合术患儿术后因肠梗阻再次行剖腹探查，发现原吻合口通畅，远端结肠仍细小痉挛，行小肠造瘘及肠壁多点活检后确诊合并先天性巨结肠；3例一期行闭锁肠段切除及小肠造瘘术患儿术后恢复良好，其中2例回肠闭锁患儿行下消化道造影及直肠黏膜活检，确诊合并先天性巨结肠，1例升结肠闭锁患儿经一期术中乙状结肠活检确诊先天性巨结肠。5例均行巨结肠根治术，最终确诊先天性巨结肠病理类型为：3例全结肠型巨结肠、1例全肠型巨结肠以及1例长段型巨结肠。5例最终均恢复良好。结论:肠闭锁矫治术中探查远端肠管形态、乙状结肠长度以及完善肠壁活检对肠闭锁治疗方式的选择十分重要。对远端肠管功能存疑的患儿，行肠造瘘术可以减少肠闭锁矫治术后因急腹症再次手术的可能。下消化道钡剂造影及直肠黏膜活检对进一步明确远端肠管形态及功能具有重要价值。

目的:探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas，CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法:回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生，出生体重为(2 981±575)g。初次入院年龄为1 d至7岁；初次肛门成形术时中位年龄为205 d，范围在111～2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例，有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例，诊断无肛前庭瘘7例，无肛会阴瘘2例，泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例，双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果:行常规三期手术3例，肛门成形术同期行肠造瘘3例，一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例；后矢状入路(Pe?a术)5例，其中1例开腹辅助；腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例，位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中，汇入平面位于左侧阴道3例，阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外，余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访，随访时间3～100个月。出现继发性巨结肠1例，后行经腹经肛SOAVE术治愈；出现直肠黏膜脱垂1例，后行脱垂黏膜裁剪术治愈；直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例，行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口，现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例，5例患儿末次随访时进行Rintala评分，结果显示排便功能良好2例，一般2例，不良1例。可控制排便4例，完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和(或)污粪。结论:CRVF属于罕见畸形，容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道，手术时可重点关注。手术方式首选Pe?a术并行保护性肠造瘘，必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便，但便秘和污粪问题常见。

先天性肛门直肠畸形(ARM)占小儿消化道畸形的首位，发病率在新生儿中为1/5 000~1/1 500。该病常表现为肛门狭窄或肛门闭锁，伴或不伴瘘管和泄殖腔畸形。其中泌尿生殖系统伴发畸形最多见，发生率为26%~55%。35%~50%的儿童出现脊髓束末梢畸形或神经源性下尿路功能障碍，这也是ARM合并排尿异常症状的常见原因。尿动力学检查(UDS)是评估ARM合并下尿路功能变化最好的方法，可以对膀胱尿道功能进行客观分类指导并制定精准治疗方案和随访治疗效果。现就ARM合并排尿异常的原因及相关UDS评估的进展进行综述，为临床提供参考。

目的:探讨在腹腔镜辅助下高位无肛肛门成形术后发生的尿道憩室及尿道瘘的诊断及治疗体会。方法:郑州大学附属儿童医院2013年1月至2018年12月，共123例先天性高位肛门闭锁患儿行腹腔镜辅助下高位无肛肛门成形术。所有患儿生长发育正常，均在新生儿期因先天性肛门闭锁(高位)行横结肠或乙状结肠造瘘，术前无严重并发症。其中，行腹腔镜辅助治疗直肠膀胱瘘肛门成形术32例(术后并发症8例，无尿道憩室和尿道瘘)，行腹腔镜辅助治疗直肠尿道瘘肛门成形术91例(术后并发症19例，其中尿道憩室5例，尿道瘘2例)。对5例尿道憩室患儿经后矢状入路再次手术切除憩室，修补尿道瘘；对2例尿道瘘患儿经会阴肛门修补尿道瘘。结果:5例尿道憩室患儿再次术后随访6个月至2年，小便正常，未再出现排尿黏液症状，尿液检查正常。2例尿道瘘患儿再次术后随访2年，小便正常，未再出现黄色大便样尿液及尿路感染，尿液检查正常。目前，本研究的7例患儿仍在随访中。结论:对腹腔镜辅助下高位无肛肛门成形术后发生的尿道憩室及尿道瘘，在合理的手术方案及熟练的腹腔镜手术技巧的前提下，对尿道憩室行后矢状入路再次手术切除尿道憩室，对尿道瘘经会阴直肠入路修补尿道瘘，是安全有效的治疗方式。

目的:初步分析先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation，ARM)患儿的临床特征及影响手术后肛门功能的相关因素。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月湖南省儿童医院收治的488例ARM患儿临床资料，包括性别、年龄、畸形类型、合并症、手术方式、术后并发症及预后情况等。结果:488例ARM患儿中，男350例，女138例；中位年龄2 d(1~89 d)；根据Krinkenbeck分类法，488例ARM患儿分型为：先天性肛门闭锁伴直肠会阴瘘288例，伴直肠前庭瘘53例，伴直肠尿道瘘(含膀胱颈瘘)123例，伴直肠阴道瘘4例，泄殖腔畸形12例，无瘘管4例，肛门狭窄4例；共420例手术后获得有效随访，68例失访，失访率13.9%(68/488)。采用术后肛门功能Kelly评估量表进行疗效评价，其中疗效为优/良376例(376/420，90%)，差44例(44/420，10%)。对可能影响术后肛门功能的因素进行单因素分析，结果显示，临床分型、手术方式、肛门周围切口感染是影响患儿手术后肛门功能的相关因素( P<0.05)。考虑手术方式主要取决于临床分型，本研究纳入临床分型和肛门周围切口感染2个指标进行多因素Logistic回归分析，结果显示，两者均为术后肛门功能的相关因素( P<0.05)。 结论:ARM以肛门闭锁合并直肠会阴瘘多见，合并畸形以心脏和泌尿系统多见，中高位肛门闭锁、肛门周围切口感染是影响术后排便功能的主要危险因素。

目的:总结经脐单切口腹腔镜治疗先天性肛门闭锁肛门成形术后尿道憩室的效果。方法:对2017年4月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院收治的7例行单切口腹腔镜治疗肛门成形术后尿道憩室的患儿进行回顾性分析。7例患儿均因外院肛门形成术后出现尿道憩室就诊于本院，术前均行逆行膀胱造影及盆腔磁共振成像确定尿道憩室的位置及大小。患儿均为男性，出生后诊断为肛门闭锁，6例患儿出生后第2天行横结肠造口；1例未行结肠造口，出生后第1天行腹会阴肛门成形术。7例患儿中，直肠尿道前列腺部瘘2例，直肠尿道球部瘘5例。首次肛门成形术式为：腹腔镜辅助肛门成形术5例，后矢状入路1例，腹会阴手术1例。主要的临床症状包括：排尿困难3例，尿道内黏液样分泌物1例，排尿时自肛门漏尿2例，反复泌尿系感染2例，憩室内结石1例，排便困难2例。合并盆腔内假性囊肿1例。尿道憩室长度为（3.5±2.2）cm，直径为（2.3±1.1）cm。中位手术年龄为2.8（0.5~6.0）岁。结果:7例患儿均在腹腔镜下完成手术，无中转开放，手术时间为（2.8±0.5）h。术后住院时间（10.3±2.9）d，术后开始进食时间为（2.4±1.4）d，术后完全恢复进食的时间为（3.8±2.1）d。术后中位随访时间为2.5（1.7~6.1）年。术后复查无尿道憩室，无尿道瘘复发，无尿失禁及泌尿系感染等。结论:经脐部单切口腹腔镜治疗肛门成形术后尿道憩室安全可行，治疗效果满意。

目的:探讨经肛穴肛门直肠成形术在女婴先天性肛门闭锁并直肠前庭瘘中的临床疗效。方法:回顾性分析2012年7月至2022年7月郑州大学第一附属医院小儿外科收治的69例肛门闭锁并直肠前庭瘘女婴的临床资料，根据手术方式将患儿分为2组：行经肛穴肛门直肠成形术者34例(A组)；行前矢状入路肛门直肠成形术者35例(B组)。比较2组手术时间、住院时间及近期并发症、远期并发症和排便功能(术后6个月Rintala评分)情况。术后并发症发生率采用 χ2检验比较；手术时间、术后住院时间及术后6个月Rintala评分采用配对 t检验比较。 结果:A组手术时间[(80.18±9.29) min]及术后住院时间[(6.10±1.52) d]均短于B组[(103.85±8.26) min、(7.63±2.40) d]，差异均有统计学意义( t＝11.40、2.62，均 P<0.05)；术后6个月排便功能Rintala评分总分A组[(19.36±0.93)分]较B组[(18.76±0.44)分]高，差异有统计学意义( t＝3.20， P<0.05)。近期并发症：A组4/34例(11.8%)，B组7/35例(20.0%)；远期并发症：A组2/34例(5.9%)，B组4/35例(11.4%)，2组近期、远期并发症发生率比较，差异均无统计学意义( χ2＝0.75、0.75，均 P>0.05)。 结论:经肛穴肛门直肠成形术治疗女婴肛门闭锁并直肠前庭瘘安全有效。