目的观察胎儿期Ⅰ型先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,CCC)的MRI表现,分析CCC胎儿肺肝比值、肝脏、脾脏、胆囊以及门静脉测量参数与正常胎儿的差异.材料与方法随访分析31例出生后经手术证实的CCC患儿的临床资料以及胎儿期的MRI表现,观察CCC病灶的形态、走行方向、是否与胆管或胆囊相连、病灶下缘与肝脏下缘的关系,并测量计算胆总管囊肿的体积.以90例健康胎儿为对照组,比较两组胎儿肺肝比值、肝脏(左右径、上下径、最大截面面积、肝实质表观弥散系数)、脾脏(长径、厚度、最大截面面积)、胆囊(长径、短径、长径与短径比值、最大截面面积)以及门静脉直径的差异.并分析CCC胎儿胆总管囊肿体积与MRI测量指标的相关性.结果31例CCC患儿中,男9例,女22例,男女比率约为1:2.4;其中26例胆总管囊肿病灶为椭圆形,5例为类圆形;31例病灶上端均可见尖角征;29例胆总管囊肿病灶的下缘未及肝脏下缘,2例病灶下缘超过了肝脏下缘;26例病灶的走行方向为右上-左下.CCC组与对照组胎儿的肺肝比值、肝脏(左右径、上下径、最大截面面积、表观弥散系数)、脾脏(长径、厚度)、胆囊(长径、短径、最大截面面积)的差异没有统计学意义(P>0.05);CCC组与对照组胎儿脾脏的最大截面面积、门静脉直径以及胆囊长径与短径的比值差异有统计学意义(P<0.05);进一步统计分析CCC组胆总管囊肿体积与胎儿脾脏最大截面面积、胆囊长径与短径比值以及门静脉直径的相关性,结果表明病灶体积与胎儿脾脏的最大截面面积、胆囊长径与短径的比值以及门静脉直径没有相关性(P>0.05).结论CCC多见于女性,胎儿期的MRI表现为:病灶多呈椭圆形,一般不超过肝脏下缘,病灶的走行方向多为右上-左下,病变上端可见尖角征.患儿脾脏增大,门静脉增宽,胆囊长径与短径的比值增大.但病灶体积与胎儿脾脏的最大截面面积、门静脉直径、胆囊长径与短径的比值无相关性.

目的:探讨减少或避免肝移植术中输注异体血的系列血液管理改进策略对受者围手术期指标的影响。方法:回顾性收集2019年8—12月天津市第一中心医院收治的49例成人肝移植受者资料。根据术中是否输血分为无输血组（21例）和输血组（28例）。无输血组男性13例，女性8例，年龄（56.3±11.6）岁；输血组男性16例，女性12例，年龄（54.3±14.2）岁。所有患者术中采用急性血液稀释、低中心静脉压、血液回收等麻醉管理技术，最大限度地减少肝移植术中出血量。随机选取2019年1—7月未采取输血管理策略的40例移植受者作为对照组，男性27例，女性13例，年龄（58.9±14.1）岁。收集各组患者的围手术期临床资料，比较三组移植术后早期的肝功能恢复及并发症等情况，分别采用方差分析、秩和检验、χ2检验进行数据分析。结果:无输血组与输血组术中出血量均少于对照组［出血量分别为（454.2±271.3）、（673.6±333.4）、（890.3±346.7）ml； q=-6.342、-5.286， P值均<0.05］。无输血组ICU住院时间短于输血组和对照组［ICU住院时间分别为（36.4±9.1）、（44.3±14.9）、（58.2±21.1）h； q=-4.432、-3.824， P值均<0.05］，术后第7天无输血组的ALT水平低于对照组［（56.8±32.1）U/L比（89.6±45.6）U/L； q=-3.358， P<0.05］。 结论:以不输血肝移植为目标开展多学科输血管理技术改进措施，可有效减少肝移植术中出血量，并有助于避免外科输血，且有利于受者术后早期恢复。

目的:探讨供者在体左/右半肝劈裂技术的改进和创新及应用于临床肝移植的安全性。方法:回顾性分析2021年3月至2022年6月宁波大学附属李惠利医院实施在体左/右半肝劈裂供肝(27例)及相应受者(49例)的临床资料，按供肝采用的劈裂肝技术分为常规劈裂组(A组，13例)和创新劈裂组(B组，14例)，相应受者分为常规劈裂受者组(C组，25例)和创新劈裂受者组(D组，24例)。比较分析A、B两组供者的临床资料及相应两组受者近期疗效，随访截至2022年9月30日。结果:27例供者中男性23例，女性4例，死亡原因颅脑外伤12例，自发性脑出血13例，缺血缺氧性脑病2例。B组供者体重和体重指数大于A组，血钠水平低于A组( P< 0.05)。A组供肝劈裂中位手术时间230 min高于B组的175 min( P＝0.022)。左/右半供肝脉管分配比例A和B组差异无统计学意义。供肝下腔静脉劈裂A组1例，B组10例( P＝0.001)。20例需要Ⅴ/Ⅷ段流出道重建的右半肝移植中，A组12例和B组3例采用传统的独立架桥重建(独立式)，B组5例采用创新的下腔静脉成型联合重建(联合式)，组间差异有统计学意义( P＝0.004)。受者临床资料比较发现，C组与D组手术时间、无肝期及手术出血量比较差异无统计学意义。C组中7例留置"T"管，D组为14例，差异有统计学意义( P＝0.032)。近期疗效比较，49例受者中12例出现26起Clavien-Dindo分级≥Ⅲ级并发症，其中C组7例，D组5例，但Ⅲ级及以上胆道并发症C组6例，D组0例，两组差异有统计学意义( P＝0.016)。因术后严重并发症死亡2例，其中C、D组各1例。移植肝6个月和1年的存活率分别为95.9%和87.7%，受者6个月和1年存活率分别为95.9%和92.4%。 结论:左/右半肝劈裂式肝移植经一定手术量的积累和技术的改进，手术时间可趋向缩短。改进的下腔静脉劈裂术式和创新的Ⅴ/Ⅷ段静脉回流联合下腔静脉重建术式经临床应用证明是可行和安全的。

女，年龄54 d，52 d前体检时彩色多普勒超声提示：胰头部可及范围约17.0 mm×9.0 mm囊实性包块，周界清，形态规则，可见多发囊腔，考虑实性假乳头状瘤，患儿无黄疸、呕吐、哭闹、腹胀表现，入院后查上腹部增强CT提示：胰头处可见一囊实性包块影，大小约17.5 mm×12.5 mm，边界欠清，内壁欠光整，轻度强化。CT诊断：考虑胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤(图1)，MRI检查提示：胰头部囊实性肿块影，实性部分呈稍短T2信号，大小约12.0 mm×13.0 mm×15.0 mm(前后径×左右径×上下径)，胆总管及胰管未见扩张(图2)。血淀粉酶为9 U/L，肿瘤标志物提示糖类抗原199为42.79 U/ml，甲胎蛋白为472.20 IU/ml，血胃泌素及胰岛素提示正常。考虑胰头占位为胰母细胞瘤或实性假乳头状瘤可能，遂在全身麻醉下行腹腔镜探查术，术中见肿物位于胰头背部表浅处(图3、4)。腔镜下沿肿物边界剥除胰头部肿物后行术中病理冰冻切片检查提示：纤维间质内增生的胰腺小叶，部分区域黏液变性，考虑为良性病变，遂行腹腔镜胰头部肿瘤剥除术。术中超声检查明确肿瘤完全切除。术后病理免疫组织化学结果示：CK7(+)、CK19(+)、CK-Pan(+)、CD56(－)、CgA(－)、Syn(－)、D2-40(－)，诊断：胰腺先天性囊肿(图5、6)，术后第2天，可见腹腔引流管内引流出胆汁样腹水，量约50 ml，考虑胆漏，患儿无发热及腹膜炎表现，感染指标正常，肝功能正常，血淀粉酶及血糖正常，继续给予禁食、静脉营养、抗感染、保肝治疗，胆汁样腹水量最多100 ml/d，行引流液生化检测，引流液淀粉酶含量正常，考虑胆总管胰腺段损伤，治疗第12天，胆漏停止，第14天复查肝功能提示：丙氨酸转氨酶(alanine transaminase，ALT)为289.2 U/L、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase，AST)为276.5 U/L、γ－谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyltransferase，GGT)为1 487.5 U/L、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)为198 U/L、直接胆红素(direct bilirubin，DBIL)为26.20 μmol/L，给予保肝、利胆治疗，效果可，术后第26天复查肝胆胰脾彩色多普勒超声示未见明显异常，肝功能较前明显好转后患儿顺利出院。术后随访1年半未见明显异常。

经内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）是胆胰疾病诊治的最直接有效的手段。与外科手术相比，ERCP具有创伤小、手术时间短、并发症少、住院时间短等优点。肝硬化作为肝病的进展阶段，对手术应激的耐受能力减退，且在失代偿期可能存在肝性脑病、食管胃底静脉曲张、凝血功能障碍等并发症，这为ERCP带来了内镜操作的挑战及增加术中、术后并发症的风险。现对肝硬化患者行ERCP术的适应证、风险及管理控制进行综述和探讨。

外科手术切除是肝癌患者获得长期生存的重要手段之一。然而大部分肝癌患者确诊时已为中晚期，失去手术治疗的机会。针对这部分失去手术机会的患者，有外科医生提出了计划性肝切除的理念即有计划地降低肿瘤分期、增加剩余肝体积(FLR)，从而达到提高手术安全性，延长患者生存期的目的。对于前期评估或/和治疗后FLR不足的患者，肝叶增生是计划性肝切除的重要环节，通过各种手段在较短的时间内有效增加FLR。门静脉结扎术和门静脉栓塞术、联合肝脏离断和门静脉结扎的二步肝切除术、肝静脉剥夺术是三种主要的肝叶增生技术。本文针对这三种肝叶增生技术进行综述。

目的:探讨自体门静脉血冲洗供肝在原位肝移植中的应用价值。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2018年5月至2019年6月中国科学技术大学附属第一医院收治的35对行原位肝移植供者和受者的临床病理资料；35例供者，男31例，女4例；年龄为（48±9）岁；35例受者，男25例，女10例；年龄为（47±9）岁。35例受者中，16例采用自体门静脉血冲洗供肝，设为门静脉组；19例采用白蛋白冲洗供肝，设为白蛋白组。观察指标：（1）手术情况。（2）术后情况。（3）随访情况。正态分布的计量资料以 x±s表示，组间比较采用 t检验。偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示，组间比较采用Fisher确切概率法。 结果:（1）手术情况。门静脉组和白蛋白组受者无肝期时间、开放后5 min内动脉血Ca 2+浓度分别为（52±12）min、（0.99±0.10）mmol/L和（64±12）min、（1.05±0.07）mmol/L，两组上述指标比较，差异均有统计学意义（ t=2.94，2.22， P<0.05）；开放后5 min内平均动脉压、开放后5 min内动脉血K +浓度、开放后5 min内动脉血pH值分别为（70±24）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、（4.7±1.3）mmol/L、7.27±0.06和（71±28）mmHg、（4.6±1.1）mmol/L、7.30±0.07，两组上述指标比较，差异均无统计学意义（ t=0.14，0.30，1.22， P>0.05）。（2）术后情况。门静脉组和白蛋白组受者发生再灌注后综合征、严重再灌注后综合征（心脏停搏）、原发性移植物无功能分别为6、0、2例和8、1、1例，两组上述指标比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）；术后第7天总胆红素分别为（90±52）μmol/L和（166±112）μmol/L，两组比较，差异有统计学意义（ t=2.66， P<0.05）；术后第7天国际标准化比值、术后7 d内丙氨酸转氨酶最高值、术后7 d内天冬氨酸转氨酶最高值分别为2.1±2.0、（1 952±2 813）IU/L、（3 944±6 673）IU/L和1.8±0.6、（1 023±1 014）IU/L、（2 005±2 910）IU/L，两组上述指标比较，差异均无统计学意义（ t=0.66，1.23，1.08， P>0.05）。门静脉组和白蛋白组受者发生肝动脉并发症、胆道并发症分别为1、2例和0、4例，两组上述指标比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。门静脉组和白蛋白组受者围手术期分别死亡3例和2例。（3）随访情况。35例受者中，30例获得术后随访，随访时间为534（28~776）d。随访期间，门静脉组受者中，3例发生术后并发症，其中2例死亡，1例经对症治疗后恢复良好。白蛋白组受者中，5例发生术后并发症，其中1例死亡，4例经对症治疗后恢复良好。截至随访日期，门静脉组11例受者和白蛋白组16例受者均恢复良好。 结论:肝移植术中应用自体门静脉血冲洗供肝可以缩短无肝期时间，不增加再灌注后综合征、缺血再灌注损伤和胆道并发症的发生。

目的:比较丙泊酚和地氟烷对活体肝移植术患儿的心肌保护效果。方法:选取全身麻醉下行活体肝移植术患儿60例，采用随机数字表法分为2组( n＝30)：丙泊酚组(P组)和地氟烷组(D组)。麻醉维持期间P组静脉输注丙泊酚5~10 mg·kg -1·min -1，D组吸入地氟烷0.65 MAC~1.30 MAC。于麻醉诱导后5 min、再灌注1 h、术毕、术后1、2、3、7和14 d及出院当天，采用ELISA法测定血清高敏肌钙蛋白I(hs-cTnI)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、N末端脑B型利钠肽前体(NT-proBNP)浓度，记录术后24 h内恶心呕吐、躁动和寒战的发生情况、术后气管拔管时间、ICU停留时间和术后住院时间。 结果:与P组比较，D组术后血清hs-cTnI和CK-MB浓度降低，气管拔管时间和ICU住院时间缩短( P<0.05)，各时点血清NT-proBNP浓度、术后住院时间和术后不良反应发生率差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:地氟烷对活体肝移植术患儿的心肌保护效果优于丙泊酚，有利于早期预后。

目的:探讨经腹腔入路腹腔镜根治性肾切除术（LRN）中应用两体一面解剖技术定位肾动脉的临床效果。方法:回顾性分析2016年1月至2019年12月实施经腹腔入路LRN并应用两体一面解剖技术定位肾动脉的206例肾肿瘤患者资料，其中71例来自开封市中心医院泌尿外科，135例来自郑州大学第一附属医院泌尿外科。男性126例，女性80例，中位年龄54岁（范围：35~82岁）。肿瘤位于左肾102例，右肾104例，肿瘤最大径（6.8±2.5）cm（范围：3.0~12.7 cm）。术中循生殖静脉定位肾静脉，以肾静脉复合体、肾下极复合体和腰大肌平面作为两体一面解剖标志定位肾动脉，记录两体一面解剖技术的实施情况、肾动脉解剖特征及其定位时间、血管相关并发症等。不同侧别手术结果的比较采用χ2检验或 t检验。 结果:手术均顺利完成，手术时间（54.4±13.6）min（范围：22~116 min），无中转开放，未发生肝、脾或肠管等副损伤。163例为单支肾动脉，43例为2~4支肾动脉，肾动脉主干之外共检出副肾动脉60支。右侧手术检出副肾动脉的比例为27.9%（29/104），高于左侧手术的13.7%（14/102）（χ2=6.251， P=0.012）。肾动脉主干在肾静脉下、后方直接定位占80.1%（165/206），因位置偏高，在肾静脉复合体上缘开窗辅助定位占19.9%（41/206）。副肾动脉在肾静脉下、后方直接定位占76.7%（46/60），因位置偏高，辅助开窗定位占23.3%（14/60）。左侧手术肾动脉定位时间为（21.2±9.4）min（范围：11~43 min），右侧为（17.5±9.3）min（范围：9~32 min），两侧差异有统计学意义（ t=2.840， P=0.005）。术中估计出血量（51.8±25.2）ml（范围：20~400 ml），发生4例血管损伤并发症，予以腔镜下处理，1例接受输血治疗。 结论:经腹腔入路腹腔镜LRN中以肾静脉复合体、肾下极复合体和腰大肌平面作为标志能够准确定位多种位置和解剖类型的肾动脉，肾动脉定位时间较短，血管损伤并发症发生率低。

门静脉高压相关性肺动脉高压(PoPH)是门静脉高压的一种严重并发症，常引起肺血管收缩、重构，其特征为毛细血管前肺动脉高压，是动脉性肺动脉高压(PAH)的重要类型之一，PoPH的发生可能与雌激素代谢有关。PoPH患者生存时间短，预后差。目前PoPH治疗手段有限，主要包括原发病治疗、肺动脉高压靶向药物治疗，肝移植可作为一项治疗手段。本文就PoPH的流行病学、发病机制、临床特征、治疗现状作一综述，旨在提高临床医生对PoPH的认识。