目的 探讨乙型肝炎肝硬化患者合并隐匿型肝性脑病(CHE)的影响因素及预后情况,为临床诊断乙型肝炎肝硬化合并隐匿型肝性脑病和改善预后提供理论依据.方法 2020年5月—2022年6月期间第九○九医院诊治乙型肝炎肝硬化患者134例,根据是否存在隐匿型肝性脑病分为CHE组(n=69)和非CHE组(n=65);CHE组患者根据随访期间是否进展为肝性脑病,分为肝性脑病组(n=18)和非肝性脑病组(n=51).比较CHE组和非CHE组临床资料、隐匿型肝性脑病患者预后情况,对CHE危险因素进行logistic回归分析.结果 比较CHE组和非CHE组临床资料可知,CHE组患者年龄、肝性脑病史比例、失代偿期肝硬化比例、肝肾综合征比例、合并感染比例、MELD评分以及肝功能C级比例分别为(58.3±13.1)岁、37.7％、98.6％、5.8％、50.7％、10.5±4.6 以及 17.4％,显著高于非 CHE 组的(51.9±12.9)岁、4.6％、53.8％、1.5％、24.6％、7.2±2.5以及1.5％;根据logistic回归分析可知,年龄、MELD评分、肝性脑病史以及肝功能分级是隐匿型肝性脑病的独立危险因素;比较隐匿型肝性脑病患者预后情况可知,肝性脑病组患者肝功能C级比例、肝性脑病史比例以及MELD评分分别为50.0％、61.1％和14.7±6.3,显著高于非肝性脑病组的5.9％、29.4％和9.5±4.2.结论 乙型肝炎肝硬化患者合并隐匿型肝性脑病受年龄、肝性脑病病史以及感染等多种因素影响,预后情况与肝功能分级、肝性脑病病史及MELD评分等因素有关,临床应关注上述危险因素,预防患者发生隐匿型肝性脑病,改善患者预后.

乳腺疾病为临床常见病、多发病,"女子以肝为先天",故乳腺病多可从肝论治.清代医家王旭高在其代表性学术著作《西溪书屋夜话录》中全面论述了肝病证治,分述肝气证治、肝风证治、肝火证治和肝寒肝虚证治,提出"治肝三十法".乳腺疾病的发生发展与肝气、肝火密切相关.从肝气论治乳腺病,可运用疏肝理气法和疏肝通络法治疗肝气郁结型和气滞血瘀型乳腺增生病,运用柔肝法治疗乳腺癌内分泌治疗后肝肾阴虚证,运用培土泄木及泄肝和胃法治疗乳腺癌化疗后胃肠道反应;从肝火论治乳腺病,可运用清肝法治疗乳腺增生病或乳房炎症疾病肝经郁热证,运用泻肝法及化肝法治疗因肝火所致乳腺增生病或乳房炎症疾病,运用泻子、补母法治疗乳腺癌内分泌治疗后类更年期综合征,运用清金制木法治疗放射性肺炎."气有余便是火",肝气、肝火是疾病发展的两个阶段,辨证时需整体联系,分清主次以治疗之.附验案1则以佐证.

白祯祥主任医师擅长治疗乳腺癌内分泌患者之类围绝经期综合征，其重视病证合参与方证思想，认为本病病因病机主要在于脾肾气虚兼肝肾阴虚，其中气虚责之脾肾、阴虚责之肝肾，治疗上强调气阴双补，以黄芪为组方之要，巧用归经药以直达病位，并重视结合药理研究成果。其自拟方药健脾补肾汤可达补气益阴清虚热、补肾柔肝调气血、软坚消肿助抗癌之功，临床疗效较好。

患者，男，31岁，维吾尔族。因“突发晕厥6 h”于2022年7月22日入院。既往体健，否认家族中直系亲属猝死病史及遗传性心脏病史。入院时患者近亲属代诉：患者突然出现晕厥，反复呼叫患者无反应，且5 min内意识仍未恢复，遂紧急送至当地医院就诊。到院时心电监护提示室性心动过速，给予电复律1次后心电监护示窦性心律，意识恢复；立即查心电图示窦性心律，V1～V3导联J点ST段抬高，T波倒置；患者入院30 min后突然再次出现意识丧失，伴四肢抽搐，心电监护示心室颤动，立即行心肺复苏、给予200 J双相波电除颤2次后患者神志逐渐转清，心电监护提示恢复窦性心律；再次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高、T波倒置。患者病情平稳后转入我院CUU病房并继续给予抗心律失常、营养心肌、稳定内环境等治疗，患者此后未再次出现上述症状。心肌酶、血常规、肝肾功能、脑钠肽、电解质、凝血功能、D-二聚体均在正常范围内，头颅CT、心脏超声等检查均未见明显异常。住院期间多次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高，T波异常；多次复查心肌酶和肌钙蛋白I均在正常范围内。为了排除心外膜血管阻塞性病变，入院后行冠脉造影术，造影结果提示各支冠脉血管未见狭窄。根据患者临床表现及入院时心电图提示V1~V3导联可见典型1型Brugada波，同时心电图示V1~V3导联出现J点ST段抬高，符合Brugada综合征的心电图表现，根据Brugada综合征疾病特征及诊断标准，该患者诊断为Brugada综合征。经患者同意后即行心脏转复除颤器（ICD）植入治疗，手术顺利，术后患者病情平稳，未再次出现晕厥等症状。

目的:探讨肝硬化患者发生显性肝性脑病(OHE)的危险因素，并明确肌少症对OHE的影响。方法:基于本课题组前期研究建立的肝硬化队列，选择2013年1月1日至2017年12月31日在海军军医大学第二附属医院(上海长征医院)、上海市东方医院(同济大学附属东方医院)、山东省立医院3个中心诊断为肝硬化并接受上腹部计算机断层扫描检查的480例患者。以第三腰椎骨骼肌指数(L3-SMI)男性<44.77 cm 2/m 2、女性<32.50 cm 2/m 2作为肌少症诊断标准。收集所有患者的临床特征资料，包括基线期病史、年龄、血清总胆红素、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ－谷氨酰转肽酶(GGT)、血清白蛋白、血清钠、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、血红蛋白、血小板计数等实验室检查指标，以及肝功能Child-Pugh评分、终末期肝病模型(MELD)评分等。采用独立样本 t检验、秩和检验和卡方检验进行统计学分析。以二元logistic回归分析肝硬化患者发生OHE的独立危险因素，Kaplan－Meier生存曲线分析肌少症对肝硬化OHE发生率的影响。 结果:随访2年发现，OHE发生率为16.2%(78/480)。OHE患者的年龄、血清总胆红素水平、AST、GGT、PT、INR、Child-Pugh评分、MELD评分均高于未发生OHE者[(59.67±10.30)岁比(53.41±12.06)岁、35.25 μmol/L(20.10 μmol/L, 60.53 μmol/L)比22.70 μmol/L(15.10 μmol/L, 35.20 μmol/L)、40.00 U/L(27.25 U/L，61.00 U/L)比33.00 U/L(24.75 U/L，47.00 U/L)、52.50 U/L(26.25 U/L，86.75 U/L)比34.50 U/L(22.00 U/L，73.00 U/L)、(17.71±3.52) s比(15.50±2.98) s、1.50±0.34比1.31±0.29、(8.95±2.19)分比(7.20±1.94)分、(13.56±4.42)分比(11.42±3.92)分]，血清白蛋白、血清钠、血小板计数均低于未发生OHE者[(29.72±5.55) g/L比(33.19±5.89) g/L、139.00 mmol/L(136.00 mmol/L, 142.00 mmol/L)比140.00 mmol/L (138.00 mmol/L，142.00 mmol/L)、60.00×10 9/L(43.75×10 9/L，90.25×10 9/L)比80.00×10 9/L(56.00×10 9/L，131.00×10 9/L)]，差异均有统计学意义( t＝－4.77， Z＝－4.10、－3.13、－2.24， t＝－5.19、－4.71、－6.57、－3.98、4.99， Z＝2.44、3.48；均 P<0.05)。OHE患者基线期合并腹水、肝性脑病、肝肾综合征、自发性细菌性腹膜炎的比例，以及肌少症者的比例均高于未发生OHE者[82.1%(64/78)比63.7%(256/402)、41.0%(32/78)比3.5%(14/402)、5.1%(4/78)比1.0%(4/402)、14.1%(11/78)比2.5%(10/402)、37.2%(29/78)比19.7%(79/402)]，L3-SMI低于未发生OHE者[(43.14±8.97) cm 2/m 2比(46.29±8.49) cm 2/m 2]，差异均有统计学意义( χ2＝9.11、101.97、4.52、18.38、10.53， t＝2.86；均 P<0.05)。二元logistic回归分析发现血小板计数( OR＝0.995，95%置信区间0.991~1.000， P＝0.038)、L3-SMI( OR＝0.959，95%置信区间0.922~0.997， P＝0.035)和肝性脑病( OR＝14.724，95%置信区间6.741~32.161， P<0.001)均是肝硬化患者发生OHE的独立影响因素。合并肌少症的肝硬化患者OHE发生率高于未合并肌少症者[26.9%(29/108)比13.2%(49/372)]，差异有统计学意义( χ2＝10.53， P＝0.001)。Kaplan-Meier生存曲线分析显示合并肌少症的肝硬化患者更易发生OHE( P<0.001)。 结论:肌少症与OHE密切相关，且是肝硬化患者发生OHE的独立预测因子。

目的:分析血清铜蓝蛋白(Ceruloplasmin，CP)水平评估慢加急性乙型肝炎肝衰竭(Hepatitis B virus-related acute-on-chronic liver failure，HBV-ACLF)患者30 d预后的价值。方法:回顾性分析2010年1月至2018年3月在中山大学附属第三医院住院的1 751例HBV-ACLF患者的临床资料，根据30 d的生存状况将患者分为生存组( n＝1 220)和死亡组(肝移植患者归入死亡组， n＝531)。采用Cox风险回归模型分析影响HBV-ACLF患者30 d预后的危险因素，采用受试者工作曲线(ROC)评估CP对HBV-ACLF患者30 d预后的预测价值，并按CP临界值将患者分为两组，采用Log-rank法对两组进行生存曲线分析。 结果:Cox风险回归结果显示，CP、血清白蛋白、甲胎蛋白为HBV-ACLF患者30 d天预后的独立保护因素( P<0.05或<0.01)，而年龄、血白细胞、天冬氨酸转氨酶、总胆红素、国际标准化比值、血肌酐、HBV DNA、肝肾综合征及肝性脑病为HBV-ACLF患者30 d预后的独立危险因素( P<0.01)。CP的ROC曲线下面积(AUC)为0.570(95% CI 0.540～0.599， P<0.01)，MELD评分和MELD-Na评分的AUC分别为0.783(95% CI 0.759～0.807， P<0.01)和0.774(95% CI 0.750～0.798， P<0.01)。与MELD评分、MELD-Na评分相比，单因素CP预测HBV-ACLF患者30 d预后的价值较低( P<0.01)。CP预测HBV-ACLF患者30 d预后的临界值为0.173 g/L，其敏感度为69.4%，特异度为41.6%，按临界值将患者分为<0.173 g/L组和≥0.173 g/L组。<0.173 g/L组患者的30 d累积生存率低于≥0.173 g/L组( χ2＝17.75， P<0.01)。 结论:血清CP水平对于预测HBV-ACLF患者30 d预后具有一定价值。

肝硬化患病人数多、死亡风险高，是全球疾病负担的重要组成部分之一。近年来，特利加压素在肝硬化相关并发症中的作用已逐渐得到认可。中华医学会消化病学分会肝胆疾病学组和中国研究型医院学会肝病专业委员会组织国内消化内科、肝病、感染性疾病、外科，以及临床药学领域的专家，在系统回顾当前循证医学证据的基础上，结合各位专家的临床经验，共制定了10条有关特利加压素在肝硬化并发症中临床应用的实践指导声明。特利加压素可使肝硬化伴急性静脉曲张出血或肝肾综合征患者获益，但在肝硬化伴腹水、穿刺后循环功能障碍、细菌感染，以及接受肝切除或肝移植术的患者中的应用证据仍不充分；此外，使用特利加压素时应密切监测不良事件的发生，主要包括胃肠道症状、电解质紊乱，以及心血管和呼吸系统不良事件。本部临床实践指导推荐特利加压素用于治疗肝硬化静脉曲张出血和肝肾综合征；但也指出，有待更多高质量的研究进一步探讨特利加压素对其他肝硬化相关并发症的疗效及安全性。

肝硬化可导致多种并发症，腹水、肝性脑病、食管胃底静脉曲张破裂出血及肝肾综合征等已被大家所熟知。但尚有些并发症发病率高却容易被临床医生忽视，而这些并发症也会显著影响患者的生活质量和长期预后。现就易被忽视的肝硬化相关并发症如门静脉血栓、肝硬化肌少症、肝性骨病等进行讨论，并对今后的研究方向和工作重点进行展望，以期引起临床医生和研究人员的重视。

目的:分析2例以腹膜炎为首发表现的原发性先天性肾病综合征(CNS)患儿的临床特点，提高对本病的认识。方法:回顾性分析我院诊治的2例以腹膜炎为首发表现的原发性CNS患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及诊治经过，并复习相关文献。结果:2例患儿均为女性，生后2个月内起病。顺产，1例足月，1例早产(胎龄36周)。否认肾脏病家族史。2例患儿腹胀，例1腹部CT示不完全性肠梗阻、腹腔积液、腹膜炎，例2腹部CT示腹腔积液，肠郁积。2例患儿腹腔积液常规均提示白细胞显著升高，血常规白细胞及中性粒细胞比例升高，C-反应蛋白和降钙素原升高。2例患儿TORCH 5项、输血前4项阴性。尿气相色谱-质谱、血氨基酸和血酰基肉碱检查未发现特异性改变，血氨正常。尿蛋白3+。肝肾功能正常。血浆白蛋白低于15 g/L。例2患儿全外显子检查示 NPHS1基因复合杂合突变：c.2121G>A(p.W707X)(exon 16)来自母亲；c.1531C>G(p.R511G)(exon 12)来自父亲，目前未见文献报道。2例患儿均诊断原发性CNS、腹膜炎，予抗感染、输注白蛋白和免疫球蛋白、抗凝、利尿等治疗，好转出院。 结论:小婴儿持续腹胀、腹腔积液，应及时行尿常规和血浆白蛋白检查，需考虑CNS可能，需警惕CNS抵抗力差所致原发性腹膜炎的可能。

患者女，28岁。因前胸及双上肢伸侧毛细血管扩张斑合并四肢色素减退斑10余年就诊。10余年前无明显诱因前胸部及双上肢伸侧出现散在分布的毛细血管扩张斑，怀孕时明显加重，皮损渐波及面颈部，且密集分布。生育后面颈部毛细血管扩张斑逐渐消失，前胸及双上肢皮损较前减少，无明显自觉症状。与此同时，四肢出现孤立性类圆形或不规则形色素减退斑片，周边皮肤呈暗红色，双侧前臂有散在毛细血管扩张斑叠加于色素减退斑上，双上肢下垂一段时间后，色素减退斑及周围暗红色皮肤显著，抬高患肢后，色素减退斑自然消失，呈正常皮肤，毛细血管扩张斑无明显变化（图1）。自患病以来，患者偶有鼻出血症状，无牙龈出血，无胃肠道出血，无肌肉酸痛，无皮肤硬化或萎缩等其他不适症状。患者否认家族中有类似疾病史，否认长时间日光曝晒史，否认烟酒史和冶游史。体检：各系统未见明显异常。皮肤科检查：前胸部及双上肢伸侧散在分布毛细血管扩张斑，直径3 ~ 5 mm，无皮肤萎缩，Darier征阴性；四肢孤立性色素减退斑，斑片互不融合，呈类圆形或不规则形，直径10 ~ 20 mm不等，周围皮肤呈粉红色，境界清楚，患肢下垂或寒冷环境下，色素减退斑及周围暗红色皮肤显著，抬高患肢数分钟后，色素减退斑消失。凝血功能：凝血酶原活动度129%（参考值：88% ~ 120%，下同），凝血酶原时间10 s（10.4 ~ 12.6 s），纤维蛋白原4.2 g/L（2 ~ 4 g/L），凝血酶时间为15.7s（16 ~ 21 s）；肝肾功能：白蛋白37.2 g/L（40 ~ 55 g/L）；性激素：睾酮为0.047 μg/L（0.06 ~ 0.8 μg/L），泌乳素为4.470 μg/L（4.79 ~ 23.3 μg/L）；血尿常规、传染病相关抗原/抗体（包括乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒）、抗核抗体谱均无异常；心电图示窦性心律不齐；双侧乳腺B超示乳腺多发囊性结节，美国放射协会制定的乳腺影像诊断规范BI-RADS分类3类；腹部B超及超声心动图均无异常。患者自诉近3个月来有轻度失眠症状，汉密尔顿焦虑量表评分为16分（肯定有焦虑）。右上肢伸侧皮损病理结果示：表皮增生伴角化过度，真皮浅层少量淋巴单核细胞浸润，小血管轻度增生，见个别肥大细胞（图2A）。特殊染色：甲苯胺蓝个别细胞（+）（图2B）。