目的 探讨嗜酸性粒细胞胃肠炎(EGE)的临床特征.方法 收集2016年1月至2023年3月于首都医科大学附属北京友谊医院确诊的27例EGE患者临床数据.根据腹水、分型、肝功能、自发缓解及预后进行亚组分析.结果 27例EGE患者发病中位年龄为35岁,男性多于女性(2.3∶1).受累的消化道部位为胃和(或)十二指肠19例,16例为黏膜型,23例外周血嗜酸性粒细胞(EOS)计数升高.浆膜型者外周血EOS计数及腹水发生率显著高于黏膜型和肌型者(12.85×109/L 比 8.24×109/L 比 11.11× 109/L,P=0.029;87.50％比 6.25％比 0,P＜0.001);接受糖皮质激素治疗患者外周血EOS计数、EOS占比及IgE水平显著高于自发缓解患者(2.77 × 109/L比0.56 × 109/L,P=0.016;29.30％比8.05％,P=0.045;200.00 IU/mL比20.39 IU/mL,P＜0.001).外周血EOS计数联合IgE对自发缓解具有良好的预测效能,AUC=0.92,95％CI:0.82～1.00.结论 EGE是一种罕见的胃肠道炎性疾病,常累及胃和十二指肠;外周血EOS计数及IgE水平较高的患者推荐激素治疗.

克罗恩病(Crohn's disease)是一种原因不明的慢性非特异性炎症性疾病,全消化道均可受累,尤以末端回肠及邻近结肠多见,呈节段性或跳跃式分布.作为慢性致残性疾病,克罗恩病可导致瘘管、腹腔脓肿、肠腔狭窄、肠梗阻和肛周病变,严重影响患者生活质量.克罗恩病的发病率逐年上升,2023年研究报道,中国城镇地区克罗恩病发病率约为0.71/10万,男性好发于30～34岁,女性好发于25～29岁[1].克罗恩病的病因和发病机制尚不明确,现代研究认为是在遗传易感的基础上,由环境因素参与,黏膜免疫系统对肠腔内抗原物质的异常免疫应答进而引起的肠道损伤[2-3].西医治疗克罗恩病主要为药物治疗及手术治疗,但生物制剂及小分子药物的疗效存在"天花板效应",临床仍存在诸多问题亟需解决[4],而中医药治疗在预防机会感染、抗纤维化、减少并发症、改善营养不良等方面能够发挥一定的作用[5].

白塞病是一种慢性、多系统、炎症性疾病，以黏膜、眼部、肌肉骨骼、血管、中枢神经系统和胃肠道炎症反复发作为主要特征。其治疗根据患者器官受累程度、性别和年龄的不同而变化。目前没有标准的治疗方案。白塞病可分为血管型、胃肠型和神经型，其中血管型常导致较高的致死率和致残率。糖皮质激素、硫唑嘌呤和环磷酰胺被推荐为血管型白塞病的一线治疗药物。然而，随着肿瘤坏死因子抑制剂的使用，其成为治疗难治性血管型白塞病的新的选择。本文就血管型白塞病的治疗现状作一简要综述。

目的:探讨中国人群单中心普通变异型免疫缺陷病（CVID）患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。方法:对北京协和医院1983年1月1日至2021年5月1日住院病历系统中经2019年欧洲免疫缺陷学会（ESID）标准复核诊断为CVID 的75例患者的临床资料进行回顾分析及随访。结果:CVID患者的常见临床表现包括呼吸系统受累（68.0%，51/75）、血液系统受累（66.7%，50/75）、肝脾受累（66.7%，50/75）、胃肠道受累（46.7%，35/75）、自身免疫性疾病（29.3%，22/75）等。免疫球蛋白均明显降低（中位IgG 2.4 g/L，中位IgA 0.1 g/L，中位IgM 0.1 g/L），TB淋巴细胞亚群提示CD4 +T细胞减少（中位数471/μl）、CD8 +T细胞增加（中位数620/μl）、CD4 +/CD8 +T比例倒置（中位数0.7），NK细胞及B细胞减少（中位数分别44/μl、115/μl）。住院期间75例患者均接受了IgG替代治疗，辅以抗感染、营养支持治疗后，74例病情有改善。随访了47例出院患者，仅16例出院后坚持规律治疗。 结论:CVID的临床表现多种多样，可有多系统受累，包括自身免疫性疾病，以IgG替代为基石的治疗有一定疗效。

克罗恩病是一种以胃肠道为主要发病部位、全身多器官受累的慢性炎症性疾病。克罗恩病病程中可出现各种原因所致的肝功能损伤，包括肝脏上皮样肉芽肿、治疗过程中的机会性感染和药物等因素导致的继发性肝功能损伤等。关于克罗恩病伴肝脏上皮样肉芽肿治疗的报道较少，部分病例未经特殊治疗可自行缓解。现报告1例以肝脏上皮样肉芽肿为病理特征的克罗恩病伴肝功能损伤病例。

目的:阐述Cronkhite-Canada综合征（CCS）患者的内镜下特点及其与临床特点的相关性。方法:回顾性纳入1999年1月至2019年6月于北京协和医院住院使用糖皮质激素治疗前接受胃镜及结肠镜检查的CCS患者24例。采集其人口学特点、临床表现、初始内镜下特点及组织病理学资料并分析。结果:24例患者中男15例（62.5%），女9例（37.5%），年龄（59±10）岁，中位病程6（1~36）个月。病变累及胃及结肠100%、十二指肠95.7%、直肠66.7%及末段回肠50.0%。胃病变以胃体下部及胃窦病变尤重，结肠病变以右半结肠为著。所有患者均无食管受累。胃肠镜下病变多表现为弥漫性黏膜充血水肿，伴息肉或结节样改变，病变较重处可有桑葚样或叠瓦状改变，47.8%存在十二指肠淋巴管扩张样改变。息肉多为无蒂或亚蒂，偶见结肠带蒂息肉。11例完整切除、且可清晰解读结肠息肉表面腺管开口的病例中，息肉腺管开口的工藤分型分别为Ⅲs到Ⅴ Ⅰ型，其中2例病理为腺管状腺瘤者工藤分型均为Ⅲ L，其余息肉病理为增生性息肉或CCS息肉。确诊前病程与结肠息肉最大直径正相关（ r=0.625， P=0.006），弥漫全胃受累患者的血清白蛋白水平显著低于胃底贲门未受累患者[（29±8）g/L比（37±5）g/L， P=0.034]。 结论:CCS的典型内镜下表现是胃、十二指肠、结肠黏膜弥漫充血水肿基础上的多发息肉或结节隆起，可合并十二指肠或末段回肠的淋巴管扩张样改变。部分内镜下特点与疾病的临床特点密切相关。

目的:分析以肠道症状为首发表现的系统性红斑狼疮(SLE)的预测因素，为该疾病的诊断与鉴别诊断提供依据。方法:回顾性分析2013年1月至2020年6月郑州大学第一附属医院诊治的165例SLE患者的临床资料，根据肠道症状是否为首发表现分为肠道症状首发组(50例)和肠道症状非首发组(115例)。比较分析两组患者的基线资料、影像学表现、各脏器受累情况和实验室检查指标等。统计学方法采用独立样本 t检验、非参数检验和卡方检验。采用logistic回归分析建立以肠道症状首发的SLE的预测模型，使用受试者操作特征曲线(ROC)、Hosmer-Lemeshow拟合优度检验评价模型的预测价值。收集2020年7月至2021年5月于郑州大学第一附属医院诊治的72例SLE患者资料，肠道症状首发组22例，肠道症状非首发组50例，验证模型的预测能力。 结果:与肠道症状非首发组相比，肠道症状首发组发热、肌肉受累、关节受累的患者占比均较低，多浆膜腔积液、腹水、肠管水肿扩张或增厚、肾盂输尿管积水或扩张、肾脏受累、血液系统受累的患者占比均较高，患者的补体C3水平、补体C4水平、淋巴细胞绝对值、白蛋白水平均较低[67.8%(78/115)比32.0%(16/50)、24.3%(28/115)比4.0%(2/50)、68.7%(79/115)比14.0%(7/50)、27.8%(32/115)比86.0%(43/50)、16.5%(19/115)比78.0%(39/50)、13.9%(16/115)比86.0%(43/50)、4.3%(5/115)比62.0%(31/50)、29.6%(34/115)比48.0%(24/50)、30.4%(35/115)比52.0%(26/50)、0.76 g/L(0.43 g/L，0.97 g/L)比0.48 g/L(0.40 g/L，0.57 g/L)、0.14 g/L(0.08 g/L，0.23 g/L)比0.09 g/L(0.06 g/L，0.15 g/L)、0.90×10 9/L(0.51×10 9/L，1.28×10 9/L)比0.64×10 9/L(0.44×10 9/L，1.08×10 9/L)、(34.07±7.30) g/L比(28.77±5.43) g/L]，差异均有统计学意义( χ2＝18.246、9.699、41.776、47.567、57.781、78.833、67.903、5.195、6.955， Z＝-4.053、-3.295、-2.204， t＝-4.606； P均<0.05)。多因素logistic回归分析显示，低补体C3、低白蛋白是以肠道症状首发的SLE的危险因素[比值比(95%可信区间)分别为0.136(0.031~0.590)、0.923(0.871~0.977)， P＝0.008、0.006]。建立的以肠道症状首发的SLE的预测模型为 p＝1/(1+e - Y)，其中 Y＝2.906-1.994×补体C3(g/L)-0.08×白蛋白(g/L)，ROC的曲线下面积为0.761(95%可信区间0.687~0.834， P<0.01)，Hosmer-Lemeshow拟合优度检验结果说明模型具有较好的校准能力( χ2＝13.024， P＝0.111)。验证结果显示， p≥0.255时预测为以肠道症状首发的SLE，模型预测的灵敏度为72.7%(16/22)，特异度为76.0%(38/50)，准确度为75.0%(54/72)。 结论:以肠道症状首发的SLE症状隐匿，易被误诊。临床上对以肠道症状为首发表现就诊的患者，若影像学检查示肠管水肿扩张或增厚、肾盂输尿管积水或扩张，或实验室检查示低补体C3、低白蛋白时，要警惕SLE可能，早期诊断和干预可很大程度改善患者预后。

儿童中克罗恩病(Crohn′s disease，CD)的发病率逐年增加，与成人相比，儿童CD面临更迅速变化的病程、更大范围的肠道受累和生长发育的问题。生物制剂的出现拓宽了儿童CD的治疗途径，其中应用最广泛的是抗肿瘤坏死因子治疗，英夫利昔单抗(Infliximab，IFX)、阿达木单抗(Adalimumab，ADA)已被批准用于儿童CD的诱导和缓解治疗。其他途径的生物制剂，如白细胞介素抑制剂乌斯奴单抗(Ustekinumab，UTK)、抗整合素单克隆抗体维多珠单抗(Vedolizumab，VDZ)和生物类似物在儿童CD中的有效性和安全性已被逐步证实。失应答是生物制剂治疗过程中的一大难题，研发更多的生物制剂作为替代治疗方案是未来仍需努力的方向。该文就生物制剂在儿童CD中的疗效分析作一综述，以助于临床医生进行治疗决策。

目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）初诊患者的临床特点及发生感染的危险因素。方法:回顾性收集2012年9月至2020年9月在青岛大学附属医院初诊AAV患者（随访至少6个月）的临床资料。根据随访过程中是否发生感染，分为感染组和非感染组，分析两组患者的临床特点及感染情况，并进一步采用Cox回归模型分析发生感染的影响因素。结果:共236例AAV患者被纳入本研究，女性128例（54.2%），男性108例（45.8%），中位年龄为66.00（59.76，71.99）岁。髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）-ANCA阳性者202例（85.6%），蛋白酶3（proteinase 3，PR3）-ANCA阳性者34例（14.4%）。其中感染组77例，非感染组159例。77例感染组患者共发生121次感染，54次感染（44.6%）发生在初诊后6个月内。感染组合并高血压病史、肺部基础疾病及接受激素冲击治疗和血浆置换的患者比例，肺部、肾脏、心脏、胃肠道受累率，及初诊时血肌酐、五因子评分（five factors score，FFS）显著高于非感染组，而估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）显著低于非感染组，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。肺部（73.6%）是AAV患者的主要感染部位，最常见的病原微生物是细菌（64.0%），以铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌为主；其次是真菌（33.7%，以白念珠菌为主）。多因素Cox回归分析显示肺部受累（ HR=1.682，95% CI 1.034~2.734， P=0.036）、胃肠道受累（ HR=2.976，95% CI 1.219~7.267， P=0.017）是AAV患者发生感染的独立影响因素。 结论:AAV患者在初诊后6个月内感染的发生率较高。AAV患者最常见的感染部位是肺部，常见的病原微生物是铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、白念珠菌。肺部受累、胃肠道受累是AAV患者发生感染的独立危险因素。

肠道病毒(enterovirus, EV)属于小RNA病毒科肠道病毒属病毒，有超过100种血清型，通过粪口途径和呼吸道途径进行传播。EV感染引起的疾病谱呈现多样性，其中病毒性脑炎(viral encephalitis, VE)、无菌性脑膜炎(aseptic meningitis, AM)、急性弛缓性麻痹(acute flaccid paralysis, AFP)等对人类健康影响最为显著，严重时还会导致不可逆转的后遗症，甚至死亡。EV的主要受累人群为5岁以下儿童，每年的夏秋两季是该病的发病高峰期。本文对EV的结构特征、蛋白功能、流行病学特征、引发的中枢神经系统并发症、实验室检测方法、重要EV的病理机制研究进展以及疾病的预防与控制进行了综述，以期为临床治疗、预防EV相关疾病提供理论依据。