目的 观察电针"百会""大椎"穴对缺血性脑卒中小鼠脑血流量及运动功能的影响,揭示腺苷酸活化蛋白激酶(adenosine 5′-monophosphate-activated protein kinase,AMPK)/谷氨酰胺-6-磷酸果糖转氨酶-1(glutamine-fruc-tose-6-phosphate aminotransferase-1,GFAT-1)/血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)分子通路参与电针减轻血管损伤,改善肢体运动功能的作用机制.方法 将C57雄性小鼠随机分为假手术组、模型组、电针组,每组6只.采用光栓法制备缺血性脑卒中小鼠模型.采用走格子测试和爬杯实验评估小鼠运动功能;TTC染色和激光散斑血流成像仪评估脑梗死体积与脑血流灌注量变化;Western blot法检测AMPK、磷酸化AMPK(phosphorylated AMPK,p-AMPK)、GFAT-1、VEGF的表达水平.结果 与假手术组比较,模型组小鼠运动功能受损(P<0.05),脑梗死体积增加(P<0.05),脑血流灌注量减少(P<0.05),AMPK、p-AMPK、VEGF蛋白表达水平显著降低(P<0.05),GFAT-1蛋白表达水平显著升高(P<0.05).与模型组比较,电针组小鼠运动功能显著改善(P<0.05),脑梗死体积显著减小(P<0.05),脑血流灌注量显著增加(P<0.05),AMPK、p-AMPK、VEGF蛋白表达水平均显著升高(P<0.05),GFAT-1蛋白表达水平显著降低(P<0.05).结论 电针可能通过介导AMPK/GFAT-1/VEGF分子通路,参与改善脑皮质缺血所致脑血管损伤和运动功能障碍.

目的:基于近红外脑功能成像技术(fNIRS)观察脑卒中偏瘫患者肢体针刺治疗诱发脑皮层特异性激活响应的特征,初步探讨针刺疗法可能的神经机制.方法:纳入19例脑卒中偏瘫患者,根据患者的运动功能障碍严重程度将其分为相对轻度受损组(MI组)10例和相对重度受损组(SI组)9例.所有患者均对患侧肢体进行针刺干预,分别于针刺前静息态及针刺治疗过程中运用32通道fNIRS系统检测患者的大脑双侧前额叶和运动相关皮层的脑血氧参数,采用时频分析方法计算fNIRS信号中感兴趣频段振荡幅值信息,以此分析肢体针刺诱发的脑功能激活响应特征.通过组内和组间比较,重点研究针刺诱发不同运动障碍严重程度患者的脑功能特异性响应特征.结果:组内分析结果显示,与静息态相比,针刺状态下MI组患者非受累侧半球运动区的通道(Ch)26激活相应显著增加(P＜0.05);针刺状态下SI组患者受累侧半球前额叶和运动区的Ch1、Ch3、Ch5、Ch14、Ch15激活响应均显著增加(P＜0.05),非受累侧半球前额叶和运动区的Ch11、Ch23激活响应亦显著增加(P＜0.05).组间分析结果显示,SI组患者由针刺治疗诱发的大脑皮层激活响应在Ch11、Ch13、Ch24、Ch25均显著大于MI组.相关性分析结果显示,MI组患者由针刺治疗诱发的位于前额叶和运动区皮层的激活变化量与患者上下肢运动功能表现呈显著负相关.结论:针刺治疗可诱发脑卒中偏瘫患者双侧大脑激活响应,且运动功能重度受损患者较轻度受损患者在针刺状态下其大脑皮层激活响应更为显著,尤其是受累侧半球.

目的 探讨经颅磁刺激联合生物反馈治疗在帕金森病(Parkinson's disease,PD)患者的应用效果.方法 选择90例PD患者,按照随机数字表法分为两组:对照组(n=45例)予以生物反馈治疗,观察组(n=45例)进行经颅磁刺激联合生物反馈治疗.两组均持续治疗12d.比较治疗前后两组康复情况、运动功能及睡眠质量.结果 治疗后,观察组统一帕金森病评分量表(unified Parkinson's disease rating scale,UPDRS)评分为(28.25±5.47)分,低于对照组(31.14±7.14)分(P<0.05).Fugl-Meyer肢体功能评估量表(assessment,FMA)评分为(68.65±7.13)分,高于对照组(62.17±6.34)分(均P<0.05).观察组匹兹堡睡眠质量指数(Pittsburgh sleep quality index,PSQI)评分为(8.84±2.02)分,低于对照组的(11.25±2.19)分(均P<0.05).结论 经颅磁刺激联合生物反馈治疗在PD具有较好应用效果,可促进病情康复,改善运动功能,减轻睡眠障碍.

病例1 男,54岁.因无明显诱因呼吸困难伴胸闷20d,不伴撕裂样疼痛、畏寒发热、腹痛腹泻及意识尚失等.于外院诊断为"肺炎,冠心病,心力衰竭",经抗血小板聚集治疗后1周无明显缓解来我院就诊.心电图:窦性心律,肢体导联低电压,ST-T段改变.冠状动脉造影示:左主干、前降支、回旋支未见狭窄及阻塞,右冠近段可见粥样斑块,未见狭窄,中远段未见明显狭窄;超声心动图示:左心房增大,左心室壁增厚(图1A),二尖瓣叶及房间隔稍增厚(图1B～C),左心室壁运动欠协调(心尖运动尚可)(图1G),左心室限制型舒张功能障碍(图1D～F),心包腔少量积液(图1A);主动脉瓣二叶畸形,卵圆孔未闭;考虑心脏淀粉样变可能.心脏MRI示:心脏淀粉样变性,左心室壁心内膜下弥漫性延迟强化.尿液Ig轻链定量为λ型 M 蛋白,Lambda U:56.2 mg/L,Kappa U:54.3 mg/L;皮下脂肪活检示:刚果红染色阳性,骨髓穿刺活检示:浆细胞骨髓瘤(图1H).诊断:轻链型心脏淀粉样变.

脑卒中可损害感觉及运动神经传导通路,造成患者肢体功能障碍.短潜伏期体感诱发电位(SLSEP)能够在早期从神经电生理角度对脑卒中所造成的感觉、运动功能障碍进行客观判断,补充了影像学及评分量表的不足,并对预测患者的功能结局具有重要的临床意义.现对SLSEP评估脑卒中患者肢体功能及预后进行综述,为临床工作提供判断依据.

目的:探讨成年人卒中后华勒变性的临床及影像学特点。方法:回顾性纳入2018年10月至2019年9月期间中国医科大学附属盛京医院收治的成年人卒中华勒变性患者，结合相关文献探讨卒中后华勒变性的临床及影像学特征。结果:共纳入4例卒中后华勒变性患者，男性3例，女性1例，年龄56～63岁。主要临床症状为构音障碍( n＝3)、肢体活动不灵( n＝3)、吞咽困难( n＝1)和头晕( n＝1)，美国国立卫生研究院卒中量表评分1～6分。发病后初次MRI及CT表现符合卒中诊断，在发病后3～7个月随访过程中MRI发现华勒变性，表现为T 2及液体衰减反转恢复序列沿神经纤维走行的高信号，几乎所有病例的弥散加权成像也发现沿神经纤维走行的高信号。 结论:颈内动脉供血区急性卒中(包括缺血性及出血性卒中)后可出现同侧锥体束损害，影响患者长期运动功能；单侧脑桥卒中后可出现双侧脑桥臂损害，影响患者共济和平衡功能。卒中后华勒变性是一种特殊的神经变性过程，其影像学表现与新发脑梗死相近，正确认识这一现象可避免误诊。

目的:探讨睡眠相关颈肌阵挛的临床和电生理特点。方法:回顾性收集空军军医大学西京医院神经内科脑电监测中心2020年1—8月收治的31例颈肌阵挛患者，分析颈肌阵挛的临床和电生理特点。对所有患者均行视频多导睡眠监测和长程视频脑电图检查。结果:31例患者中男性22例（71%），女性9例（29%），平均年龄27.8岁。颈肌阵挛最常见于发作性睡病患者（ n=8），其次为癫痫（ n=4）、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（ n=4）、焦虑抑郁状态（ n=3）和打鼾（ n=3）等。共监测到555次颈肌阵挛，89.5%（497/555）的颈肌阵挛发生于快速眼球运动（REM）睡眠期，REM睡眠期颈肌阵挛指数（5.8）明显高于非快速眼球运动睡眠期颈肌阵挛指数（0.2）。48.3%（268/555）的颈肌阵挛伴随脑电觉醒，0.7%（4/555）致患者清醒，2.7%（15/555）伴随肢体动作。 结论:睡眠相关颈肌阵挛多见于REM睡眠期，可出现在有睡眠障碍性疾病及癫痫的患者。颈肌阵挛的生理或病理意义仍需进一步研究。

目的:探讨俱乐部结合参与式工作坊在脑损伤后运动功能障碍患者康复训练中的应用效果。方法:选取2018年10月至2020年10月期间复旦大学附属华山医院神经内、外科400例脑损伤后有神经功能障碍的患者设为研究对象，随机分为观察组和对照组各200例，观察组在脑健康俱乐部结合工作坊模式下进行多元化健康教育，对照组按常规进行健康教育。比较两组患者康复训练后功能锻炼依从性、良肢位摆放依从性；比较两组患者出院时肢体功能恢复情况(FMA评分)、日常生活能力(Barthel指数)和患者满意度。结果:观察组功能锻炼依从性及良姿位摆放依从性高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；观察组出院时FMA评分及Barthel指数均高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；观察组患者满意度提高，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:脑健康俱乐部结合参与式工作坊教育模式能够使的患者获得更系统化、精准化的健康教育，提升患者对康复训练的依从性，从而促进患者的功能康复和生活自理能力。

脊髓损伤是一种严重的中枢神经系统疾病，常导致损伤平面以下的肢体感觉运动障碍，并伴有呼吸功能衰竭、肠道功能及血流动力学紊乱。现有治疗方法中，早期减压手术和激素类药物冲击疗法效果欠佳且易引发多种严重并发症，与此同时，康复治疗费用高昂且仅能获得有限功能恢复。脊髓电刺激（SCS）通过刺激调控残存的低位脊髓中间神经元，重塑残存神经传导束功能，可有效促进脊髓损伤患者运动功能修复。脊柱外科引入智能精准辅助技术，针对脊髓损伤不同程度、节段及病程来制订更加精准、个体化的神经调控和康复策略，结合实时反馈，不断修正算法，实现对SCS的远程安全调控，提高脊髓损伤患者救治的有效性及安全性，有助于制订更为有效的康复干预方案，进一步提高临床转化价值。笔者就智能精准辅助技术在SCS治疗脊髓损伤中应用的研究进展进行综述，为脊髓损伤的康复治疗提供参考。

肌萎缩侧索硬化（ALS），又称运动神经元病和“渐冻症”，是一种罕见的致死性神经退行性疾病，全球发病率不到1/10万人·年，我国2010年发病率为1.62/10万人·年。患者常在发病3~5年内因呼吸衰竭而死亡。发病机制复杂，至今仍无有效治疗。超氧化物歧化酶1（SOD1）基因是人们发现的第1个ALS致病基因，约占家族性ALS的18.9%和散发性ALS的1.2%，是亚洲人群，尤其东亚人群中最常见的ALS致病基因。我国ALS患者SOD1突变分布多位于2号和4号外显子，不同于北美ALS患者多突变于1号和4号外显子。SOD1突变将导致抗氧化酶作用减弱和线粒体功能障碍，以及谷氨酸介导的兴奋性毒性；除此之外，近年研究者们逐步发现SOD1突变亦会导致神经元内蛋白稳态失衡、SOD1蛋白类似朊蛋白样增殖和传播、转录因子功能失调和RNA代谢失调。临床上，携带SOD1突变的患者发病年龄较年轻，平均为48~52岁，绝大多数（95%）以肢体起病，生存时间中位数约为6年；我国SOD1突变患者发病更为年轻，约为44岁；平均生存时间更长，约为8年。但不同位点的突变对应的临床表型和进展速度差异显著。目前已有数项针对SOD1突变的2期临床试验，作用机制涉及反义寡核苷酸（tofersen）、RNA干扰（AAV-miRNA）以及促进错误折叠蛋白清除（arimoclomol）。但对结果需谨慎解读，同时仍需更大规模的临床试验进一步验证。