目的:探讨左前降支（LAD）长支起自右冠状窦（RCS）/右冠状动脉（RCA）的双前降支变异的CT血管成像（CTA）影像解剖学特征及临床意义。方法:横断面研究。纳入2015年1月—2022年1月在济宁医学院附属医院接受冠状动脉CTA（CCTA）检查的79 617例患者中LAD长支起自RCS/RCA的双前降支变异的患者25例，其中男16例、女9例，年龄29~87（59.0±15.2）岁。根据LAD长支走行方式将患者分为肺动脉前型12例（pre-LAD组）和肺动脉下型13例（sub-LAD组）。另纳入30例CCTA检查无冠状动脉变异者作为对照组，其中男17例、女13例，年龄34~76（59.6±11.6）岁。观察指标：（1）测量和比较LAD短支及LAD长支全程长度、起始段管径的差异；比较pre-LAD组、sub-LAD组、对照组患者年龄、性别、LAD长度（全程、前室间沟前段）、管径（起始段、中段、远段）的差异。（2）比较pre-LAD组、sub-LAD组患者的LAD长支起源、对角支、间隔支及右圆锥支的差异。（3）评估pre-LAD组与sub-LAD组患者冠状动脉各分支有无斑块以及管腔有无狭窄，比较2组患者冠状动脉整体斑块发生率的差异，以及pre-LAD长支与sub-LAD长支、LAD长支与LAD短支斑块发生率的差异。结果:LAD长支起自RCS/RCA变异的发生率为0.31‰（25/79 617），其中0.20‰（16/79 617）起自RCS、0.11‰（9/79 617）起自距RCA开口10 mm范围内的RCA近段。（1）LAD长支、LAD短支的全程长度分别为（137.5±23.4）mm和（47.6±12.3）mm，差异有统计学意义（ t=17.01， P<0.001）；二者起始段管径的差异无统计学意义（ P>0.05）。对照组、pre-LAD组、sub-LAD组患者的年龄及性别差异均无统计学意义（ P值均>0.05）；对照组LAD全程长度［（149.0±17.6）mm］大于sub-LAD组［（129.2±21.2）mm］；pre-LAD组长支进入前室间沟前段长度［（90.8±15.7）mm］依次大于sub-LAD组［（48.1±8.4）mm］和对照组［（21.6±5.2）mm］；对照组LAD起始段管径依次大于pre-LAD组和sub-LAD组；对照组LAD及pre-LAD组长支中段管径均大于sub-LAD组；对照组LAD及sub-LAD组长支远段管径均大于pre-LAD组：差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。对照组LAD及pre-LAD组长支由近段至远段管径均逐渐缩小；但sub-LAD组长支远段管径较中段增大，差异有统计学意义（ t=-3.14， P=0.004）。（2）pre-LAD组与sub-LAD组患者LAD长支起源位置及对角支的差异均无统计学意义（ P值均>0.05）；3条pre-LAD长支（3/12）和11条sub-LAD长支（11/13）可见间隔支发出，差异有统计学意义（ P=0.005）；pre-LAD组中右圆锥支均起自LAD长支，sub-LAD组中右圆锥支均起自RCA近段或RCS，差异有统计学意义（ P<0.001）。（3）pre-LAD组与sub-LAD组患者的整体冠状动脉斑块发生率为8/12与8/13，2组患者的LAD长支的斑块发生率为2/12与0/13，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）；2组25条LAD长支中有2条存在斑块（8%，2/25），25条LAD短支中有12条存在斑块（48%，12/25），差异有统计学意义（ χ2=9.92， P=0.002）。 结论:LAD长支起自RCS/RCA的双前降支变异，与正常LAD解剖差异很大。全面评估双前降支变异中LAD长支及LAD短支的起源、走行、分支、重要解剖关系及管腔情况，对于相关心血管症状的解释及手术计划的制定具有重要临床意义。

总结应用新型可再扩张支架治疗肺动脉分叉开口狭窄的技术要点及近中期随访结果，探讨其可行性及优势。收集2019年3月至2020年10月郑州大学华中阜外医院应用新型可再扩张支架治疗肺动脉分叉开口狭窄患儿资料共10例，男5例，女5例，年龄为（7±3）岁，体重 M（ Q1， Q3）为18.75（13.35，23.05）kg，其中法乐四联征术后5例，肺动脉闭锁术后4例，冠状动脉起源异常矫治术后1例，所有患儿均行可再扩张支架植入术，术后第1天、3、6和12个月行超声心动图、胸部X线及心电图常规检查，术后6或12个月增加肺动脉血管成像（CTA）检查，评估支架情况，包括有无再次狭窄、移位、断裂等。10例患儿共植入支架16枚，5例患儿为肺动脉分叉开口同时狭窄，左右肺动脉开口各植入1枚支架，术后即刻右室压、跨狭窄压差明显降低，由术前压差（38~80）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）变为术后压差（0~22）mmHg，其中1例患者残存压差22 mmHg，均顺利出院。随访均未见支架再次狭窄、支架移位、支架断裂等异常。肺动脉分叉开口狭窄支架植入术具有较大难度，良好的策略可以保证手术安全、有效，既避免了反复外科开胸手术的风险，又取得良好的近中期效果。

目的:探讨冠状动脉、肺动脉同时受累的多发性大动脉炎的临床特点,以提高对该病的认识.方法:对2例诊断为冠状动脉、肺动脉同时受累的多发性大动脉炎患者的进行回顾性分析并文献复习.结果:2例患者均有主动脉及分支不同程度、部位的受累,例1患者合并右冠状动脉主干开口管腔重度狭窄,右肺动脉闭塞.例2患者左冠状动脉主干管腔次全闭塞,右冠状动脉开口处管壁不规则增厚,右上肺动脉及其分支闭塞,2例患者均经激素免疫抑制剂等治疗,症状改善.经文献检索国外报道2例冠状动脉、肺动脉同时受累的大动脉炎病例,复习文献发现:计算机断层扫描血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)和正电子发射计算机断层/计算机断层扫描(PET/CT)可用于早期诊断及炎症活动的评估,术前术后的免疫抑制治疗是手术成功的关键.结论:冠状动脉、肺动脉同时受累的大动脉炎患者,血管病变广泛,心血管事件发生率高,预后极差.因此应提高临床医师对该病的早期诊断意识,规范免疫抑制治疗,必要时介入及手术干预,改善患者预后.

目的:探讨法洛四联症(TOF)患者体-肺侧支血管(APCAs)的分布规律及形态学特征.方法:回顾性分析2010年3月-2014年12月本院66例经手术确诊的TOF合并APCAs患者的CTA资料,总结并分析APCAs的数量、分布规律及形态学特征.结果:①66例患者共发现APCAs 176支,平均2.67支/例.起源部位以胸主动脉中段为主(64支),其后依次为胸主动脉上段和下段、主动脉弓上血管和主动脉弓、腹主动脉及升主动脉.按APCAs类型,工型(支气管动脉来源)5支(2.84％),Ⅱ型(主动脉直接来源)144支(81.82％),Ⅲ型(主动脉间接来源)27支(15.34％).开口狭窄的APCAs 11支,占总数的6.18％.大部分APCAs走行迂曲(166支,占比94.32％)且具有分支(137支,占比77.84％).②APCAs开口起自近心面77支(占48.73％);起自侧面81支,占51.27％;未见开口于背心面的APCAs.APCAs起始部管径以2～4 mm最多,为90支,约占51.14％;小于2 mm者83支,约占47.16％;大于4 mm者最少,仅3支,约占1.70％.③APCAs与肺动脉的连接方式以中心融合为主,共243支,约占60.90％;其次为远端融合,共116支,占29.07％;单独分布者最少,为40支,占10.03％.结论:TOF患者中APCAs的分布和形态呈现多样性,应引起重视.

多发性大动脉炎( Takayasu′s arteritis,TA)是一种常累及主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性特异性炎症,多见于年轻女性. 临床上累及冠状动脉(简称冠脉)者少见,且多见于左右冠脉开口及近端的狭窄性病变. TA的治疗多以静脉为桥血管的冠脉旁路移植术( coronary artery bypass graft, CABG )为主,而不对冠脉开口进行处理可致远期开口处狭窄加重甚至闭塞. 2017年8月,郑州大学第一附属医院心外科收治1例TA累及左右冠脉开口合并二尖瓣、主动脉瓣病变的患者,行CABG+二尖瓣成形术+主动脉瓣置换术治疗,同期加宽冠脉开口,近中期随访效果良好. 该病例术中处理冠脉开口的方法国内外临床上尚无报道,现结合文献资料报道如下.

目的 探索永存动脉干患儿外科矫治的早中期结果 .方法 回顾性分析2009年11月至2018年5月27例在我科接受外科治疗的永存动脉干患儿的临床资料、外科手术方法、早期死亡率及中期随访结果.其中男14例、女13例.接受手术中位年龄3个月(13d至11岁),＞6个月者10例(37.0％).中位体重5.4 (3.2～21.2) kg.结果 手术死亡3例(死亡率11.1％),30 d存活率88.9％.手术主要并发症包括室间隔开窗2例,Ⅲ°房室传导阻滞1例.存活患儿平均随访时间1～ 76(24.5±19.3)个月,随访期死亡3例,失访2例.随访发现:中度及以上肺动脉狭窄7例,包括肺动脉主干狭窄3例,左右肺动脉开口狭窄各2例;中度主动脉瓣反流1例.全组暂无再次干预病例.1年和5年生存率均为76.1％ (95％CI 59.2％～92.9％).结论 永存动脉干的治疗仍面临挑战.早期一期根治手术风险较低,早中期效果满意;而患儿年龄偏大,合并重度肺动脉高压和/或共干瓣反流者,死亡风险较高.部分患儿仍存在较高的晚期右心室流出道或左/右肺动脉分支再梗阻风险,需要密切随访.

目的 分析双源CT(DSCT)图像重组技术对先天性气管支气管发育异常的诊断价值.方法 收集行DSCT检查的先天性气管支气管发育异常患儿64例,根据胚胎学、形态学及病理学将患儿分为3类,包括气管支气管分支异常、气管支气管壁发育异常及食管-气管瘘,结合图像重组技术对患儿气管及支气管的数目、形态、走行、发育变异及合并其他胸内畸形情况进行分析.结果 气管支气管分支异常38例(59.38％),包括气管支气管29例、支气管桥4例、支气管分支数目异常3例、支气管开口位置异常2例.气管支气管壁发育异常21例(32.81％),包括气管憩室11例、气管支气管狭窄6例、支气管囊肿4例.食管-气管瘘5例(7.81％).64例患儿中30例合并其他胸内畸形,占46.88％,包括室间隔缺损10例(15.63％)、食管闭锁5例(7.81％)、动脉导管未闭4例(6.25％)、房间隔缺损4例(6.25％)、肺发育不良3例(4.69％)、肺动脉吊带2例(3.13％)、脊柱畸形1例(1.56％)、支气管动脉-肺循环瘘1例(1.56％).结论 先天性气管支气管发育异常类型较多,常合并其他畸形;DSCT属于无创检查,具有分辨率高、扫描速度快的优点,灵活运用图像重组技术可准确判断气管支气管树及周围组织情况,对合并其他畸形的诊断较纤维支气管镜更具优势.

目的:研究应用一体式单分支型主动脉支架治疗累及主动脉弓部病变中的临床疗效.方法:选取医院心脏外科收治的44例应用一体式单分支型主动脉支架植入治疗累及主动脉弓部病变患者的临床资料,所有患者术前均经胸腹主动脉CT血管成像(CTA)确诊.观察患者手术效果及术后并发症,对比手术前后不同主动脉水平的真假腔直径变化,评估术后主动脉重塑情况.结果:44例患者手术均获成功,其手术成功率为100％,无中转开胸,无围术期死亡病例,其中1例患者左锁骨下动脉(LSA)分支支架释放后存在狭窄,予以球囊扩张后好转,1例术前合并慢性肾功能衰竭患者,术后1月突发Stanford A型夹层,予以急诊行外科手术后治愈,余42例患者随访时间3～12个月,平均时间(8.00±2.00)个月,随访期间无脑部并发症,无左上肢缺血表现,无死亡病例.患者术后3个月LSA开口平面、肺动脉分叉平面以及膈肌平面的主动脉真腔较术前有明显增加,假腔较术前有明显缩小,差异具有统计学意义(t真腔=9.337,t=8.271,t=9.73;t假腔=10.470,t=8.270,t=9.386;P<0.05);而腹腔干动脉平面主动脉的真假腔变化差异无统计学意义.结论:新型一体式单分支型主动脉支架技术在累及LSA的主动脉弓部病变中有着明显优势,其操作简单,效果满意,但要完全解决主动脉弓部病变仍需要多种技术的结合.