支气管转移瘤(endotracheal/endobronchial metastases,EEM)是指由肺部以外的恶性肿瘤转移至中央支气管及亚段支气管,并在纤维支气管镜下可见的肿瘤,约占气管肿瘤的1.1％[1],临床上极为罕见.支气管部位的肿瘤可导致中心气道狭窄,如治疗不及时,可因阻塞严重或破裂出血导致窒息,严重者可能导致死亡[2].目前临床针对大咯血患者采用的主要方法有支气管动脉栓塞术(bronchial artery embolization,BAE)、支气管镜腔内治疗以及外科手术[3].

目的:探讨儿童肺栓塞的临床特征、病因及抗凝治疗的有效性和安全性。方法:回顾性分析2017年1月至2021年12月在山东第一医科大学附属省立医院儿科诊断为肺栓塞并接受抗凝治疗的30例患儿资料，分析其病因、临床特点、合并症、抗凝治疗转归及预后情况。结果:30例患儿中男17例，女13例；年龄(8.95±2.58)岁(4~13岁)，随访时间3~59个月。1.临床表现咳嗽30例(100.0%)，发热29例(96.7%)，气促27例(90.0%)，胸痛15例(50.0%)，咯血9例(30.0%)，无咯血但支气管镜检查发现血性分泌物4例(13.3%)，呼吸衰竭2例(6.7%)。2.原发病中肺炎支原体感染23例(76.7%)并符合难治性肺炎支原体肺炎诊断，肺炎支原体耐药突变点2063A>G或2064A>G阳性16例(53.3%)，肾病综合征2例(6.7%)，紫癜性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，狼疮性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，遗传性蛋白S缺乏症1例(3.3%)，骨髓炎并金黄色葡萄球菌败血症1例(3.3%)，先天性心脏病1例(3.3%)。3.合并四肢血栓7例(23.3%)，心房血栓2例(6.7%)，胸腹部深静脉血栓2例(6.7%)，脑梗死2例(6.7%)，脾梗死1例(3.3%)。4.影像检查30例患儿均有肺实变/肺不张(100.0%)，胸腔积液24例(80.0%)。5.凝血功能检查中21例(70.0%)D-二聚体≥5 mg/L。6. 1例(3.3%)在急性期给予尿激酶溶栓治疗；9例(30.0%)予低分子肝素/肝素治疗；21例(70.0%)接受肝素/低分子肝素抗凝治疗后改为口服抗凝药物，华法林治疗4例(13.3%)，利伐沙班治疗17例(56.7%)。抗凝治疗总疗程1~9个月。无栓塞复发或慢性血栓栓塞性肺动脉高压后遗症。结论:感染是本研究组儿童肺栓塞主要病因，以肺炎支原体感染多见。症状不典型，与原发基础疾病难以区分。支气管镜检查有助于发现肺部隐匿性出血。任何年龄儿童出现不能解释的气促提示肺栓塞的可能。结合临床症状和相关辅助检查，有助于尽早确诊肺栓塞，选择合适抗凝方案并及时行抗凝治疗安全有效，可改善患儿预后。

目的:分析病理确诊的17例SMARCA4缺失型胸部肿瘤患者的临床特征及预后分析。方法:通过病理科结果查询系统收集济宁医学院附属医院2021年9月至2023年1月病理确诊的17例胸部SMARCA4缺失型胸部肿瘤患者，其中男16例，女1例，年龄42~74（64.0±5.7）岁。对患者一般情况、临床症状、肿瘤标志物、影像学特征、治疗及转归等进行回顾性分析。结果:纳入的17例患者中，仅1例女性无明确吸烟史，16例男性均有吸烟史，其中1例吸烟量5包年，余15例吸烟量均在20~100包年，平均（68.5±44.5）包年。临床症状主要表现为咳嗽、咳痰，其次为胸闷、咯血、胸痛。肿瘤标志物CYFRA19-9升高9例（3.79~16.61 ng/ml）、CEA升高8例（5.37~295.93 ng/ml）、NSE升高6例（17.18~70.37 ng/ml）。影像学表现为肺内或纵隔团块影，肿瘤累及纵隔9例，右肺上叶6例、左肺上叶5例、右肺下叶3例、左肺下叶3例；颈部或锁骨上淋巴结转移8例，胸膜转移4例，肝转移3例，脑转移3例，骨转移2例，皮下转移1例。病理结合免疫组化诊断SMARCA4缺失型非小细胞癌6例及SMARCA4缺失型未分化肿瘤11例。8例患者应用含铂双药化疗，其中4例联合免疫检查点抑制剂治疗；1例服用恩沙替尼治疗。上述9例患者中仅1例患者治疗后达部分缓解，余8例治疗后复查胸部CT提示肿瘤均较前进展。5例患者放弃治疗，随访6个月均死亡。3例患者行外科手术切除治疗，随访6个月均无明显进展。结论:对于大量吸烟的中老年男性，尤其影像学表现为肺内和（或）纵隔内团块影，病灶进展快、远处转移早的患者，需警惕SMARCA4缺失型胸部肿瘤。临床分期晚是患者总体生存不良的高危因素，含铂双药化疗联合免疫检查点抑制剂治疗可能有效，早期手术可改善患者预后。

目的:分析老年急性肺栓塞（APE）患者的临床特点、诊治及结局，以加强APE诊断意识，减少漏诊及误诊。方法:回顾性分析2008年1月至2018年12月在泰达国际心血管病医院收治的APE老年（年龄≥60岁）确诊患者的临床资料，包括危险因素、临床症状和体征、实验室检查、肺栓塞临床可能性评分（Wells评分）、简化肺栓塞严重指数（sPESI）、影像学检查、治疗与转归等。绘制受试者工作特征曲线（ROC）分析Wells评分和螺旋CT肺动脉造影（CTPA）对APE的诊断价值。结果:入选40例老年APE患者，男性占52.5%，年龄（69.6±8.2）岁；主要危险因素为深静脉血栓形成（DVT，52.5%），其次为高血压（37.5%）、心力衰竭（35.0%）；主要临床症状为劳力性呼吸困难（87.5%）、胸闷（80.0%），仅有10.0%的患者同时出现呼吸困难、胸痛、咯血三联征，心悸（65.0%）和下肢肿痛（42.5%）也是常见症状；主要临床体征为呼吸急促（呼吸频率>25次/min，80.0%）、肺部湿啰音（52.5%）、心动过速（心率>100次/min，50.0%）。Wells评分评估患病可能性显示，95%的患者评分≥2分，其中中度可能性患病（2～6分）占62.5%，高度可能性患病（≥7分）占32.5%。实验室检查显示，80.0%的患者D -二聚体>0.5 mg/L，72.5%动脉血氧分压（PaO 2）<60 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），75.0%动脉血二氧化碳分压（PaCO 2）<35 mmHg，67.5%脑钠肽（BNP）>500 ng/L或N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）>300 ng/L，47.5%心肌肌钙蛋白I（cTnI）>0.3 μg/L。经CTPA确诊率为88.6%（31/35）；6例行肺通气/灌注显像确诊5例；4例行核磁共振肺动脉造影（MRPA）确诊。用sPESI评估病情程度显示，36例患者为中危〔sPESI≥1分26例，sPESI 0分但伴有右室功能不全（RVD）和（或）心脏生物学标志物升高10例〕，其中17例行溶栓+抗凝治疗，结果治愈8例，好转8例，死亡1例；18例行抗凝治疗，结果治愈9例，好转7例，自动出院1例，死亡1例；1例右房黏液瘤致PE者行手术治疗，但最终死亡。另外4例低危患者均行抗凝治疗，治愈2例，好转2例。Wells评分联合CTPA确诊APE的ROC曲线下面积（AUC）为0.82（95%可信区间为0.73～0.98， P<0.01），敏感度为74.2%，特异度为90.0%。 结论:DVT和慢性疾病是老年APE患者易患因素，并常伴有呼吸困难、胸闷和下肢肿痛，早期抗凝治疗预后良好；Wells评分对APE诊断有重要预测价值；血D -二聚体有重要的排除价值；CTPA检查为主要确诊手段，综合其他无创检查可进一步确诊；sPESI评分可提示危险分层，进一步指导治疗。

目的:分析先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点。方法:该研究为回顾性研究。选取2005年9月至2019年5月于北京安贞医院小儿心脏中心住院的CHD-PAH患者共507例。将入选患者按不同临床亚型分为4组，即艾森曼格综合征（ES）组、左向右分流型肺动脉高压（SP）组、肺动脉高压合并小缺损（SD）组和先天性心脏病术后肺动脉高压（CD）组。根据心脏畸形的复杂程度，又将入选患者分为简单-中等复杂畸形组和复杂畸形组。根据分流位置，又将入选患者分为三尖瓣前分流组、三尖瓣后分流组及复合或复杂畸形组。通过电子病历系统收集入选患者的基线资料，包括人口统计学资料（年龄、性别等）、经皮血氧饱和度（SPO 2）、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、6 min步行距离（6MWD）及B型利钠肽（BNP）等。收集入选患者超声心动图检查估测的肺动脉收缩压（sPAP）和右心导管检查测得的肺动脉平均压（mPAP）、右心房平均压（mRAP）和心指数（CI），及计算得出的肺血管阻力（PVR）。收集所有入选患者的定期随访结果，包括随访期间接受PAH靶向药物单药或联合用药治疗情况、心脏相关不良事件（咯血、晕厥、水肿、心律失常等）及主要终点事件（全因死亡）的发生时间和原因。通过单因素及多因素Cox回归模型分析患者全因死亡的危险因素。 结果:研究共纳入CHD-PAH患者507例，年龄23.1（13.9，32.1）岁，女性345例（68.0%）。按临床亚型分组，确诊ES者235例（46.4%），即ES组；确诊CD者193例（38.1%），即CD组；确诊SD者47例（9.3%），即SD组；确诊SP者32例（6.3%），即SP组。507例患者均完成了超声心动图检查，结果显示不同临床亚型组患者的sPAP差异有统计学意义（ P<0.001）。共有289例（57.0%）患者完成了右心导管检查，结果显示ES组患者的mPAP和PVR最高，mRAP最低（ P均<0.001）；CD组患者的mRAP最高，CI最低（ P均<0.001）。ES组患者6MWD明显短于SP组、SD组和CD组（ P均<0.001）。SD组NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级患者的比例高于SP组（ P<0.001），但与ES组和CD组比较差异均无统计学意义（ P分别为0.077和0.072）。首诊时SP组NYHA心功能Ⅰ/Ⅱ级患者的占比最高[96.9%（31/32）]，其次为CD组[85.5%（165/193）]和ES组[85.1%（200/235）]，SD组最低[75.0%（35/47）]。SD组患者首诊时的BNP水平亦高于SP组、ES组和CD组（ P均<0.001）。507例患者中有379例（74.8%）在末次随访时接受了PAH靶向药物治疗，治疗方案以单药治疗为主[75.7%（287/379）]。入选患者的随访时间为3.6（2.0，5.6）年，期间37例（7.3%）患者死亡，包括CD组13例、ES组17例、SD组7例，SP组患者无死亡。右心衰竭为最常见的死亡原因[11（29.7%）]，其次为大咯血呼吸困难[7（18.9%）]、心脏性猝死[6（16.2%）]及肺动脉高压危象[4（10.8%）]。Kaplan-Meier生存曲线结果显示，CHD-PAH患者确诊后第1、3、5和10年无终点事件的生存率分别为98.2%、95.9%、90.6%和85.8%；ES组与CD组患者的生存率差异无统计学（ P=0.918），且均高于SD组（ P值分别为0.011和0.013）。单因素Cox回归分析结果显示，确诊时NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=6.452，95 %CI 3.378~12.346， P<0.001）；首诊时BNP >100 ng/L是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=2.481，95 %CI 1.225~5.025， P=0.012）。多因素Cox回归分析结果显示，NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素（ HR=4.998，95 %CI 1.246~20.055， P=0.023）。 结论:CHD-PAH不同临床亚型患者的临床症状、心功能分级、血流动力学特点及中远期生存率不同，其中SP患者预后最好，ES及CD患者预后相似，SD患者预后最差。NYHA心功能分级Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素。

目的:观察咯血患者的临床特征，评估选择性动脉栓塞术（SAE）治疗咯血的预后。方法:回顾性选取2017年7月至2020年7月在江汉大学附属医院呼吸与危重症医学科因咯血接受SAE治疗的住院患者，术后随访2年，分析咯血的病因，血管造影表现，供血血管、手术并发症及术后咯血复发情况。结果:共有1 211例患者行数字减影血管造影（DSA）及SAE治疗。咯血的主要病因为支气管扩张并感染654例（54.0%），肺结核144例（11.9%），肺恶性肿瘤128例（10.6%），肺部感染116例（9.6%）。血管增粗、迂曲，末梢分支增多紊乱、体动脉-肺循环异常交通、动脉瘤或瘤样扩张为DSA下靶血管的主要病理特征。1 211例患者共栓塞6 540支责任血管，例均栓塞的血管支数为（5.4±3.7）支，其中栓塞支气管动脉（BA）（2.5±1.0）支，非支气管性体动脉（NBSA）（3.5±2.0）支。SAE总有效率为94.0%（1 138/1 211）。1 026例患者完成随访，208例2年内咯血复发（20.3%）。复发组栓塞的责任血管支数、NBSA支数及其比例均高于未复发组，肺血管介入联合呼吸内镜介入治疗比例低于未复发组（均 P<0.05）。481例（39.72%）出现术中及术后并发症，以术后胸背痛385例（31.79%）和发热142例（11.73%）为多见。 结论:成人咯血的主要病因是支气管扩张合并感染。BA和NBSA均为咯血的主要责任血管。靶血管越复杂，NBSA数量及比例越高，越容易出现咯血复发，SAE是治疗咯血的一种安全有效的方法。

目的:调查综合医院急诊科华法林相关致命性出血患者抗凝病因、出血易感因素和临床特点。方法:收集温州医科大学附属第一医院急诊科抢救室2017年1月至2020年2月期间收治的华法林相关致命性出血患者，用描述性研究方法分析其抗凝病因、出血易感因素和临床特点。根据出血时国际标准化比值(international normalized ratio，INR)，分为INR超范围组和INR未超范围组，采用卡方检验、 t检验和Wilcoxon秩和检验对比INR超范围组和非超范围组各项指标的差异。Wilcoxon秩和检验和 t检验用于消化道出血和脑出血特点分析。 结果:共纳入114例华法林相关致命性出血患者。①华法林相关致命性出血分别占急救病例的0.36% (114/32 040)、服用华法林病例的9.84% (114/1 158)。②抗凝病因：与心房颤动(atrial fibrillation，AF)相关77例(67.5%)，与心瓣膜置换术后相关32例(28.1%)。③出血易感因素：HAS-BLED评分4.0 (3.0, 5.0)分，既往使用药物史84例(73.7%)，年龄> 65岁77例(67.5%)，不定期监测INR 65例(57.0%)，近期增加剂量29例(25.4%)。④出血部位：消化道出血40例(35.1%)，血红蛋白(hemoglobin，Hb)最低，HAS-BLED评分最高；脑出血21例(18.4%)，凝血酶原时间(prothrombin time，PT)最短，INR最低，Hb最高，HAS-BLED评分最低。⑤临床预后：死亡(或病危放弃治疗) 12例(10.5%)，其中脑出血6例、消化道出血5例、咯血1例。⑥INR超范围组( n=86)与INR未超范围组( n=28)比较，在既往抗血小板治疗、近期增加剂量、HAS-BLED评分和出血部位上差异有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:在华法林相关致命性出血患者中，AF和心瓣膜置换术后是华法林抗凝的主要原因，INR超范围与既往抗血小板治疗、近期增加剂量和HAS-BLED评分高相关。消化道出血最常见，该组患者Hb最低、HAS-BLED评分最高；脑出血次之，该组患者PT最短、INR最低、Hb最高。华法林服用致相关致命性出血的发生率和病死率均较高。

目的:评价球囊肺动脉成形术（BPA）治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的效果和安全性。方法:连续入选2018年2月至2019年9月在中日友好医院呼吸中心住院的CTEPH患者，所有患者经多学科讨论确定无法行肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA），具有BPA手术指征。BPA术前评估6 min步行距离（6MWD）、检测血N-末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平，行右心导管检查获得混合静脉血氧饱和度、平均肺动脉压（mPAP）、心指数和肺血管阻力（PVR），将BPA治疗前与最后一次BPA时各项参数进行对比分析。结果:行BPA治疗的CTEPH患者25例，共行67例次BPA治疗，其中男10例（40.0%），女15例（60.0%），年龄（57.8±7.1）岁，诊断CTEPH到BPA治疗间隔时间20.0（9.0，48.5）个月，共治疗肺动脉302支，18例患者BPA≥2次，术后随访时间5.0（3.5，8.3）个月，术后6MWD、心指数、混合静脉血氧饱和度均显著改善[（425±74）比（345±109）m、（1.99±0.45）比（1.62±0.35）L·min -1·m -2、（68.1±6.5）%比（61.2±6.3）%]（均 P<0.05），术后血浆NT-proBNP、mPAP、PVR均显著低于术前[259（93，739）比806（148，2 159）ng/L、（40.6±8.3）比（47.3±10.7）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、（11.9±4.9）比（17.2±6.5）WU（1 WU=80 dyn·s·cm -5）]（均 P<0.05）。咯血5例次（7.5%），再灌注肺水肿（RPE）2例次（1.5%）；1例因RPE需无创呼吸机治疗，1例围手术期因咯血加重右心衰竭导致死亡。 结论:BPA能显著改善不能行PEA的CTEPH患者的运动耐量和血流动力学参数，手术并发症发生率较低，安全有效。

目的:探讨支气管镜检查及冷冻介入在儿童气管支气管结核（TBTB）中的临床应用价值。方法:回顾性研究，收集2011年1月至2019年10月就诊于北京大学第一医院儿科及温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童呼吸科，进行支气管镜检查并确诊为TBTB的10例住院患儿的临床资料，描述性分析儿童TBTB的临床特征及经支气管镜冷冻介入的疗效与安全性。结果:10例患儿（男6例、女4例）发病年龄为1~14岁。临床表现为发热8例，咳嗽7例，伴咯血2例。9例患儿进行结核菌素纯蛋白衍生物试验，10例患儿行γ-干扰素释放试验，结果均为阳性。10例患儿行胸部CT检查，8例存在肺门和（或）纵隔淋巴结肿大。10例患儿及时行儿科支气管镜检查，镜下见新生肉芽组织和（或）干酪样坏死物不同程度堵塞各支气管9例；余1例支气管黏膜存在明显充血水肿。患儿支气管镜下分型为淋巴结瘘型8例、肉芽增殖型1例、炎症浸润型1例。其中7例留取标本送病理组织活检，均符合结核病理表现。9例进行儿科支气管镜介入治疗的TBTB患儿中，8例行可弯曲支气管镜下冷冻疗法（包括2例联合应用硬质支气管镜术）。经支气管镜冷冻治疗1~3次后，患儿原堵塞的各支气管管腔均转为通畅，疗效显著，且均无出现严重并发症。结论:支气管镜检查对儿童TBTB有重要的诊断价值，且有助于其分型。经支气管镜冷冻介入对儿童TBTB治疗具有较好的疗效和安全性，尤其适用于淋巴结瘘型和肉芽增殖型。

目的:探讨图像引导大分割调强放疗（Ig-HypoRT）联合对侧食管保护治疗不可切除Ⅲ期非小细胞肺癌（NSCLC）患者的效果及不良反应。方法:回顾性分析2016年1月至2019年1月徐州市肿瘤医院收治的45例不可切除Ⅲ期NSCLC患者的临床资料。患者接受以铂类为基础的两药联合化疗方案诱导化疗，然后行Ig-HypoRT，共给予肿瘤剂量60~63 Gy/12~18次，每次3.5~5.0 Gy。放疗过程中将对侧食管作为危及器官进行勾画，限制V 45 Gy≤1.8 cc、V 55 Gy≤0.4 cc。观察患者疗效、生存情况及不良反应发生情况。 结果:45例患者中完全缓解9例，部分缓解31例，疾病稳定4例，疾病进展1例，有效率为88.8%（40/45）。中位随访34个月，45例患者中位总生存（OS）时间25.0个月（95% CI 21.7~28.8个月），1、2、3年OS率分别为78.9%、56.8%、47.7%；中位无进展生存（PFS）时间18.5个月（95% CI 15.0~22.0个月），1、2、3年PFS率分别为59.8%、32.6%、18.6%。3年局部复发率为9%（4/45）。1~2级放射性食管炎发生率为80%（36/45），1~2级胸痛发生率为20%（9/45）。3~4级不良反应发生率为13%（6/45），其中3级肺不张发生率为7%（3/45），3级放射性肺炎发生率为4%（2/45），4级咯血发生率为2%（1/45）。 结论:Ig-HypoRT联合对侧食管保护治疗不可切除Ⅲ期NSCLC，能够提高患者生存率并减轻食管不良反应。