目的:了解云南省及周边高海拔地区胎儿心脏缺陷的现状及影响其妊娠结局的社会因素。方法:本研究为回顾性研究。连续纳入2017年6月至2021年1月于云南省阜外心血管病医院超声科行胎儿超声心动图检查并确诊为心脏缺陷的病例。根据胎儿心脏出生缺陷临床预后评分体系和分级标准对入选病例的预后进行评级（Ⅰ至Ⅳ级），分析比较各预后等级病例的比例及病种分布情况、妊娠结局。依据妊娠结局将病例分为继续妊娠组和终止妊娠组，采用多因素logistic回归分析影响妊娠结局选择的社会因素。结果:收集到行胎儿超声心动图检查病例4 929例，4 464例（90.57%）来源于云南省及周边高海拔地区。最终纳入心脏缺陷病例2 166例，其中先天性心脏病（先心病）998例，心脏肿瘤、心肌病及心律失常93例，卵圆孔、动脉导管异常及正常变异1 075例。孕妇年龄为（29.2±5.0）岁，孕（25.6±3.8）周。预后等级为Ⅰ至Ⅳ级的例数分别为1 037例（47.88%）、620例（28.62%）、314例（14.50%）、44例（2.03%），未分级者151例（6.97%）。病种分布情况方面，正常变异和主动脉弓发育偏细分别占42.66%（924/2 166）和5.22%（113/2 166）；评级为Ⅱ级的病例中占比排名前3位的病种为室间隔缺损、主动脉缩窄和轻-中度肺动脉瓣狭窄，均为简单先心病，在所有心脏缺陷病例中占比分别为11.63%（252/2 166）、3.92%（85/2 166）和2.35%（51/2 166），在先心病病例中占比分别为25.25%（252/998）、8.52%（85/998）和5.11%（51/998）；评级为Ⅲ级、Ⅳ级病例中以复杂先心病居多，且病种较为分散，Ⅲ级中较常见的为完全型大动脉转位［占所有心脏缺陷病例的2.40%（52/2 166）、占所有先心病病例的5.21%（52/998）］和Ⅰ至Ⅲ型肺动脉闭锁合并室间隔缺损［占所有心脏缺陷病例的2.17%（47/2 166）、占所有先心病病例的4.71%（47/998）］，Ⅳ级中较常见的是单心室［占所有心脏缺陷病例的0.74%（16/2 166）、占所有先心病病例的1.60%（16/998）］和左心发育不良综合征［占所有心脏缺陷病例的0.65%（14/2 166）、占所有先心病病例的1.40%（14/998）］。成功随访1 084例，其中出生675例，终止妊娠392例，自然流产17例。预后等级Ⅰ至Ⅳ级的病例中终止妊娠者占比逐渐增加［等级内占比分别为5.24%（21/401）、27.78%（70/252）、89.54%（214/239）和95.56%（43/45）］，在终止妊娠的病例中预后等级为Ⅲ级者占比最高［54.59%（214/392）］；终止妊娠病例中病种分布主要为复杂先天畸形或预后极差的病种（Ⅲ、Ⅳ级），可见正常变异或预后好的Ⅰ、Ⅱ级病例［在终止妊娠病例中占比分别为5.36%（21/392）和17.86%（70/392）］。多因素logistic回归分析结果显示，低学历（高中及以下： OR=2.73，95% CI 1.26~5.93， P<0.001；文盲： OR=3.27，95% CI 1.29~7.10， P<0.001）和低家庭收入（年收入<10万元： OR=2.47，95% CI 1.69~5.12， P<0.001）是选择终止妊娠的影响因素。 结论:云南省及周边高海拔地区心脏出生缺陷胎儿中，病种分布以简单或低危病种为主，但复杂畸形特别是预后差的病种占比也较高；部分预后良好的病例被终止妊娠，孕妇的文化程度和家庭收入可能会影响其对心脏缺陷胎儿妊娠结局的选择。

男，68岁。于2020年10月9日以"心脏术后5年，间断胸闷1年，加重1周"为主诉入院，入院后完善检查，诊断为：(1)心脏瓣膜病：二尖瓣生物瓣置换术后；(2)二尖瓣重度关闭不全、三尖瓣中度关闭不全；(3)肺动脉高压重度；(4)心功能保留心衰；(5)心功能Ⅳ级；(6)重症肌无力；(7)消化道出血；(8)气管狭窄；(9)脑梗塞；(10)肺叶切除术后；(11)心房颤动；(12)2型糖尿病。考虑患者一般情况差、病情重、合并症多，于2020年10月21日全麻下行经心尖二尖瓣瓣中瓣置入术，术后患者恢复好，术后7天康复出院。

目的:探究虚拟现实(VR)技术在先天性心脏病合并心室流出道狭窄外科诊治中的应用价值。方法:2017年11月至2018年10月，应用VR技术辅助外科诊治11例先心病合并心室流出道狭窄患者，其中法洛四联症9例，右心室双出口术后狭窄1例，右心室双出口合并右心室流出道及肺动脉瓣狭窄1例，术后对VR模型的匹配程度和价值进行评分。回顾性分析患者术后严重并发症、流出道术后3个月最大血流速度和峰值压差以及左心室射血分数情况，以评估VR技术的应用价值，总结应用经验。结果:11例均手术成功，无住院死亡，术后均未出现心室流出道相关的严重并发症，患者心室流出道最大血流速度均降至2 m/s以下，术后3个月左心室射血分数均正常。VR模型评分病例匹配程度均在8/10分及以上，8例价值评分3/3分。结论:基于CT三维重建的VR技术可以帮助医师更直观地了解先心病合并心室流出道狭窄病变的心腔内、外各结构的空间位置信息，评估关键手术操作的可行性，有利于实施个体化手术和保证手术效果。

目的:探讨不同类型单侧肺动脉异常起源的外科手术方法及其疗效。方法:收集2011年3月至2020年3月广东省儿童医院心脏中心运用手术治疗的15例单侧肺动脉异常起源患儿的相关资料。其中，男10例，女5例；中位年龄为15 d，年龄范围为4～111 d，15例患儿中包括12例新生儿；中位体重为3.2 kg，体重范围为1.7～5.0 kg，5例患儿的体重<3.0 kg。其中右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA)右后方1例(开口闭锁)、正后方5例、左后方6例，右肺动脉异常起源于右无名动脉并开口闭锁2例、左肺动脉异常起源于左无名动脉1例。根据不同类型及其个体特点选择合适的术式，直接吻合法4例，双瓣吻合法8例，双瓣吻合法+新鲜自体心包加宽1例，管道连接法2例，所有患儿均行解剖矫治。结果:所有患儿均为一期矫治，无死亡病例；中位机械通气时间为102 h，范围为22～503 h；中位住院时间为22 d，范围为13～82 d；中位体外循环时间为97 min，范围为34～202 min；中位主动脉阻断时间为48 min，范围为21～59 min；中位辅助循环时间为78.5 min，范围为26～129 min。1例患儿的右肺动脉在主动脉后方吻合受压狭窄，于术后第11天再次行手术治疗将右肺动脉在主动脉前方吻合，术后狭窄解除；2例患儿于术后出现肺动脉高压，均治愈。术后中位随访时间为27.5个月，范围为1～100个月，部分患儿肺动脉吻合口血流速度增快，复查可见血流速度逐渐减慢，暂未行手术干预，心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论:单侧肺动脉异常起源患儿的早中期手术效果是满意的，远期结果有待进一步随访得出。

病例1　患者男性，年龄88岁，体质量50 kg。因"再发喘气伴咳嗽"入院。既往史：反复胸腔积液5年，曾多次引流胸水；3年前诊断前纵隔肿瘤未予治疗；1年前因食管恶性肿瘤行食管支架植入术；陈旧性脑梗死，伴双下肢运动功能障碍。入院诊断：支气管狭窄；胸腔积液；食管恶性肿瘤(鳞状细胞癌)、食管支架置入术后；胸膜继发恶性肿瘤；肺恶性肿瘤。体格检查：BP 120/71 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，HR 97次/min，RR 21次/min, SpO 2 98%；营养不良，双下肢肌力减退。实验室及辅助检查异常项：白蛋白29.0 g/L，脑钠肽170.7 pg/ml，D-二聚体1.82 μg/ml。ECG：窦性心动过速，偶发房性早搏。超声心动图：左房增大，主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣轻度返流，肺动脉收缩压约57 mmHg。胸部增强CT：①前纵隔偏右侧巨大囊实性占位，最大横截面积约131 mm×77 mm；②左侧纵隔旁液性灶；③食管中段壁增厚，管腔内支架置入，邻近气管分叉处管壁增厚，管腔狭窄，考虑肿瘤性病变侵犯；④左肺下叶肿块影，考虑肿瘤转移；⑤右侧胸腔积液，伴邻近肺组织膨胀不全。胸腔积液超声探查：右侧胸腔第10肋间可见最大深度约8.0 cm液性暗区；呼吸内镜检查：左主及右主支气管黏膜重度增生肿胀肥厚，管腔狭窄；考虑肿瘤侵犯主气道，血运丰富。

目的:对胎儿先天性动脉导管缺如进行尸体解剖分析，以提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾2011年1月至2019年9月北京安贞医院经超声心动图畸形筛查发现胎儿先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例400例，检查胎儿心血管畸形及内脏的畸形情况，对其动脉导管缺如进行分析总结。结果:400例胎儿先天性心脏病中，动脉导管缺如24例，检出率6%，男女各12例，左位主动脉弓19例，右位主动脉弓5例，21例具有肺动脉主干，3例无肺动脉主干及分支。具体情况如下：（1）肺动脉狭窄伴动脉导管缺如15例，伴发主要心血管畸形：单心室6例，房间隔缺损6例，单心房4例，右心房异构4例，右心室双出口4例，静肺脉异位引流4例，法洛四联症3例，永存左上腔静脉3例；（2）肺动脉闭锁伴动脉导管缺如7例，3例无肺动脉主干，4例肺动脉闭锁伴有狭窄的肺动脉主干，均可见体-肺动脉侧支；（3）法洛四联症伴肺动脉瓣缺如综合征及动脉导管缺如1例，肺动脉扩张；（4）主-肺动脉间隔缺损伴动脉导管缺如1例，肺动脉正常。动脉导管缺如伴发主要心外畸形：脾缺如7例，肺异常7例，内脏反位7例。结论:胎儿动脉导管缺如常合并复杂先天性心血管畸形；动脉导管缺如合并肺动脉闭锁常伴体-肺动脉侧支；内脏畸形与伴随的先天性心血管畸形有关。

目的:介绍体外膜肺氧合(ECMO)转运危重症肺动脉瓣狭窄患儿联合应用经皮球囊扩张治疗的诊治经过，为该类患儿的诊治提供经验。方法:回顾性分析湖南省儿童医院ECMO辅助下转运1例危重症肺动脉瓣狭窄合并心肺功能衰竭患儿的救治过程，并复习相关文献。结果:患儿，男，2个月，出生后心脏彩超即确诊肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭，短时间内急剧进展，出现气促、发绀，当地医院给予气管插管机械通气、血管活性药物维持等治疗仍难以维持心肺功能，符合ECMO适应证，由我院ECMO团队实施ECMO辅助治疗并转诊至我院PICU，于入院第3天联合心血管内科予经皮肺动脉球囊扩张术，术中血流动力学稳定，术后心功能好转，于入院第7天成功撤离ECMO，并予颈动脉修补术，转心血管内科过渡后好转出院。结论:ECMO可为危重症肺动脉瓣狭窄患儿提供稳定的心肺功能支持，为心脏手术创造条件，赢得手术时机，由专业的ECMO团队组织并实施院间转诊是安全可行的。

目的:回顾性分析我中心完全性大动脉错位(TGA)行动脉调转手术的疗效，探讨影响预后的因素。方法:回顾分析2001年10月至2017年12月确诊完全性大动脉错位并行动脉调转手术的381例患儿的临床资料，包括解剖诊断、手术年龄、术前状态、是否合并冠状动脉畸形、是否合并主动脉弓病变等情况，分析手术死亡及再干预的相关因素。结果:全组死亡17例(4.5%)，再干预14例(3.7%)。随时间推移，每百例手术死亡比例明显下降，有显著统计学差异( P<0.05)。早期手术不增加手术死亡风险，但急诊手术组死亡比例高于非急诊手术组；合并冠状动脉异常组死亡比例显著高于冠状动脉正常组，与TGA/室间隔缺损组及TGA/室间隔完整组相比，右心室双出口-TB组合并主动脉弓异常更多见，且合并主动脉弓异常者较无主动脉弓异常者死亡风险显著增加。全组14例因肺动脉瓣及瓣上狭窄、主动脉弓缩窄、左心室流出道梗阻、新主动脉瓣反流等因素再干预，术后死亡1例，中远期随访无冠状动脉相关再干预及死亡。 结论:完全性大动脉错位早诊早治的效果良好；术前患儿状态可影响手术结果；手术死亡比例增加与冠状动脉畸形、DORV-TB合并主动脉弓异常相关。

目的:探讨心脏MRI评估法洛四联症（TOF）和肺动脉瓣狭窄（PS）术后患儿左心房功能的价值。方法:回顾性分析2019年1月至2021年10月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心接受心脏MRI的左心室射血分数保留的TOF和PS术后患者67例，其中TOF术后组49例、PS术后组18例。2017年7月至2018年8月间收集与患儿性别、年龄匹配的正常志愿者33例为对照组。基于心脏MRI图像，采用心功能分析软件获得左心房功能参数，包括储存期、管道期、收缩期的射血分数、应变、应变率；测量左心房容积指数，包括左心房最大容积指数、最小容积指数及收缩前容积指数。采用单因素方差分析或Kruskal-Wallis检验比较3组间的差异，两两比较采用事后比较及Bonferroni校正。结果:与对照组比较，TOF术后患儿的储存期射血分数、储存期应变、储存期应变率、管道期射血分数、管道期应变和左心房最大容积指数均下降（ P<0.05），收缩期射血分数升高（ P>0.05）。与对照组比较，PS术后组仅储存期应变率下降（ P<0.05），余左心房功能参数和容积指数差异均无统计学意义（ P>0.05）。PS术后组储存期及管道期的射血分数及应变均高于TOF术后组（ P<0.05）。 结论:在左心室射血分数保留的TOF和PS术后患儿中，左心房功能已发生异常。TOF术后患儿的左心房储存功能和管道功能均下降，收缩功能增加；PS术后患儿的左心房储存和管道功能优于TOF术后患儿。心脏MRI可以在左心房结构扩大之前，早期发现左心房的功能异常。

目的:回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果，为优化外科治疗方案提供依据。方法:收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料，其中男38例，女15例；年龄为(3.0±0.9)个月；体重为(4.0±1.2)kg。53例患儿中，42例合并室间隔缺损，1例合并主动脉瓣下纤维环伴重度狭窄、降落伞样二尖瓣、二尖瓣内纤维环，6例合并主肺动脉窗，1例合并共同动脉干，1例合并完全型心内膜垫缺损，1例合并右室双出口及冠状动脉起源异常，1例合并主动脉瓣二叶畸形。52例给予一期解剖矫治手术，1例行分期手术。53例手术患儿中，行降主动脉与近端主动脉弓单纯端端吻合8例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合28例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+牛心包补片加宽主动脉弓前壁12例，行左锁骨下动脉翻转与降主动脉直接吻合2例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+肺动脉血管补片加宽主动脉前壁3例。记录患儿延迟关胸情况、术后并发症及死亡情况、再狭窄情况等，采用SPSS 22.0进行统计学分析。结果:术后存活48例，死亡5例。术后延迟关胸26例，2例术后因低心排血量综合征给予安装体外膜氧合辅助循环治疗；1例术后出现心包填塞，给予急诊开胸探查止血；1例术后血培养检出金黄色葡萄球菌，给予亚胺培南联合万古霉素抗感染治疗后痊愈；1例术后出现乳糜胸，给予禁食辅以肠外静脉营养治疗后痊愈；1例术后出现抽搐，头颅磁共振成像提示缺氧缺血性脑病，转神经内科给予营养神经及康复治疗后好转出院。45例随诊病例中，1例术后1年复查主动脉弓部峰值压差86 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，遂行经皮介入主动脉球囊扩张治疗，余随访患儿术后1年及长期随访峰值压差均<30 mmHg。结论:患儿一旦确诊主动脉中断应尽早进行手术治疗，要根据弓中断的部位、范围及合并的心内畸形等个体化选择合理术式。相关并发症如主动脉瓣下隔膜形成及左室流出道梗阻等呈慢性病表现，长期的随访十分必要，必要时需再次外科干预。