目的:初步探讨改良脐部切口单孔腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术(single-port laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-en-y hepaticojejunostomy，SPCH)治疗胆总管囊肿的安全性及有效性。方法:本研究为回顾性队列研究，纳入2018年1月1日至2022年12月31日广州市妇女儿童医疗中心收治并最终行手术治疗的62例胆总管囊肿患儿作为研究对象，患儿均经磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)确诊并接受SPCH(为SPCN组， n＝43)和多孔腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术(multiple-port laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-En-Y hepaticojejunostomy，MPCH，为MPCH组， n＝19)治疗，通过病历系统采集相关数据(住院时间、手术时间、术后并发症等)，对患儿基线临床特征、短期疗效进行比较。 结果:MPCH组和SPCH组患儿基线数据(性别、手术月龄、Todani分型、临床表现、产前诊断情况及囊肿最长径)差异无统计学意义( P>0.05)，具备可比性。SPCH组平均术后住院时间较MPCH组短，差异无统计学意义[(7.14±2.70)d比(7.58±3.27)d， P＝0.892]；手术时间[(266.79±69.39) min比(277.32±90.23) min， P＝0.913]和出血量[(8.88±12.37)mL比(16.68±34.84)mL， P＝0.758]差异亦无统计学意义。MPCH组放置引流管的数量明显多于SPCH组(11/19比7/43， P<0.001)。两组除SPCH组有1例出现肝肠吻合部狭窄以外，其余患儿随访期间未见手术相关并发症，SPCH组与MPCH组并发症发生率(2.33%比0.00%)差异无统计学意义( P＝0.500)。 结论:改良SPCH手术的安全性及有效性与MPCH相当，但前者有助于降低单孔腹腔镜手术的操作难度。

目的:研究瘦素与胆道闭锁患儿肝纤维化的关系及其在胆道闭锁肝纤维化中的作用，为胆道闭锁患儿的治疗提供依据。方法:回顾性分析2019年8月至2021年8月在天津市儿童医院普外科手术的胆道闭锁或先天性胆总管扩张症(CBD)患儿的临床资料。共纳入31例患儿，其中男性14例，女性17例，中位年龄[60(30，63)]d。胆道闭锁患儿26例作为研究组，CBD患儿5例作为对照组。免疫组织化学检测肝组织中瘦素蛋白、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)以及磷酸化细胞外信号调节激酶1/2(p-ERK1/2)蛋白的表达情况。实时定量逆转录聚合酶链反应(qRT-PCR)检测肝组织中瘦素mRNA表达水平。结果:研究组患儿肝组织中瘦素蛋白、α-SMA蛋白、p-ERK1/2蛋白的平均光密度值均高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。瘦素、α-SMA以及p-ERK1/2在胆道闭锁患儿肝组织中的表达水平随纤维化程度的增加均同步升高，差异具有统计学意义( P<0.05)。瘦素在胆道闭锁患儿肝组织中表达水平与肝纤维化分级( rs＝0.876)、α-SMA( r＝0.723)和p-ERK1/2( r＝0.725)均呈正相关( P<0.01)。qRT-PCR结果表明，胆道闭锁患儿肝组织中瘦素mRNA的含量高于CBD患儿，差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:瘦素的表达水平随着胆道闭锁肝纤维化程度的加重而升高。在胆道闭锁肝纤维化过程中，瘦素可能通过ERK1/2信号通路参与了HSCs活化。

目的:探讨血清淀粉酶、脂肪酶异常儿童的病因、预后和临床特征。方法:本研究为回顾性研究。以湖南省儿童医院2017年8月至2020年8月检测了血清淀粉酶和脂肪酶的7 813例年龄大于28 d的患儿为研究对象，排除急慢性胰腺炎患儿。收集患儿年龄、性别、入住科室、影像学检查、出院转归、主要诊断、诊断ICD10编码及住院期间血清淀粉酶和脂肪酶最高值。根据血清淀粉酶、脂肪酶水平将患儿分为：A组，血清淀粉酶和脂肪酶正常；B组，1倍<血清淀粉酶或脂肪酶升高<3倍；C组，血清淀粉酶或脂肪酶升高≥3倍；胰酶异常组：B+C组。根据预后情况分为：存活组，死亡组。分析儿童血清淀粉酶、脂肪酶异常的发生情况与年龄、性别、病种及预后的关系。结果:男性和女性胰酶异常的占比分别为11.5%、12.9%，在28 d~1岁组、>1~3岁组、>3~6岁组、>6~12岁组、>12岁组患儿中，胰酶水平异常患儿的例数分别为37例(4.6%)、185例(15.4%)、199例(10.5%)、431例(13.9%)、94例(11.7%)。A组患儿病死率为1.6%(112/6 867例)，B组病死率为5.2%(32/617例)，C组病死率为7.6%(25/329例)，其中B组和C组的死亡风险均高于A组，B组、C组与A组相比 OR(95% CI)分别为3.30(2.21~4.93)、4.96(3.17~7.77)。C组患儿的病种构成中，前5位分别为腮腺炎(26.4%)、胆管扩张症(11.6%)、胆总管囊肿(8.5%)、胃肠炎(4.5%)、脓毒症(3.3%)。 结论:儿童胰酶异常与不良预后有关，>1~3岁患儿胰酶异常相对高发，腮腺炎、消化系统疾病及先天性消化系统结构畸形的患儿易发生胰酶异常，此外脓毒症也易出现胰酶异常，临床应警惕此类患儿继发胰腺损伤的可能。

目的:通过研究SOX9在胆道闭锁(biliary atresia，BA)肝脏中的表达及与肝纤维化之间关系，探索其在肝纤维化进程中的作用。方法:选取天津市儿童医院2018年12月至2020年7月普外科收治手术患儿40例，其中胆道闭锁30例(BA组)；非胆道闭锁10例(non-BA组)，包括先天性胆总管扩张症(congenital biliary dilatation，CBD)5例及胆道发育不良(biliary hypoplasia，BH)5例。术中取肝活检组织标本行HE染色，据日本Ohkuma's肝纤维化分级标准进行肝组织分级后，按照纤维化程度分两组：轻度、重度。通过免疫组织化学染色及荧光染色观察肝组织SOX9的表达并进行统计学分析，利用qRT-PCR检测肝组织SOX9 mRNA的表达并进行统计学分析，先行Kolmogorov-Smirnov正态性检验，符合正态分布的计量资料采用Mean±SD表示，组间比较采用 t检验；非正态分布计量资料采用中位数及四分位数[M( P25， P75)]表示，则进行Mann-Whitney U检验， P<0.05，为差异有统计学意义。利用体外细胞实验分析肝星状细胞SOX9的表达。 结果:①免疫组织化学染色及荧光染色示：SOX9表达于BA肝细胞、胆管细胞的细胞核内，激活的肝星状细胞细胞核呈SOX9阳性。②免疫组化半定量检测示：与non-BA组相比，SOX9在BA组表达明显增高，为(0.126 6±0.047 2)比(0.069 5±0.033 1)， t＝3.531， P<0.01；SOX9在重度纤维化组表达高于轻度纤维化组，为(0.158 6±0.033 9)比(0.094 7±0.035 6)， t＝-5.048， P<0.01。③qRT-PCR定量分析检测示：与non-BA组相比，BA组SOX9的mRNA表达显著升高，为(0.031 3±0.024 5)ng/ml比(0.005 9±0.005 0)ng/ml， t＝4.34， P<0.01；重度纤维化组SOX9 mRNA的表达显著高于轻度纤维化组[0.040 9 ng/ml(0.030 5，0.054 9)比0.013 9 ng/ml(0.003 0，0.031 2)， P＝0.001]；LX-2激活态中ACTA2及SOX9的mRNA表达均高于LX-2静止态，为(16.023 6±1.116 3)比(6.810 5±1.005 9)， tACTA2＝-10.619 8，P ACTA2<0.01；(11.530 1±1.180 2)比(4.569 8±0.716 8)， tSOX9＝-14.954 4， PSOX9<0.01。 结论:SOX9在BA肝组织中高表达且随肝纤维化程度加重而增加，与肝纤维化进程相关。

目的:研究纤维连接蛋白1(fibronectin 1，FN1)在胆道闭锁(biliary atresia，BA)肝纤维化进程中的作用，阐述其作用机制与调控细胞凋亡肌醇磷脂-3-激酶/蛋白激酶B(PI3K/Akt)通路相关因子的关系。方法:利用基因数据库数据对FN1在肝纤维化中的作用进行生物信息学分析。收集2017年4月至2020年10月在天津市儿童医院普外科手术时留取的患儿肝组织标本31例，其中因非肝胆疾病导致死亡的婴儿肝脏组织样本3例、先天性胆总管扩张症(congenital biliary dilatation，CBD)5例和BA 23例；根据日本Ohkuma's肝纤维化分级标准对所有肝组织样本进行分级处理，按照纤维化程度又将BA分两组：轻度(Ⅰ~Ⅱ级)、重度(Ⅲ~Ⅳ级)；应用免疫组织化学检测FN1、PI3K、p-Akt和肝星状细胞活化标志物α-SMA在肝组织中的表达情况。分析以上蛋白与肝纤维化分级的相关性，利用qRT-PCR检测肝组织FN1 mRNA的表达水平并进行统计学分析。结果:生物信息分析结果显示FN1在肝脏中表达量较高，是调控小鼠肝纤维化的核心基因之一。FN1在BA肝组织中的表达情况：(1)免疫组织化学检测显示，FN1表达于BA肝细胞的细胞质以及肝细胞外间隙，半定量分析结果显示，FN1的表达水平与肝纤维化程度呈正相关( rs＝0.938， P<0.01)，其在BA重度肝纤维化组表达明显高于轻度肝纤维化组[(0.135 8±0.041 6)比(0.054 8±0.009 5)， t＝－6.035， P<0.001]；(2)qRT-PCR定量分析显示BA重度肝纤维化组FN1 mRNA的表达水平亦显著高于轻度肝纤维化组，为(1.038±0.264 3)ng/ml比(0.522 1±0.236 5)ng/ml， P<0.01。采用Pearson相关分析显示，PI3K与PI3K/Akt通路上下游基因FN1( r＝0.981， P<0.01)和α-SMA( r＝0.988， P<0.01)在BA肝纤维化中的表达都呈现显著正相关；同样，p-Akt与该通路上下游基因FN1( r＝0.946， P<0.01)和α-SMA( r＝0.971， P<0.01)在BA肝纤维化中的表达也都呈现显著正相关。 结论:BA肝组织中FN1随着肝纤维化程度的加重而增加，并经PI3K/Akt信号途径参与调控肝纤维化进程，干预FN1可能会成为治疗BA肝纤维化的新靶点。

目的:系统评价加速康复外科(enhanced recovery after surgery，ERAS)理念在小儿胆总管囊肿围手术期应用的安全性及可行性。方法:在万方医学网、中国知网、PubMed、Web of Science以及EBSCO等中英文数据库中检索关于ERAS应用于小儿先天性胆总管囊肿的文献，仅检索中英文文献，起止时间为2000年1月1日至2021年8月31日。中文关键词为：快速康复外科、加速康复外科、胆总管囊肿、胆管扩张症和手术；英文关键词为：enhanced recovery after surgery、fast track surgery、ERAS、FTS、choledochal cysts、choledochocyst、bile duct cyst、biliary dilatations、surgery。选择2名研究人员完成数据录入，包括病例数、围手术期处理措施、术后首次排气排便时间、术后住院时间和并发症发生情况。采用Stata 13.0进行Meta分析，研究间异质性检验采用 I2检验，根据检验结果采用固定效应模型或随机效应模型，采用Begg's检测评估发表偏倚，对术后首次排气排便时间和术后住院时间进行敏感性分析。 结果:最终纳入7篇有关ERAS理念应用于小儿先天性胆总管囊肿围手术期的研究，共计478例患儿。ERAS组术后首次排气排便时间较传统组明显缩短(SMD＝1.19，95% CI：0.86~1.52， P<0.001)、术后住院时间也明显缩短(SMD＝1.97，95% CI：1.55~2.38， P<0.001)；并发症方面，与传统组相比，ERAS组在术后切口感染的发生率( OR＝0.32，95% CI：0.10~0.98， P<0.05)、术后吻合口瘘的发生率( OR＝0.16，95% CI：0.03~0.91， P<0.05)和术后呼吸道感染的发生率( OR＝0.19，95% CI：0.06~0.60， P<0.05)均有所降低。 结论:ERAS理念应用于小儿胆总管囊肿围手术期可加速患儿术后肠功能恢复、缩短术后住院时间，同时降低术后并发症的发生，是安全有效的。

1 临床资料患者,女性,78岁,餐后持续性右上腹痛伴恶心 7h人院,急性面容,既往高血压病史7年,血压控制良好.查体:右上腹压痛,余无特殊.实验室检查:谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT) 159 u/L,谷草转氨酶(aspartate aminotransferase, AST ) 50 u/L,总胆红素(total bilirubin, TBIL ) 25.5 μmol/L,直接胆红素(direct bilirubin, DBIL ) 24.6 μmol/L,间接胆红素(indirect bilirubin, IBIL ) 0.9 μmol/L,碱性磷酸酶(alkaline phosphatase, ALP ) 346 u/L, γ -谷氨酰转肽酶(γ -glutamyl transpeptidase, γ -GT) 559 u/L,5'-核苷酸酶(5'-nucleotidase,5'-NT) 156 u/L,糖类抗原 CA19-9 (carbohydrate antigen 19-9, CA19-9 ) 249.9 u/ml.超声检查提示胆囊炎并胆囊结石,胆囊位置变异可能.CT检查示(见附图A～C ):胆囊和胆总管多发结石,肝内外胆管扩张,肝后胆囊并肝右叶发育不良,胆囊炎,肿瘤性病变待排.给予对症支持治疗8 d后患者情况改善出院.

先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cysts,CCC)又称先天性胆管扩张症,是儿童最常见的胆道畸形,其以肝内和(或)肝外胆管树的囊状或梭状扩张为特点,囊肿的体积可较巨大.CCC是一种较为罕见的小儿先天性疾病,其在西方国家的发病率约为1/100 000,而在亚洲地区则相对常见,发病率为1/13 000;女性多见,男女的发病比例为1∶(3～4)[1].对于导致东西方间及不同性别间发病率差异的原因,目前尚不明确.

目的 初步探讨GPC1在胆道闭锁患儿发病过程中的临床意义. 方法 选取深圳市儿童医院2016年7月至2018年2月收治的胆道闭锁患儿35例作为观察组,同期选取本院收治的先天性胆总管扩张症患儿42例作为对照组.通过免疫组化结果了解GPC1在胆道闭锁肝脏中的分布情况;通过qPCR及Western Blot对胆道闭锁(BA)及先天性胆总管扩张症(CC)患儿肝脏中的GPC1蛋白水平、GPC1 mRNA水平进行检测. 结果 本研究结果 显示GPC1主要分布在胆道闭锁肝脏胆管细胞顶部,观察组和对照组患儿GPC1 mRNA表达水平(0.65±0.05 vs.2.54±0.12,P＜0.05)、蛋白表达量(1.31±0.14 vs.2.83±0.25,P＜0.05)比较,差异有统计学意义. 结论 GPC1 mRNA和蛋白产物的低表达可能与胆道闭锁的发病密切相关.

先天性胆管囊肿是一种胆总管单独或联合肝内胆管扩张的结构发育畸形,多伴有胆胰管合流异常,最常表现为胆总管囊状或梭形扩张,累及肝内胆管囊状扩张或副肝管畸形则被称为复合型胆管囊肿.随着微创技术的进步,腹腔镜胆总管囊肿切除、胆道重建手术在国内广泛开展,同时也开始应用到复合型胆管囊肿肝门胆管畸形的治疗中,但如果术中处理不当,容易发生血管误伤、胆肠吻合引流不畅等情况,继而导致反复胆管炎发作、肝内胆管结石等并发症,应予以重视.