胆胰管汇合异常是一种先天性胆胰管畸形，指胆管和胰管在十二指肠壁外汇合从而出现胆汁及胰液的混合，引起各类并发症。目前国内尚未有双生子同时出现胆胰管汇合异常的病例报道。本文报道一对因胆胰管汇合异常并发急性胆源性胰腺炎的异卵双生姐妹患儿，经ERCP成功治疗。

目的:胰胆管合流异常(PBM)为胰管与胆管在十二指肠壁之外汇合的先天性疾病,临床相对罕见,但其与众多胆胰疾病的发生密切相关.笔者报告1例PBM患者的诊治经过,以期为该病的诊疗提供更多的参考依据.方法:回顾分析武汉大学人民医院收治的1例PBM病例的临床资料,并复习相关文献,总结PBM的诊疗原则.结果:患者为47岁女性,术前CT诊断胆囊癌,并经胆道镜证实合并PBM.经一期胆囊切除和胆道探查手术治疗后,患者出现反复发作的胰腺炎.随后接受内镜逆行胆胰管支架置入术及二期胆管囊肿切除和肝肠吻合手术.患者康复并出院,至今未出现胰腺炎再发及肿瘤复发.结论:PBM是一种罕见病症,与胆囊癌、急性胰腺炎及胆管扩张等胆胰疾病密切相关.早期诊断和及时干预有助于有效预防并发症的发生,并改善患者的预后.

目的 探讨术前磁共振胰胆管造影(MRCP)在Ⅰ型先天性胆管扩张症(CBD)中的应用.方法 回顾性分析行开腹或者完全腹腔镜下胆囊切除+胆管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术治疗的15例Ⅰ型CBD患者的临床资料.患者术前均行MRCP检查并分型.观察患者围术期指标及术后并发症发生情况.结果 所有患者术前MRCP检查均诊断Ⅰ型CBD,其中合并胰胆管合流异常4例.15例患者均顺利完成一期手术,手术时间为(195.6±26.2)min,术中出血量为(160.6±56.8)ml,术后住院时间为(7.9±2.8)d,术后引流量(50.1±18.5)ml/d.所有患者术中均确诊为Ⅰ型CBD,其中4例术前MRCP影像学提示胰胆管合流异常与术中探查所见一致,一致率为100％.1例术后出现胆肠吻合口瘘,无腹腔出血、胰瘘等并发症发生.术后随访5～36个月,除1例失访外,其余14例患者术后症状均好转,未见继发胆管结石、复发及癌变发生.结论 术前MRCP可明确诊断CBD及了解胆胰管合流情况,对术前制定手术方案、减少胆胰管连接部的损伤具有重要指导价值.

患者男性,52岁,因“间断性右上腹胀痛1年,加重1d”于2017年7月31日入院.患者4年前因胆总管下段肿物行胰十二指肠切除术(pancreaticoduodenectomy,PD),术中胰肠吻合采用胰管对黏膜联合内引流胰管支架的方式,支架远端越过胆肠吻合口区,术后未发生胰瘘、出血等并发症,病理学检查回报为胆总管腺瘤.入院体检:右上腹轻度压痛,剑突至脐间可见长约20 cm纵行手术瘢痕.实验室检查:肝功能、血液生化、血常规、肿瘤标志物均未见异常.辅助检查:全腹平扫CT检查图像可见肝内胆管扩张,肝门区胆管管腔内见高密度影,最大径约2.0 cm,延伸至胆肠吻合口区,胆总管腔内可见管状密度影,向下走行至肠腔内;CT检查诊断为胆总管高密度影,考虑为结石(图1A、1B).

目的 探讨儿童慢性胰腺炎的病因及临床特征,以提高对本病的认识,尽早明确诊断,针对性治疗.方法 依据中华医学会消化内镜学分会2012年慢性胰腺炎临床诊断指南,回顾性分析2006年7月至2014年5月首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的29例慢性胰腺炎患儿的病因、临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗等资料.结果 29例患儿中男19例,女10例;年龄2岁～15岁2个月[(8.5±3.7)岁].病因中以特发性胰腺炎为主(51.7％,15/29例),其次为先天性解剖学异常(31.0％,9/29例).主要临床表现为不同程度的腹痛26例(89.7％);营养不良14例(48.3％);恶心、呕吐9例(31.0％);胸闷、喘憋5例(17.2％).18例(62.1％)患儿血清淀粉酶水平升高.29例患儿行腹部B超发现胰腺病变28例(96.6％,28/29例),胰管扩张或伴结石24例(82.8％,24/29例).26例患儿行磁共振胰胆管造影(MRCP)显示胰腺形态饱满、萎缩、边缘不规则23例(88.5％,23/26例),胰管扩张、扭曲21例(80.8％,21/26例).6例10次行经内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)检查,发现胰管狭窄或扩张6例.29例患儿均先行内科保守治疗,7例行外科手术治疗(肝总管-空肠吻合术、胆总管十二指肠吻合术、胆总管囊肿切除术等),行ERCP检查中6例均予胰管支架治疗.结论 儿童慢性胰腺炎的病因以特发性及结构异常为主;临床主要根据症状及影像学改变进行诊断;对于内科治疗效果不佳者可行外科手术或内镜下治疗.

目的 探讨儿童Caroli病的病理解剖学特点及微创手术治疗.方法 对2016年7月-2018年10月我中心收治的2例儿童Caroli病术前影像学及术中病理解剖学特点进行描述,探讨全腹腔镜或机器人手术在儿童Caroli病治疗中的应用.患儿1,女性,3岁2个月,体质量14.2 kg,身高100 cm,体表面积0.64 m2;患儿2,女性,9岁,体质量34.2 kg,身高135 cm,体表面积1.11 m2.术前均行腹部CT平扫、增强扫描及MRCP检查.患儿1行全腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术;患儿2行Da Vinci机器人胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术.结果 患儿1全腹腔镜手术历时225 min,气腹时间190 min,术中失血10 ml;患儿2机器人手术历时300 min,气腹时间270 min,术中失血80 ml.两名患儿围术期恢复顺利,无胆瘘、出血及腹腔感染等并发症,无气腹相关并发症.患儿1随访1年7个月,无胆石,胆红素、胆汁酸、转氨酶正常;患儿2胆红素、胆汁酸、转氨酶恢复正常,术后第19天出院.结论 儿童Caroli病存在肝内胆管囊状扩张及胰胆合流异常,胆总管囊肿末端变细并提前汇入胰管.全腹腔镜或机器人完成胆总管囊肿切除、肝总管-空肠端侧吻合、结肠前空肠-空肠侧侧吻合等安全、可行,微创术后效果良好.

先天性胆管囊肿是一种胆总管单独或联合肝内胆管扩张的结构发育畸形,多伴有胆胰管合流异常,最常表现为胆总管囊状或梭形扩张,累及肝内胆管囊状扩张或副肝管畸形则被称为复合型胆管囊肿.随着微创技术的进步,腹腔镜胆总管囊肿切除、胆道重建手术在国内广泛开展,同时也开始应用到复合型胆管囊肿肝门胆管畸形的治疗中,但如果术中处理不当,容易发生血管误伤、胆肠吻合引流不畅等情况,继而导致反复胆管炎发作、肝内胆管结石等并发症,应予以重视.

患者女, 70岁,无明显诱因出现腹胀、下腹部烧灼痛及腰背部刺痛半年就诊,腹部CT 示"胰腺占位" .饮食、睡眠不佳,大小便如常,体重下降10 kg .实验室及体格检查无任何异常发现.超声示胰腺大小正常,实质回声略粗糙,体部可见1 .89 cm ×0 .59 cm 囊性病变,形态不规则,内可见分隔,病变两端似与胰管相通,主胰管近端内径 0 .24 cm ,远端内径0 .22 cm (图1) .胰腺周围未见明显肿大淋巴结.提示:胰腺体部多房囊性病变,不除外与胰管相通.增强CT示:胰腺大小、形态如常,体部可见多发类圆形、不规则形、各期均无强化的低密度区,边界清晰,与胰管分界欠清(图2) .提示:胰体改变,待除外胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPM N ) ,建议磁共振胰胆管造影(M RCP)检查. M R平扫示:胰腺大小、形态如常,体部可见不规则形长 T1长 T2信号影(图3). MRCP示:胰体局部可见条形高信号影,局部与胰管相通(图4) .提示:胰体部改变,考虑IPM N 可能性大.十二指肠镜检示十二指肠乳头开口扩张,可见白色黏液流出.临床行胰腺中段肿物切除术,胰腺断端与空肠吻合.沿胰管剖开标本,可见中段胰管扩张,两端切缘未见明显扩张及胰管内肿物.病理标本大体:胰腺组织一块 3 .0 cm × 2.8cm×1.0cm,胰管已剖开,直径约 0.2～0.3cm,内壁光滑.组织切面可见十余个大小不等的囊腔,位于胰管周围至被膜下,与胰管相通,大者直径 0 .5 cm 、内壁粗糙,小者直径＜ 0.1cm、不易辨认.镜下:胰腺腺泡中多处分支胰管扩张,形成大小不等的囊腔,腔内黏液柱状上皮乳头状增生,形成纤维血管轴心,未见明显细胞异型及核分裂象.周围局灶胰岛及腺泡细胞萎缩变性.综合患者临床症状、影像学检

患者男,59岁,因体检发现胰头部实性结节就诊,入院查体及实验室检查均未见异常.MRI:胰头部见约2.7 cm×2.5 cm×2.4 cm类圆形肿物,呈稍长T1稍长T2信号,增强扫描动脉期边缘强化(图1A),随时间延长逐渐向中心填充(图1B),其强化程度高于邻近正常胰腺组织;病变DWI呈高信号,ADC图呈低信号.MRCP:病变推压胰头段胆总管,致远端胆管轻度扩张,胰管无明显扩张(图1C).影像学诊断:胰头部富血供肿瘤,神经内分泌肿瘤可能性大.行“保留十二指肠的胰头切除术+胰肠吻合术”,术中见胰头部最大径约2.5 cm的实性肿块,边界尚清,活动可.术后病理:光镜下见肿瘤细胞呈巢状排列(图1D);免疫组织化学:CEA(-),EMA(-),S-100(+),Syn(+),CD56(+),Ki-67(＜3％+),CgA(+).病理诊断:胰头副神经节瘤.

目的 总结胆胰管扩张的诊断与治疗经验.方法 采用回顾性描述性研究方法.收集2013年10月至2017年9月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的22例胆胰管扩张患者的临床资料;男6例,女16例;平均年龄为66岁,年龄范围为33～82岁.根据患者临床症状、实验室检查和影像学检查结果决定是否行手术探查.手术探查占位性病变阳性者,根据病理学检查结果选择具体手术方式.未行手术探查者及手术探查占位性病变阴性者进行随访.观察指标:(1)手术探查情况.(2)临床症状及术前检查与手术探查占位性病变阳性的相关性.(3)手术治疗情况.(4)随访情况.采用门诊方式进行随访.手术探查占位性病变阳性患者了解术后并发症发生情况.影像学检查阳性、无黄疸、实验室检查正常或有轻度异常者,每个月复查肝功能、肿瘤标志物和B超,每3个月复查增强CT和磁共振成像(MRI),出现总胆红素(TBil)或肿瘤标志物进行性升高,及时行手术探查.影像学检查阴性、有黄疸、CA19-9轻度升高者,密切随访,每月复查TBil和CA19-9,若TBil和CA19-9进行性升高,改为手术探查.影像学检查阴性、无症状、实验室检查阴性者,每3个月复查肝功能、肿瘤标志物和B超,每半年复查增强CT和MRI,随访1年无异常,第2年起每半年随访1次,以后每年随访1次.随访时间截至2018年10月.正态分布的计量资料以(x)±s表示,组间比较采用t检验,计数资料以绝对数标示,采用R×C列表的x2检验和Fisher确切概率法.结果 (1)手术探查情况:22例患者中,行手术探查11例,随访11例.11例行手术探查患者中,4例占位性病变阳性(包括假阴性1例),7例占位性病变阴性.(2)临床症状及术前检查与手术探查占位性病变阳性的相关性.①临床症状和实验室检查与手术探查占位性病变阳性的相关性:黄疸与胆胰管扩张患者手术探查占位性病变阳性显著相关(P＜0.05),TBil升高、DBil升高与胆胰管扩张患者手术探查占位性病变阳性显著相关(x2=0,0,P＜0.05),灵敏度均为75.0％,特异度均为100.0％.②影像学检查与手术探查占位性病变阳性的相关性:CT、MRI、内镜逆行胰胆管成像、超声内镜、PET-CT单项检查及联合检查结果与胆胰管扩张患者手术探查占位性病变阳性无显著相关(x2=0,0.77,0,0,1.00,0,0,0,0,P＞0.05).PET-CT单项检查与胆胰管扩张患者手术探查占位性病变阳性无显著相关(P＞0.05).③影像学检查联合实验室检查与手术探查占位性病变阳性的相关性:影像学检查阳性+TBil升高+CA19-9升高与胆胰管扩张患者手术探查占位性病变阳性显著相关(P＜0.05),灵敏度为50.0％,特异度为100.0％.④术前胆管和胰管直径与手术探查占位性病变阳性的相关性:22例患者中,手术探查阳性患者术前胆管直径和胰管直径分别为(13.8±4.3)mm和(4.6±1.5)mm,手术探查阴性患者上述指标分别为(13.0±2.8)mm和(3.5±0.5)mm,随访患者上述指标分别为(11.6±2.4)mm和(3.2±0.4) mm,三者比较,差异均无统计学意义(t=0.22,0.36,P＞0.05).(3)手术治疗情况:11例行手术探查患者中,9例按照标准流程进行探查,其中4例术中探查发现胆胰肠结合部占位性病变(3例行胰十二指肠切除术、1例行十二指肠乳头局部切除术),5例手术探查占位性病变阴性患者行胆总管切开T管外引流术(1例患者术后1个月T管无法夹管,造影显示胆管下端不通畅,术后3个月再次手术证实为胰头癌).2例患者不符合探查流程,在无术中病理学检查前提下仅凭术前影像学表现行胰十二指肠切除术,术后病理学检查显示为壶腹部慢性炎症与慢性胰腺炎.(4)随访情况:22例患者均获得随访,随访时间为12～60个月,中位随访时间为36个月.11例行手术探查患者术后胃瘫2例,胆汁漏1例,伤口感染1例,均经对症治疗后好转.4例手术探查阳性行手术治疗患者随访期间无复发.5例手术探查阴性行胆总管切开T管外引流术患者中,1例3个月后被证实为胰头癌再行胰十二指肠切除术,4例术后2个月行T管造影示胆管远端通畅后均顺利拔除T管,随访期间实验室和影像学检查无阳性发现.2例慢性炎症行胰十二指肠切除术患者,实验室检查与影像学检查均无阳性发现.11例未行手术探查的随访患者中,10例有腹痛症状,随访期间3例仍有轻微腹痛,7例症状消失.11例患者随访期间实验室检查均无异常.结论 影像学检查阳性+黄疸升高+CA19-9升高是胆胰管扩张施行手术探查的绝对指征,不符合此指征患者可行密切随访,术中未明确病理学检查为肿瘤,应终止手术转入随访,反对盲目行胆肠吻合术或胆道支架置入术.