先天性心脏病是最常见的出生缺陷之一，其结构性改变往往需要在其产后进行手术或非手术干预。有学者认为由于早期原发性的宫内心脏异常可能阻碍心脏的正常发育并导致不可逆的继发性结构改变，所以目前将对先天性心脏病的治疗侧重于产前诊断并进行胎儿期干预。自1984年第一次成功施行胎儿手术且随着胎儿心脏超声等诊断技术的发展和进步，将先天性心脏病的治疗提至胎儿期逐渐成为研究重点，本文将从特定类型先心病的胎儿宫内介入治疗、胎儿镜引导下的胎儿心脏手术、体外循环对胎儿或母体影响的相关研究、产时子宫外胎儿心脏手术及胎儿先心病的靶向治疗等方面的现状及研究进展作论述总结。

目的:探讨新生儿期起病的婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤（infantile hepatic hemangioendothelioma，IHHE）-动静脉瘘（arteriovenous fistula，AVF）合并心力衰竭的诊治特点与结局。方法:回顾性收集2016年5月至2020年6月北京儿童医院新生儿中心收治的新生儿期起病的IHHE-AVF合并心力衰竭患儿的临床资料，分析其诊治与结局。结果:共纳入IHHE-AVF合并心力衰竭新生儿11例（男5例，女6例），出现心力衰竭症状的日龄为12.0（0.0，17.0） d，6例在胎儿期已发现肝脏有占位病变，所有患儿胸部X线片均提示心影明显增大，心脏彩超均提示左室收缩功能减低及不同程度的肺动脉高压。所有患儿均需呼吸支持，其中6例为有创呼吸支持。3例患儿保守治疗，全部死亡；1例患儿接受手术治疗，死亡；7例患儿接受介入治疗，接受介入治疗时日龄（25.6±18.5） d，1例死亡，其余6例好转出院。存活患儿随访3~18个月，院外均未再出现心力衰竭表现，且瘤体均缩小或消失，监测凝血功能及血小板未再发现异常。结论:IHHE-AVF伴心力衰竭、在新生儿期起病的患儿，病死率极高，介入治疗可能优于保守治疗及手术治疗。

目的:探讨右心发育不良综合征（HRHS）胎儿的心脏介入治疗及围手术期管理。方法:收集2018年7月至2019年6月青岛市妇女儿童医院行胎儿肺动脉瓣成形术（FPV）介入治疗的13例HRHS胎儿的围手术期临床资料进行回顾性分析，探讨FPV的术前评估、麻醉、手术治疗及结果、围手术期并发症以及HRHS胎儿的遗传学筛查结果。结果:（1）术前评估：13例HRHS胎儿的右心室相关指标，三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径比值、右心室长径/左心室长径比值、肺动脉瓣瓣环直径/主动脉瓣瓣环直径比值、三尖瓣流入时间/心动周期比值分别为0.81±0.04、0.56±0.14、0.69±0.06、0.35±0.03，与FPV的适应证（上述指标分别为≤0.83、≤0.64、≤0.75、<0.36）符合，可行FPV。（2）麻醉：采用舒芬太尼、丙泊酚联合七氟醚的静脉-吸入复合全身麻醉，13例HRHS胎儿的术前基线胎心率为（156±12）次/min，术中9例胎儿出现心动过缓，均予心内注射药物复苏治疗后恢复正常；孕妇术前血压与术中比较，收缩压［分别为（114.7±3.9）、（99.7±6.0） mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）］和舒张压［分别为（78.7±5.6）、（63.8±3.2） mmHg］均显著下降（ P<0.01），但术前脉压差与术中脉压差［分别为（36.0±5.6）、（35.8±6.9） mmHg］比较无显著差异（ t=8.102， P=0.951）。（3）手术治疗及结果：13例HRHS胎儿行FPV时的孕周为（27.3±0.8）周，均顺利完成FPV，手术时间为（23.2±1.0） min。10例继续妊娠的HRHS胎儿，术后6周评估右心室相关指标，三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径比值（ t=-2.513， P=0.022）、右心室长径/左心室长径比值（ t=-3.373， P=0.003）分别与术前比较，差异均有统计学意义。10例继续妊娠的HRHS胎儿均顺利分娩，出生后经早期干预后均存活。（4）围手术期并发症：13例孕妇中，FPV术后当日，3例出现恶心、呕吐，对症给予托烷司琼治疗后好转；1例出现腹痛，可耐受，未予特殊处理自行好转。13例孕妇围手术期无心力衰竭、流产、死亡等严重并发症。13例HRHS胎儿中，2例FPV术后当日出现严重的持续性心动过缓，1例术后随访过程中出现依赖右心室的冠状动脉循环，均选择终止妊娠。（5）遗传学筛查：13例HRHS胎儿均行染色体核型分析及染色体微阵列分析，未见典型的染色体异常及其他遗传学异常。 结论:FPV可作为HRHS胎儿的有效干预措施，可促进胎儿右心室的发育。多学科专业技术团队围手术期科学管理对确保手术成功及孕妇、胎儿的安全尤为重要。

右心发育不良综合征表现为右心室、三尖瓣和（或）肺动脉瓣发育不良，右心发育不良程度决定远期预后。胎儿肺动脉瓣成形术可改变疾病的自然病史，促进右心继续发育，利于生后双心室循环。本文对心脏介入治疗右心发育不良综合征胎儿的进展进行综述。

目的:探讨经胎儿心脏介入治疗（FCI）的室间隔完整的肺动脉闭锁（PA-IVS）患儿右心发育情况及预后。方法:回顾性分析2018年10月至2019年4月青岛大学附属妇女儿童医院5例经FCI的PA-IVS活产儿的临床资料，记录FCI术后、生后当日、6月龄、1岁及2岁时右心室及三尖瓣发育情况及最终结局。结果:5例PA-IVS胎儿，初次评估时间为24~26周胎龄，接受FCI时间为26~28周胎龄。术后随访6周，与FCI术前相比，5例胎儿三尖瓣瓣环直径最小值由0.85 cm增长至0.92 cm；三尖瓣瓣环 Z值最小值由-0.03降至-1.62；三尖瓣瓣环直径与二尖瓣瓣环直径比值（TV/MV）、右心室内径与左心室内径比值（RV/LV）最小值分别由0.57、0.52增至0.88、0.82；三尖瓣反流速度最大值由4.60 m/s降至3.64 m/s。5例胎儿宫内无严重的血流动力学改变，均活产出生，生后3例行经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）联合动脉导管支架植入术，2例单纯接受PBPV治疗。随访时间为26~32个月，5例患儿生后6个月至1年三尖瓣发育速度最明显（增长率为19.64%~40.00%）；生后右心室发育相对缓慢，右心室大小生后6个月增长率为9.41%~21.42%，生后随访2年右心室发育存在个体差异。末次随访5例患儿生长发育与健康同龄儿相仿，体质指数均<18.4 kg/m 2，体型偏瘦，经皮血氧饱和度维持在0.95以上，3例实现双心室循环，2例动脉导管支架近乎闭合，实现临床意义的双心室循环。 结论:经FCI的PA-IVS胎儿右心室与三尖瓣发育改善，生后经再次手术干预可实现双心室循环，个体间发育存在差异。经FCI的胎儿宫内与生后右心发育并不平衡，宫内以右心室发育为主，生后三尖瓣发育则更具优势。

目的:探讨超声心动图在胎儿心脏介入（FCI）治疗室间隔完整的肺动脉闭锁中的应用。方法:2018年7月至2019年5月于青岛大学附属妇女儿童医院连续收治12例室间隔完整的肺动脉瓣闭锁（PA/IVS）伴右心发育不良胎儿，FCI手术胎龄中位数27（26~28）周。所有12例胎儿均在超声心动图引导下行FCI治疗，总结12例胎儿手术及术后随访情况。结果:所有12例胎儿均成功实施超声引导下FCI手术，平均手术操作时间（5.3±1.1）min。5例胎儿术后即刻出现心动过缓，右心房推注肾上腺素或阿托品治疗后缓解。术后早期均有少量心包积血，可自行吸收。1例胎儿因心力衰竭选择终止妊娠，1例胎儿因右心室依赖冠状动脉循环选择终止妊娠。最终10例胎儿活产出生，均实现双心室循环。结论:超声心动图在FCI治疗术前指征评估、术中引导及术后观察中均发挥重要作用，规范的操作是保证手术成功的关键。

目的 探索胎儿心脏介入治疗(FCI)对于胎儿危重型先天性心脏病的可行性及短期疗效.方法 纳入2018年8月至2022年5月在宫内诊治中心进行FCI的所有患儿的临床资料,包括围产期至出生后基本信息、FCI手术信息、胎儿超声心动图信息等,追踪病例至出生后3月,分析FCI技术的可行性、有效性及安全性.结果 纳入胎儿7例,其中5例实施FCI手术,手术成功率100%(5/5),包括2例重度主动脉瓣狭窄(CAS)和3例室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS).手术时的中位孕周为29+2(28+6～32+4)周.5例胎儿FCI术后的超声心动图指标均获得明显改善.5例胎儿均足月出生,中位出生胎龄39+2(38～39+4)周.生后2例CAS患儿行外科主动脉瓣成形术,3例PA/IVS患儿完成经皮肺动脉瓣球囊扩张术.1例心功能不全CAS患儿于新生儿期死亡,4例随访中,预后良好.结论 FCI是一项安全、有效的技术,有望改善危重型先天性心脏病的预后.

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)简称先心病,是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,是小儿最常见的心脏病,也是婴幼儿死亡的主要原因之一.根据流行病学调查[1]提示,先心病的发病率占全部活产婴儿的6‰～10‰,国内每年估计有15万患有先天性心脏病的婴儿出生.先天性心脏病的治疗方法目前主要为外科手术治疗和介入治疗.Rashkind和Miller通过球囊导管实施房间隔造口术,标志着介入治疗开始进人先天性心脏病的治疗范畴[2].目前先天性心脏病介入治疗技术可分为两大类.

目的 分析1例胎儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PA-IVS)和1例胎儿室间隔完整的危重肺动脉瓣狭窄(CPS-IVS)进行成功的宫内肺动脉瓣成形术(FPV)的诊治经过,初步探讨FPV的病例选择、技术方法及出生后结局.方法 2016年9月及2017年2月就诊于广东省人民医院经胎儿超声心动图诊断为胎儿PA-IVS及CPS-IVS各1例.2例胎儿均存在明显的右心室发育不良、三尖瓣严重反流.采用超声心动图评估右心系统的发育及血流动力学指标,主要包括:胎儿三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期、三尖瓣反流程度、动脉导管及静脉导管血流方向等.联合心脏母胎医学科、心儿科、心外科、产科、新生儿科、麻醉科等多学科会诊,评估病例的介入治疗适应证及手术时机.2例胎儿均于28周胎龄接受了经孕妇腹壁超声引导下的FPV.术后每2～4周返院复查1次,采用超声心动图观察肺动脉瓣的启闭,评估右心系统的发育及血流动力学指标的改善情况.结果 2例胎儿FPV均取得技术上的成功.术后2～4周复查2例胎儿肺动脉瓣的开放均较前改善,术后5～8周复查例1胎儿肺动脉瓣出现明显再狭窄,例2无明显再狭窄.例1右心系统发育及血流动力学指标较前稍改善,术后5～8周三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期分别由术前的0.56、0.42、0.85、0.26,增加至0.59、0.51、0.87、0.32,但动脉导管血流仍为反向.例2右心系统发育及血流动力学指标较前改善明显,术后5～8周三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期分别由术前的0.70、0.63、0.91、0.35,增加至0.80、0.80、0.97、0.42,动脉导管血流变为双向.2例胎儿均活产.例1生后第8天接受肺动脉瓣交接切开及改良B-T分流术,随访至术后6个月,进一步手术方案尚待观察;例2生后第19天完成经皮FPV,随访至术后3个月,患儿肺动脉瓣开放明显改善,心功能良好.结论 孕中晚期胎儿FPV安全、有效,可促进胎儿心室、瓣膜及大血管发育,有希望避免出生后单心室手术,同时改善胎儿心力衰竭,避免胎儿死亡.

随着胎儿医学影像学及微创介入治疗技术的发展,严重心血管畸形的胎儿期干预已在全球少数几个医学中心实施.该技术通过缓解或改变异常血流动力学状态,从而可能促进发育不良的心脏再次发育,形成双心室循环,重塑流出道梗阻的肺血管床,以期改善患儿的早期及远期预后.但是,由于技术本身的局限性及相关风险性,同时涉及胎儿、母亲/家长和医师/医疗机构多方面的利益,从一开始就受到伦理学的质疑.随着研究逐步深入,技术相关风险正被有效控制,如何平衡三方利益及为胎儿形成最佳的诊疗决策成为伦理学所面临的严峻挑战.