胰源性门静脉高压(PPH)是由胰腺疾病及其并发症导致的脾静脉阻塞、血液回流障碍而引起的区域性门静脉高压，以消化道出血为主要临床表现，预后凶险，应充分了解其发病机制和治疗方法。对于伴有脾肿大但肝功能正常的上消化道出血患者，应考虑PPH的诊断。PPH治疗的关键是处理胰腺原发疾病，内镜介入治疗是可选择的干预措施，脾切除术是最根本、最有效的治疗方法。

本文报告了1例胰源性门静脉高压导致的胃静脉曲张出血。该患者以黑便为首发表现，行胃镜检查示胃静脉曲张出血，经超声内镜引导下细针穿刺活检术及超声引导下经皮肝内包块穿刺活检术证实为胰腺神经内分泌瘤伴肝转移，经内镜下组织胶注射治疗后出血停止。

免疫球蛋白（Ig）G4相关性疾病是近年来新认识的一种炎症性纤维化性疾病，可同时或先后累及全身多系统、多器官，表现为受累器官组织肿大及临近组织受压。该病早期无特异性临床表现，极易误诊误治。本文报道1例罕见的以胰源性门静脉高压致上消化道出血为首发表现的IgG4相关性疾病患者，旨在提高临床医生对该病及其罕见临床表现（如孤立性胃底静脉曲张破裂出血）的认识。

回顾性分析我院26例区域性门静脉高压症（RPH）患者的临床资料，总结该病的临床特点及诊治经验。其中21例表现为孤立性的胃底静脉曲张；有20例以消化道出血为首发症状。导致RPH的原发疾病中，胰源性疾病21例，非胰源性疾病5例。RPH临床表现具有多样性，对于单纯临床表现不足的患者，可选择辅助检查加以诊断，在治疗上，应该遵循个体化的原则。

AP相关内脏静脉血栓是指在AP基础上发生门静脉、脾静脉和(或)肠系膜静脉等血管静脉血栓。随着辅助检查手段多样化、影像学检查技术的提高和临床医师对该病认识程度的加深，越来越多的AP患者特别是SAP患者被发现合并内脏静脉血栓，甚至胰源性门静脉高压症。AP相关内脏静脉血栓的治疗主要包括治疗原发病、抗凝药物的应用及消化道出血的治疗。本文就抗凝药物在AP相关内脏静脉血栓中的应用进行综述。

IgG4 相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,病理表现为IgG4阳性浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润,伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞浸润等.该病几乎可累及全身所有脏器,包括胰腺、泪腺、唾液腺、腹膜后、胆道、肾脏、肺、甲状腺、垂体等,大多数患者可同时或前后出现多个器官受累[1].笔者报道1例IgG4-RD累及胰腺、腹膜后患者诊治经过,旨在提高临床医师对IgG4-RD认识,实现早诊早治.

背景与目的:由于近年来胰腺相关疾病的发病率和诊断率逐渐增加,胰源性门静脉高压(PPH)及其并发症的发病率及诊断率也随之增加.PPH可出现腹痛、脾功能亢进、消化道出血等临床表现,胃静脉破裂出血是PPH最严重的并发症,可导致失血性休克,甚至死亡.而目前尚无公认的标准来预测PPH并发胃静脉破裂出血的风险.因此,本研究探讨PPH胃静脉破裂出血的相关危险因素并建立风险预测模型,为临床该病的防治提供参考.方法:以湖南中医药大学第一附属医院和湖南省人民医院自2012年1月—2022年1月收治的176例PPH患者为研究对象,根据是否并发胃静脉破裂出血分为出血组(24例)和未出血组(152例).收集两组患者的一般资料:性别、年龄、病因、高血压、糖尿病,实验室结果:脾功能亢进、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)、活化部分凝血酶原时间(APTT)与影像学指标:胃左静脉(LGV)内径、胃网膜静脉(GEV)内径、GEV内径/LGV内径比值.采用单因素与多因素Logistic回归分析筛选出PPH并发胃静脉破裂出血的影响因素,建立列线图风险预测模型,并通过受试者工作特征(ROC)曲线、校准曲线和决策曲线评估模型的预测效能、一致性和临床价值.结果:单因素分析显示,糖尿病、脾功能亢进、PT、FIB、LGV内径、GEV内径/LGV内径比值与PPH并发胃静脉破裂出血有关(均P<0.05);多因素Logistic回归显示,糖尿病(OR=0.144,95%CI=0.031～0.675,P=0.014)、LGV内径(OR=3.129,95%CI=1.608～6.090,P=0.001)是PPH并发胃静脉破裂出血的独立危险因素;而FIB(OR=0.580,95%CI=0.348～0.966,P=0.037)、GEV内径/LGV内径比值(OR=0.024,95%CI=0.001～0.696,P=0.030)是PPH并发胃静脉破裂出血的独立保护性因素.纳入以上因素与有临床意义的GEV内径构建PPH胃静脉破裂出血的列线图模型,该模型的ROC曲线下面积为0.954,校准曲线与标准曲线具有很高的拟合度,决策曲线分析显示,当风险阈值在2%～85%之间时,能得到很好的净获益值.结论:糖尿病、LGV内径,FIB、GEV内径/LGV内径比值与PPH并发胃静脉破裂出血密切相关,所建立的列线图风险预测模型可有效识别PPH并发胃静脉破裂出血的高风险患者,可为临床决策提供参考.

目的 分析一组非肝硬化性门静脉高压(NCPH)患者的病因和诊断方法 ,归纳总结诊断路径.方法 2020年9 月～2022 年3 月广西医科大学第一附属医院收治的NCPH患者105 例,常规临床检查和基因分析诊断.结果 本组经综合检查,诊断肝前型69 例(65.7%),肝内型21 例(20.0%)、肝后型4 例(3.8%)和未诊断11 例(10.5);常见疾病为胰源性疾病22 例(31.9%),门静脉阻塞 15 例(21.7%),血液性疾病 15 例(21.7%);主要诊断方法 为影像学检查 28 例(40.6%),消化内镜检查14 例(20.3%),骨髓穿刺活检术12 例(17.4%);NCPH病因诊断前三位的方法 依次为影像学检查(33.3%)、综合分析(18.1%)和消化内镜(13.9%)检查.结论 NCPH以肝前型门静脉高压为常见,常规行实验室和影像学检查,必要时行消化内镜和骨髓穿刺活检术可明确诊断.对于常规检查仍不能诊断的,再考虑肝内型和肝后型门静脉高压,行肝穿刺活检或下腔静脉穿刺造影等检查往往能进一步明确诊断.

胰源性门静脉高压症(SPH)是一种区域性门静脉高压:由于脾静脉在胰腺颈部后方与肠系膜上静脉汇合形成门静脉,且脾静脉紧贴胰腺后方走行,当发生胰腺炎或胰腺良恶性肿瘤时,血管内皮的损伤、血液高凝状态以及血流状态的改变,可以导致内脏静脉受压、扭曲、血管壁增厚或堵塞,影响静脉血液回流进而导致SPH的发生.SPH的病因复杂且临床治疗困难,临床上SPH主要表现为脾脏肿大和胃底静脉曲张,一般通过影像学和内镜检查进行诊断,临床治疗主要围绕胰腺原发病及门静脉高压症两方面进行处理,本文对SPH发病机制及诊疗措施进行综述.

目的 探讨重症急性胰腺炎(severe acute pancreatitis,SAP)胰源性门静脉高压症(pancreatic portal hypertension,PPH)的诊断、临床特点、危险因素和防治措施.方法 本研究为回顾性队列研究,纳入2019年9月至2021年9月收治的187例SAP患者.收集患者的人口统计学、血清实验室指标、影像学和内镜资料、随访资料等.采用多因素logistic回归分析SAP患者发生PPH的潜在危险因素.同时还评估侧支血管形成、出血、住院期间脾肿大、脾功能亢进以及早期抗凝情况.结果 187例SAP患者中,45例(24.1％)发生PPH.中位确诊时间为11天,中位年龄为(48±11.6)岁.SAP最常见的病因是胆源性(49.2％),其次是高脂血症(23.0％).多变量logistic回归分析显示,复发性急性胰腺炎(P＜0.001,OR=1.136)、胰腺体-尾坏死(P=0.034,OR=1.144)和脾静脉狭窄(P＜0.001,OR=1.457)是SAP患者形成PPH的独立危险因素,住院期间抗凝治疗与PPH无明显相关性.结论 复发性急性胰腺炎、胰腺体-尾部坏死、脾静脉狭窄与PPH形成有关,有一定的预测价值.