胆胰管汇合异常是一种先天性胆胰管畸形，指胆管和胰管在十二指肠壁外汇合从而出现胆汁及胰液的混合，引起各类并发症。目前国内尚未有双生子同时出现胆胰管汇合异常的病例报道。本文报道一对因胆胰管汇合异常并发急性胆源性胰腺炎的异卵双生姐妹患儿，经ERCP成功治疗。

胰胆管汇合异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）与胰、胆管的多种疾病相关，若不处理可发展为恶性疾病。共同管长度是诊断PBM的重要参数，不同年龄人群共同管长度标准有所不同。目前影像学诊断朝着功能影像方向发展，功能磁共振成像、超声内镜、胰胆管直视镜在诊断PBM方面有良好的应用前景。术中显影技术有助于PBM胆管远端精准切除；无明显胆管扩张PBM的治疗手段存在争议，肝外胆管切除、胆囊切除、内镜下括约肌切开等手术方式需要根据患儿具体情况选择。无论哪种术式，患儿术后均存在胆管癌变风险，术后需密切随访。

胆胰管汇合部是指胆总管末端、主胰管开口及十二指肠乳头之间的区域。该部位的疾病会引起胆胰流出道梗阻，出现胆汁、胰液淤积或胰胆反流，诱发胆结石、胆管炎、胰腺炎等疾病。内镜下括约肌切开是治疗胆胰疾病的重要方式，需要根据Oddi括约肌的解剖来确定切开的部位及长度，在解除胆胰流出道梗阻及胰胆反流的同时，避免肠胆反流的发生。

胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction，PBM)是指胰胆管汇合部位位于十二指肠壁外或汇合部形态和解剖发生先天性异常的一种情况。而胰腺分裂(pancreas divisum，PD)是胰腺最常见的先天性解剖异常，由胚胎发育时期腹侧胰管与背侧胰管融合失败所致。本文报道1例3岁患儿在ERCP下证实同时存在3种胆胰管解剖异常，除PBM合并PD外，在背侧胰管与胆总管末端之间还存在罕见的交通支，内镜下成功治疗。

胆胰合流异常是胆总管和主胰管末端在十二指肠壁外汇合，或形成较长的共同通道导致胆汁和胰液混合返流，从而引起一系列的胆胰疾病，甚至导致胆道恶性肿瘤的发生。胆胰合流异常的发病机制较为复杂，涉及到胆道流体动力学、磷脂酶A2激活、蛋白酶激活、氨基酸脂肪代谢、基因突变等。本文总结了关于胆胰合流异常发病机制的研究进展，以期为临床医师提供参考。

小儿胰腺外科疾病与胰腺胚胎发育关系密切，胰腺源于内胚层，在胚胎发育第4周时形成腹/背胰芽，两者在中肠袢旋转过程中融合为单一胰腺，在第10周时腹侧胰管开始与胆管汇合并进入十二指肠。胚胎发育异常导致的结构畸形是胰腺疾病的潜在病因，如急慢性胰腺炎、胰腺分裂症等。小儿胰腺疾病总体发病率不高，但是其疾病负担不容忽视。目前缺乏关于小儿胰腺相关疾病的指南与共识，儿科医生由于认识不足常常在诊治方面借鉴成人患者的经验。然而，患儿在病因、发病特点及预后等方面与成人存在差异，这要求儿科医生在借鉴成人经验的基础上适当调整诊治方案因此，小儿胰腺相关疾病需要得到更多的关注。

胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）是一种先天性疾病，指胆总管与主胰管在胚胎发育过程中较早地在十二指肠壁外汇合，形成一条相对过长的共同通道，从而导致患者在出生后发生胰-胆管反流及一系列病理生理改变。PBM与多种肝胆系统疾病密切相关，却缺乏典型的临床表现，为临床早期诊断带来了一定困难。此外，PBM的整体发病率较低，针对其治疗方式选择仍缺少大型的随机对照试验研究验证。本文就PBM的诊断原则及外科治疗方式现状进行综述。

目的:胰胆管合流异常(PBM)为胰管与胆管在十二指肠壁之外汇合的先天性疾病,临床相对罕见,但其与众多胆胰疾病的发生密切相关.笔者报告1例PBM患者的诊治经过,以期为该病的诊疗提供更多的参考依据.方法:回顾分析武汉大学人民医院收治的1例PBM病例的临床资料,并复习相关文献,总结PBM的诊疗原则.结果:患者为47岁女性,术前CT诊断胆囊癌,并经胆道镜证实合并PBM.经一期胆囊切除和胆道探查手术治疗后,患者出现反复发作的胰腺炎.随后接受内镜逆行胆胰管支架置入术及二期胆管囊肿切除和肝肠吻合手术.患者康复并出院,至今未出现胰腺炎再发及肿瘤复发.结论:PBM是一种罕见病症,与胆囊癌、急性胰腺炎及胆管扩张等胆胰疾病密切相关.早期诊断和及时干预有助于有效预防并发症的发生,并改善患者的预后.

目的:探讨磁共振胆胰管成像(MRCP)对胆胰管合流异常与胆囊管低位及异位汇合的诊断价值.方法:选择在本院行MRCP检查96例.设备采用Centauri/mstar 4500永磁开放式磁共振成像仪或3.0T超导型磁共振成像仪,先行上腹部T2WI横断位扫描,而后行MRCP检查.将所得原始图像进行最大密度投影(MIP)重建,获得MRCP图像.按照胆胰管合流异常与胰囊管低位及异位汇合相关标准进行诊断分析.结果:(1)本组96例中,诊断为胆胰管合流异常62例,包括胆-胰型43例,占69.4％;胰-胆型17例,占27.4％;复杂型2例,占3.2％.伴发胆系疾病50例,占80.6％,其中,急性胰腺炎23例,胆结石19例,急性胰腺炎和胆结石6例,胆胰癌2例;无伴发胆系疾病12例,占19.4％.(2)本组诊断为胆囊管低位及异位汇合34例,其中,胆囊管开口于右侧壁5例,占14.7％;左侧壁22例,占64.7％;前壁4例,占11.8％;后壁3例,占8.8％.伴胆囊炎、胆结石16例,占47.0％.结论:MRCP检查在显示胆胰管发育异常与胆囊管低位及异位开口方面,有效且便捷、安全,可为临床诊断胆道系统疾病及胰腺疾病提供直观的影像学依据.

目的 探讨经内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)在儿童胰胆管疾病诊治中的应用价值及安全性.方法 回顾性分析2008年1月至2016年6月在上海交通大学附属瑞金医院儿内科接受ERCP诊疗的196例18岁以下患儿的临床资料,针对其适应证、病因、治疗方式及并发症情况进行统计分析,进一步分析ERCP治疗方式与术后并发症的关系.结果 196例患儿共行ERCP 314例次,成功率达99.0％.其中男94例,女102例,年龄1.1～16.8岁[(8.7±3.7)岁],适应证主要包括胰腺疾病(156例)、胆管疾病(40例).经ERCP明确诊断后主要为:慢性胰腺炎114例,急性复发性胰腺炎28例,胆管结石19例,急性胰腺炎12例,胆管扩张8例,胆管炎5例,先天性胆管扩张症5例等.除常见胰胆管病变外,45.9％的患儿术后证实存在解剖异常:其中胆管疾病以胰胆管汇合异常最为多见,占60.0％;胰腺疾病以胰腺分裂最为多见,占22.4％.患儿经过内镜介入治疗效果良好.术后并发症发生率为14.3％,其中术后轻中度胰腺炎41例次(13.0％)、术后出血4例次(1.3％).除1例十二指肠副乳头切口出血患儿需行急诊内镜下止血治疗外,均通过内科治疗好转.无胆管感染、术后穿孔、重度胰腺炎等严重并发症的发生.统计学分析发现多次ERCP治疗为术后胰腺炎发生的保护因素,胰管取石治疗术为术后胰腺炎的风险因素.结论 ERCP是儿童胰胆管疾病诊疗的重要手段,其具有较高的诊疗价值,且相对安全.