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脑静脉胶原病的研究进展
编辑人员丨2天前
1995年Moody等在人脑病理研究中发现侧脑室旁存在静脉胶原病(VC),它被描述为一种静脉壁非炎性胶原增厚样病理改变。由于缺乏特异性标志物及染色方法,关于VC的相关研究较少,病理改变特征和发生机制还不清楚。但已有的研究结果表明,VC与脑小血管病(CSVD)、阿尔茨海默病(AD)相关,提示VC可能对探讨和阐明发病机制具有重要意义。文中旨在对已发表的VC相关研究进行回顾,并对其可能的发病机制和与CSVD、AD的相关性进行综述。
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编辑人员丨2天前
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国医大师禤国维应用皮肤解毒汤治疗反应性穿通性胶原病验案
编辑人员丨2天前
对禤国维教授应用皮肤解毒汤辨治反应性穿通性胶原病验案进行分析,认为本病病因包括湿邪外袭、郁阻脾运、邪热内生、燔灼津血、瘀血留滞、缠绵不愈,病机为"湿毒、热毒、瘀毒"困阻肌肤,拟方皮肤解毒汤进行临床辨治,兼顾利湿、解毒、化瘀,佐以滋阴和阳,收效颇佳。
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编辑人员丨2天前
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获得性反应性穿通性胶原病研究进展
编辑人员丨2天前
反应性穿通性胶原病是一种罕见的皮肤病,其特征是变性胶原纤维通过表皮排出。该病具体发病机制尚不明确,目前根据病因可分为遗传性和获得性,遗传性相对少见,通常多见于婴幼儿,而获得性则通常见于成人,常合并其他系统疾病,如糖尿病、慢性肾功能衰竭、肝硬化、肺纤维化、结核病、肺曲霉菌病、甲状腺疾病、疥疮、肝炎、艾滋病、恶性肿瘤等。该病目前没有标准的治疗方案。
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编辑人员丨2天前
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抗桥粒芯糖蛋白1抗体阳性的获得性反应性穿通性胶原病1例
编辑人员丨2天前
患者女,64岁,因全身丘疹、溃疡伴瘙痒7个月就诊。2020年2月患者无诱因前胸部出现散在红斑、丘疹,米粒大小,伴轻度瘙痒。后逐渐累及头面、颈、背、腹部及左侧大腿,间歇自行涂抹软膏(具体不详),经数日皮疹可消退并遗留色素沉着。2020年7月新发皮疹明显增多,躯干、头面部均受累,背部瘙痒剧烈,部分皮疹中央轻度糜烂并结痂,自行口服抗过敏药物,病情未见改善。当地医院诊断"大疱性疾病可能",给予抗过敏、调节免疫治疗,用药数周效果不理想,故至本院就诊。门诊以"类天疱疮?"收住入院。患者近期体力、体重未见明显变化。家族中无类似病史。既往体健,否认糖尿病、心脏病、高血压等病史,否认药物过敏史,否认既往皮肤疾病史,否认特殊物质接触史。体检:一般情况可,各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:头面部、躯干可见米粒至黄豆大小脐状丘疹、斑丘疹,色泽暗红,边缘清晰,部分中央溃烂,上覆褐色痂皮,不易去除,部分皮疹消退后遗留色素沉着,未见大疱及水疱(图1A、1B)。实验室检查:总三碘甲状腺原氨酸0.72 ng/ml(参考值:0.8 ~ 2.0 ng/ml,下同),总甲状腺素4.78 μg/dl(5.1 ~ 14.1 μg/dl),其他甲状腺功能指标未见异常。血脂系列:甘油三酯1.99 mmol/L(0.48 ~ 1.7 mmol/L),极低密度脂蛋白0.91 mmol/L(0.18 ~ 0.78 mmol/L),余未见异常。血尿粪常规、血糖、肝肾功能、电解质、体液免疫(补体C3、补体C4、IgG、IgA、IgM)、自身免疫性抗体(抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取性核抗原抗体)等均未见明显异常。肿瘤标志物均阴性。2020-09-21行间接免疫荧光(indirect immunofluorence,IIF)法检测抗棘细胞桥粒抗体阳性(1∶100)、抗桥粒芯糖蛋白(desmoglein,Dsg)1抗体186.00 Ru/ml(<20 Ru/ml);2020-09-28行IIF检测抗棘细胞桥粒抗体阴性,抗Dsg1抗体>200.00 Ru/ml,抗表皮基底膜带抗体、抗Dsg3抗体、抗大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)180抗体、抗BP230抗体均阴性。头颅、肺部、腹盆腔计算机断层扫描(CT)均未见异常。
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编辑人员丨2天前
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基于美国FDA不良事件报告系统数据库的依瑞奈尤单抗风险信号挖掘
编辑人员丨2天前
目的:挖掘并分析依瑞奈尤单抗主要不良事件信号,为该药临床安全应用提供参考。方法:从美国FDA不良事件报告系统数据库提取2004年至第2023年第1季度关于依瑞奈尤单抗不良事件(AE)报告,分别对全数据和2018年以后数据进行分析。采用国际医学用语词典(MedDRA)23.0版的首选术语(PT)和系统器官分类(SOC)对AE进行分类统计。采用报告比值比(ROR)法和贝叶斯置信传播神经网络(BCPNN)法进行AE风险信号的挖掘。结果:共收集到以依瑞奈尤单抗为首要怀疑药物的AE报告38 348份,涉及PT为2 629个。基于全数据和2018年以后数据,挖掘到依瑞奈尤单抗AE风险信号分别为99和115个,均涉及19个SOC,其中上报例数最多的AE为注射部位反应和便秘,与说明书记载一致。信号强度居前30位的PT中,13个未被说明书收录,包括松果体囊肿、体位性心动过速综合征、组蛋白抗体阳性、痉挛性眼球运动、注射恐惧、脑震荡后综合征、雷诺现象、精神性癫痫发作、冠状动脉夹层、过早绝经、脆发症、胶原病、睑痉挛。结论:临床应用依瑞奈尤单抗时,除说明书中记载的不良反应外,本研究中挖掘出的不良事件也应给予关注。
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编辑人员丨2天前
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血液透析合并获得性反应性穿通性胶原病一例
编辑人员丨2天前
反应性穿通性胶原病(reactive perforating collagenosis,RPC)是血液透析终末期肾病的皮肤并发症之一,主要表现为变性胶原经表皮排出,伴明显瘙痒。RPC较少见,病因不明,成人发病多伴有系统性疾病,称获得性RPC(acquired RPC,ARPC),主要见于糖尿病及慢性肾功能不全病史者。本文报道1例血液透析合并ARPC的病例,患者为老年女性,皮肤表现为变性胶原经皮排出形成皮疹,皮损病理见穿通皮肤的胶原纤维,经沙利度胺+抗组胺药+外用皮质类固醇治疗有效,该病例有助于提高临床医师对RPC的认识,同时为血液透析伴发RPC的患者治疗提供参考。
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编辑人员丨2天前
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外阴白色病变病因研究及治疗现状
编辑人员丨1个月前
外阴白色病变(WLV)是与遗传、免疫、炎症、代谢等多种因素相关所致的一组外阴局部皮肤病变,恶变率为(2~25)/104,目前国内外妇产科及皮肤科学术界对WLV的认识尚未统一,约10%无症状WLV患者可能被临床漏诊或误诊。目前临床对WLV患者的治疗方案,亦尚存在较大差异。笔者拟就本病病因及治疗最新研究现状进行阐述,旨在为WLV患者的临床诊断和治疗提供参考。
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编辑人员丨1个月前
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获得性反应性穿通性胶原病1例
编辑人员丨2023/10/21
1 临床资料患者,男,63 岁.以"头颈部、四肢丘疹伴瘙痒2 年,红肿、疼痛 6 个月"为主诉于 2021 年 11 月 18日来东北国际医院皮肤科门诊就诊.患者 2 年前无明显诱因头皮、颈部、四肢出现泛发性红斑,有轻微瘙痒,患者经常刺激皮肤,曾就诊于当地医院,诊断"皮肤过敏?糖尿病并发症?",口服多种抗组胺药及外用皮质类固醇乳膏(具体名称及剂量不详)治疗数月,无明显疗效,皮损反复发作,逐渐加重.
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编辑人员丨2023/10/21
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Ⅱ型胶原病诊治进展
编辑人员丨2023/8/12
Ⅱ型胶原病是由于COL2A1 基因变异导致的一大类骨骼-软骨发育异常的疾病.COL2A1 基因位于常染色体 12q13.11-q13.2 上,主要编码合成Ⅱ型胶原蛋白.COL2A1 突变导致各种骨骼异常、口面部特殊体征和眼部、听觉损害,各类型疾病表现形式广泛,基因-表型相关性尚不明确.本文综述COL2A1 突变导致骨骼-软骨发育异常的疾病临床表型和相关变异,同时对目前的诊治进展进行阐述.
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编辑人员丨2023/8/12
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播散性嗜酸性细胞胶原病1例报告
编辑人员丨2023/8/6
播散性嗜酸性细胞胶原病(DECD)是少见的皮肤病,为嗜酸性粒细胞增多综合征的一种类型,1956年由Engfeldt和Zetterstrom从临床及病理特征首先提出[1],此后有散在病例报告.本病的病因尚不清楚,由于可以有嗜酸性粒细胞增多、特应性皮炎、哮喘、IgE增高,另外有关节痛、肌痛、血管炎等表现,多数学者认为发病机理与第Ⅰ、Ⅲ型变态反应有关[2],但也有学者认为应和嗜酸性粒细胞白血病相鉴别.现将我院诊治的1例播散性嗜酸性细胞胶原病报告如下.
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编辑人员丨2023/8/6
