目的 研究在肠内营养(EN)治疗基础上使用脂肪乳剂和复方氨基酸注射液对心脏瓣膜病(VHD)患者术后营养状况、炎症免疫及预后的影响.方法 选取2019年1月至2021年1月安徽医科大学第二附属医院收治的VHD合并营养不良的患者共92例,随机分为试验组和对照组,每组各46例.对照组接受EN治疗,试验组在EN基础上经静脉注射脂肪乳氨基酸(17)葡萄糖(11％)注射液治疗,比较两组患者术后7 d时的营养参数、炎症因子、免疫功能指标、预后及并发症.结果 治疗后,试验组血红蛋白、白蛋白、前白蛋白、转铁蛋白、三头肌皮褶厚度、上臂围、上臂肌围均高于对照组(P<0.05),血清降钙素原、白细胞介素-6、超敏C反应蛋白均低于对照组(P<0.05);试验组CD3+、CD4+及CD4+/CD8+高于对照组,CD8+低于对照组(P<0.05).住院期间,对照组患者无死亡,试验组患者死亡1例(2.17％),两组患者病死率、并发症发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 脂肪乳剂联合复方氨基酸注射液治疗VHD患者可减轻患者炎症反应,提高其免疫功能,同时不会导致患者预后不良.

目的 探究右美托咪定联合七氟烷吸入麻醉对肝癌患者根治术后心功能及胃肠道功能的影响.方法 选取2021年1月至2022年7月海南医学院第二附属医院肿瘤科收治的行根治术和淋巴结清扫术治疗的肝癌患者共64例为研究对象,根据随机数字表法随机分为试验组(n=32)和对照组(n=32),对照组患者行丙泊酚麻醉,试验组患者采用右美托咪定联合七氟烷吸入麻醉.记录患者肠道恢复时间、血清肠型脂肪酸结合蛋白(I-FABP)水平等指标及患者不良反应发生情况.结果 试验组患者肠鸣音恢复、首次肛门排气、首次自主排便、住院时间均早于对照组(P<0.05),术后2 h I-FABP水平均低于对照组(P<0.05);肠内营养开始时间晚于对照组(P<0.05);T1及T2时,两组患者心率(HR)、每搏输出量(SV)、心输出量(CO)、心脏指数(CI)、左心室舒张末期内径(LVEDD)均较T0降低,且试验组高于对照组(P<0.05),两组左心室射血分数(LVEF)均较T0升高,试验组低于对照组(P<0.05);T3时,两组肌酸磷化酶-同功酶MB(CK-MB)、心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnⅠ)、凝血活酶时间(aPTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原浓度(Fbg)、血浆血栓素B2(TXB2)、血小板α颗粒膜蛋白(GMP)及血小板最大聚集率(PAGmax)水平均较T0时升高,且试验组患者除PAGmax水平高于对照组外,其余指标均低于对照组(P<0.05);试验组患者不良反应发生率低于对照组(P<0.05).结论 肝癌患者在行根除术治疗中,使用右美托咪定联合七氟烷吸入麻醉能够促进术后肠道功能康复,对心功能保护效果较好.

目的 分析1例先天性全身型脂肪营养不良1型(CGL 1型)患儿合并反复发作高三酰甘油血症性急性胰腺炎(HTG-AP)的临床特点.方法 回顾性分析武汉儿童医院收治的1例CGL 1型患儿的临床资料、实验室检查、影像学结果和治疗情况,以提高对CGL1型和HTG-AP的认识.结果 女性患者,14岁,因急性腹痛入院,患儿全身皮下脂肪缺乏,合并难以控制的糖尿病、严重的高三酰甘油血症以及反复发作的急性胰腺炎.经常规治疗后,腹痛很快缓解,三酰甘油可迅速下降至安全范围,血糖仍控制不佳.结论 对于难以控制的糖尿病、严重的高三酰甘油血症及胰岛素抵抗,应考虑CGL 1型可能,严格的生活管理、积极控制代谢并发症,有助于预防HTG-AP的发生、加重或复发.

肝移植围手术期患者因肝脏代谢功能障碍，导致机体糖、蛋白质、脂肪等代谢紊乱进而引起的营养不良成为终末期肝病患者最常见并发症。营养支持是肝移植全过程中的重要内容，围手术期营养支持可改善患者术前营养状况，增加肝移植机会，降低术后病死率及改善预后。笔者回顾近期肝移植围手术期营养支持的干预措施，分析营养筛查和营养评估工具及其优缺点，强调早期营养状况的正确评估，给予合理、个性化肠内肠外营养支持方案，尤其对能量、蛋白质等营养素的需求，以及术后长期合理的营养支持、监测和饮食营养健康教育等的重要性，以期为改善肝移植患者的营养状况提供参考和建议，为构建标准化的肝移植围手术期营养支持方案提供循证依据。

生酮饮食(KD)可以限制热量和液体的摄入，几个世纪以来一直被用于癫痫的治疗，具有显著的治疗效果。近年来，KD在其他疾病领域被证实具有治疗效果，如肥胖、糖尿病、高血压、癌症、阿兹海默病等慢性疾病。尽管KD对多种疾病的治疗具有积极的效果，但由于KD过程对脂肪的高比例摄入，以及对碳水化合物、蛋白质和微量元素的摄入过少，会导致营养吸收的极不均衡。因此，使用KD治疗疾病可能引起多种不良反应，其长期利弊更是争议的热点。本篇综述重点阐述KD的不良反应以及防治手段，以期对临床安全有效地应用KD提供指导帮助。

目的:探讨肢带型肌营养不良R1型(LGMDR1)患者下肢肌肉MRI特点及MRI脂肪化总评分与其他临床特征的相关性。方法:回顾性分析河南省人民医院暨郑州大学人民医院神经内科自2016年5月至2021年11月收治的经基因检测确诊为LGMDR1的8例患者资料。应用Gardner-Medwin和Walton(GM-W)评分评估肌无力严重程度，观察肌肉病理染色结果，通过MRI T1WI序列、短时间反转恢复序列(STIR)观察肌肉脂肪化情况及水肿程度，并采用Mercuri’s评分对下肢肌肉进行评分；最后采用Spearman相关分析检验下肢肌群脂肪化总评分与年龄、起病年龄、病程、GM-W评分及肌酸激酶(CK)水平的相关性。结果:8例LGMDR1患者中7例出现下肢近端肌力下降，其中4例伴下肢远端肌力下降；骨骼肌病理均呈肌营养不良样病理改变。所有患者下肢肌肉均出现不同程度脂肪化，在大腿层面脂肪化最重的是大收肌、股二头肌长头、半膜肌、半腱肌和长收肌(平均分≥4分)，缝匠肌和股直肌相对保留；小腿层面脂肪化最重的是腓肠肌内头，其次是比目鱼肌，胫骨后肌和前部肌群相对保留。7例患者伴有肌肉水肿，水肿程度普遍较轻，较易出现水肿及水肿程度相对较高的肌肉为小腿腓肠肌外头及大腿股四头肌。LGMDR1下肢肌群脂肪化总评分与GM-W评分呈正相关关系( r=0.872， P=0.005)，与CK水平呈负相关关系( r=-0.929， P=0.001)，与年龄、发病年龄及病程均无相关性( r=0.635， P=0.091； r=0.571， P=0.139； r=0.551， P=0.157)。 结论:LGMDR1患者下肢重度脂肪化肌肉不易出现水肿，肌肉脂肪化程度可用于评估疾病进展。下肢肌肉MRI受累模式有助于诊断与鉴别诊断LGMDR1。

目的:应用全球营养领导层倡议的营养不良诊断标准（global leadership initiative on malnutrition，GLIM）调查住院溃疡性结肠炎（ulcerative colitis，UC）患者营养不良患病率，分析营养不良组与无营养不良组患者之间人体成分、临床指标、UC不良预后的差异及营养不良的危险因素。方法:在青岛大学附属医院UC合并肌肉衰减症的前瞻性研究数据中，回顾性研究2019年至2021年住院的104例UC患者的营养风险筛查（nutritional risk screening，NRS）2002评分、GLIM、人体成分、临床指标及不良预后情况。所有患者入院时均采用NRS 2002进行营养风险筛查，筛查阳性的患者再通过GLIM标准进行营养不良的诊断。分析UC住院患者营养不良的患病率，分析两组患者各项指标的差异及营养不良的危险因素。结果:UC患者中存在营养风险者为35例（33.7%），GLIM标准诊断营养不良的患者为30例（28.8%）。营养不良组与无营养不良组患者比较，人体成分指标中体脂肪质量、蛋白质、骨骼肌重量、节段性肌肉、水分、腰围、臂围、内脏脂肪面积、基础代谢率和身体细胞含量均有不同程度的降低（ P<0.05）；前白蛋白、白蛋白更低（ P<0.01）；改良Mayo评分、C-反应蛋白、红细胞沉降率更高（ P<0.01）；90天因疾病活动再入院和接受手术率更高（ P<0.05）。高Mayo评分（ OR =1.534， P=0.044）和低白蛋白水平（ OR =0.781， P=0.013）是UC患者发生营养不良的危险因素。 结论:GLIM标准适用于住院UC患者的营养不良诊断，短期再入院和接受手术的不良预后更高。高Mayo评分及低白蛋白水平的UC患者更易发生营养不良。

患者女性，年龄24岁，身高156 cm，体质量39 kg，BMI 16.03 kg/m 2，因"感音神经性听力下降(双侧，极重度)"入院。4年前发现糖尿病、脂肪肝和甲状腺乳头状癌(外院已行手术治疗)。近2年双耳听力下降，进行性加重，右侧为重，偶有间断头痛。自幼消瘦，有习惯性腹胀，消化不良，无易疲劳，生长发育正常，无抽搐。否认心脏病。就诊当地医院诊断为突发耳聋，予激素、营养神经等治疗，效果不佳。完善化验检查发现血糖高、脂肪肝，头颅MRI提示双基底节、丘脑、内外囊、幕上白质、桥脑、双小脑广泛异常信号，双侧大致对称，遗传代谢疾病可能。行肌肉活检Gomori三色染色可见破碎样红纤维；行基因检测提示线粒体脑肌病(血10158T>C突变，1.3%，核基因 TYMP杂合突变)。结合患者临床特征、常规生化检查及头颅MRI结果，考虑线粒体病、线粒体相关糖尿病的可能性，进一步肌肉活检、基因检测明确诊断线粒体神经胃肠脑肌病(MNGIE)。

目的:探讨多种油脂肪乳（soybean，medium-chain triglyceride，olive and fish oils，SMOF）在早产儿坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）的临床应用。方法:回顾性分析2017年1月至2022年12月青岛大学附属医院新生儿重症监护室病房收治的早产儿NEC的临床资料，根据住院期间应用脂肪乳的种类分为SMOF组和中长链脂肪乳（medium and long chain triglycerides，MCT/LCT）组，对两组资料进行比较并统计学分析。结果:共纳入69例早产儿，SMOF组34例，MCT/LCT组35例。两组总胆红素、间接胆红素、直接胆红素、胆汁酸及γ-谷氨酰基转移酶水平比较差异无统计学意义（ P>0.05）。两组甘油三酯、低密度脂蛋白、总胆固醇比较差异无统计学意义（ P>0.05）。两组发病急期炎症指标C-反应蛋白、降钙素原以及C-反应蛋白恢复正常时间比较差异无统计学意义（ P>0.05）。两组并发症比较包括肠外营养相关性胆汁淤积、支气管肺发育不良、早产儿视网膜病及脑损伤差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:与MCT/LCT相比，应用SMOF的NEC早产儿肝功能指标及炎症指标差异无统计学意义，肠外营养相关性胆汁淤积、支气管肺发育不良、早产儿视网膜病等并发症无明显降低，有必要开展多中心大样本研究。

报道1例27岁确诊的 LMNA基因杂合突变所致家族性局部脂肪代谢障碍（FPLD）2型家系。先证者以“发现血糖升高6年余”为主诉收入住院，结合临床资料及家族史诊断为FPLD 2型。先证者及其父母全外显子高通量二代测序结果显示存在 LMNA基因c.1444C>T（p.R482W）杂合突变。先证者予以胰岛素强化治疗，辅以调脂治疗，血糖控制较前稳定，血脂异常较前明显改善。该文结合文献探讨 LMNA基因突变致FPLD患者的临床特征、诊治要点，旨在提高临床对其认识。