目的 探讨维持性血液透析患者心脏瓣膜钙化(CVC)的相关风险因素及其对远期预后的影响.方法 回顾性分析2016年1月1日至2018年1月1日在该院行超声心动图检查的维持性血液透析患者157例作为研究对象.研究对象根据心脏超声检查结果分为非CVC组101例和CVC组56例,比较两组患者临床资料.采用多因素Logistic回归模型分析维持性血液透析患者CVC的风险因素.采用Kaplan-Meier生存曲线及Cox回归模型分析维持性血液透析患者CVC与全因死亡之间的关系.结果 CVC组糖尿病史占比、甘油三酯、血清校正钙、血清磷、C反应蛋白(CRP)水平均高于非CVC组,血清白蛋白水平低于非CVC组,差异有统计学意义(P＜0.05).CRP、糖尿病史、血清白蛋白＜35 g/L、血清校正钙＞2.35 mmol/L及高血清磷是维持性血液透析患者CVC的独立风险因素(P＜0.05).CVC、年龄、血清白蛋白＜35 g/L、高血清磷是维持性血液透析患者全因死亡的独立风险因素(P＜0.05).结论 CRP、糖尿病史、血清白蛋白＜35 g/L、血清校正钙及高血清磷与维持性血液透析患者CVC发生密切相关,CVC、年龄、血清白蛋白＜35 g/L、高血清磷与维持性血液透析患者的远期全因死亡相关.

目的:探讨支链氨基酸代谢物对风湿性心脏瓣膜病病人行体外循环术后发生低心排血量事件的预测价值.方法:选取 2019年 1月—2022年 1月我院收治的风湿性心脏瓣膜病病人 154例作为研究对象,根据体外循环术后是否出现低心排血量,将病人分为低心排血量组(52例)和非低心排血量组(102例).对比分析两组病人情况,多因素 Logistic回归分析低心排血量事件的影响因素.Cox比例风险模型调整混杂变量,分析支链氨基酸代谢物和传统标志物与低心排血量事件的关联性.GRACE风险评分探讨支链氨基酸和传统标志物结合后对低心排血量的预测能力.Cox回归评价支链氨基酸代谢物和传统标志物之间的交互作用.建立回归方程y=1-1/(1+e-z)预测模型并进行验证.结果:脑钠肽、肌钙蛋白 I、亮氨酸、缬氨酸、异亮氨酸等是低心排血量事件的独立危险因素.随着脑钠肽、肌钙蛋白 I、亮氨酸、缬氨酸、异亮氨酸水平的升高,与低心排血量事件的关联效应也更强.支链氨基酸代谢物和传统标志物结合,会提高 GRACE风险评分对低心排血量的预测能力.异亮氨酸联合脑钠肽前体对低心排血量事件的预测效应最高.经Bootstrap自抽样,预测模型区分度、准确度较好.结论:支链氨基酸代谢物和低心排血量密切相关.支链氨基酸代谢物加入传统标志物中,会提高对低心排血量的预测能力,有助于改善风湿性心脏瓣膜病病人预后.

目的:分析 1990～2019 年中国非风湿性瓣膜性心脏病(non-rheumatic valvuiar heart disease,NRVHD)疾病负担及变化趋势.方法:基于 2019 年全球疾病负担数据库收集 1990～2019 年中国NRVHD相关数据,分析这一时期NRVHD的粗发病率、粗患病率、粗伤残调整寿命年(DALY)及其年龄标化率等数据,并通过Joinpoint回归模型分析相应的变化趋势.利用灰色预测模型GM(1,1)预测 2020～2029 年中国NRVHD负担状况.结果:中国NRVHD粗发病率、粗患病率和粗DALY率从 1990 年的 7.87/10 万、123.21/10 万和 9.83/10 万上升到 2019 年的 22.85/10 万、374.16/10 万和 11.95/10 万;年龄标化发病率、年龄标化患病率从 1990 年的 9.22/10 万、169.04/10 万上升到 2019 年的 15.30/10 万、262.85/10 万,女性均高于男性;年龄标化DALY率从 1990 年的 13.43/10 万下降到 2019 年的 9.07/10 万,女性均高于男性.Joinpoint回归模型分析显示,年龄标化发病率、年龄标化患病率呈上升趋势,年龄标化DALY率呈下降趋势[平均年度变化百分比(AAPC)分别为 1.86%、1.72%和-1.66%],变化趋势有统计学意义(P均<0.05).1990～2019 年不同年龄组人群的疾病负担整体呈上升趋势,其粗发病率、粗患病率及粗DALY率均随着年龄的增长而升高,60 岁以上的老年人群是疾病负担的主要群体.灰色预测模型GM(1,1)结果显示,至2029年年龄标化发病率和年龄标化患病率分别增加到18.51/10万、303.26/10万,年龄标化DALY率下降到7.42/10万.结论:1990～2019 年中国NRVHD的年龄标化发病率、年龄标化患病率呈上升趋势,年龄标化DALY率均呈下降趋势.NRVHD的疾病负担仍然较重,女性和高龄人群尤其需要关注.

心源性栓塞性卒中,简称心源性卒中,是指来自心脏和主动脉弓的心源性栓子通过循环导致脑动脉栓塞引起相应脑功能障碍的临床综合征.与其他病因所致的缺血性卒中相比,心源性卒中的病情程度相对更重、预后更差、复发率更高.其病因主要包括持续性或阵发性房颤、心力衰竭、急性冠脉综合征、卵圆孔未闭、主动脉弓粥样硬化、风湿性心脏病、人工心脏瓣膜、感染性心内膜炎、扩张性心肌病和心脏黏液瘤等.目前心源性卒中无统一的诊断标准,鉴于此,我们组织国内专家撰写了心源性卒中的诊断专家共识,基于临床特征和神经影像学特点,结合血管和心脏评估检查等要素,将心源性卒中分为"确诊的"(definite)、"很可能(probable)"和"可能的(possible)"3个等级.对于心源性卒中的治疗,在急性期治疗时间窗内进行静脉溶栓和(或)血管内治疗,以尽可能最大程度地挽救缺血半暗带,减少神经功能残疾;针对心源性卒中的不同病因采取相应的治疗措施,以预防脑卒中的复发,并积极进行神经康复治疗.

目的:总结和分析慢性Q热的临床特点，以提高对该病的认识。方法:本研究为回顾性横断面研究。收集北京协和医院2008年1月至2022年12月确诊的慢性Q热患者的临床资料，回顾性分析其流行病学特点、临床表现、实验室检查结果、诊治及预后。结果:共12例患者确诊为慢性Q热。男性11例，女性1例。诊断时患者中位年龄58（47，68）岁，从出现症状到确诊中位时间9.5（4.0~28.5）个月。10例患者有发热，其他常见症状包括虚弱（6例）、体重下降（5例）、胸闷气短（3例），肝脾大患者7例。1例患者心脏瓣膜和动脉同时受累，8例患者有感染性心内膜炎，1例患者有动脉瘤，2例患者未找到明确感染部位。7例患者血肌酐升高。8例患者检测类风湿因子，水平均升高。9例患者给予多西环素/米诺环素+羟氯喹两药联合治疗，3例应用多西环素/米诺环素单药治疗。随访时间3个月~14年，7例经抗菌药物治疗12~30个月后停药，体温正常；1例因心力衰竭于诊断6个月后死亡；1例失访；2022年诊断的3例患者仍继续口服药物治疗，目前病情稳定。结论:慢性Q热临床表现缺乏特异性，感染性心内膜炎、动脉瘤是慢性Q热的常见表现。对于长期发热，伴有新发心脏瓣膜功能受损或感染性动脉瘤的患者，需要考虑到慢性Q热的可能。

目的:探讨远隔缺血预处理联合后处理(RIPC+RIPostC)对体外循环(CPB)下心脏瓣膜置换术患者术后谵妄(POD)的影响。方法:招募于本院手术室接受择期CPB下心脏瓣膜置换术的患者80例，年龄44~64岁，依据随机数字表法将其分成对照组(C组)和处理组(R组)，每组40例。R组患者于CPB开始前30 min实施RIPC，并于CPB结束前30 min实施RIPostC。具体处理措施：患者下肢绑好充气式袖带，充气加压直至压力为200 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，保持5 min，随后袖带完全放气直至压力为0；5 min后再次充气加压，如此进行3个循环；C组将袖带绑于患者下肢，但不进行充气及放气操作。分别于术前1天及术后第1、3天时抽取外周静脉血并测定血常规。术后3天内采用重症监护室(ICU)意识障碍评估法(CAM-ICU)进行POD的评估。神经认知测试在术前、出院时和术后3个月进行，术后认知功能障碍(POCD)和痴呆症(AD)的评估采用简易精神状态检查量表(MMSE)，并排除术前<24分的患者。记录术中及术后任何不良事件包括窦性心动过缓或低血压/高血压、术后感染等。记录住院时间及90天病死率。3个月后，使用问卷收集与睡眠有关的数据、生活质量、焦虑和疼痛。结果:两组术后第1、3天时白细胞计数、中性粒细胞计数和中性粒细胞百分比较术前1天时的均增高，但R组均显著低于C组( P<0.05)。C组共有13例患者(32.5%)在术后第3天内发生POD，27例患者(67.5%)未发生POD，组间比较差异有统计学意义( P<0.05)。R组共有5例患者(12.5%)在术后3天内发生POD，35例患者(87.5%)未发生POD。术后90天随访时，MMSE评分与基线相比差异无统计学意义( P>0.05)。术后共有4例(10%)患者出现神经认知功能障碍。两组间POCD发生率差异无统计学意义( P>0.05)。术中心动过缓或低血压/高血压、术后感染等不良事件发生率在两组间均接近，差异无统计学意义( P>0.05)。在术后90天的随访期内，两组均无患者死亡。两组在术后住院时间方面差异无统计学意义( P>0.05)。使用EQ-5D问卷对两组患者的生活质量进行评估，结果显示，两组患者差异无统计学意义( P>0.05)。术后3个月，两组间的睡眠质量差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:RIPC+RIPostC可减低CPB下心脏瓣膜置换术患者炎症反应，降低POD发生率，改善术后生活质量。

目的:总结1个由原纤维蛋白1(fibrillin 1, FBN1)基因杂合突变导致轻型Geleophysic发育不良2型(Geleophysic dysplasia type 2, GD2)/Acromicric发育不良(Acromicric dysplasia, AD)的严重不匀称矮小中国家系7例患者的临床特征及诊治经验。方法:回顾总结2017年8月至2022年5月在中山大学附属第一医院儿科内分泌专科就诊的1个通过全外显子基因测序确定FBN1基因杂合突变致轻型GD2/AD家系的临床资料，并进行文献复习。结果:该家系三代13人中有7例患者，成年女性和男性各1例，儿童5例；均表现为出生后进行性生长衰竭，严重不匀称矮小，无典型面部特征。除Ⅱ-3外的6例患者(Ⅱ-1、Ⅲ-1~Ⅲ-5)经全外显子测序和Sanger测序验证提示FBN1基因第42号外显子中存在c.5099A>G(p.Tyr1700Cys)杂合错义突变，为致病突变，该突变曾出现于1个中国经典型AD家系。综合基因、临床特征及多系统评估，3例因合并心脏瓣膜异常诊断为轻型GD2，4例为轻型AD。对5例患儿(Ⅲ-1~Ⅲ-5)使用基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone, rhGH；1.1~1.4 IU·kg －1·周 －1)治疗，并将促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin releasing hormone analogue, GnRHa)应用于青春后期的2例女性患儿(Ⅲ-1、Ⅲ-2)，均取得了一定的促生长疗效。 结论:c．5099A>G(p.Tyr1700Cys)突变不仅可导致文献报道的经典型AD，还可引起本家系的非经典GD2型或AD(轻型GD2型/AD)。rhGH治疗的远期疗效值得进一步研究。

系统性红斑狼疮是一种致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的慢性自身免疫病。狼疮累及心脏瓣膜可产生非感染性疣状赘生物，称为Libman-Sacks心内膜炎。Libman-Sacks心内膜炎的诊断及治疗方案目前尚无指南推荐。该文报道狼疮肾炎合并Libman-Sacks心内膜炎1例，为Libman-Sacks的诊治提供一定的经验及依据。

目的:探讨阶段性康复护理对心脏瓣膜置换术后患者的护理效果。方法:选取2016年3月至2019年3月南京市中医院接受瓣膜置换手术治疗且具备完整住院信息资料的心脏瓣膜病患者271例为研究对象，根据患者入院顺序实施交替分组，分为对照组136例和试验组135例。对照组患者实施常规护理，试验组患者实施阶段性康复护理。对比两组患者的护理满意度、术后卧床及住院时间、抗凝药物用药依从性及预后。结果:对照组术后卧床时间为(72.63±7.75)h，试验组为(41.10±7.76)h；对照组术后ICU住院时间为(54.58±2.75)h，试验组为(44.11±1.89)h；对照组抗凝药物用药依从性(7.05±1.17)分，试验组为(10.03±1.19)分；对照组护理满意度为91.18%，试验组为97.78%，差异均有统计学意义( P<0.01或 P<0.05)。 结论:对心脏瓣膜置换术后患者实施阶段性康复护理，有利于减少住院时间，提高护理满意度及患者治疗的依从性，促进患者早日康复。

目的:探讨妊娠期及产后心脏手术的治疗方案及临床结局，以期为临床治疗提供依据。方法:选择2013年1月至2020年2月福建医科大学附属协和医院收治的并经多学科会诊后妊娠期及产后行心脏外科手术的20例患者，回顾性分析这些患者的一般资料、术中情况及术后转归、妊娠结局、随访等病历资料。采用描述性分析方法对数据进行分析。结果:（1）20例妊娠期及产后行心脏外科手术患者中，8例（40%）房间隔缺损伴肺动脉高压，7例（35%）急性主动脉夹层，4例（20%）心脏瓣膜病变，1例（5%）左心房黏液瘤。（2）20例心脏外科手术时间：早孕期3例（15%），中孕期9例（45%），晚孕期2例（10%），晚孕期剖宫产同时手术4例（20%），产后2例（10%）。9例（45%）在全身麻醉体外循环下手术，均未发生严重产后出血。（3）除1例急性动脉夹层患者心脏外科术后1 d呼吸循环衰竭死亡及1例心脏外科手术后失访外，余18例患者均存活，其中中孕期引产1例、晚孕期胎儿宫内死亡引产1例、剖宫产分娩14例、阴道分娩2例（均为房间隔缺损伴肺动脉高压患者，中孕期行房间隔缺损封堵术，晚孕期阴道分娩）。16例活产儿中，除1例生后1 d因肺出血及呼吸循环衰竭死亡，余均存活。结论:对于需要心脏外科手术治疗的孕产妇，应多学科合作，根据病情及孕周选择恰当的手术时机及手术方式，严格的术后监护随访，以保证母婴安全。