目的:探讨经组织病理学检查确诊的结节病葡萄膜炎的临床特征。方法:回顾性分析2012年2月至2020年2月于北京同仁医院眼科就诊并经组织病理学检查确诊的结节病葡萄膜炎患者的临床资料。辅助检查包括视力、裂隙灯显微镜及间接检眼镜、荧光素眼底血管造影（FFA）、胸部CT等。结果:共纳入9例（18眼）经组织病理学检查诊断为结节病葡萄膜炎患者，其中男3例，女6例，年龄（52.6±9.0）岁。结节病临床分期：Ⅱ期7例，Ⅰ期2例。6例患者因眼部症状就诊，从发病到确诊为结节病葡萄膜炎时间为9.0（2.6，20.3）个月。3例既往有结节病病史。2例有发热，3例有乏力，3例有体重减轻，5例有呼吸系统症状。均为双眼发病。其中，全葡萄膜炎10眼，后葡萄膜炎4眼，前葡萄膜炎4眼。羊脂状角膜后沉着物（KP）10眼，颗粒状或无明显KP 8眼。虹膜后粘连9眼，白内障8眼，玻璃体炎性混浊8眼，黄斑水肿7眼，黄斑前膜6眼，视网膜血管炎2眼，青光眼2眼、视盘肉芽肿2眼。可查到周边眼底的13眼中，5眼可见周边多发脉络膜视网膜炎性病灶。结论:老年、女性、双眼发病及伴有发热、体重减轻和呼吸系统症状的葡萄膜炎患者应及时检查胸部CT，以排除结节病葡萄膜炎。结节病葡萄膜炎可表现为颗粒状KP或无明显KP，眼后节是其主要受累部位。

1例男性11岁患儿因左眼视力差伴高眼压1年首诊于眼科。患儿左眼青光眼，伴有虹膜Lisch结节、多发脉络膜斑片状结节灶和视网膜微血管异常等眼部表现及全身皮肤多处散在牛奶咖啡色斑。结合患儿病史、临床表现、辅助检查结果确诊为Ⅰ型神经纤维瘤病，左眼继发性青光眼。

目的:观察1型神经纤维瘤病（NF1）患者眼底脉络膜结节的影像特征。方法:回顾性临床研究。2018年1月至2022年8月于云南大学附属医院眼科检查确诊的NF1合并脉络膜结节患者10例20只眼纳入研究。其中，男性6例12只眼，女性4例8只眼；年龄（28.0±6.9）岁；均为双眼受累。患者均行彩色眼底照相、红外眼底照相（IR）、眼底自身荧光（FAF）、荧光素眼底血管造影（FFA）、光相干断层扫描（OCT）检查。同时行多波长炫彩成像（MC）检查9只眼；行OCT血管成像（OCTA）检查5只眼。观察NF1患者脉络膜结节的眼底彩色照相、IR、眼底FAF、FFA、OCT、MC及OCTA的影像特征。结果:20只眼中，眼底彩色照相可见脉络膜结节表面视网膜小血管呈"螺旋样"改变1只眼。FAF、FFA检查，所有患眼均未见异常。IR检查，脉络膜结节表现为大小、数量不等的强反射病灶，呈斑点状和（或）片状，部分融合。行MC检查的9只眼，标准MC像可见斑片状红色信号增加。OCT检查，所有患眼均可见视网膜色素上皮层下脉络膜强反射团块状病灶，呈扁平斑片状或轻度隆起的"圆顶屋样"，与IR强反射病灶相对应；脉络膜毛细血管层被挤压变薄，脉络膜大血管呈弱反射。行OCTA检查的5只眼中，脉络膜结节处脉络膜血管未见丢失以及视网膜浅层、深层毛细血管丛血流密度正常3只眼；脉络膜毛细血管层血流密度降低2只眼。结论:脉络膜结节IR特征性表现为大小、数量不等的强反射病灶，呈斑点状和（或）片状；OCT表现为与IR强反射病灶对应处脉络膜毛细血管层反射增强。

息肉状脉络膜血管病变(PCV)好发于中老年人群，主要临床特征为脉络膜内异常血管形态，如分支状脉络膜血管网和血管末端息肉样扩张，视网膜下橘红色结节样病变及出血性或浆液性视网膜色素上皮脱离(PED)，易造成视网膜出血或玻璃体积血，是主要致盲眼底病变之一。抗血管内皮生长因子(VEGF)药物玻璃体内注射是目前PCV治疗的主要方法，在消除异常血管网和清除息肉样病灶、减轻血管渗出及促进渗出液吸收、改善视力预后方面具有一定的优势，但频繁的玻璃体内药物注射增加了感染的风险，也增加患者的治疗负担。此外，治疗后的高复发率也给临床实践带来了巨大挑战，因此寻求药效持久且经济负担较轻的新型治疗药物是PCV临床研究关注的焦点。brolucizumab是一种新型小分子抗VEGF类人源化单抗药物，具有组织穿透性强、局部药物浓度及生物利用度高、注射剂量小、药效持久和注射间隔时间长等优势，为PCV的临床治疗及患眼预后改善带来了新的希望。目前虽然有较多文献证实了brolucizumab治疗PCV的疗效和安全性，但文献多来自于日本、印度和韩国，仍然缺乏中国的临床实践数据。随着该药物在多个国家的批准上市，相信在不久的将来该治疗方法可惠及更多的PCV患者。我国的眼科医师和研究者应密切关注brolucizumab在PCV治疗中的研究进展。

目的:观察原发性葡萄膜淋巴瘤的临床、影像特征和病理特点。方法:回顾性临床研究。2012年至2018年于北京同仁医院眼科中心临床及病理检查确诊的原发性葡萄膜淋巴瘤患者4例4只眼纳入研究。其中，男性3例，女性1例；均为单眼发病。平均年龄（54.00±13.58）岁。初诊至病理确定诊断的平均时间为（18.50±9.29）个月。行眼球摘除3例，组织活检1例。患眼均行BCVA、眼底彩色照相、彩色多普勒超声以及眼眶MRI检查。行UBM、OCT、FFA、ICGA检查分别为2、3、3、2只眼。观察患者临床表现、影像特征和病理学改变。随访时间≥6个月。结果:初诊时，患眼BCVA 0.6、0.02、0.01者分别为1、2、1只眼。脉络膜、睫状体、虹膜均受累3只眼；脉络膜受累1只眼。眼底表现为脉络膜"豹斑"状黄白色浸润，病灶越过血管弓至赤道及周边部。彩色多普勒超声检查可见所有患眼脉络膜弥漫增厚呈带状低回声，伴巩膜外浸润（ESE），呈巩膜后对应的低回声区。其中，ESE呈新月形增厚1只眼，结节状增厚3只眼。UBM检查可见全周睫状体回声增厚，内部回声降低，虹膜受累。OCT检查可见RPE呈波浪状隆起，局部视网膜神经上皮层脱离。FFA检查可见病灶早期呈斑驳状强弱荧光，晚期荧光素渗漏。眼眶MRI检查可见眼球后壁增厚，增强后强化。病理检查均证实为黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。结论:葡萄膜淋巴瘤多累及脉络膜；临床表现多样；彩色多普勒超声具有特征性表现，ESE呈新月形或结节状增厚具有诊断价值。

目的:观察息肉样脉络膜血管病变（PCV）患眼玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子药物治疗后光相干断层扫描血管成像（OCTA）图像特征，初步探讨其在PCV诊断和治疗后随访中的意义。方法:回顾性病例研究。2018年8月至2020年1月于潍坊医学院附属医院眼科检查确诊的PCV患者22例22只眼纳入研究。其中，男性10例10只眼，女性12例12只眼；平均年龄（67.75±9.53）岁。均行最佳矫正视力（BCVA）、OCTA、吲哚青绿血管造影（ICGA）检查。患眼均行玻璃体腔注射10 mg/ml康柏西普0.05 ml（含康柏西普0.5 mg），每一个月1次，连续3个月。采用OCTA仪对黄斑区3 mm×3 mm及6 mm×6 mm范围进行扫描，测量治疗前及治疗后12个月中心凹视网膜厚度（CRT）、异常分支血管（BVN）面积、色素上皮脱离（PED）高度、黄斑中心凹脉络膜厚度（SFCT）。观察OCTA对PCV诊断率，以及BCVA、OCTA各项指标变化。治疗前后BCVA、CRT比较行配对 t检验；BVN面积、PED高度、SFCT比较行方差分析。分析患者治疗前后OCTA的影像学特征变化。 结果:22只眼中，BVN 8只眼；息肉样病灶（polyps）5只眼；BVN合并polyps 5只眼；未发现BVN和polyps 3只眼；小片状血管网结构1只眼，此患眼ICGA表现为结节样强荧光（polyps）。OCTA对PCV的检出率为86.36% （19/22 ）。治疗后12个月，BVN明显减少或消失16只眼（72.72%，16/22）；polyps消退17只眼（77.27%，17/22）。与治疗前比较，治疗后12个月，BCVA提高（ t=3.071），CRT下降（ t=2.440），差异均有统计学意义（ P<0.05 ）；平均BVN面积、PED高度、SFCT均下降，平均BVN面积、PED高度差异有统计学意义（ F=2.805、3.916， P<0.05），SFCT差异无统计学意义（ F=0.047， P>0.05）。 结论:OCTA对PCV的检出率为86.36%。PCV抗血管内皮生长因子药物治疗后BVN面积减小、polyps消退；OCTA是PCV诊断和抗VEGF药物治疗后随访时有效手段。

目的:观察并分析交感性眼炎（SO）患眼的多模式影像特征。方法:回顾性临床研究。2012年10月至2021年12月于北京同仁医院眼科检查确诊的SO患者28例36只眼纳入研究。患者中，男性19例25只眼，女性9例11只眼；年龄（51.61±12.02）岁。诱发眼8只，交感眼28只。外伤或手术后发病时间（46.10± 107.98）个月。所有患者均行视力、眼底彩色照相、光相干断层扫描（OCT）、荧光素眼底血管造影（FFA）、吲哚青绿血管造影（ICGA）检查。行OCT血管成像（OCTA）检查3只眼；自身荧光（AF）检查8只眼。病程早期、晚期分别定义为发病时间≤2、>2个月。回顾分析患眼多模式影像特征。结果:诱发眼8只眼中，大片状视网膜下纤维化伴多灶性视网膜萎缩及色素增生5只眼（62.50%，5/8）；"晚霞状"眼底3只眼（37.50%，3/8 ）。交感眼28只眼中，病程早期表现为多灶性视网膜浅脱离伴视盘水肿9只眼（32.14%，9/28）；病程晚期表现为视盘周围（盘周）及周边视网膜下黄白色病灶11只眼（39.29%，11/28），"晚霞状"眼底11只眼（39.29%，11/28）。Dalen-Fuchs结节10只眼（35.71%，10/28）。OCT检查，病程早期可见视网膜脱离和不规则脉络膜隆起；病程晚期可见盘周及黄斑大片隆起的视网膜下强反射物质及视网膜层间囊腔。FFA检查，早期"针尖样"强荧光，晚期伴"多湖状"荧光素积存及渗漏；病程早期盘周"地图状"弱荧光，周边视网膜各象限存在点状强荧光病灶，病程晚期荧光增强。ICGA检查，中晚期FFA强荧光病灶为弱荧光。AF检查，边界欠清晰的点片状强弱AF病灶。表现为"晚霞状"眼底的8只眼，其视力轻度下降，为0.5~1.0；盘周黄白色病灶的9只眼，其视力显著下降，为无光感~0.1。结论:SO病程早期可表现为与Vogt-Koyanagi-Harad综合征急性期相似的多模式影像特征，病程晚期表现为盘周、黄斑及周边视网膜下持续存在的黄白色病灶。存在盘周黄白色病灶患眼视力显著下降；"晚霞状"眼底患眼视力轻度下降。

患者女，38岁。因发作性右眼视力下降2 d并加重1 d，于2019年12月5日就诊于西北大学附属第一医院（西安市第一医院）神经眼科。患者于2 d前无明显诱因突发右眼视力下降，否认眼胀、眼痛、头痛等，持续3 min左右症状自行缓解，未予重视。1 d前晨起后患者右眼视力明显下降，自觉以正中视野缺损为著，持续性，无眼痛，于当地医院眼科就诊。眼底照相检查，右眼视盘与黄斑间局部视网膜呈苍白"舌形"，可见散在小片状视网膜出血，静脉血管纡曲，黄斑呈樱桃红斑（图1A）；左眼眼底未见明显异常。荧光素眼底血管造影检查，右眼睫状动脉于14 s开始充盈；上支16 s显影，其血流区域背景荧光弱于其他区域；左眼未见异常荧光。诊断：右眼睫状视网膜动脉阻塞（CILRAO）。当地医院予以改善微循环及球后注射地塞米松注射液（5 mg）等治疗，患者症状仍加重；遂急诊转诊于我院，神经眼科门诊以"CILRAO"收住院。患者既往缺铁性贫血及子宫肌瘤病史10余年。个人史、婚姻史、家族史正常。月经史规律，量大。入院眼部检查：双侧眼睑结膜及四肢甲床稍苍白。右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为数指/眼前、20/20。右眼、左眼眼压分别为12、15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼相对性瞳孔传入障碍（+）。右眼光相干断层扫描血管成像（OCTA）检查，横断面像可见黄斑拱形形态破坏、黄斑周围毛细血管扩张，鼻侧血流密度降低（图1B）；视盘周围毛细血管扩张，颞侧局部毛细血管缺失（图1C）。右眼OCTA黄斑区B扫描像可见视网膜水肿明显，下方脉络膜血流信号降低（鼻侧为著）（图1D）；视盘B扫描像可见局部视盘隆起，周围组织水肿，边界不清，以视盘颞侧为著（图1E）。右眼OCTA黄斑区脉络膜深层扫描，局部血流信号偏低（图2A）；横断面定位图可见局部缺血，边界不清及静脉纡曲（图2B）。左眼眼前节、眼底、OCTA检查均未见异常。急查头颅CT未见异常。实验室检查：红细胞3.9×10 12个/L（参考值3.8~5.0×10 12个/L），血红蛋白80 g/L（参考值115~150 g/L），红细胞压积0.28 L/L（参考值0.35~0.45 L/L），红细胞平均体积70.9 fl（参考值82.0~100.0 fl），平均血红蛋白量20.4 pg（参考值27.0~34.0 pg），平均血红蛋白浓度287.0%（参考值316.0%~354.0%），血小板393×10 9个/L（参考值125~350×10 9个/L），血小板压积0.34%（参考值0.11%~0.28%）。铁浓度2.2 μmol/L（参考值7.8~32.2 μmol/L），铁蛋白3.6 ng/ml（参考值11.0~306.8 ng/ml），叶酸9.24 nmol/L（参考值>14.93 nmol/L）。蛋白S活性39.6%（参考值63.5%~149.0%）。红细胞沉降率24 mm/h（参考值0~20 mm/h）。乙肝病毒抗原（+）。尿便常规、凝血系列、生物化学、C反应蛋白、梅毒螺旋体抗体、人类免疫缺陷病毒抗原抗体、蛋白C活性、抗凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗体免疫球蛋白（Ig）M及IgG、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、甲状腺功能、抗链球菌"O"抗体、类风湿因子未见明显异常。腹部超声检查未见异常。子宫、附件超声检查，2个子宫壁低回声结节（较大者3.8 cm×3.6 cm），考虑子宫肌瘤。入院诊断：（1）CILRAO；（2）蛋白S活性减低；（3）缺铁性贫血；（4）子宫肌瘤。

患者女，33岁。因右眼视力下降伴视物遮挡1个月余，于2022年1月17日到四川大学华西医院就诊。既往身体健康，否认其他全身系统性疾病史。眼科检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为0.3、1.0。右眼、左眼眼压分别为15.9、13.4 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。眼底检查，右眼鼻上方周边视网膜下一直径约5个视盘直径的棕黑色半球形脉络膜肿物（图1A）。光相干断层扫描（OCT）检查，右眼黄斑颞侧视网膜下少量积液（图1B）。眼部B型超声检查，右眼上方脉络膜球形中等大小回声实性肿物（图1C）。核磁共振成像检查，右眼眼球壁内一结节样突起，T1短信号、T2稍短信号，大小约0.7 cm×0.9 cm（图1D）。正电子发射断层显像/X线计算机体层成像检查，右侧眼环内侧壁稍高密度结节影伴糖代谢轻度增高（图1E）。左眼眼前节及眼底未见明显异常。初步诊断：右眼脉络膜占位性质？因患者有强烈保眼意愿，经与患者充分沟通后，于2022年2月7日在全身麻醉下行右眼经巩膜肿瘤切除手术＋玻璃体切割手术＋硅油填充手术。手术中摘取右眼实性肿物，离心、涂片、苏木精-伊红染色，结果显示，细胞呈上皮样，细胞核浆比不高，部分细胞见细胞核仁，难觅细胞核分裂，增殖活性低（图1F）。修正诊断：脉络膜黑色素细胞瘤。

息肉状脉络膜血管病变（PCV）是一种以视网膜下橙红色结节样病灶、视网膜色素上皮层下出血性或浆液性脱离为特征的脉络膜新生血管性病变，好发于亚洲人群。关于PCV的确切发病机制尚不明确，通过以往的研究发现HtrA1丝氨酸蛋白酶在PCV的发病过程中起到重要作用。对HtrA1在PCV发病过程中所起作用的探索结果，有助于指导相应的临床治疗。现对相关研究进展进行综述。