目的 探讨利妥昔单抗对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者治疗前后外周血白细胞介素-23(IL-23)/IL-17A轴及微小RNA-365-5p(miR-363-5p)表达的影响.方法 将NMOSD患者根据水通道蛋白4免疫球蛋白G型抗体(AQP-4IgG)结果分为AQP-4IgG阳性组和AQP-4IgG阴性组.2组患者均接受利妥昔单抗(PTX)连续治疗1年以上.比较2组患者临床疗效,比较患者治疗前和治疗12个月后年复发次数、日常生活活动量表(ADL)评分和外周血IL-23、IL-17A、miR-363-5p表达水平,并记录药物不良反应的发生情况.结果 AQP-4IgG阳性组和阴性组分别纳入73例和27例.AQP-4IgG阳性组与AQP-4IgG阴性组临床疗效分别为84.93％和70.37％,在统计学上差异无统计学意义(P＞0.05).治疗前,AQP-4IgG阳性组和AQP-4IgG阴性组的年复发次数分别为(1.36±0.32)和(1.33±0.41)次,ADL评分分别为(62.36±5.76)和(63.27±5.38)分,IL-23 分别为(325.23±116.35)和(328.79±120.38)pg·mL-1,IL-17A 分别为(68.46±12.38)和(69.61±13.41)pg·mL-1,miR-363-5p 分别为1.76±0.10和1.77±0.19.治疗12个月后,AQP-4IgG阳性组与AQP-4IgG阴性组患者年复发次数分别为(0.28±0.16)和(0.31±0.12)次,ADL评分分别为(85.10±10.36)和(81.26±11.34)分,IL-23 分别为(119.49±10.26)和(122.46±11.54)pg·mL-1,IL-17A 分别 为(43.16±6.29)和(40.27±8.75)pg·mL-1,miR-363-5p 分别为 1.38±0.15 和 1.36±0.15.2组上述指标治疗后与治疗前比较,在统计学上差异均有统计学意义(均P＜0.05);治疗后2组间上述指标比较,在统计学上差异均无统计学意义(均P＞0.05).AQP-4IgG阳性组和AQP-4IgG阴性组的药物不良反应发生率分别为13.69％和18.51％,在统计学上差异无统计学意义(P＞0.05).结论 利妥昔单抗治疗NMOSD疗效确切,可降低年复发次数,促进患者活动能力恢复,其机制可能与调控IL-23/IL-17A轴及抑制miR-363-5p的表达有关.

目的 观察静脉注射甲泼尼龙(IVMP)冲击治疗总剂量对视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎(NMOSD-ON)患者最佳矫正视力(BCVA)、治疗后复发次数的影响.方法 回顾性临床研究.2020年3月至2023年2月在山西省眼科医院检查确诊的NMOSD-ON患者23例27只眼纳入研究.所有患眼均采用国际标准视力表行BCVA检查,统计时换算为最小分辨角对数(logMAR)视力.所有患者采用基于细胞检测技术的间接免疫荧光法行血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)检测.依据中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)给予患者IVMP冲击治疗.其中,给予1 000、500 mg/d的IVMP冲击治疗分别为18、5例,连续3～5 d,其后酌情减量为500 mg/d或250 mg/d,连续2～3 d.治疗过程中IVMP冲击总剂量平均为4 500 mg(1 500～5 250 mg).将初始、治疗后BCVA分为≤0.1、＞0.1～＜0.5、≥0.5三个区间,观察治疗后1周及1、3、6个月不同BCVA区间的变化情况.年龄、病程、IVMP总剂量等不同条件下BCVA比较采用Mann-WhiteneyU检验.不同复发次数者之间BCVA比较采用Kruskal-Wallis检验.IVMP总剂量对治疗后6个月随访期间复发次数的影响行x2检验.Logistic回归分析法分析IVMP治疗6个月后BCVA≥0.5的影响因素;Spearman相关性分析法分析△logMARBCVA与IVMP冲击总剂量的相关性.结果 23例27只眼中,男性3例,女性20例;年龄中位数35岁;发病时间中位数为5 d.AQP4-IgG阳性、阴性分别为21(91.30％,21/23)、2(8.70％,2/23)例.初始为首发病程者3例(13.04％,3/23)4只眼(14.81％,4/27);复发病程者20例(86.96％,20/23)23只眼(85.19％,23/27).患者初始至糖皮质激素治疗的干预时间中位数为7 d.治疗后6个月随访期间,复发5例(21.74％,5/23)6只眼(22.22％,6/27),均为初始复发病程者.其中,复发1次、≥2次分别为4(66.67％,4/6)、2(33.33％,2/6)只眼.初始、治疗后6个月BCVA≤0.1、＞0.1～＜0.5、≥0.5分别为20、4、3只眼及3、13、11只眼.初始、治疗后不同时间BCVA≤0.1、＞0.1～＜0.5、≥0.5的眼数比较,差异有统计学意义(x2=40.772,P＜0.001).女性患者治疗效果优于男性患者,初始BCVA≥0.1者BCVA提高眼数较BCVA＜0.1者更多,首发病程者BCVA提高眼数优于复发病程者,IVMP总剂量＞4 500 mg者BCVA提高眼数较总剂量≤4 500 mg者少,差异均有统计学意义(Z=-2.449、-2.904、-2.485、-2.286,P=0.014、0.004、0.013、0.022).Logistic回归分析结果显示,初始BCVA≤0.1、IVMP冲击总剂量越高,治疗后获得BCVA≥0.5的可能性更低(比值比=0.069、0.899,95％可信区间0.010～0.463、0.798～0.998,P=0.006,0.020).Spearman相关性分析结果显示,△logMAR BCVA与IVMP冲击总剂量呈负相关(rs=-0.472,P=0.013).不同总剂量IVMP冲击治疗后,复发次数比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 与IVMP总剂量＞4 500 mg比较,IVMP总剂量≤4 500 mg能获得更好的BCVA预后;IVMP总剂量对治疗后复发次数无影响.

脊髓型颈椎病(cervical spondylotic myelopathy,CSM)是最为严重的颈椎病亚型,具有临床症状重、致残率高、预后不确定等特点,给临床诊治带来巨大挑战.中西医结合治疗在CSM不同阶段可发挥协同作用,大量研究已证实其有效性.由国家中医药管理局、国家卫生计生委、中央军委后勤保障部立项的重大疑难疾病中西医临床协作试点项目,在中国中西医结合学会骨伤科专业委员会的指导下,上海中医药大学附属龙华医院骨伤科莫文教授和海军军医大学第二附属医院骨科袁文教授共同牵头,组织本领域专家制定《脊髓型颈椎病中西医结合诊疗专家共识》作为全国团体标准发布,编号为T/CAIM018-2021,得到业内专家的广泛关注和认可.在此基础上,项目组进一步采用推荐意见分级的评估、制订及评价分级体系,构建CSM中西医结合诊治的临床关键问题,并广泛征求国内中医骨伤科、脊柱外科、中西医结合骨科、康复科、循证医学等领域专家意见,制定《脊髓型颈椎病中西医结合诊疗指南》,并通过全国中西医结合标准化技术委员会审核,于2023年5月31日经中国中西医结合学会、中华中医药学会、中华医学会联合发布(中西会发[2023]93号),现报告如下.

视觉反馈训练(visual feedback training,VFT)已经被广泛应用于脊髓损伤(spinal cord injury,SCI)及其他各种运动功能障碍性疾病的康复治疗,并取得较好疗效,但其对运动功能影响的神经机制尚不清楚.随着功能MRI的发展,研究发现VFT与大脑网络间和网络内的功能连接改变及感觉运动皮层的激活有一定相关性,为揭示其促进运动功能康复的神经机制提供了理论依据.因此,本文就VFT对SCI患者运动功能康复作用机制的功能MRI研究进展进行综述,旨在为VFT在SCI患者运动康复中的临床应用提供神经影像学证据.

颅骨和脊柱结构间的生物力学关系使两者可能发生伴随损伤,头部损伤合并颈椎损伤的发生率为6.5％.在强直性脊柱炎中,由于脊柱僵硬,骨折风险可能增加3～4倍,并随着疾病持续时间延长而增加.脊柱骨折患者中有52.1％的患者患有脊髓损伤(spinal cord injury,SCI),脊柱骨折延迟诊断率为31.4％,其中三分之一的患者出现延迟性SCI.漏诊会造成严重后果,有报道称手术治疗可降低死亡风险,特别是早期手术.创伤后要考虑因SCI导致心脏骤停(cardiac arrest,CA)的可能[1-4].本研究报道1例有强直性脊柱炎40余年的老年患者,颅脑创伤伴高位颈部SCI致院前CA延迟诊断最终死亡的病例.

目的 探讨双Y型钛板内固定联合后方韧带复合体(posterior ligamentous complex,PLC)回植椎板成形术在脊髓脊柱手术的应用效果.方法 回顾性分析在脊髓脊柱手术中采用经双Y型钛板内固定联合PLC回植技术重建椎管的6例脊髓脊柱疾病病例资料.术后所有患者随访3～12个月,复查时行脊柱螺旋CT三维重建及脊柱MRI检查.采用改良McCormick分级标准评估临床症状和日本骨科协会脊髓功能评分(IJOA评分)评估神经功能,末次随访时分级及评分分别与术前比较,采用White&Panjabi脊柱不稳评分标准评估术后脊柱稳定性,分别测量手术前后颈、胸、腰椎使用双Y型钛板PLC回植的各节段椎管的横径和前后径,评估术后是否造成椎管狭窄.结果 6例患者术中游离椎板节段数为(4.0±2.9)个(1～8个),手术椎管共 24个节段,其中固定节段23个,包括使用双Y型微钛板固定节段为15段,两孔微钛板固定节段为8段.除1例术后切口为Ⅰ类乙等愈合,其余患者术后切口均为Ⅰ类甲等愈合,无感染、局部异常积液、脑脊液漏,未出现钛板置入导致的脊髓、神经根损伤等并发症.术后复查CT显示局部微钛板固定良好,无塌陷、移位、断板等情况发生,椎管无后凸、侧凸畸形.6例患者随访时间为(8±4.1)个月(3～12个月).McCormick分级,术前:Ⅱ级5例,Ⅲ级1例;末次随访:Ⅰ级3例,Ⅱ级1例,Ⅲ级1例,Ⅳ级1例;与术前相比,临床症状好转3例,不变1例,恶化2例.IJOA评分术前(16.33±1.97)分,末次随访升至(17.67±2.58)分,差异有统计学意义(t=-4,P=0.01).末次随访时,6例患者术后White&Panjabi脊柱不稳评分均<5分,无1例出现脊柱失稳.与术前比较15个使用双Y型微钛板固定节段术后椎管横径和前后径,差异均无统计学意义(均P>0.05).结论 脊髓脊柱手术采用双Y型钛板内固定联合PLC回植椎板技术重建椎管的患者,术后神经功能改善、并发症少,术后无脊柱失稳及椎管狭窄.

克雅病(Creutzfeldt Jakob disease,CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性病,由朊病毒蛋白(prion pro-tein,PrP)的错误折叠和积累引起,是一种罕见、致命、快速进展的神经退行性疾病. CJD最常见的发病类型为散发型克雅病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD),年发病率为(1～1.5)/100 万,占CJD的85％[1].

低强度脉冲超声(LIPUS)是一种成本低、非侵袭性且安全性高的治疗方式,主要应用于骨骼肌肉系统疾病的治疗,尤其是骨折与骨不连的治疗.本文综述了LIPUS在多种骨骼肌肉及运动神经系统疾病中的治疗作用,并分析其可能的内在机制和潜在靶点,发现除了骨折与骨不连之外,LIPUS在治疗骨质疏松、肌肉损伤及运动神经系统疾病中同样具有临床应用前景.

目的:探讨成人中枢神经系统结核病的临床特征，以及导致患者死亡和致残的影响因素。方法:回顾性收集2010年1月1日至2017年12月31日入上海复旦大学附属华山医院和复旦大学附属华山医院静安分院出院诊断为"结核性脑膜炎""结核性脑膜脑炎""结核性脑脊髓膜炎""结核性脑脓肿"的患者病例资料，建立回顾性队列，分析患者临床特点，应用英国医学研究委员会(Medical Research Council，MRC)分期评估疾病严重程度，应用改良Rankin评分评估生活自理受损情况，并分析患者生存率和致残率。多因素分析采用二元logistic回归。生存分析采用Kaplan-Meier生存曲线。结果:纳入最终诊断为成人中枢神经系统结核病患者161例，其中确诊病例55例(34.2%)，高度疑似病例72例(44.7%)，疑似病例34例(21.1%)。治疗前MRC分期 Ⅰ 期56例(34.8%)，Ⅱ 期76例(47.2%)，Ⅲ 期29例(18.0%)。随访时间截至2019年1月1日，10例(6.2%)死亡，32例(19.9%)失访，119例(73.9%)存活。5年生存率达到92.83%。119例存活患者中，生活完全无影响者72例，中度影响者34例，重度影响者13例，致残率为39.5%(47/119)。多因素logistic回归分析显示，年龄增长[比值比(odds ratio， OR)＝1.06，95%可信区间(confidence interval， CI)1.00~1.13， P＝0.032]、抗结核治疗中MRC分期出现恶化( OR＝89.00，95% CI 4.46~1 779.00， P＝0.003)是死亡的独立危险因素。以重度残疾和死亡作为不良结局进行logistic多因素回归分析，年龄增长( OR＝1.07，95% CI1.01~1.13， P＝0.035)、抗结核治疗中MRC分期出现恶化( OR＝77.17，95% CI4.45~1 337.00， P＝0.003)是发生死亡或严重致残不良结局的独立危险因素。 结论:成人中枢神经系统结核病患者病死率较低，致残率仍然较高。年龄增长及在抗结核治疗中出现MRC分期恶化是死亡及致残的独立危险因素。

多发性硬化（MS）是一种中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病，传统认为主要累及脑白质，对其皮质损伤关注较少。随着对皮质脱髓鞘等更为敏感的免疫组织化学和影像学技术的应用，越来越多的证据表明绝大多数MS均存在皮质损伤。随着研究的深入，关于皮质损伤机制也更多指向与脑膜炎症相关，且皮质病变累及范围随疾病进展而更加广泛，并与患者残疾进展、认知障碍等密切相关。近年来，有学者通过对100例MS尸检病例进行影像病理研究，在 Lancet杂志报道了一种病变仅累及大脑皮质和脊髓的MS新亚型，有别于以脑白质病变为主的经典型MS，丰富了MS皮质损伤的内涵。