目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

目的:探讨成人Still病(AOSD)的 18F-脱氧葡萄糖(FDG) PET/CT影像表现以及最大标准摄取值(SUV max)与疾病活动度之间的相关性。 方法:回顾性分析2015年5月至2018年6月期间南京大学医学院附属鼓楼医院22例[男6例、女16例；年龄19～73(41.5±16.3)岁]AOSD患者的资料，AOSD依据Yamaguchi标准诊断，患者均行 18F-FDG PET/CT显像。总结AOSD显像特点，采用Spearman秩相关分析患者淋巴结、脾及骨髓SUV max与实验室检查指标及临床活动度评分之间的相关性。 结果:18F-FDG PET/CT在22例AOSD患者的诊断流程中均有贡献。21例患者(95.5%)有淋巴结 18F-FDG摄取增高，22例脾(100%)及骨髓(100%)均有 18F-FDG摄取增高。此外，6例患者双侧肩关节(27.3%)、9例双侧颌下腺(40.9%)及7例双侧腮腺(31.8%)有 18F-FDG摄取增高。AOSD患者淋巴结SUV max与C反应蛋白(CRP)、血红细胞沉降率(ESR)呈正相关( r s值：0.622、0.538，均 P<0.05)，脾SUV max与CRP、ESR呈正相关( r s值：0.543、0.475，均 P<0.05)，骨髓SUV max与CRP、血浆中性粒细胞百分比呈正相关( r s值：0.497、0.431，均 P<0.05)。然而，淋巴结、脾及骨髓SUV max与临床活动度评分均无相关性( r s值：0.008、0.102、0.210，均 P>0.05)。 结论:18F-FDG PET/CT能够在AOSD鉴别诊断及显示病变累及范围方面提供有价值的信息，在AOSD诊断流程中发挥重要作用。同时，SUV max可能会在反映AOSD疾病活动度方面提供帮助，但仍需要大样本前瞻性研究结果支持。

目的:应用全身PET/CT动态显像评估胰腺癌患者中病变和正常器官 68Ga-成纤维细胞激活蛋白抑制剂(FAPI)-04的动力学参数。 方法:回顾性分析2020年12月至2021年12月在上海交通大学医学院附属仁济医院行 68Ga-FAPI-04全身PET/CT动态显像的胰腺癌患者(6例，男女各3例，中位年龄55.5岁)影像资料，勾画部分正常器官和病变(原发肿瘤、淋巴结转移和腹膜转移)的感兴趣体积，生成时间-活度曲线(TACs)。正常器官和病灶的TAC均采用二组织房室可逆模型(2TCM)进行拟合，获得包括 K1、 k2、 k3和 k4在内的速率常数及总分布容积( Vt)，并按组织类型进行比较。采用Wilcoxon秩和检验和Spearman秩相关分析数据。 结果:正常器官和胰腺癌病变的动力学参数存在明显差异( z值：2.00~1 240.00，均 P<0.05)。病变中原发肿瘤的 K1最高(0.30 min -1)，正常器官中脾的 K1最高(1.42 min -1)；病变中腹膜转移的 k2最高(0.24 min -1)，正常器官中脾的 k2最高(2.59 min -1)；病变中原发肿瘤的 k3最高(0.17 min -1)，正常器官中胰腺的 k3最高(0.16 min -1)；病变中原发肿瘤的 k4最高(0.03 min -1)，正常器官中心脏、肺、腮腺的 k4较高(0.06 min -1)。与正常器官相比，病变中的 Vt明显提高，其中原发肿瘤的 Vt最高，为13.78 ml/cm 3。病变 Vt与SUV mean、SUV max均相关( rs值：0.86和0.77，均 P<0.001)。 结论:68Ga-FAPI-04的速率常数 K1、 k2、 k3和 k4及 Vt在部分正常器官和病变中明显不同。

患者，女，50岁，因"双眼眼睑逐渐肿胀15年"于2020年9月11日至青岛市市立医院就诊。患者15年前无明显诱因下出现双眼眼睑肿胀，右眼明显(见图1），伴有眼胀，流泪，无复视，无眼痛，无明显视力下降。患者曾于外院就诊，给予口服激素治疗，自述效果有所好转。既往史：半年前因慢性鼻窦炎在鼻内窥镜下行手术治疗；3年前因阑尾炎于外院行阑尾切除术；4年前因左腮腺肿物于外院行左边颌下腺年良性肿瘤切除术，病理报告示良性淋巴上皮病变；8年前因宫颈中分化鳞状细胞癌于外院多次行宫颈癌放化疗。眼科检查：右眼视力为0.15，-2.0×85=0.6，左眼为0.8，-1.25×90=1.0；右眼眼压17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼21 mmHg。双眼泪腺区扪及肿物，质韧，边界不清，无压痛。泪道冲洗通畅，双眼睑肿胀明显，上方近穹隆处可见球结膜肥厚隆起，血运丰富，球结膜轻度充血。余眼前节及眼底未见异常。33 cm角膜映光：双眼正位。眼球运动：右眼内转受限，余各方向运动到位，左眼下转受限。眼球突出度：右眼22 mm,左眼20 mm，眶距100 mm，眶压T+2。

面神经肿瘤是一种罕见但具有挑战性的疾病，准确的诊断和有效的治疗对于患者的康复至关重要。本述评旨在探讨面神经肿瘤诊断和功能性手术的现状、挑战和机遇。影像学技术如MRI和CT在面神经肿瘤的术前诊断和评估方面起着关键作用。然而，对于孤立于内听道和腮腺的病变，影像学诊断的局限性仍然存在。外科手术治疗是面神经肿瘤的主要治疗方式，随着外科技术的不断发展，面神经肿瘤的手术目标已经从单纯全切肿瘤向尽可能保留面神经完整性和促进术后面神经功能恢复的方向发展。面神经肿瘤诊断和功能性手术面临的挑战包括影像学诊断的局限性、术中面神经的保护及术后面神经功能改善几方面。未来的发展方向包括高分辨率影像技术的应用、神经保护和功能修复技术的创新、个体化治疗和精准医学的实现以及多学科跨专业团队合作等。未来的研究和技术创新有望克服诊断中的困难，提高功能性手术的面神经保全效果，并促进术后面神经功能的恢复。

Cobb综合征或称皮肤-脊膜-脊椎血管瘤病，是一种临床罕见的表现为同一脊椎节段的皮肤、脊椎、脊髓及内脏的血管瘤或动静脉畸形。现对近期收治的1例48岁女性Cobb综合征患者进行报道，患者因“双下肢无力3 d”就诊，发病前无明显诱因下出现左侧腰腹部疼痛，后出现双下肢无力，起病急骤，发展迅速，影像学显示C 1~T 11脊髓病变，与其左腮腺、左腋窝、左锁骨下、右大腿内侧皮下、肝脏右叶等处血管瘤的脊椎节段相一致，其症状、体征及影像学表现均符合Cobb综合征诊断标准。Cobb综合征在临床中极易漏诊和误诊，预后不良。文中结合相关文献对此罕见病例进行讨论与分析，以提高临床医师对Cobb综合征的认识，做到早诊断早治疗，以减少永久性神经并发症的发生。

患者女，50岁，既往存在雷诺综合征、口干、眼干。此次因“咳嗽10 d，左前胸痛1 d”入院，胸部影像学提示双肺多发结节、团块，双肺弥漫性囊性病变。以“双肺多发占位、双肺弥漫性囊性病变”作为鉴别切入点，完善相关化验检查、经皮肺病灶穿刺活检，确诊弥漫大B细胞淋巴瘤ⅣA期（肺、腮腺）、干燥综合征。并通过详细分析影像特点及发病机制，考虑双肺弥漫性囊性病变与干燥综合征导致的肺部并发症，淋巴细胞间质性肺炎相关。而淋巴瘤经RCHOP方案治疗后肺部占位明显吸收。

目的:探讨涎腺分泌性癌（secretory carcinoma of salivary gland，SCSG）的临床表现、病理学特征、分子特征、鉴别诊断及预后。方法:收集2017年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院病理科确诊的12例SCSG，从组织学形态、免疫组织化学（EnVision法）及分子检测多方面研究分析。结果:12例SCSG患者男女各6例，年龄12~67岁，中位年龄41.5岁，11例病变位于腮腺，肿瘤直径0.8~5.5 cm，临床上均以缓慢生长的无痛或压痛性肿块为首发症状，所有患者均行手术切除，其中5例接受了术后放化疗，1例出现局部复发。病理组织学上，肿瘤以微囊状、实性或管状结构为主，伴有独特腔内均质分泌物。免疫组织化学上，12例均弥漫表达细胞角蛋白（CK）7、乳腺球蛋白、GATA-3和S-100蛋白，10例表达pan-Trk，9例灶性表达SOX-10，Ki-67阳性指数5%~20%。分子检测上，有11例存在ETV6基因断裂/融合。结论:SCSG是一种较为罕见的低度恶性涎腺肿瘤，具有典型组织学形态和免疫表型，pan-Trk免疫组织化学可能与NTRK融合相关，ETV6-NTRK3基因重排不仅有诊断意义，同时Trk靶向治疗也有望在临床治疗中发挥更大的作用。

患者男，52岁，右面颊结节2年余。患者2年前右面颊无明显诱因出现一坚实肤色结节，表面光滑，无明显自觉症状，皮疹缓慢增大。既往有痛风史10余年，长期口服秋水仙碱，否认肿瘤史，家族中无类似病例及其他遗传病史。体检：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查无异常。皮肤科检查：右颊可见一0.4 cm × 0.4 cm大小肤色结节，表面光滑，无破溃，边界清晰，质韧，与皮肤粘连，无明显压痛（图1A）。实验室检查：双侧唾液腺（腮腺、颌下腺）磁共振平扫+增强、唾液腺B超检查未见明显异常。头颅及胸腹CT平扫检查未发现占位性病变。胃镜及肠镜检查未见占位性病变。面部皮损组织病理检查：表皮大致正常，病变位于真皮中下部及皮下组织，基底样细胞团块呈浸润性生长，可见大量管腔形成，部分管腔呈蝌蚪状；瘤细胞较小，有卵圆形深染的核，胞质丰富淡染，胞膜边界不清，异型性不明显，未见有丝分裂；管腔内可见黏液样物质；肿瘤细胞侵犯毛囊上皮，未见角囊肿及筛状结构（图1B、1C）。免疫组化：肿瘤细胞细胞角蛋白（CK）7胞质弥漫强阳性（图2A），CK5/6胞质弱阳性；肿瘤细胞及周围肌上皮细胞S100胞质/胞核阳性，P63胞核阳性（图2B）；雌激素受体（ER）弱阳性、少许细胞P53胞核阳性；CD117、囊泡病液体蛋白15、癌胚抗原（图2C）、孕激素受体阴性。肿瘤增殖抗原Ki-67：5%阳性。

肿瘤是副腮腺病变的最常见表现形式。目前，手术治疗是副腮腺肿瘤的主要治疗方法，虽然可选择的手术入路较多，尚无统一方案。副腮腺位于面中颊部，传统治疗方式带来的并发症及美观问题常给患者造成诸多困扰。随着手术切除方式和切口设计均的不断改进，隐蔽的口内入路及内镜辅助下副腮腺肿瘤包膜外切除等更美观、微创的治疗逐步开展。本文将重点阐述已经开展的副腮腺肿瘤不同手术入路及其优缺点等，并基于内镜辅助下副腮腺肿瘤切除术的初步应用提出展望。