目的 探讨腹膜间皮瘤(peritoneal mesothelioma,PM)中 CD3、CD4、CD8、CD20、CD68、PD-1 和 PD-L1 的表达及与 PM 临床预后的关系.方法 收集69例PM患者的临床病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测PM组织中CD3、CD4、CD8、CD20、CD68、PD-1和PD-L1的表达,Cox单因素和多因素比例风险回归模型分析蛋白表达水平与患者预后的关系.结果 上皮样型和非上皮样型PM肿瘤浸润淋巴细胞(tumor infiltrating lymphocytes,TILs)中CD3、CD4、CD8、CD20、CD68、PD-1的表达均无明显差异.PD-L1在非上皮样型PM TILs中的表达高于上皮样型,但差异无统计学意义.PM患者的中位总生存期为19.1个月.Cox多因素分析显示石棉暴露(P=0.002)、PCI评分(P=0.034)、组织学类型(P=0.036)和CD4表达(P=0.043)是PM的独立预后因素.结论 石棉暴露、PCI评分、组织学类型、TILs中 CD4的表达对PM患者生存有显著影响.

背景:Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种病因不明的罕见非遗传性疾病,目前其诊断和治疗仍面临挑战.目的:总结中国人CCS的临床特征、治疗和转归,以提高临床医师对该病的认知.方法:回顾性分析北京大学第三医院2012-2022年间收治的CCS病例.结果:研究共纳入9例CCS患者,男女比例为1.25∶1,确诊时平均年龄63.89岁.所有患者均表现为胃肠道息肉病、非特异性消化道症状以及至少一项外胚层表现,粪隐血试验均阳性,缺铁性贫血、低白蛋白血症、IgE升高常见.组织学表现为增生性息肉或腺瘤性息肉,嗜酸性粒细胞浸润常见.患者存在严重骨质疏松和骨折、小肠细菌过度生长、哮喘、膜性肾病、结节性甲状腺肿和腹膜后纤维化、焦虑状态等合并症.多数患者激素治疗有较好效果,但激素减量或停用后疾病可反复.1例患者尝试应用硫唑嘌呤治疗,但效果欠佳.结论:CCS是一种免疫相关疾病,感染、过敏、遗传因素、肠道微生态等在CCS发病中的作用有待进一步研究.激素是目前CCS的主要治疗手段,存在激素抵抗或激素治疗禁忌的患者治疗仍面临挑战.

目的:探讨子宫内膜浆液性上皮内癌（SEIC）的临床特点及诊治要点。方法:回顾性分析2012年1月至2022年2月浙江大学医学院附属妇产科医院收治的术后病理诊断为SEIC的6例患者的临床病理资料及随访结果。结果:6例SEIC患者的中位年龄为61.5岁（范围：55~73岁），均因绝经后阴道流血初次就诊。6例患者术前均行子宫内膜活检病理检查，其中4例行宫腔镜手术、2例行分段诊刮术，均提示SEIC，其中3例合并子宫内膜息肉。6例患者均行子宫内膜癌分期手术，手术范围包括筋膜外子宫全切除+双侧附件切除+盆腔淋巴结切除+腹主动脉旁淋巴结切除+大网膜切除+肉眼可见病灶剔除术，其中1例术中见右侧卵巢表面、右侧髂窝表面腹膜、子宫直肠陷凹表面腹膜及直肠表面均有转移灶。术后病理检查：6例患者中，4例仅见SEIC，其中3例病灶存在于息肉内（包括1例出现子宫外转移）；2例为子宫内膜浆液性癌合并SEIC，且均存在子宫内膜息肉背景，其中1例出现子宫外转移。免疫组化法检测：6例患者p53均呈不同程度的阳性表达，其中3例呈强阳性表达。术后3例患者辅助铂类药物+紫杉醇方案化疗4~6个疗程。6例患者均随访，中位随访时间44个月（范围：13~94个月），其中1例患者于术后9个月出现复发，复发后持续中药治疗，目前带瘤生存；其余5例随访期内定期复查均无复发征象。结论:SEIC临床多表现为绝经后阴道流血，诊断依赖于手术病理检查，治疗方案推荐全面分期手术+术后辅助化疗。

目的:提高对淋巴水肿和腹膜后纤维化（RPF）之间关系的认识。方法:报道首都医科大学附属北京世纪坛医院4例以淋巴水肿起病并发现腹膜后纤维化的患者，对其诊治经过进行分析讨论。结果:4例患者均以淋巴水肿起病，影像学提示可疑的腹膜后纤维化。1例经淋巴结活检证实为非霍奇金淋巴瘤。2例经病理或正电子发射计算机断层扫描（PET）/CT除外恶性病变，且经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效，证实为特发性腹膜后纤维化。另1例为系统性淀粉样变模拟腹膜后纤维化。结论:RPF的淋巴管受累比较少见，当患者以淋巴水肿起病时需考虑RPF的可能。即使初诊为RPF也要警惕肿瘤或其他疾病，需要完善影像学检查，必要时组织活检，以便及早诊断和治疗，改善患者预后。

上皮样型恶性腹膜间皮瘤透明细胞亚型是罕见肿瘤。肿瘤细胞呈乳头状、片状、腺管状排列，肿瘤细胞圆形或多角形，细胞膜明显、胞质透亮、细胞核偏位，核分裂象罕见。需要和多种透明细胞肿瘤鉴别，临床、影像、免疫组织化学有助于诊断和鉴别诊断。该文报道2例上皮样型恶性腹膜间皮瘤透明细胞亚型。

患者女，39岁。因“咳嗽、咽部不适，伴有恶心、呕吐6 d”入院。胃镜检查示：贲门见1处黏膜下隆起，大小约3.0 cm，表面黏膜光滑，局部敷薄苔。超声内镜检查示：贲门黏膜下隆起（间质瘤或外压可能），贲门隆起型病变处呈中高回声改变，与第4层固有肌层相邻，回声欠均匀，大小观察不清。腹部CT检查示：胃贲门处可见类圆形异常密度影，边界清楚，大小约4.1 cm× 3.7 cm× 4.2 cm，考虑胃囊肿可能性大（图1）。上消化道X线造影检查示：贲门部、右前侧壁见类半椭圆形充盈缺损，约3.0 cm× 1.5 cm大小，造影剂尚可通过（图2）。术中探查：见肿物位于贲门，瘤体大部分随食管进入纵膈，沿胃小弯切开肝胃韧带，结扎血管，使胃小弯近侧充分显露，切开食管裂孔膈肌角处腹膜，应用超声刀沿着肿物周围游离，将贲门及肿物完全牵拉入腹腔，仔细剥离肿物，将肿物从胃壁完整剥离，应用倒刺线连续缝合胃壁破损部位，并浆肌层包埋。术后病理检查示：（胃肿物）囊性肿物，内见均质粉染的无结构物，散在灶状胆固醇结晶及肉芽肿，局部囊壁内衬柱状上皮，组织学形态为良性病变，不除外胃重复畸形（图3）。术后复查上消化道X线造影无渗漏。

目的:探讨伴有脑膜上皮细胞样旋涡特征的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcomas with meningothelial-like whorls,DDLMW）的组织形态学、免疫组织化学及分子遗传学特征。方法:收集江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）2012年3月至2018年8月诊断为DDLMW的患者6例病历资料及存档切片，采用免疫组织化学染色检测MDM2、CDK4、p16等，应用荧光原位杂交（FISH）法检测MDM2基因扩增情况，并复习相关文献。结果:患者男性3例，女性3例；4例发生于后腹膜，2例发生于纵隔，发病年龄范围40~77岁（中位年龄58岁）。大体表现为巨大单发或多发结节状肿块，镜下除了可见高分化脂肪肉瘤成分之外，均可见具有特征性的旋涡样结构，形态类似脑膜瘤；旋涡小体肿瘤细胞梭形或卵圆形，同心圆状致密排列，轻-中度异型性；此外，4例在旋涡小体的周围或中间可见化生性骨组织。免疫表型：肿瘤组织表达MDM2、CDK4、p16，不表达S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、SOX10、上皮细胞膜抗原、CD21、CD23、CD35；肿瘤细胞Ki-67阳性指数低。6例经FISH检测均显示肿瘤细胞伴有MDM2基因的扩增。结论:DDLMW是一种罕见的去分化脂肪肉瘤的组织学亚型，特征性的旋涡状结构并不预示其有神经束膜或滤泡树突细胞的分化，认识并熟悉其存在结合免疫组织化学及MDM2基因FISH检测有助于其诊断与鉴别诊断。

目的:观察斯钙素2(STC2)蛋白在胃癌腹腔侵袭转移中的作用。方法:2018年6月至2019年4月利用腺病毒载体将短发夹RNA(shRNA)转染人胃癌SGC7901细胞(湖北省重点实验室提供)以沉默STC2，构建沉默STC2的SGC7901细胞株，分为实验组(STC2-shRNA组)及对照组(SGC7901组)，并用蛋白质印迹法(Western blot)验证沉默STC2效果。构建裸鼠胃癌模型：选取6～8周龄雌性裸鼠36只(购自武汉大学动物实验中心)，实验组及对照组各18只。经胃前壁大弯侧直接注射胃癌细胞SGC7901悬液接种构建鼠胃癌转移模型。接种后两组裸鼠成瘤数量、瘤体大小及重量比较采用 t检验；两组裸鼠腹腔各脏器成瘤率、抑瘤率、裸鼠生存时间、存活率、生命延长率等比较采用 χ2检验，最后Western blot检测两组胃癌肿瘤的血管内皮生长因子-C(VEGF-C)、白细胞介素-10(IL-10)蛋白表达水平。 结果:Western blot实验显示，沉默STC2基因后，实验组细胞STC2蛋白量的表达较对照细胞明显减少，说明STC2沉默成功。接种8～15 d后裸鼠均有肿瘤生长，术区可触及质硬且活动不良结节。STC2-shRNA组裸鼠瘤体(0.76±0.14) mm 3、重量(1.23±0.14) g、数目(5.25±1.17)个，与SGC7901组[(3.61±0.44) mm 3、(3.98±0.21) g、(18.65±2.39)个]比较，差异有统计学意义( t＝2.364、3.022、2.523， P<0.05)。STC2-shRNA组裸鼠胃、肝脏、脾、肾、肠及肠系膜、腹膜的成瘤率依次为50.0%、33.3%、11.1%、16.7%、22.2%、5.6%，SGC7901组成瘤率依次为100.0%、100.0%、55.6%、67.7%、72.2%、67.7%，STC2-shRNA组抑瘤率达到69.1%，两组各指标比较差异有统计学意义( χ2＝5.464、5.995、7.281、5.462、9.826， P<0.05)；STC2-shRNA组组裸鼠存活时间上明显延长，30 d后裸鼠存活14只，存活率77.8%，生命延长率达到64.5%，差异有统计学意义( χ2＝6.044， P<0.05)。免疫组织化学结果显示，STC2-shRNA组VEGF-C、IL-10蛋白蛋白表达水平明显弱于胃癌细胞组，抑瘤率分别达到70.7%、71.4%。 结论:沉默STC2后的胃癌细胞SGC7901侵袭转移潜能下降，提示STC2可能有促进胃癌发生侵袭转移的作用。

目的:探讨TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及预后。方法:收集空军军医大学第一附属医院2014年1月至2022年7月诊断的8例TFE3重排的PEComa，3例为会诊病例，5例为本院标本，其中7例为手术切除标本，1例为穿刺活检标本。对其进行常规组织学分析、免疫组织化学染色、荧光原位杂交（FISH）及二代测序检测，并进行预后随访。结果:8例患者中，5例为女性，3例为男性，年龄25~65岁（中位年龄45岁）。发病部位：子宫1例，肝脏1例，脐尿管1例，肾脏2例，腹腔1例，结肠1例，腹膜后1例（后3次复发，部位分别为腹腔、盆腔和卵巢、腹腔）。组织形态学：肿瘤细胞呈上皮样，大小形态较一致，胞质透亮或嗜酸，巢片状排列，大部分区域由纤细的薄壁血管分隔形成巢泡状，未见乳头状结构，无明显的平滑肌及脂肪成分；3例细胞异型性显著，可见奇异形核及瘤巨细胞并伴有大片坏死，核分裂象多见（最多约28个/50 HPF）。3例可见黑色素颗粒沉着。免疫组织化学染色结果：所有病例均弥漫一致强阳性表达TFE3，8例均表达HMB45（2例灶状阳性），6例（6/8）表达Cathepsin K和Melan A，2例（2/8）表达平滑肌肌动蛋白（均为灶状阳性），所有病例均不表达广谱细胞角蛋白、PAX8和结蛋白。8例FISH均检测到TFE3基因断裂，其中4例进行了二代测序，显示2例具有SFPQ：：TFE3融合，1例具有ASPSCR1：：TFE3融合，另1例未检出。7例随访到有效信息，随访时间4~94个月，4例无病生存，2例复发，1例初诊时已出现转移，所有患者均未死亡。结论:TFE3重排的PEComa具有独特的组织形态学特征、免疫表型及分子特征，具有侵袭性的生物学行为，个别病例表现出高度恶性的生物学行为，可出现复发和转移，应提示临床进行密切随访。

在进行腹腔恶性肿瘤根治性切除手术的过程中，经常会遇到大血管受侵犯的情况，这不但给手术增加了难度，也直接影响到了根治效果和预后。随着联合血管切除重建的扩大根治性手术相关技术的发展，外科医师开始采用自体、异体或者人工血管进行术中缺损血管修补，从而达到根治性手术的效果。但由于这些材料都有不足之处，所以学者们一直在寻求更好的替代物。鉴于腹膜间皮细胞与血管内皮细胞在胚胎学、组织学和生理学方面有许多相似之处，且腹膜组织相较于自体、异体或者人工血管更容易获取，将自体腹膜制作成补片来修补缺损血管在理论和技术上具有可行性。本文就目前自体腹膜补片修补缺损血管的研究进展作一综述。