目的:探讨自发性颈动脉海绵窦瘘的临床特点及误诊原因。方法:回顾性病例系列研究。分析中国人民解放军陆军特色医学中心眼科2010年1月至2020年12月自发性颈动脉海绵窦瘘60例的临床资料，总结患者的眼部临床特点、影像学资料、治疗措施及误诊情况，并分析误诊原因。结果:60例中有眼部不适主诉者55例(91.67%)，常见眼部体征为眼红(55例，91.67%)、眼球突出(43例，71.67%)、视力下降(28例，46.67%)、高眼压(27例，45.00%)、颅神经麻痹所致眼球运动障碍(23例，38.33%)。49例(81.67%)曾被误诊。错误诊断包括结膜炎、青光眼、眼外肌麻痹或眼眶疾病。结论:自发性颈动脉海绵窦瘘临床表现多种多样，易被误诊。误诊原因包括不明原因及治疗效果欠佳的眼外肌麻痹、伴有其他体征的青光眼、眼眶疾病及结膜炎等。

自发性颅内低压（spontaneous intracranial hypotension, SIH）是一种无特殊诱因，以脑脊液容量低于正常为特征的疾病 [1]。研究表明，SIH的发病率约为5/10万，男女性别比约为1∶2，发病高峰期在40岁左右，儿童和老年人也可受累 [2]。SIH通常由1处或多处硬脊膜漏出脑脊液引起，相关研究证实其与遗传性结缔组织病相关 [1]。其临床症状复杂多样，以直立性头痛为典型表现，但也可能伴发蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿、脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST）、脑神经麻痹（如外展神经麻痹引起的复视）等非典型表现，甚至可同时出现多种并发症 [3]。普通人群的CVST发生率仅为0.000 5% [4]，而SIH患者合并CVST的发生率则高达1%~2% [5]，患者可出现持续性剧烈头痛、呕吐、癫痫发作以及意识障碍等非特异性症状 [6]。既往对二者发生的先后顺序并不明确，近年来随着影像学技术的进步，多项研究已证实SIH先于并导致CVST的发生 [7,8,9]。虽然大多数患者转归良好 [10]，但临床上SIH伴发CVST的患者常因诊断出CVST而被误诊为颅内高压综合征，导致误治，耽误病情 [11]。现报道1例接受血管内治疗的SIH并发CVST病例，并探讨此病的诊断和治疗。

自发性颅内低压（spontaneous intracranial hypotension, SIH）是指在除外伤、肿瘤、手术等引起的继发性脑脊液漏之外，导致的脑脊液容量低于正常，从而引起直立性头痛为主要临床表现的综合征 [1]。腰椎穿刺显示脑脊液压力通常低于正常，头颅MRI可见硬膜下积液、硬脑膜强化、静脉结构充盈、垂体充血、脑下垂等特征性影像学表现 [2,3]。SIH是一种相对罕见的疾病，年发病率约为5/10万，各年龄段人群均可受累，以35~55岁女性发病率最高 [1,4,5]。SIH可引起多种并发症，如脑神经麻痹、硬膜下血肿（subdural hematoma, SDH）、脑静脉血栓形成、中枢神经系统表面铁沉积症、双侧肌萎缩等，严重者形成脑疝可危及生命 [1,2]。其中，合并多种并发症的SIH罕见。SIH的发病机制尚不清楚，多与自发性脑脊液漏有关。SIH的治疗包括保守治疗、硬膜外血补片（epidural blood patch, EBP）及手术治疗，大多转归良好。现报道1例罕见的合并外展神经和动眼神经麻痹及SDH等多种并发症的SIH患者的临床症状及影像学表现，并结合相关文献进行分析，以提高对本病的认识。

本文报告1例以“头痛”为主诉症状的颞骨内脑膜脑膨出病例。患者女，31岁，因“自幼右耳听力差，头痛伴右侧面神经麻痹半年，眩晕1个月余”就诊。术前磁共振（MRI）示：右侧颈静脉孔区、内听道及颞骨岩尖部异常信号，考虑脑膜脑膨出并多发骨质吸收破坏可能性大，局部膨出的脑组织内异常T2信号，胶质增生可能性大，不除外修复性肉芽肿。在全身麻醉下行右岩骨次全切除术。术后病理报告为发育不良的脑组织，不除外低级别胶质神经元肿瘤。术后半个月出院，随访1年，术前症状无进展，预后良好。

目的:通过对沙漏样狭窄性神经病的解剖、临床特点、病因和治疗的研究，以加深对该病的认识。方法:我们自2007年至2020年收治27例(29根神经)由沙漏样狭窄导致的自发性神经麻痹病例，术前进行超声和电生理检查。对轻至中度狭窄行神经束膜松解手术，对神经束已经完全断裂的重度狭窄进行神经缝合手术。术后进行长期规律的随访。结果:急性发作的疼痛往往是首发症状，疼痛持续短时间后即出现肌肉麻痹，症状进展快，程度重。手术探查显示神经呈沙漏样狭窄，但却找不到与狭窄有关的外在卡压结构。电生理检查显示严重的失神经改变，组织病理检查显示炎性细胞浸润。对于重度狭窄，神经缝合的有效率为66.7%(6/9)，神经束膜松解的有效率接近100%(3/3)。所有轻、中度狭窄均通过束膜松解的方式成功治疗(13/13)。结论:沙漏样狭窄性神经病的发生是多种致病因素综合作用的结果。对于没有自发性恢复，且超声检查证实存在沙漏样狭窄病灶的患者，尽早的手术干预是有意义的。我们推荐对轻、中度狭窄进行神经束膜松解手术，对神经连续性已经中断的严重狭窄行神经缝合手术。

目的 探讨神经沙漏样狭窄的临床诊断和治疗.方法 结合我科自2011年1月至2017年4月收治的9例上肢周围神经沙漏样狭窄患者,回顾性总结分析其临床特点、超声所见、治疗经过以及功能恢复情况.结果 行超声检查的8例患者中有7例发现单处或多处沙漏样狭窄,其部位、数量、狭窄程度以及神经的形态变化与术中所见完全符合.根据狭窄程度、电生理结果和术中所见,积极手术后功能恢复良好.1例未行超声检查的患者3年后无恢复.结论 超声可明确沙漏样狭窄的存在并确定其位置、数量和狭窄程度,为制定个体化的手术方案提供依据,防止病变遗漏,但与检查者的技术水平和经验有关.对狭窄严重的完全损伤进行积极的手术干预可促进神经的功能恢复.

尤文肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)是继骨肉瘤之后第二常见的原发性恶性肿瘤,占儿童恶性肿瘤的3％[1],主要影响躯干和长骨.在所有的ES患者中,只有1％～6％影响到颅骨、上颌骨、额骨、顶骨、筛骨或颞骨[2].我院曾收治1例中年男性颞骨ES患者,现报告如下.1 病例报告患者,男,33岁,自诉入院10 d前吹风扇受凉后出现头痛,伴发热,最高39℃,3d后出现右耳疼痛,7d后出现右眼睑闭合不全,口角向左歪斜,伴头昏、耳鸣及味觉欠佳.于当地医院行CT检查示右耳乳突炎,经抗炎等治疗无效,于我院门诊体检发现右侧外耳道充血肿胀,鼓膜充血,可见疱疹.无耳流脓史及家族史.患者以Hunt's综合征于2018年5月31日收住我院,入院检查:体温37℃;右侧周围性面瘫Ⅳ级;白细胞12.69×109/L,中性粒细胞8.6×109/L稍有增高,余生化检查无明显异常;听力学检查示左耳正常听力,右耳传导性聋(气导平均听阈为56.25 dB),声导抗:右耳B型图,左耳A型图,患者自发性眼震向左,Dix-Hallpike和Roll测试均出现向左的眼震,前庭双温试验显示右侧前庭功能下降.

目的:探讨伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征的临床特点、发病机制、治疗及预后.方法:报道我院2例伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征患者并结合文献进行回顾性分析.结果:本文报道的2例患者均表现为口角歪斜、耳痛、外耳道疱疹,同时伴有眩晕、听力下降等症状.前庭功能检查均示:向健侧的自发性眼震,双侧水平半规管受损,电测听结果示:2例患者均为感音神经性耳聋,其中1例以中高频听力受损为著,另1例以高频听力受损为著.2例患者颅脑MRI均无特异性改变.搜索既往报道的伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征患者42例,临床表现主要为一侧耳部疱疹、耳部剧痛,同侧周围性面瘫伴眩晕、耳鸣、听力下降等症状,前庭功能检查示以水平半规管受损多见,电测听结果示均为感音神经性耳聋,以高频为著.颅脑MRI表现无特异性.结论:病史、前庭功能检查及电测听结果有助于早期诊断伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征,并有助于其与贝尔麻痹鉴别诊断.

临床上常用膈神经或肋间神经移位来治疗臂丛神经损伤引起的肱二头肌麻痹；其中膈神经移位肱二头肌后的治疗效果较好，目前认为这是由于膈神经高频率、大振幅的自发性电活动和具有较多粗大运动神经纤维所引起的。本实验采用组化染色（ATP酶，NADH-TR），图像分析的方法对5例肋间神经移位、6例膈神经移位后的肱二头肌进行组织形态学研究。发现膈神经移位后肱二头肌肌纤维粗大，各纤维型比例接近，与正常生理状态相似。肋间神经移位后的肱二头肌肌纤维细小，SO型纤维明显增多（达82.2%）。由于Ⅱ型纤维的等长收缩力大Ⅰ于型纤维，因此这个结果进一步解释了膈神经移位后的肱二头肌较肋间神经移位后的肱二头肌恢复好的原因。此外，本实验还发现失神经肌神经再支配后纤维型的组化现象同样存在于人体骨骼肌，结合肌纤维粗细差别较大的特点，提示它可用于失神经肌神经再支配过程中对肌肉的神经支配状态的评估。

目的 探讨经翼突入路神经内镜手术治疗蝶窦外侧隐窝脑脊液(CSF)漏和/或脑膜脑膨出的疗效.方法 回顾性分析2015年3月至2020年2月经翼突入路神经内镜手术治疗的11蝶窦外侧隐窝CSF漏和/或脑膜脑膨出的临床资料.结果 11例均有自发性CSF鼻漏,合并蝶窦外侧隐窝脑膜脑膨出6例.采用游离粘膜移植重建颅底8例,使用鼻中隔瓣1例、骨移植1例、腹部脂肪移植1例.术后症状均明显改善,术后MRI复查显示脑膜脑膨出囊完全闭塞.术后出现暂时性V2神经麻痹1、干眼症1例.术后随访15～25个月,中位数19个月,无CSF漏复发.结论 对于蝶窦外侧隐窝CSF鼻漏,伴或不伴脑膜脑膨出,经翼突入路神经内镜手术的疗效良好.