进行性多灶性脑白质病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)是一种由JC病毒感染引起的罕见但严重的中枢神经系统疾病，主要发生在包括实体器官移植(solid organ transplant，SOT)受者在内的免疫抑制人群。SOT相关的PML的常见临床症状为认知行为障碍。其病理表现为颅内多灶性脱髓鞘病变，神经影像学常显示为顶枕叶区域的脑白质病变。临床诊断通常需要结合临床表现、颅脑核磁共振以及脑脊液JC病毒的检测。治疗方面，目前缺乏特异性药物，主要依靠支持性治疗和免疫抑制剂减量等免疫调控策略。PML的预后不佳，早期诊断和增强适应性免疫应答是SOT受者PML管理的关键。

目的:综述莫达非尼对抗飞行员睡眠剥夺，提高飞行操作能力的应用效果，为开展飞行员服用精神类药物对抗睡眠剥夺、提高飞行操作能力的研究提供参考。资料来源与选择:国内外该领域的相关文献资料。资料引用:国内外公开发表的期刊论文及科技报告35篇。资料综合:简要回顾睡眠剥夺对飞行员觉醒度、认知能力和飞行操作能力的不利影响，总结睡眠剥夺飞行员服用莫达非尼后模拟飞行操作能力的改善情况。在战时、跨时区及长航飞行时，飞行员因睡眠剥夺导致其觉醒度下降、注意力和记忆力等认知能力降低，从而飞行操作能力受到影响。莫达非尼能有效降低睡眠剥夺条件下飞行员的疲劳程度、保持其中枢觉醒度，同时作为认知增强剂能显著改善睡眠剥夺飞行员的认知能力，降低睡眠剥夺对飞行员模拟飞行操纵能力的影响。结论:飞行员合理服用莫达非尼是保持警觉性、降低疲劳程度、提高认知能力、维持飞行操作能力的重要应急性措施。进一步开展使用中枢神经系统药物对抗飞行员睡眠剥夺，维持其飞行操作能力的研究对提高我军航空卫生保障能力具有重要意义。

我国慢性呼吸道疾病（chronic respiratory diseases，CRD）患病率、致残率、致死率高，疾病负担重。呼吸康复是CRD长期管理的核心组成部分，是基于全面患者评估、为患者量身定制的综合干预措施，是最具成本效益的非药物治疗手段之一。该指南适用于常见的CRD和其他的一些呼吸相关疾病导致的慢性呼吸道症状或者类似综合征，需排除严重的认知功能障碍，不稳定心绞痛等。采用量表分析、影像学检查、肺功能检查等方式进行呼吸康复评定是呼吸康复的重要环节。呼吸康复技术包括不依赖设备的运动训练、手法排痰和体位引流、主动循环呼吸技术、自主引流，依赖设备的呼气正压/振荡呼气正压治疗、高频胸壁振荡。同时，可通过应用呼吸支持技术如氧疗、高流量氧疗、无创通气，以及辅助使用支气管扩张剂等措施，保证上述康复技术的安全性和有效性。作为呼吸康复重要组成部分，推荐采用营养风险筛查2002或主观整体评价量表进行CRD患者的营养筛查与评估，推荐以增强骨骼肌力量，从而改善呼吸肌力为目标。此外，通过对CRD患者进行心理干预、自我管理教育和日常生活指导，可提高患者的依从性，改善合并症，消除不良情绪与行为。目前，远程医疗和移动医疗技术的普及为呼吸康复的施展提供了可行性保障。

目的:探讨基于思维导图模式的健康教育在溃疡性结肠炎患者自我管理中的应用效果。方法:采用便利抽样的方法，选取2019年2月至2020年2月济南市中心医院溃疡性结肠炎患者85例为研究对象，随机分为试验组44例和对照组41例。对照组给予常规护理干预及健康教育教育，试验组联合应用基于思维导管模式的自我管理教育。随访6个月，比较两组患者的疾病认知水平、自我管理能力及生活质量等指标。结果:试验组溃疡性结肠炎患者一般知识、饮食知识、药物知识、并发症知识及疾病知识高于对照组〔(84.09% vs. 63.41%)、(93.18% vs. 78.05%)、(86.36% vs. 65.85%)、(81.82% vs. 60.98%)、(86.36% vs. 68.29%)〕，差异均有统计学意义( χ2＝3.961、4.009、4.961、4.550、3.993，均 P<0.05)；压力和情绪管理、医疗护理管理、病症管理、缓解期维持管理及自我管理能力高于对照组〔(75.35±8.12)分 vs. (65.45±7.65)分、(63.24±8.20)分 vs. (55.46±6.78)分、(54.15±7.15)分 vs. (50.42±7.20)分、(41.32±5.42)分 vs. (36.15±5.36)分、(234.06±16.45)分 vs. (207.48±15.42)分〕，差异均有统计学意义( t＝5.775、4.747、2.395、4.418、7.671，均 P<0.05)；肠道症状、全身症状及生活质量总分高于对照组〔(51.32±7.12)分 vs. (47.65±6.54)分、(28.45±4.32)分 vs. (25.36±4.15)分、(168.45±10.32)分 vs. (160.01±11.23)分〕，差异均有统计学意义( t＝2.469、3.358、3.611，均 P<0.05)。 结论:基于思维导图模式的自我管理教育有助于增强溃疡性结肠炎患者疾病认知水平，促进患者自我管理能力的养成，提高患者的生活质量。

目的:探讨绘画心理技术训练辅助抗精神病药物对精神分裂症康复期患者恢复效果的影响。方法:将2018年9月至2019年8月开滦精神卫生中心收治的160例精神分裂症康复期患者随机分为绘画组和对照组，每组各80例，对照组患者予以抗精神病药物治疗，绘画组予以绘画心理技术训练辅助抗精神病药物治疗，治疗12周，比较两组患者治疗前后精神症状、认知功能以及智力与行为状况的变化情况。结果:治疗后，绘画组患者阳性和阴性症状量表(PANSS)阴性症状评分、一般精神病理症状评分、PANSS总分明显低于对照组( P<0.05)，两组患者PANSS阳性症状评分差异无统计学意义( P>0.05)；绘画组患者威斯康星卡片分类测试(WCST)量表持续性应答数、持续性错误数、完成分类数、正确应答数、概念化水平应答百分数评分明显优于对照组( P<0.05)；绘画组患者简易精神状态检查评分(MMSE)评分明显高于对照组( P<0.05)，住院患者护士观察量表(NOISE-30)积极因素个人整洁、社会兴趣、社会能力以及消极因素抑郁、迟缓、激惹、精神病表现评分明显优于对照组( P<0.05)。 结论:绘画心理技术训练辅助抗精神病药物可明显改善精神分裂症康复期患者阴性症状，增强患者认知功能，促进患者智力与行为恢复。

目的:使用思维导图对老年住院患者进行跌倒预防的健康教育，从患者跌倒发生率和满意度等多方面探究其应用效果。方法:将2017年11月至2018年10月中山大学附属第八医院120例年龄>60岁的老年住院患者随机分为常规组和思维导图组，常规组使用传统方式进行跌倒预防知识的讲解，思维导图组采用思维导图健康教育方式进行跌倒相关知识讲解，调查分析两组患者入院28 d的跌倒率、预防跌倒相关知识掌握程度和患者满意度。结果:思维导图组跌倒发生率为3.3%，明显低于常规组的15.0%；健康教育后，两组患者在疾病、身体、药物、环境和家属因素方面评分及总分比较，差异均有统计学意义( P<0.01)，且思维导图组评分明显高于常规组；两组患者在健康宣教和护患沟通满意度方面比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:思维导图健康教育明显降低老年住院患者的跌倒发生率，增强老年患者的预防跌倒认知管理的能力，提高患者满意度。

囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）是西方人常见的常染色体隐性遗传病，我国患者罕见，于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗，而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂，主要分为五类，增强剂（potentiators）、校正剂（correctors）、放大剂（amplifiers）、稳定剂（stabilisers）和通读剂（read-through agents），可靶向作用于囊性纤维化跨膜传导调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR）蛋白，能改善患者的肺功能、增加体重、改善生活质量等。然而由于中国CF患者基因型与欧美人群差异较大等原因，目前尚缺乏针对中国患者的药物有效性验证，此类药物未能在国内展开使用。基于此现状，本文将对CFTR分子调节剂的临床应用现状、治疗进展等进行综述，并就我国患者的用药进行展望，以提高临床医生对本病的治疗认知。

目的:检测膀胱过度活动症(OAB)患者前额叶皮层(PFC)内部功能连接(FC)的异常情况，探讨OAB的中枢发病机制。方法:2020年8—12月采用前瞻性研究方法对OAB患者(OAB组)和同期健康受试者(HC组)进行研究。OAB组纳入标准：符合国际尿控协会(ICS)OAB诊断标准，症状持续时间≥3个月；排除标准：有其他引起下尿路症状的明确原因(如反复泌尿系感染、膀胱结石、膀胱肿瘤、外科手术史、前列腺增生、神经系统疾病等)，尿潴留(残余尿量>150 ml)，妊娠或哺乳期，各系统重大疾病(如肿瘤、心脏病、呼吸系统疾病等)，存在认知障碍不能配合者。HC组纳入标准：无下尿路症状，记录3 d排尿日记(每次排尿量200～400 ml)，24 h排尿量1500～3000 ml，24 h排尿次数<8次，夜尿次数≤1次，无漏尿；排除标准：有神经系统及泌尿系统相关疾病，全身各系统重大疾病(如心脏病、肿瘤、糖尿病及呼吸系统疾病)，口服药物或尿路感染引起的膀胱功能障碍，妊娠期或月经期。对所有受试者进行前额静息态近红外光谱脑功能成像(rs-fNIRS)扫描同步尿动力学监测，分别在膀胱空虚状态和强烈尿意/尿动力学检查提示逼尿肌过度活动(DO)时进行两次rs-fNIRS扫描。计算22个通道时间序列之间的Pearson相关系数( r值)做为脑功能连接(FC)值，得到每例受试者的22×22 FC矩阵。比较HC组膀胱空虚与强烈尿意时的FC值差异，以及HC组与OAB组FC值的差异。 结果:本研究OAB组纳入7例患者，男1例，女6例；平均年龄(47.6±16.0)岁；均为右利手；受教育年限(11.9±3.2)年；3 d排尿日记中24 h排尿次数11(9～21)次，次均排尿量(172.6±83.4)ml，24h尿失禁次数1(0～5.3)次，24 h尿急次数7(4～20)次，残余尿量<10 ml；OABSS 10(8～12)分；尿动力检查中初感尿意膀胱容量(127.7±52.4)ml，最大膀胱测压容量(192.0±93.8)ml，储尿期最大逼尿肌压力32(17～95)cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)；第2次扫描时尿急程度评分(8.1±0.7)分。HC组纳入13例健康人，男3例，女10例；平均年龄(49.9±9.2)岁；均为右利手；受教育年限(10.4±3.4)年；3 d排尿日记中24 h排尿次数6(5～7)次，次均排尿量(373.5±41.7)ml，24 h尿失禁次数0次，24 h尿急次数0次，残余尿量<10 ml；OABSS 0分；尿动力检查初感尿意膀胱容量(209.9±44.1)ml，最大膀胱测压容量(432.6±76.5)ml，储尿期最大逼尿肌压力5(2～13)cmH 2O；第2次扫描时尿急程度评分(7.9±0.9)分。两组的年龄、性别、教育年限、利手、第2次扫描时尿急程度评分比较差异均无统计学意义( P>0.05)。OAB组的OABSS、3 d排尿日记参数(排尿次数/24h、尿失禁次数/24h、尿急次数/24h)和储尿期最大逼尿肌压力均显著大于HC组，差异有统计学意义( P<0.01)。OAB组的次均排尿量、初感尿意膀胱容量和最大膀胱测压容量均显著小于HC组，差异有统计学意义( P<0.01)。在膀胱充盈至强烈尿意过程中，HC组尿动力学监测显示逼尿肌压力平稳，未出现DO，OAB组6例出现DO。与膀胱空虚状态相比，HC组强烈尿意时PFC内部的FC显著增强的范围涉及5个Brodmann脑区(BA)和13条边，分别为BA9[左侧背外侧前额叶(DLPFC)和右侧DLPFC]、BA10(左侧额极和右侧额极)、BA44(左侧布洛卡区岛盖部)、BA45(左侧三角部)、BA46(左侧DLPFC：)；FC显著减弱的区域涉及3个BA和2条边，分别为BA9(左侧DLPFC)、BA10(左侧额极和右侧额极)、BA46(右侧DLPFC)。膀胱空虚状态下，OAB组和HC组间PFC内部的FC差异无统计学意义( P>0.05)。强烈尿意状态下，OAB组PFC内部的FC矩阵有显著异常( P<0.05)。与HC组相比，OAB组PFC内部的FC显著增强的范围涉及4个BA和4条边，分别为BA9(右侧DLPFC和左侧DLPFC)、BA10(右侧额极)、BA45(左侧三角部)、BA46(右侧DLPFC)；FC显著减弱的区域涉及3个BA和4条边，分别为BA9(右侧DLPFC和左侧DLPFC)、BA10(左侧额极)和BA46(左侧DLPFC)。 结论:OAB患者的PFC内部的FC与健康人群相比有显著异常，这可能引起PFC内部功能"协同失调"，导致额叶功能障碍，累及感觉整合、动机驱动、情绪控制以及决策是否排尿等方面，从而导致尿控功能障碍，表现为尿急、尿频甚至急迫性尿失禁等OAB的典型临床症状。

目的:探讨帕金森病（PD）患者接受脑深部电刺激（DBS）治疗2年后步态灵活性和稳定性的变化。方法:选取天津市环湖医院神经外科自2019年10月至2021年11月采用DBS治疗的20例PD患者为研究对象，术前（药物关期）、术后2年（药物关期、药物开期）采用国际帕金森病和运动障碍协会统一帕金森病评定量表第三部分（MDS-UPDRS-Ⅲ）评估PD患者的运动症状；术前（药物开期）、术后2年（药物开期）采用简易精神状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评估量表（MoCA）评估PD患者的认知，采用39项帕金森病生活质量调查表（PDQ-39）评估PD患者的生活质量；术前（药物关期）、术后2年（药物关期、药物开期）采用三维步态分析仪记录患者在仪器化站立行走测试（ISAW）中的步态参数，比较患者手术前后运动症状评分、认知和生活质量评分、步态灵活性和稳定性的差异。结果:（1）术前药物关期、术后药物关期、术后药物开期患者的MDS-UPDRS-Ⅲ评分[（45.30±12.57）分、（24.95±10.74）分、（15.80±7.19）分]依次降低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。（2）与术前比较，术后2年PD患者每日左旋多巴等效剂量（LEDD）较少[（711.84±343.99） mg/d vs. （549.30±301.08） mg/d]，PDQ-39总分较低[47.00（30.00，64.00）分 vs. 13.50（7.75，27.00）分]、PDQ-39中问题9"对跌倒的担心程度"评分较低[2.00（0.00，3.00）分 vs. 0.00（0.00，1.75）分]均较低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。（3）与术前药物关期比较，术后药物开期PD患者手臂摆动速度增加，差异有统计学意义（ P<0.05）。与术前药物关期比较，术后药物关期、术后药物开期PD患者手臂摆动范围增加，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与术前药物关期比较，术后药物关期、术后药物开期PD患者转弯速度增加，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与术前药物关期比较，术后药物关期PD患者转弯持续时间降低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与术前药物关期比较，术后药物关期、术后药物开期PD患者躯干水平面运动范围增加，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与术前药物关期比较，术后药物开期PD患者腰部矢状面、躯干冠状面、躯干矢状面运动范围均增加，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与术前药物关期比较，术后药物开期PD患者的平均速度、均方根加速度增加，差异有统计学意义（ P<0.05）。与术前药物关期比较，术后药物关期PD患者的摆动频率降低，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:PD患者接受DBS治疗后2年步态仍有显著改善，步态的灵活性、动态与静态稳定性均增强。

目的:分析静脉用药调配中心(PIVAS)集中调配模式在医院感染预防与控制中的应用价值。方法:对2015年1月至2020年1月山东大学齐鲁医院PIVAS相关资料进行回顾性分析，选取2015年1月至2017年6月实施传统工作顺序的28名工作人员、抽取16 580份医嘱作为实施前，选取2017年7月至2020年1月在传统工作顺序基础上进行PIVAS集中调配模式的28名工作人员、抽取17 164份医嘱作为实施后。比较实施前后药品人均配置速度、配置差错率、摆药差错率、核对包装环节差错率、工作人员风险管理认知、职业风险事件发生情况、工作人员医院感染率、工作人员满意度。结果:实施后药品人均配置速度高于实施前，差异有统计学意义( P<0.05)；实施后药品破损率、调配错误率、退药错配率及总差错率低于实施前，差异有统计学意义( P<0.05)；实施后输液批次分配错误率、输液贴签错误率、成品输液放置错误率及总差错率低于实施前，差异有统计学意义( P<0.05)；实施后核对包装错误率低于实施前，差异有统计学意义( P<0.05)；实施后设备运行、环境管理、针刺伤、体液污染4个维度评分高于实施前，差异有统计学意义( P<0.05)；实施后职业风险事件总发生率(17.86%)低于实施前(46.43%)，实施后工作人员医院感染率低于实施前，工作人员满意度高于实施前，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:PIVAS在集中调配模式下能有效提高药品人均配置速度，减少配置药物、摆药及核对包装环节差错发生，增强风险管理认知，降低职业风险事件发生率及工作人员医院感染率，改善工作人员满意度。