淋巴瘤是最常见的血液系统恶性肿瘤，常伴有凝血系统的异常。凝血系统的异常常导致血栓栓塞及出血等并发症，极大地增加了淋巴瘤患者死亡率。淋巴瘤患者凝血系统异常的机制主要包括肿瘤细胞分泌促凝因子的直接促凝机制及肿瘤细胞激活宿主细胞促凝潜力的间接促凝机制。淋巴瘤患者凝血功能相关因子的改变可能与淋巴瘤预后相关。

目的:探讨老年严重创伤患者早期创伤性凝血病（TIC）的危险因素。方法:采用病例对照研究分析2015年2月至2020年11月浙江大学医学院附属第二医院收治的317例老年严重创伤患者的临床资料，其中男212例，女105例；年龄65~96岁［（72.6±6.8）岁］。以国际标准化比值（INR）>1.5为参考标准，分为TIC组（32例）和非TIC组（285例）。比较两组性别、年龄、损伤部位、损伤严重度评分（ISS）、格拉斯哥昏迷评分（GCS）、入院时首次体温及休克指数（SI）、入院时首次血气分析和血常规及凝血功能的化验结果、输血及血制品使用比率、住院时间与临床预后。通过单因素与多因素Logistic回归分析上述指标与早期TIC发生的相关性。结果:两组性别、年龄、面部和胸部及腹部损伤、GCS、体温、住院时间差异均无统计学意义（ P均>0.05）。两组头颈部及四肢损伤、ISS、SI、pH值、剩余碱（BE）、乳酸、血红蛋白（Hb）、血小板计数（PLT）（首次、最低值）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、血浆纤维蛋白原（FIB）、输血及血制品使用比率、临床预后差异均有统计学意义（ P均<0.05）。单因素分析结果显示，头颈部及四肢损伤、ISS、体温、SI、pH值、BE、乳酸、Hb、PLT、APTT、TT、FIB与早期TIC发生有一定的相关性（ P均<0.05）。多因素Logistic回归分析结果表明，SI（ OR=1.54，95% CI 1.10~2.17， P<0.05）、PLT（ OR=0.67，95% CI 0.49~0.91， P<0.05）和FIB（ OR=0.56，95% CI 0.40~0.78， P<0.01）与TIC显著相关。 结论:高SI值、低PLT和低FIB水平是早期TIC发生的独立危险因素。

多发性骨髓瘤是一种浆细胞疾病，发病率在血液系统恶性肿瘤中位居第二位，其并发血栓形成的风险较高，极大地影响了多发性骨髓瘤患者的生活质量甚至危及生命。多发性骨髓瘤患者血栓形成的发病机制较为复杂，目前尚不明确，但有许多机制被认为与多发性骨髓瘤患者高凝状态相关。目前临床上缺乏针对多发性骨髓瘤的血栓形成风险评估模型。故本文针对多发性骨髓瘤患者的静脉血栓形成相关研究及最新进展进行综述，为血栓形成的预防及治疗提供理论依据。

创伤是中青年人群死亡和残疾的首要病因，创伤性大出血及创伤性凝血病(TIC)是创伤患者的主要死因，是潜在可预防和改善的。既往研究中TIC虽有诊断指标，但其复杂的发病机制、多种检测方法及其指标之间差异，导致其未形成统一、明确的诊断指南和专家共识。这不仅影响TIC的早期诊断与早期发现，也造成对TIC及时规范治疗的延迟。目前，TIC诊断与评估包括传统凝血功能检测、凝血因子测试、全血黏弹性试验等实验室检测，还包括预测评分等多种诊断策略。笔者通过查阅文献，围绕TIC的诊断策略进行综述，以期为TIC的标准化评估提供一定的参考。

1例65岁女性慢性肾衰竭持续血液透析患者因患急性胰腺炎接受头孢甲肟1 g静脉滴注、2次/d。治疗前凝血酶原时间（PT）、国际标准化比值（INR）和部分凝血活酶时间（APTT）均正常。治疗11 d后，患者皮肤出现多处瘀斑，静脉穿刺处出血不易止，复查凝血功能，PT 127 s，INR 10.72，APTT 86 s。考虑患者出现凝血功能异常，给予同型去白细胞冰冻血浆150 ml静脉输注。次日复查，PT 101 s，INR 8.49，APTT 65 s；凝血纠正试验示PT、APTT均可纠正，提示凝血因子缺乏。考虑为头孢甲肟所致凝血障碍，停用该药，换用阿莫西林克拉维酸钾，同时给予维生素K 1 10 mg皮下注射、1次/d。停药3 d后，凝血功能恢复正常（PT 15 s，INR 1.19，APTT 36 s）。

目的:对1个遗传性凝血因子Ⅺ（FⅪ）缺陷症家系新发现的基因突变进行分子致病机制研究。方法:先证者因“肝内胆管结石”于2021年9月就诊于温州医科大学附属第一医院，患者平素无自发性出血症状。收集该先证者及其家系成员（共3代10人）的临床资料和血液样本，采用一期凝固法检测血浆活化部分凝血活酶时间（APTT）和FⅪ活性（FⅪ：C），酶联免疫吸附实验（ELISA）检测FⅪ抗原（FⅪ：Ag）；采用DNA直接测序法对F11基因进行分析。运用生物信息学软件辅助分析突变对蛋白结构和功能的影响。构建野生型和突变型FⅪ蛋白表达载体，瞬时转染HEK293T细胞；提取阳性转染细胞内的总RNA，将RNA逆转录为cDNA，通过实时荧光定量PCR法（qRT-PCR）检测转染细胞内F11基因的mRNA表达水平；采用ELISA法和蛋白免疫印迹实验分别检测转染细胞裂解液及培养上清液中FⅪ：Ag含量和FⅪ蛋白表达量。结果:先证者APTT为107.9 s（参考范围29.0~43.0 s），FⅪ：C和FⅪ：Ag明显下降，分别为2%（参考范围84%~122%）和5%（参考范围76%~127%）。基因分析显示先证者F11基因第6号外显子存在c.536C>T（p.Thr161Met）杂合错义突变及第13号外显子存在c.1556G>A（p.Trp501Ter）杂合无义突变。生物信息学分析显示，在5种不同物种组成的矩阵中FⅪ蛋白161位点氨基酸均为苏氨酸（Thr），表明Thr161位点在不同物种同源基因间高度保守，p.Thr161Met杂合突变会影响FⅪ蛋白局部分子间结构稳定性。p.Thr161Met突变对F11基因转录水平没有影响，但突变导致FⅪ：Ag含量和FⅪ蛋白表达量在细胞培养上清液中明显低于野生型表达载体，在细胞裂解液中高于野生型表达载体，即p.Thr161Met突变导致FⅪ蛋白分泌障碍。结论:p.Thr161Met杂合错义突变和p.Trp501Ter杂合无义突变与该家系FⅪ水平降低有关。p.Thr161Met杂合错义突变不影响FⅪ蛋白的合成，可能导致分泌障碍。

1例31岁女性精神分裂症患者服用氯氮平（50 mg/d）治疗期间自然怀孕，且孕期一直服用该药治疗。产前胎儿行超声及染色体检查均未见明显异常。母亲孕期先后因妊娠期糖尿病和轻度贫血接受门冬胰岛素注射液、地特胰岛素注射液皮下注射及多糖铁复合物胶囊口服治疗。孕39 +2周剖宫产分娩1例男性活婴，体重3 280 g，Apgar评分为10分。新生儿查体：四肢皮肤散在瘀斑，全身皮肤散在针尖样出血点，心脏听诊心律不齐。实验室检查：血小板计数366×10 9/L；凝血酶原时间14.4 s，活化部分凝血活酶时间69.4 s，凝血酶时间22.9 s，纤维蛋白原1.27 g/L。诊断为新生儿凝血功能障碍，考虑可能与氯氮平有关。给予静脉滴注维生素K 1注射液和人纤维蛋白原。4 d后患儿全身瘀斑瘀点较前减少，凝血酶原时间11.4 s，活化部分凝血活酶时间45.0 s，凝血酶时间20.6 s，纤维蛋白原2.22 g/L。8 d后瘀斑和瘀点基本消退。

目的:探讨绒毛膜下血肿（SCH）的发生与凝血状态、自身抗体及受孕方式的关系。方法:回顾性收集郑州大学第三附属医院2020年6月至2021年12月收治的SCH孕妇100例（SCH组），选取同时期产前检查的健康孕妇100例作为对照组。统计分析两组孕妇的凝血状态（包括血小板计数、凝血酶原时间、凝血酶时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、抗凝血酶Ⅲ、纤维蛋白降解产物、D-二聚体、血同型半胱氨酸、蛋白S活性、蛋白C活性）、自身抗体［包括抗磷脂抗体（抗心磷脂抗体和抗β 2糖蛋白Ⅰ抗体）、抗核抗体］阳性率及受孕方式的差异。 结果:两组孕妇血清学检测结果相比较，SCH组血小板计数［（240±45）×10 9/L、（227±37）×10 9/L］、纤维蛋白原［（4.0±0.8）、（3.6±0.7）g/L］、D-二聚体［（0.42±0.18）、（0.31±0.15）mg/L］、血同型半胱氨酸［（8.9±4.2）、（6.9±2.3）μmol/L］均高于对照组，蛋白S活性［（55±14）%、（68±20）%］低于对照组，分别比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。SCH组孕妇的自身抗体阳性率［24.0%（24/100）、8.0%（8/100）］、抗磷脂抗体阳性率［15.0%（15/100）、6.0%（6/100）］、抗β 2糖蛋白Ⅰ抗体阳性率［10.0%（10/100）、3.0%（3/100）］、抗核抗体阳性率［11.0%（11/100）、2.0%（2/100）］及辅助生殖受孕率［10.0%（10/100）、2.0%（2/100）］均高于对照组，分别比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。 结论:SCH的发生与血液高凝状态、自身抗体阳性和辅助生殖受孕有关。

目的:通过测定子宫腺肌病患者的凝血功能，探讨其与月经量增多的关系及临床意义。方法:回顾性分析2014年1月至2019年5月在北京大学第一医院住院行子宫全切除术，术后病理检查证实为单纯子宫腺肌病患者111例（子宫腺肌病组）和子宫肌瘤患者115例（对照组）的临床资料，比较两组患者凝血功能的差异，并分析子宫腺肌病组凝血功能与子宫体积的相关性。结果:（1）子宫腺肌病组患者的活化部分凝血活酶时间（APTT）较对照组明显延长［分别为（30.4±3.1）和（29.6±2.5） s； P<0.05］，而凝血酶时间（TT）较对照组缩短［分别为（14.2±1.2）和（14.6±1.0） s； P<0.05］。子宫腺肌病组患者的子宫体积明显小于对照组，两组比较，差异有统计学意义［分别为（318±203）和（395±286） cm 3； P<0.05］。（2）子宫腺肌病组凝血酶原时间（PT； r=0.135， P=0.042）、纤维蛋白原定量（FIB-C； r=0.139， P=0.036）均与子宫体积呈正相关。（3）血小板计数在子宫腺肌病组贫血者中较非贫血者明显升高［分别为（323±79）×10 9/L和（274±56）×10 9/L； P<0.05］。（4）子宫腺肌病组非贫血者FIB-C明显低于对照组非贫血者［分别为（2.8±0.5）和（3.0±0.6） g/L； P<0.05］；子宫腺肌病组贫血者较对照组贫血者TT明显缩短［分别为（14.4±1.2）和（15.2±0.9） s； P<0.05］。 结论:子宫腺肌病患者存在凝血功能异常，可能与其月经量增多有关，贫血也可能参与凝血功能紊乱。

目的:基于凝血指标构建列线图模型预测维持性腹膜透析患者全因死亡的风险。方法:回顾性选取2010年1月—2018年12月于乌鲁木齐市友谊医院肾病科行维持性腹膜透析治疗的患者165例为研究对象。患者行腹膜透析治疗开始后每个月随访1次，住院治疗者在患者病房进行，居家治疗者则电话回访。所有研究对象的随访时间以死亡或满24个月为止。随访时间截止后，根据是否死亡，将研究对象分为生存组和死亡组。记录研究对象的一般资料、凝血指标、肾功能指标、血脂、血钾、血钙、血磷和血糖，并比较两组患者的差异。符合正态分布的计量资料以均数±标准差( Mean± SD)表示，组间比较采用Student t检验；计数资料组间比较采用 χ2检验。采用二分类Cox回归分析判定腹膜透析患者死亡的独立危险因素，构建列线图预测模型，并绘制受试者操作特征(ROC)曲线评估列线图模型的预测能力。 结果:合并糖尿病、血小板计数高、凝血酶原时间短、活化部分凝血酶时间短、国际标准化比值低、纤维蛋白原水平高、凝血酶时间短、凝血酶原活动度高、D-二聚体水平高和高龄是腹膜透析患者死亡的独立危险因素。基于这些危险因素构建的列线图模型拟合效果良好，ROC曲线下面积为0.809(0.792～0.825)，表明具有较强的预测能力。结论:凝血指标异常与腹膜透析患者的死亡风险密切相关，合并糖尿病和高龄对腹膜透析患者全因死亡也有一定的预测能力。本研究构建的列线图模型可作为预测腹膜透析患者全因死亡风险的量化工具，有助于为腹膜透析患者制定个体化治疗方案，提高患者预后水平。