目的:探讨改良外周动静脉全自动同步换血疗法治疗新生儿重度高胆红素血症的疗效和安全性。方法:选择2016年1月至2019年12月在淮南市妇幼保健院新生儿科换血治疗的新生儿重度高胆红素血症患儿25例为研究对象，换血时建立两条通路，一条动脉通路为放血通路，另一条外周静脉为输血通路(该通路由留置针连接佳士比3000输液泵专用输血皮条，此皮条过滤器上端呈Y型，有两根平行的输血穿刺器，分别插入红细胞血袋和血浆血袋，共用一个过滤器输血。每输入100 mL红细胞，夹闭红细胞血袋端皮条，开放血浆血袋端皮条，再输入50 mL血浆，交替进行)，两条动静脉形成换血回路，由3个输液泵控制(第1泵为放血泵，第2泵为输血泵，第3泵为肝素钠输注泵)，真正实现了全程全自动换血。观察换血前后血常规、血总胆红素、血气分析、血糖、电解质、血培养及生命体征变化。结果:25例患儿中，换血时间90～120 min。换血前后呼吸、心率、血压、电解质、血气分析变化均差异无统计学意义(均 P>0.05)；换血前后血清总胆红素、血小板均明显下降[换血前后总胆红素(485.8±126.5)μmol/L比(207.9±68.4)μmol/L；换血前后血小板(301.6±118.3)×10 9/L比(125.3±60.2)×10 9/L， t＝－6.924、－7.986，均 P<0.01]；换血后白细胞较换血前下降[换血前(12.57±6.11)×10 9/L，换血后(8.98±3.24)×10 9/L， t＝－2.922， P<0.05]；换血后微量血糖高于正常值，与换血前差异有统计学意义[换血前(4.9±0.7)mmol/L，换血后(7.1±1.5)mmol/L， t＝3.866， P<0.01]；换血后24 h内微量血糖恢复正常范围，72 h血小板及白细胞恢复正常。所有病例换血后血液细菌培养均阴性。未发生1例严重并发症，均痊愈出院。 结论:改良输液泵控制外周动静脉全自动同步换血疗法在治疗重度新生儿高胆红素血症时操作简单、安全，疗效可靠。

目的:分析2例以腹膜炎为首发表现的原发性先天性肾病综合征(CNS)患儿的临床特点，提高对本病的认识。方法:回顾性分析我院诊治的2例以腹膜炎为首发表现的原发性CNS患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及诊治经过，并复习相关文献。结果:2例患儿均为女性，生后2个月内起病。顺产，1例足月，1例早产(胎龄36周)。否认肾脏病家族史。2例患儿腹胀，例1腹部CT示不完全性肠梗阻、腹腔积液、腹膜炎，例2腹部CT示腹腔积液，肠郁积。2例患儿腹腔积液常规均提示白细胞显著升高，血常规白细胞及中性粒细胞比例升高，C-反应蛋白和降钙素原升高。2例患儿TORCH 5项、输血前4项阴性。尿气相色谱-质谱、血氨基酸和血酰基肉碱检查未发现特异性改变，血氨正常。尿蛋白3+。肝肾功能正常。血浆白蛋白低于15 g/L。例2患儿全外显子检查示 NPHS1基因复合杂合突变：c.2121G>A(p.W707X)(exon 16)来自母亲；c.1531C>G(p.R511G)(exon 12)来自父亲，目前未见文献报道。2例患儿均诊断原发性CNS、腹膜炎，予抗感染、输注白蛋白和免疫球蛋白、抗凝、利尿等治疗，好转出院。 结论:小婴儿持续腹胀、腹腔积液，应及时行尿常规和血浆白蛋白检查，需考虑CNS可能，需警惕CNS抵抗力差所致原发性腹膜炎的可能。

目的:探讨特发性肺纤维化（IPF）合并肺动脉高压（PAH）肺移植患者术后早期死亡的危险因素。方法:采用回顾性队列研究方法，收集2017年1月至2020年12月在南京医科大学附属无锡人民医院进行肺移植的134例IPF合并PAH患者的临床资料。收集供体的性别、年龄、机械通气时间、冷缺血时间，受体的性别、年龄、体质量指数（BMI）、是否吸烟、是否合并高血压或糖尿病及其术前是否使用激素、平均肺动脉压（mPAP）、心脏超声检查和心功能、血肌酐（SCr）、N末端脑钠肽前体（NT-proBNP），以及手术方式、是否进行体外膜肺氧合（ECMO）、手术时间、血浆与红细胞输注比例等。绘制Kaplan-Meier生存曲线，分析患者肺移植术后30、60、180 d累积生存率；采用单因素及多因素Cox比例风险回归模型分析供体、受体及手术因素对受体肺移植术后早期生存的影响。结果:供体中以男性居多（80.6%），年龄≥35岁者占63.4%，机械通气时间<10 d者占80.6%，中位冷缺血时间465.00（369.25，556.25）min；受体中主要为男性（83.6%），年龄<65岁者占70.9%，大多数未合并高血压（75.4%）和糖尿病（67.9%），中位mPAP为36（30，43）mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）；单肺移植73例（54.5%）、双肺移植61例（45.5%）。134例IPF合并PAH肺移植患者术后30、60、180 d累积生存率分别为81.3%、76.9%、67.4%。单变量Cox比例风险回归分析显示，受体术前使用激素〔风险比（ HR）＝2.079，95%可信区间（95% CI）为1.048~4.128〕、mPAP≥35 mmHg（ HR＝2.136，95% CI为1.129~4.044）、NT-proBNP≥300 ng/L（ HR＝2.411，95% CI为1.323~4.392）、纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级Ⅲ~Ⅳ级（ HR＝3.021，95% CI为1.652~5.523）是IPF合并PAH肺移植患者术后早期死亡的主要危险因素（均 P<0.05）。多变量Cox比例风险回归分析显示，受体术前使用激素（模型一： HR＝2.072，95% CI为1.044~4.114， P＝0.037；模型二： HR＝2.098，95% CI为1.057~4.165， P＝0.034）、NT-proBNP≥300 ng/L（ HR＝2.246，95% CI为1.225~4.116， P＝0.009）及NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级（ HR＝2.771，95% CI为1.495~5.134， P＝0.001）是IPF合并PAH肺移植患者术后早期死亡的独立危险因素。 结论:受体术前使用激素、NT-proBNP≥300 ng/L、NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级是IPF合并PAH肺移植患者术后早期死亡的独立危险因素。对于这类人群应关注并优化其术前功能状态，术前减少受体激素使用量，改善心功能，可提高此类患者肺移植术后早期生存率。

目的 探讨急性Stanford A型主动脉夹层患者术后机械通气时间延长的影响因素.方法 回顾性选取2020-2021年郑州大学附属胸科医院收治的急性Stanford A型主动脉夹层患者434例.收集患者的临床资料,根据术后机械通气时间将患者分为延长组189例(术后机械通气时间≥48 h),未延长组245例.采用多因素Logistic回归分析探讨急性Stanford A型主动脉夹层患者术后机械通气时间延长的影响因素.结果 延长组年龄大于未延长组,BMI、有高血压史者占比、白细胞计数、血肌酐、出血量、红细胞输注量、血浆输注量、低氧血症发生率、乳酸高于未延长组,凝血酶原时间、手术时间、主动脉阻断时间、体外循环时间、ICU住院时间长于未延长组,肌钙蛋白I低于未延长组(P＜0.05).多因素Logistic回归分析结果显示,年龄[OR=1.024,95%CI(1.007～1.040)]、白细胞计数[OR=1.103,95%CI(1.050～1.157)]、手术时间[OR=1.006,95%CI(1.002～1.010)]、主动脉阻断时间[OR=1.010,95%CI(1.004～1.015)]、乳酸[OR=1.138,95%CI(1.045～1.239)]是急性Stanford A型主动脉夹层患者术后机械通气时间延长的独立影响因素(P＜0.05).结论 年龄、白细胞计数、手术时间、主动脉阻断时间、乳酸是急性Stanford A型主动脉夹层患者术后机械通气时间延长的独立影响因素.

目的:分析少白细胞悬浮红细胞和普通悬浮红细胞输注对再生障碍性贫血患者红细胞免疫功能及凝血的影响。方法:选取2017年12月至2019年01月连云港市第一人民医院需要输血的再生障碍性贫血患者114例，随机分为少白细胞悬浮红细胞组(简称少白组，57例)和普通悬浮红细胞组(简称普通组，57例)。两组患者均予以环孢素和康力龙治疗，并输注血浆、血小板等血液制剂。在此基础上，少白组均加以少白细胞悬浮红细胞输注，普通组均加以普通悬浮红细胞输注。对比两组患者治疗前后的细胞免疫功能[红细胞C3b受体花环率(red blood cell-C 3b receptor garland rate，RBC-C 3bRR)、红细胞免疫复合物(red blood cell-circulation immune complex，RBC-CIC)以及红细胞超氧化物歧化酶(red blood cell-superoxide dismutase，RBC-SOD)]和凝血指标[凝血酶原时间(prothrombin time，PT)、活化部分凝血酶原时间(activated partial thromboplastin time，APTT)、纤维蛋白原(fibrinogen，FIB)和凝血酶时间(thrombin time，TT)]，并对比两组输血反应发生率。 结果:治疗前少白组和普通组红细胞免疫功能与凝血指标差异均无统计学意义( P>0.05)；治疗后两组患者RBC-C 3bRR、RBC-CIC和RBC-SOD水平均较治疗前明显升高[少白组：(18.36±2.44)%比(13.67±1.98)%，(14.36±2.26)%比(8.38±2.11)%，(70.34±12.68)μg/mg比(50.77±7.69)μg/mg， t值分别为11.268、14.602和9.963， P值均<0.05；普通组：(15.72±2.67)%比(13.39±2.14)%，(11.25±2.38)%比(8.42±2.04)%，(65.95±9.42)μg/mg比(51.08±8.61)μg/mg， t值分别为5.141、6.816和8.797， P值均<0.05]，差异具有统计学意义。另外，少白组RBC-C 3bRR, RBC-CIC，RBC-SOD和FIB均高于普通组[(18.36±2.44)%比(15.72±2.67)%，(14.36±2.26)%比(11.25±2.38)%，(70.34±12.68)μg/mg比(65.95±9.42)μg/mg，(3.48±0.37)g/L比(2.83±0.41)g/L， t值分别为5.511、7.154、2.098和8.886， P值均<0.05]，差异具有统计学意义。治疗后两组PT、APTT、TT均较治疗前明显缩短[少白组：(14.31±2.49)s比(18.25±2.36)s，(35.64±5.15)s比(42.39±4.16)s，(16.65±2.34)s比(19.46±2.66)s， t值分别为8.671、7.698和5.988， P值均<0.05；普通组：(16.86±2.57)s比(18.67±2.62)s，(38.61±5.34)s比(41.54±4.31)s，(17.97±2.15)s比(19.35±2.96)s， t值分别为3.723、3.224和2.848， P值均<0.05]，且治疗后少白组PT、APTT、TT均短于普通组[(14.31±2.49)s比(16.86±2.57)s，(35.64±5.15)s比(38.61±5.34)s，(16.65±2.34)s比(17.97±2.15)s， t值分别为3.155、3.022和3.136， P值均<0.05]；少白组输血反应发生率低于普通组[(1.75%比7.02%)， χ2＝2.837， P<0.05]，差异具有统计学意义。 结论:对再生障碍性贫血患者采用少白红细胞输注，较普通悬浮红细胞输注可以更好调节免疫功能，改善凝血功能，且输血反应发生率更低。

目的:评价性别因素对羟考酮抑制患者喉罩置入反应效力的影响。方法:拟行喉罩全身麻醉下择期手术患者，年龄18～59岁，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，BMI 18～28 kg/m 2，根据性别分为男性组(M组)和女性组(F组)。采用改良Dixon序贯法进行研究，每组首例患者静脉注射羟考酮0.10 mg/kg，同时靶控输注丙泊酚血浆靶浓度3 μg/ml，效应室浓度与血浆浓度平衡后，脑电双频指数(BIS) ≤ 60时静脉注射顺式阿曲库铵0.2 mg/kg，3 min后置入喉罩。若喉罩置入反应阳性，则下一例患者羟考酮用量增加1个阶梯剂量，否则降低1个阶梯剂量，相邻剂量比值1.1，重复此过程，直到出现第7个转折点。喉罩置入反应阳性标准：喉罩置入后2 min内心率最大值或平均动脉压最大值的升高幅度超过置入即刻水平的20%。采用probit法确定羟考酮抑制喉罩置入反应的半数有效剂量(ED 50)。 结果:M组最终纳入28例，F组25例。M组ED 50(95%可信区间)为0.105(0.091～0.115) mg/kg，F组ED 50(95%可信区间)为0.087(0.082～0.094) mg/kg。M组ED 50高于F组( P<0.01)。 结论:羟考酮抑制患者喉罩置入诱发伤害性刺激的效应与性别因素有关，对女性的效力增强。

目的:评价自体血小板分离(APP)回输对全弓置换术患者术后急性肾损伤的影响。方法:选择全麻下拟行全弓置换术患者60例，性别不限，年龄18～64岁，BMI 19～34 kg/m 2，ASA分级Ⅲ或Ⅳ级。采用随机数字表法分为3组( n＝20)：APP回输组(A组)、急性等容血液稀释组(N组)和单纯自体血回收回输组(C组)。A组于手术开始前完成APP，浓缩红细胞根据术中情况及时回输，贫血小板血浆和富血小板血浆待鱼精蛋白中和后回输；N组在手术开始前完成急性等容血液稀释(ANH)，放出的全血待鱼精蛋白中和后回输；C组在术中单纯行自体血回收及洗涤红细胞回输，A组和N组均行自体血回收。分别于麻醉诱导后10 min(T 1)、体外循环后5 min(T 2)、手术结束即刻(T 3)、术后24和48 h(T 4，5)时采集颈内静脉血及尿液，测定红细胞压积(Hct)、血浆游离血红蛋白(fHb)、尿中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)、组织金属蛋白酶抑制物-2(TIMP-2)和胰岛素样生长因子结合蛋白-7(IGFBP-7)的浓度，计算[TIMP-2]×[IGFBP-7]。于术前、术后当天、术后1、2和3 d时测定肌酐(Scr)、肾小球滤过率(GFR)、尿素、尿酸和胱抑素C浓度。记录术中异体血制品输入量、术后机械通气时间、ICU停留时间及血液透析情况。 结果:与C组比较，A组和N组术后异体红细胞输注量和A组异体血小板输注量减少，N组T 2时Hct降低，N组和A组T 3和T 4时fHb降低，A组术后当天、术后1 d时Scr降低，术后当天、术后2和3 d时胱抑素C降低( P<0.05)；与N组比较，A组术后异体血小板输注量减少，T 3～5时NGAL和TIMP-2浓度、T 3，4时IGFBP-7浓度和[TIMP-2]×[IGFBP-7]、术后当天、术后1 d时Scr、术后当天、术后2和3 d时胱抑素C浓度降低( P<0.05)。 结论:APP回输减轻全弓置换术患者术后急性肾损伤的效果优于急性等容血液稀释。

目的:确定儿童体外循环(cardiopulmonarybypass，CPB)期间严重溶血的潜在危险因素，探讨超生理水平氧与CPB持续时间是否和溶血相关。设计:前瞻性观察性研究。场所:一家大学附属儿童医院的CICU。对象:因心脏手术CPB的>1月且<18岁患儿。干预措施:无。测量方法与主要结果:采集100例患儿CPB开始/结束时，以及再灌注后2/24 h的血浆样本，以评估游离血浆血红蛋白(cell-freeplasmahemoglobin，PHB)水平。CPB前及CPB期间每30 min间隔采集动脉血气。从电子病历中收集人口统计和实验室数据。PHB水平在体外循环结束时达到峰值，结合珠蛋白水平在所有时间点持续下降。重度溶血(ΔPHB>50 mg/dL)患儿44例。多因素分析显示小年龄(OR/SD 0.45，95% CI 0.25~0.81)和平均PaO 2*CPB时间值较高(31.11，1.46~664.64)是严重溶血的危险因素。严重溶血与住院/住ICU时间较长，以及发生急性肾损伤有关。 结论:本研究发现小年龄，氧气/CPB共同暴露是溶血危险因素。通过CPB输送氧气是一个容易改变的危险因素，其产生改变红细胞膜的活性氧物质的作用机制尚需更大规模的前瞻性研究。

患者，男，17岁。因"间断皮肤瘀斑5年，外伤出血难止1个月"于2020年9月就诊于我院。5年前患者无明确诱因反复出现下肢皮肤瘀斑及皮下血肿，血常规：WBC 6.3×10 9/L，HGB 116 g/L，PLT 80×10 9/L。骨髓涂片示有核细胞增生明显活跃，粒系占0.380，红系占0.260，巨核细胞120个，以颗粒型巨核细胞为主，血小板少见。疑诊原发免疫性血小板减少症（ITP），未行特殊治疗。2020年8月前患者出现皮肤瘀斑及手指割伤后出血难止，血常规示WBC 5.66×10 9/L，HGB 106 g/L，PLT 37×10 9/L，凝血功能无明显异常，输注血浆后渐止血。为进一步诊治入我院。既往史：患者为早产儿，自幼生长发育较同龄人迟缓。有隐睾病史，4岁时行双侧隐睾下降固定术；8岁时诊断眼球震颤；频发呼吸道感染，9岁时行双侧扁桃体切除术，术中及术后无明显出血。16岁诊断少精症。头孢类抗生素过敏。家族史：父母为非近亲结婚，父亲身材矮小，身高155 cm，存在眼睑下垂、耳位低、口齿欠清。母亲身高158 cm，外表无明显异常。否认血细胞减少及出血性疾病家族史。

目的:探讨腹腔镜胰十二指肠切除术（LPD）中妥善处理胰十二指肠下动脉（IPDA）的临床效果。方法:本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2022年1—12月广州中医药大学第二临床医学院胰腺中心连续收治的70例因胰头占位、壶腹部肿瘤或胆总管下段占位而接受LPD的患者的临床和病理学资料。男性47例（67.1%），女性23例（32.9%），年龄（59.9±12.8）岁（范围：13~87岁）。IPDA的解剖和处理方法：结肠上区采取中间入路，于肠系膜上动脉（SMA）和肠系膜上静脉（SMV）之间，鞘外解剖、显露SMA右侧，显露SMA右侧分支，暂不离断；结肠下区沿空肠动脉由足侧向头侧解剖追踪、显露SMA主干，判断IPDA与空肠动脉的关系，识别并离断IPDA，处理IPDA根部。采用门诊或电话方式进行随访，术后每1~3个月门诊随访1次。结果:本组患者的LPD完成率为98.6%（69/70），所有患者获得根治性切除。术中联合血管切除重建9例（12.9%），其中1例（1.4%）经上腹部小切口完成血管重建和消化道重建。手术时间（432.7±115.4）min（范围：282~727 min），术中出血量（140.0±125.7）ml（范围：20~800 ml）。2例（2.9%）输注新鲜冰冻血浆。91.4%（64/70）的病例术中实现IPDA可靠结扎、根部安全处理，8.6%（6/70）合并IPDA损伤出血，无中转开腹病例。术后病理学检查结果显示，肿瘤最大径（3.3±1.6）cm（范围：1~7 cm），清扫淋巴结（17.0±7.3）枚（范围：0~46枚），合并淋巴结转移13例（18.6%）。术后发生B级胰瘘5例（13.2%），无C级胰瘘，胆瘘1例（1.4%），胃排空延迟2例（2.9%），淋巴漏2例（2.9%），腹腔感染9例（12.9%），切口脂肪液化1例（1.4%）。术后腹腔出血2例（2.9%，1例为胃小弯侧系膜血管出血，1例为肝固有动脉鞘滋养血管渗血），均为非IPDA相关性出血。术后住院时间（15.2±4.6）d（范围：9~28 d）。结论:LPD术中采取妥善方法处理IPDA，可减少术中、术后IPDA相关性出血，提升LPD的安全性。