目的:研究影响儿童肾综合征出血热预后的相关危险因素。方法:采用回顾性研究方法，选择2014年7月至2021年12月于西安交通大学附属儿童医院儿童重症医学科临床诊断肾综合征出血热182例患儿为研究对象，将重型、危重型患儿作为观察组(24例)，轻型、中型患儿作为对照组(158例)。收集患儿的人口学、流行病学资料及入院8 h内的相关临床检验结果，以入院28 d死亡为主要结局，肾功能衰竭、肺水肿为次要结局，观察两组临床检验指标的差异，对可能的危险因素行二元Logistic回归后，根据ROC曲线判断不同结局预测模型的预测效能。结果:两组之间年龄、性别、BMI差异均无统计学意义(均 P>0.05)。观察组肺水肿、肾衰竭、休克等并发症发生率高于对照组，差异具有统计学意义(均 P<0.05)。对照组与观察组比较，凝血功能指标活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time，APTT)[(134 ± 21)s比(164 ± 34)s]、D-二聚体[(6.31 ± 3.20)mg/L比(12.43 ± 5.67)mg/L]、血管性血友病因子(von Willebrand factor，vWF) [(352 ± 45)μg/L比(465 ± 103)μg/L]、血小板(platelets，PLT)[(87 ± 35)×10 9/L比(45 ± 24)×10 9/L]、乳酸(lactate，Lac)[(2.6 ± 1.1)mmol/L比(6.0±2.0)mmol/L]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；淋巴细胞特征分析指标淋巴细胞[(2 749 ± 686)×10 6/L比(2 374 ± 851)×10 6/L]、CD3 +[(1 821 ± 487)×10 6/L比(1 065 ± 539)×10 6/L]、CD4 +/CD8 + (1.65 ± 0.73)比(1.00 ± 0.25)、CD19 +[(559 ± 105)×10 6/L比(487 ± 133)×10 6/L]差异均有统计学意义(均 P< 0.05)；炎症反应指标血清降钙素原(procalcitonin，PCT)[(22 ± 15)ng/L比(56 ± 21)ng/L ]差异有统计学意义， P< 0.05；观察组应用连续性肾脏替代治疗、呼吸机辅助通气、血管活性药物等治疗措施比率升高，差异均具有统计学意义(均 P< 0.05)。对纳入指标行多因素二元Logistic回归分析，以死亡为主要结局，发现Lac、CD8 +、D-二聚体、vWF、PCT升高与患儿死亡率相关，是死亡的危险因素，PLT、CD4 +/CD8 +为保护性因素；以肾功能衰竭、肺水肿为次要结局，发现CD8 +、D-二聚体、Lac、PCT是引起次要结局的危险因素。危险因素联合预测模型行ROC曲线分析，主要结局变量相关危险因素预测模型的敏感度为77.91%、特异度为81.22%、AUC 0.769；次要结局变量相关危险因素预测模型的敏感度为87.61%、特异度为77.59%、AUC 0.891。 结论:CD8 +、D-二聚体、Lac、PCT、vWF等指标联合对儿童肾综合征出血热不良预后具有良好的预测性。

患者男性，21岁。因皮疹1年、水肿2个月收入北京协和医院风湿免疫科。诊断系统性红斑狼疮（SLE），累及肾脏、心脏、血液系统，血红蛋白70 g/L，血小板计数47×10 9/L，血肌酐586 μmol/L，24 h尿总蛋白8.2 g。心脏超声示心肌病变、左心室收缩功能减低、重度肺高压。予甲泼尼龙冲击（1 g，1次/d，3 d，静脉滴注）效果不佳，出现少尿、恶性高血压，外周血涂片见破碎红细胞，考虑继发血栓性微血管病（TMA）。血浆置换后可短暂缓解，但TMA仍反复发作，查血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS 13）活性为100%，ADAMTS 13抑制物阴性。予利妥昔单抗（100 mg，1次/周，4周，静脉滴注）、甲泼尼龙（0.5 g，1次/d，3 d，静脉滴注），病情缓解。3个月随访时血红蛋白91 g/L，血小板计数223×10 9/L，血肌酐283 μmol/L。SLE继发TMA时需评估ADAMT 13，其活性正常的患者治疗反应差。早期、积极治疗获得原发病缓解是关键，血浆置换有助于病情控制。

目的:观察和比较不同浓度糖皮质激素(GC)对骨微血管内皮细胞(BMECs)和成骨细胞(OBs)活性和凋亡的影响。方法:从Sprague-Dawley大鼠股骨中分离和培养BMECs和OBs，通过血管性血友病因子(vWF)免疫荧光染色鉴定BMECs，碱性磷酸酶(ALP)染色和茜素红S染色鉴定OBs。分别用0.0、0.1、0.2、0.3和0.4 mg/ml的GC处理细胞，细胞计数试剂盒(CCK-8)法检测BMECs和OBs的活性，膜联蛋白V-异硫氰酸荧光素(Annexin V-FITC)/碘化丙锭(PI)染色和原位缺口末端标记法(TUNEL)/4’，6-二脒基-2-苯基吲哚(DAPI)染色检测BMECs和OBs的凋亡，SPSS 19.0进行数据分析。结果:随着GC浓度逐渐升高，BMECs和OBs的活性呈剂量依赖性下降，当GC＝0.2 mg/ml时，BMECs活性为(74.511±3.109)%，OBs活性为(92.750±6.344)%，OBs活性高于BMECs( t＝5.106， P<0.01)。0.2 mg/ml GC处理的BMECs凋亡率为(17.766±1.393)%，与0 mg/ml组比较差异有统计学意义( t＝17.150， P<0.01)，而0.2 mg/ml GC处理的OBs凋亡率为(4.932±0.616)%，与0 mg/ml组比较差异无统计学意义( t＝1.324， P>0.05)。当GC浓度＝0.2 mg/ml时，BMECs的TUNEL阳性细胞比率为(18.765±1.393)%，OBs的TUNEL阳性细胞比率为(5.295±1.371)%，BMECs的TUNEL阳性细胞数高于OBs( t＝13.784， P<0.01)。 结论:与OBs比较，GC可更明显地降低BMECs的活性和增加其凋亡。

目的:分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗方案及转归。方法:回顾性分析1998年5月至2019年5月83例TTP患者的临床资料。结果:83例TTP患者中，男27例、女56例，中位年龄39（10~68）岁。41例（49.4%）表现为五联征，79例（95.2%）表现为三联征。78.0%（46/59）患者PLASMIC评分≥6分。10例行TTP基因检测，5例TTP基因突变。10例在血浆置换（PEX）前行血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性检测，9例ADAMTS13活性<10%。83例患者均接受PEX/血浆输注（PI）+糖皮质激素治疗，其中35例联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂。中位随访34（1~167）个月，总体有效率为81.9%，缓解率为63.9%，复发率为（35.7±7.1）%，3年总生存（OS）率为（78.6±4.6）%。单用PEX/PI+糖皮质激素组有效率（72.9%对94.3%， P=0.019）、OS率[（63.8±7.5）%对（94.3±3.9）%， χ2=8.450， P=0.004]低于联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂组。多因素COX分析显示高龄（ HR=1.111，95% CI 1.044~1.184， P=0.001）、高ALT/AST比值（ HR=1.353，95% CI 1.072~1.708， P=0.011）是影响OS的独立危险因素。 结论:TTP患者多以三联征起病，可伴ADAMTS13活性下降。PEX/PI+糖皮质激素联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂治疗可提高OS率。高龄和高ALT/AST比值患者预后欠佳。

目的:观察马来酸噻吗洛尔对体外培养的血管瘤内皮细胞(HemEC)增殖及凋亡的影响。方法:收集来源于郑州大学第二附属医院2019年6月6例患儿手术切除并经病理证实为血管瘤组织标本，其中女4例，男2例，年龄范围为1.5～6.0个月，体重3.2～7.4 kg。分离并培养HemEC。实验分为实验组(HemEC组)、空白对照组。通过免疫细胞化学法检测相关抗原因子抗血管性血友病因子(vWF)、CD31在HemEC中的表达。体外以马来酸噻吗洛尔浓度分别为0、30、60、90、120、150 μmol/L，处理HemEC 24、48、72 h后，噻唑蓝(MTT)法检测细胞的增殖能力；分别经0、90 μmol/L马来酸噻吗洛尔处理HemEC 24 h后，采用流式细胞仪检测细胞凋亡率。多样本均数比较采用方差分析，采用 t检验对比组间计量资料。 结果:免疫组织化学检测显示vWF、CD31标志物表达均为阳性，证明此细胞确为HemEC。通过MTT法检测马来酸噻吗洛尔浓度(0、30、60、90、120、150 μmol/L)作用于HemEC不同时间(24、48、72 h)后吸光度( A)值可知，随着浓度的增加，马来酸噻吗洛尔对HemEC增殖活性的抑制作用呈剂量依赖性逐渐增强( F＝22.410、66.382、36.989， P值均<0.05)；30、60 μmol/L马来酸噻吗洛尔作用24、48 h，可引起HemEC轻度抑制( F＝6.103、7.010， P值均<0.05)；在马来酸噻吗洛尔浓度为90 μmol/L时，24 h后 A值(0.186±0.014)与对照组(0.299±0.046)比较差异有统计学意义( t＝4.211， P<0.05)，出现明显的细胞抑制现象，抑制率为38%。马来酸噻吗洛尔作用于HemEC 72 h时细胞的增殖活性(0.292±0.016)与48 h增殖活性(0.467±0.020)比较，差异无统计学意义( t＝0.068， P>0.05)，所以马来酸噻吗洛尔抑制HemEC增殖，最适有效低浓度为90 μmol/L，最适有效作用时间为24 h；流式细胞仪检测实验组细胞凋亡率为(13.47±0.15)%与空白对照组的(3.86±0.46)%比较，差异有统计学意义( t＝4.563， P<0.05)，说明马来酸噻吗洛尔能明显促进HemEC的凋亡。 结论:马来酸噻吗洛尔抑制HemEC增殖、促进其凋亡。

回顾性分析2017年10月至2020年10月郑州大学第一附属医院血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特点、诊治及转归。收集69例成人TTP患者的临床资料，其中男19例、女50例，中位年龄42（18~79）岁。64例可进行PLASMIC评分的患者，53例（82.8%）患者PLASMIC评分为6~7分。21例在治疗前检测血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性，17例ADAMTS13活性<5%，3例为5%~10%，>10%的患者仅1例。69例患者均行血浆置换（PEX）和/或新鲜冰冻血浆输注（PI）治疗，其中43例加用糖皮质激素治疗，另有20例在PEX/PI+糖皮质激素治疗基础上联合利妥昔单抗和/或免疫抑制剂。69例患者中位随访时间12（1~57）个月，治疗后缓解率69.6%，复发率11.6%，2年总生存（OS）率为69.6%±5.5%。对可能影响OS的因素进行单因素及多因素分析，结果显示复发难治是影响OS的独立危险因素，26例复发难治患者2年OS率显著低于43例非复发难治者（41.5%±9.8% 比 83.7%±5.6%， P<0.001）。复发难治患者预后极差，需及早加用利妥昔单抗和/或免疫抑制剂等治疗以改善生存。

研究血栓调节蛋白（TM）和纤溶酶原激活物抑制剂-1（PAI-1）与脓毒症内皮细胞损伤严重程度的相关性。选2017年2月—2019年2月华中科技大学协和江北医院重症医学科脓毒症患者100例，根据疾病严重程度分为感染性休克组50例，脓毒症组50例，另选健康体检者80例为健康对照组。检测3组受试者TM、PAI-1及循环内皮祖细胞（cEPCs）、内皮特异性分子1（ESM-1）、血管性血友病因子（vWF）水平，分析其相关性。结果显示，感染性休克组TM、PAI-1高于脓毒症组；脓毒症组TM、PAI-1高于健康对照组（ P<0.05）。感染性休克组、脓毒症组cEPCs、ESM-1、vWF水平均高于健康对照组，感染性休克组高于脓毒症组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。相关性分析显示，cEPCs、ESM-1、vWF与TM、PAI-1均存在正相关关系（ r分别为0.561、0.576， P值均<0.05； r分别为0.558、0.603， P值均<0.05； r分别为0.677、0.692， P值均<0.05）。TM、PAI-1与脓毒症患者内皮细胞损伤严重程度密切相关，当内皮细胞损伤越严重，TM、PAI-1及cEPCs、ESM-1、vWF水平越高，为脓毒症患者后期治疗提供有利依据。

目的:观察血必净注射液联合高压氧治疗对脓毒症心肌损伤患者血管内皮损伤的改善作用，并分析其对微循环的影响。方法:选取烟台市烟台山医院2016年6月至2019年6月收治的88例脓毒症心肌损伤患者作为研究对象，按随机数字表法分为对照组( n＝44)和观察组( n＝44)。对照组在常规治疗基础上给予血必净治疗，观察组在对照组治疗基础上再联合高压氧治疗。治疗前后比较2组患者心肌损伤标志物水平、血管内皮损伤及微循环状态，并检测2组患者APACHE II评分及hs-C-反应蛋白(hs-CRP)、降钙素原(PCT)水平，比较其疗效。 结果:治疗后，观察组患者血清B型钠尿肽(BNP)、肌酸激酶-MB(CK-MB)及心肌肌钙蛋白I(cTnI)分别为(429.09±75.49)pg/ml、(17.79±3.37)IU/L及(1.07±0.38)ng/ml，明显低于对照组[(541.59±103.57) pg/ml，(19.18±3.37)IU/L，(1.22±0.28) ng/ml]，差异有统计学意义( P<0.05)；且假性血友病因子(vWF)及内皮素-1(ET-1)与对照组比较显著下降( P<0.05)，一氧化氮(NO)显著上升，差异有统计学意义( P<0.05)。凝血检测结果显示，治疗后2组患者部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)及 D-二聚体均较治疗前显著下降，差异有统计学意义( P<0.05)；且观察组APTT、PT及 D-二聚体下降幅度均显著大于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。治疗后，观察组急性生理和慢性健康状况II(APACHE II)评分及hs-CRP、PCT水平均显著低于对照组，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:高压氧联合血必净治疗脓毒症可减少心肌损伤标志物，改善患者血管内皮功能及微循环障碍，并降低APACHE II评分及hs-CRP、PCT水平，具有较好的疗效。

目的:研究维持性血液透析（maintenance hemodialysis，MHD）患者肌少症的患病率，并探讨MHD患者发生肌少症的相关影响因素。方法:回顾性纳入2019年3月至2019年11月于上海交通大学医学院附属瑞金医院血液净化中心接受治疗且治疗时间≥3个月的18岁以上的MHD患者，收集患者的一般资料。使用国际通用的Jamar握力器测定患者的握力，使用标准高度的座椅测量患者的椅子站立-坐下时间，评估骨骼肌强度；采用双能X线吸收法检测患者的四肢骨骼肌量。比较MHD肌少症患者和无肌少症患者的基线资料。采用Logistic回归分析法分析MHD患者发生肌少症的相关影响因素。结果:共纳入125例MHD患者，男性68例（54.4%），年龄（59.4±14.9）岁，中位透析龄为51.0（23.5，101.0）个月，肌少症39例（31.2%）。与MHD无肌少症患者比较，MHD肌少症患者年龄、肿瘤坏死因子α、血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）及使用α酮酸片的比例均更高，体重指数、血清CO 2结合力、前白蛋白、白蛋白和规律运动的比例均更低（均 P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，低血清CO 2结合力（ OR=0.717，95% CI 0.576~0.892， P=0.003）、高vWF（ OR=1.037，95% CI 1.016~1.058， P<0.001）以及未规律运动（ OR=0.309，95% CI 0.118~0.810， P=0.017）是MHD患者发生肌少症的独立影响因素。 结论:MHD患者肌少症的患病率高，低CO 2结合力、高vWF和未规律运动是MHD患者发生肌少症的独立影响因素。

患儿 女，8日龄，因“血小板减少5 d”于2020年4月收入北京儿童医院。血常规示血小板减少，外院予人免疫球蛋白治疗无效，血小板输注暂时有效，外周血及骨髓涂片可见巨大血小板，低浓度瑞斯托霉素诱导血小板聚集阳性，二代测序提示血管性血友病因子（vWF）基因c.3946G>A（p.V1316M）杂合突变，诊断为血管性血友病2B型。本例系自发性突变，我国尚无该突变位点报道。本病以预防出血为主要处理原则，患儿无活动性出血，病情平稳，未输注血制品（含成分血）。