目的:了解儿童裂隙脑室综合征(SVS)的临床特点，提高儿科医师对SVS的认识。方法:回顾性收集2015年6月至2019年5月首都医科大学附属北京儿童医院急诊科确诊的SVS患儿病历资料，分析其临床特点。结果:共纳入10例患儿，原发病分别为蛛网膜囊肿3例、先天性脑积水3例、Dandy-Walker综合征2例、特发性颅内压增高综合征1例、颅内出血后继发脑积水1例。首次分流手术年龄为1.3(0.3~12.8)岁，确诊SVS时的年龄为9.9(3.8~13.3)岁，分流术后4.4(0.5~12.0)年出现SVS相关症状：不同程度的间断头痛(10/10例)、呕吐(10/10例)、精神烦躁(4/10例)、抽搐发作(5/10例)、视力下降(2/10例)、颅内压增高(10/10例)等。SVS发生时，患儿脑室形态均呈裂隙样。3例经甘露醇治疗症状缓解后未行手术，7例内科治疗无效后急诊行腰大池-腹腔分流术。随访1~5年，9例未再出现SVS相关症状，1例内科治疗患儿的病情多次反复。结论:SVS系分流术后的罕见并发症，主要临床特点为间断头痛、分流管泵充盈迟缓；影像学示脑室呈裂隙样改变。分流术后出现颅高压征象，且影像学未见脑室扩张时，需高度警惕SVS。SVS患儿如药物治疗无效，应尽早手术，以改善预后。

目的:探讨婴幼儿脑室-腹腔分流术后裂隙脑室综合征的临床特点及其影响因素。方法:回顾性分析2013年1月至2018年12月郑州大学第三附属医院神经外科行脑室-腹腔分流术治疗的497例脑积水患儿(年龄≤3岁)的临床资料。根据术后是否发生裂隙脑室综合征分为裂隙脑室综合征组和无裂隙脑室综合征组。进一步采用单因素分析和多因素logistic回归分析法(进入法)判断影响患儿术后出现裂隙脑室综合征的临床因素。结果:497例患儿中，28例(5.6%)诊断为裂隙脑室综合征，发生时间[ M( Q1， Q3)]为术后3.8(2.8，5.5)年。28例患儿中，临床表现为间断性头痛28例，呕吐22例，发热7例，嗜睡4例，肌无力2例，肢体抽搐及视盘水肿各1例。裂隙脑室综合征组(28例)与无裂隙脑室综合征组(469例)比较，年龄、早产史、病因、脑积水的严重程度以及分流管类型的差异均存在统计学意义(均 P<0.05)；而性别和手术入路的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，年龄小( OR＝0.83，95% CI：0.70~0.99)、有早产史( OR＝4.62，95% CI：1.81~11.80)、重度脑积水( OR＝6.31，95% CI：2.34~17.01)和采用定压分流管( OR＝4.26，95% CI：1.70~10.71)是婴幼儿脑室-腹腔分流术后发生裂隙脑室综合征的独立危险因素(均 P<0.05)。 结论:婴幼儿脑积水脑室-腹腔分流术后裂隙脑室综合征的发生率较高，常见临床表现为间断性头痛和呕吐。年龄越小、有早产史、重度脑积水及采用定压分流管的脑积水患儿行脑室-腹腔分流术后更易发生裂隙脑室综合征。

目的 探讨发生于脑室-腹腔分流术后裂隙脑室综合征(slit ventricle syndrome,SVS)的临床特征,提高儿科医生对SVS的认识.方法 采用回顾性分析的方法对SVS患儿临床资料进行分析.结果 7例患儿中原发病分别为先天性脑积水3例,先天性颞极蛛网膜囊肿1例,脑出血1例,颅内感染2例.手术时间为生后3个月 ～4岁.手术至诊断SVS时间为1.3～11.5年,所有患儿均出现不同程度的头痛,初期多是间断性头痛,严重时出现剧烈头痛伴呕吐,甚至抽搐、视力障碍.结论 对于进行脑室-腹腔分流术后或者蛛网膜囊肿切除术后患儿出现不明原因的头痛、呕吐时应想到有SVS的可能性.

脑积水可诱发颅内压升高等严重并发症,常用脑室-腹腔分流术(ventricular-peritoneal shunt,VPS)治疗,术后易发生诸如脑室内出血、感染、分流管堵塞、分流异常、裂隙脑室综合征、癫痫等情况导致手术失败[1],失败率在32％～82.9％[2,3].规范手术操作、减少术后并发症是提高手术成功率的基本方法.本文就VPS后失败原因及预防方法进行综述.

脑积水是神经外科常见疾病,首选脑室-腹腔分流术治疗(ventriculoperitoneal shunt,VPS)[1].裂隙样脑室综合征(slit ventricle syndrome,SVS)是接受分流手术后的儿童,长期脑脊液过度引流导致脑室狭小,如同裂隙状的一种并发症[2]. SVS主要临床症状为长期剧烈的间歇性头痛,严重影响患者生活质量.目前裂隙样脑室综合征的发病机制尚无定论,其处理方法及术式的选择往往困扰着神经外科医师.本文综述了 SVS 的发病机制、病理生理、诊断及其治疗进展.

目的:探讨儿童Joubert综合征临床表现、影像学特点以及基因学研究进展,以提高对本病的认识.方法:回顾性分析14例Joubert综合征的临床资料及影像学表现,其中男9例,女5例,年龄3个月～17岁,平均6岁.14例患儿均有不同程度的智力和运动发育滞后于同龄儿,肌张力减退,共济失调.所有病例均行MRI检查,其中2例胎儿期有MRI检查.结果:14例头颅MRI平扫均具有以下特征性表现:①小脑半球“中线裂征”:表现为小脑蚓部发育不全,双侧小脑半球间线样裂隙脑脊液信号;②“磨牙征”:表现为小脑上脚延长并增厚,脑干发育异常,轴位上双侧小脑上脚与中脑交接处呈“磨牙”改变;③四脑室扩大,呈“蝙蝠翼状”.其他还有脑室系统不同程度扩大7例,胼胝体完全缺如1例,腺垂体发育不良l例.2例有胎儿期MRI检查中1例误诊为Dandy-Walker综合征,1例诊断准确.结论:Joubert综合征有特征性的MRI表现,结合临床可以确诊;“磨牙征”是胎儿MRI检查诊断本病的基础影像学表现,对进一步探索致病基因、发现预防出生缺陷有着重要指导意义.

目的 探讨小儿脑积水脑室-腹腔分流术(VPS)后并发症发生原因及处理方法.方法 回顾性分析1995年6月至2015年6月VPS治疗317例小儿脑积水的临床资料.结果 术后发生并发症30例,其中分流管阻塞13例,感染5例,硬膜下积液3例,硬膜下血肿2例,裂隙脑室综合征2例,分流管断裂2例,皮下积液1例,皮下引流管外露1例,分流管进入结肠1例;均给予针对性处理后治愈.结论 过度分流、感染及分流管阻塞仍是小儿脑积水VPS主要难题,分流装置是影响过度分流的主要因素,严格掌握手术指征,不断改进操作技巧可降低并发症发生率.

目的 探究在原有分流系统基础上采用胸骨前切口接驳可调压抗重力阀治疗裂隙样脑室综合征(slit ventricle syndrome,SVS)的可行性和有效性.方法 纳入<14岁脑积水分流术后出现裂隙样脑室综合征患儿4例,经胸骨前切口于原分流系统中植入可调压抗重力阀,术后随访2年,监测并记录临床症状、分流阀压力、脑室扩张等情况.结果 4例SVS患儿原可调压分流阀(differential pressure valve,DPV)压力分别由180、180、130、200 mmH2O下调为110、90、130、130 mmH2O,可调压抗重力阀压力由最初25、20、25、30 cmH2O逐渐升至35、25、36、32 cmH2O,患儿头痛、头晕等临床症状均得到明显缓解,额枕/颅径比(fronto-occipital horn ratio,FOHR)分别从术前的0.176、0.217、0.179、0.205逐渐升至0.347、0.386、0.335、0.392,与正常值0.37基本无差异.另1例SVS患儿术前合并硬膜下积液,经治疗后脑室复胀,硬膜下积液吸收完全.4例患儿脑肿胀改善,脑沟脑回形态正常.结论 经胸骨前切口植入可调压抗重力阀可能是治疗患儿SVS有效方法.

此前文献报道,有脑积水或蛛网膜囊肿病人行腹腔分流术后出现裂隙脑室综合征,表现为间歇性头疼以及脑室狭小.目前对裂隙脑室综合征的发病机理及治疗方法尚未深入,其对神经外科医生来说仍然是一个挑战,仍需进一步研究.综述了裂隙脑室综合征的病因、病理生理、临床表现、诊断及其治疗.

目的 探讨脑室腹腔分流术对于老年特发性正常压力脑积水的治疗效果.方法 回顾性总结42例行脑室腹腔分流手术的老年特发性正常压力脑积水患者的临床资料,比较术前及术后iNPHGS评分、Evans指数、MMSE量表.结果 术后7日与术前相比较,iNPHGS评分低于术前;Evans指数低于术前;MMSE评分高于术前分(P均＜0.05).本组病例无死亡,无颅内血肿、无颅内感染、无分流管堵塞,出现2例裂隙脑综合征,3例双额颞硬膜下积液.随访6个月至3年,总有效率为78.57％.结论 脑室腹腔分流术治疗特发性老年性正常压力脑积水安全、有效,易于进行,值得推广.