目的 评价音乐疗法对卒中后失语患者的干预效果.方法 检索中国知网、万方数据库、PubMed等9个数据库中关于音乐疗法治疗卒中后失语患者的随机对照试验,检索时限为建库至2023年7月.由2名研究者按照纳入和排除标准筛选文献、提取资料,使用Cochrane 5.1.0手册评估文献质量,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析.结果 共纳入22篇研究,包括827例患者.Meta分析结果表明:音乐疗法显著改善了卒中后失语患者的自发言语[SMD=0.60,95％CI(0.40,0.80),P＜0.01]、听理解能力[SMD=0.49,95％CI(0.32,0.67),P＜0.01]、复述能力[SMD=0.77,95％CI(0.60,0.94),P＜0.01]、命名能力[SMD=0.54,95％CI(0.29,0.78),P＜0.01]、沟通交流能力[SMD=0.40,95％CI(0.02,0.78),P＜0.01]、抑郁情绪[SMD=-0.75,95％CI(-1.10,-0.40),P＜0.01],在改善失语严重程度方面差异无统计学意义[SMD=0.82,95％CI(-0.26,1.90),P=0.14].结论 音乐疗法有助于改善卒中后失语患者的自发言语、听理解能力、复述能力、命名能力、沟通交流能力及抑郁情绪,但未能改善患者的失语严重程度.

目的:总结新型冠状病毒感染相关急性脑病的临床及短期预后特征。方法:回顾性队列研究。收集2022年12月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的22例新型冠状病毒相关急性脑病患儿的临床资料、影像学资料及短期预后。按照可能的临床病理机制及影像学特征分为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及不能分类的脑病组，对各组患儿的临床特点进行描述性分析。根据末次随访儿童校正版Rankin量表（mRS）评分，分为预后良好组（≤2分）和预后不良组（>2分），两组比较采用Mann-Whitney U秩和检验或Fisher确切概率法。 结果:22例患儿中男10例、女12例，起病年龄为3.3（1.7，8.6）岁。11例（50%）有异常既往史，4例有异常家族史。患儿均以发热起病，21例（95%）在发热24 h内出现神经系统症状。首发神经系统症状中抽搐17例，意识障碍5例。病程中脑病表现22例，抽搐20例，言语障碍14例，不自主运动8例，共济失调3例。细胞因子风暴组3例均为急性坏死性脑病（ANE）；兴奋毒性组9例，8例为急性脑病伴双相发作及后期弥散减低（AESD），1例为偏侧惊厥偏瘫综合征；不能分类的脑病组10例。天冬氨酸转氨酶升高9例，丙氨酸转氨酶升高4例，血糖升高3例，D二聚体升高3例；5例检测血清铁蛋白3例升高，9例行血和脑脊液神经丝轻链蛋白检测5例升高，18例检测血细胞因子7例升高，8例检测脑脊液细胞因子7例升高。18例头颅影像学异常，3例ANE均显示对称性、多灶性病灶，8例AESD均存在“亮树征”。22例患儿急性期均给予对症治疗及免疫治疗（免疫球蛋白或糖皮质激素），其中1例ANE予托珠单抗治疗。22例患儿随访50（43，53）d，预后良好组10例，预后不良组12例，两组在流行病学、临床表现、生化指标、启动免疫治疗的病程等方面差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:新型冠状病毒也是引起急性脑病的重要病原体，AESD和ANE为常见急性脑病综合征，早期甄别发热、抽搐、意识障碍的患儿并积极治疗是改善其预后的关键。

听神经病是以听力下降、言语识别困难为表现的一类特殊的听觉障碍疾病，病因机制复杂、临床诊疗仍有挑战。近年来，包括基因治疗在内的生物学治疗技术在耳聋治疗研究中展示出良好效果。本文总结听神经病基因治疗研究现状，以期推动听神经病的精准治疗。

原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤（PCNSTL）临床上罕见，因其临床症状、影像学没有特异性而病理形态不典型容易被延误诊断。文中报道1例45岁的男性患者，因视物重影3个月，左侧肢体麻木2个月，言语欠清1周入院。入院后影像学检查考虑淋巴瘤或淋巴细胞增殖性病变可能性较大，行脑活组织检查病理镜下未见典型肿瘤细胞，考虑“淋巴瘤治疗后改变，与炎性疾病相鉴别”。1个月后患者病情进展，复查影像学显示病灶范围较前扩大，强化程度较前明显，仍考虑为淋巴瘤或淋巴细胞增殖性病变可能。为明确诊断进行二次活组织检查，病理镜下仍未见到典型肿瘤样淋巴细胞。最后进行基因重排，结果显示T细胞受体（TCR）基因重排β和γ链均有阳性突变。结合细胞形态、免疫表型及TCR基因重排结果，患者最终诊断为PCNSTL。文中就PCNSTL的临床症状、影像学特点、实验室检查、病理学特征、诊断及鉴别诊断进行文献复习，以提高临床医生对此类少见疾病的认识。

目的:探讨颞叶癫痫伴双侧海马硬化（TLE-bHS）与颞叶癫痫伴单侧海马硬化（TLE-uHS）临床特征的差异。方法:回顾性纳入浙江大学医学院附属第二医院神经内科癫痫中心自2013年1月至2022年1月收治的48例明确诊断为TLE-bHS且临床资料完整的患者（TLE-bHS组），以及同期收治的101例明确诊断为TLE-uHS且临床资料完整的患者（TLE-uHS组），分析2组患者的临床资料如发病年龄、病程、既往病史、癫痫发作频率、抗发作药物种类、视频脑电图结果、神经心理测试结果以及治疗结局等方面的差异。结果:与TLE-uHS组相比，TLE-bHS组患者男性占比更高，发病年龄更晚，病程更短，癫痫发作频率更高，既往及现用抗发作药物种类更多，癫痫发作时自主神经先兆比例更低、无先兆比例更高，视频脑电图中后头部背景活动偏慢比例更高，记忆商数、言语记忆评分及非言语记忆评分更低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。另外，2组患者既往病史构成比、发作间期癫痫样异常分布区域构成比的差异亦均有统计学意义（ P<0.05），其中TLE-bHS组既往常伴有颅内感染/脑炎史，双侧颞区癫痫样异常比例更高；而TLE-uHS组常伴有热性惊厥史，单侧颞区癫痫样异常比例更高。TLE-bHS组患者中仅10例（20.8%）接受了非药物治疗，包括前颞叶切除手术3例（术后随访2年均为Engel分级Ⅰ级）、神经调控治疗4例、生酮饮食治疗4例；TLE-uHS组患者中55例（54.5%）接受了前颞叶切除手术，术后随访2年时Engel分级Ⅰ级48例（87.3%）、Ⅱ级1例（1.8%）、Ⅲ级4例（7.3%）、Ⅳ级2例（3.6%）。 结论:TLE-bHS患者与TLE-uHS患者在性别、既往病史、发病年龄、病程、癫痫发作频率、抗发作药物种类、视频脑电图、神经心理测试等方面的差异有助于将两者相鉴别。

目的:观察重复经颅磁刺激(rTMS)对脑卒中吞咽障碍患者吞咽功能及脑干听觉诱发电位(BAEP)的影响。方法:选取脑卒中恢复期吞咽障碍患者60例，按入院的先后顺序随机分为观察组和对照组，每组30例。2组患者均行常规吞咽功能训练(包括间接训练和直接摄食训练，每次治疗30 min，每日1次，每周6 d，6 d为1个疗程，共治疗5个疗程)，观察组在此基础上给予rTMS治疗，刺激频率3.0 Hz，刺激强度80%静息态运动阈值(RMT)，刺激时间2 s，间歇10 s，左右交替，每侧治疗10 min；对照组则在常规吞咽功能训练的基础上给予假rTMS治疗，操作方法及治疗时间和疗程与rTMS治疗相同，但仅将探头垂直于患者颅骨，不加任何刺激；2组刺激治疗时间均为20 min，每日1次，每周6 d，6 d为1个疗程，共治疗5个疗程。分别于治疗前及治疗5个疗程后(治疗后)，采用吞咽功能性交流测试(FCM)评分及改良的曼恩吞咽能力评估量表(MMASA)对2组患者的吞咽功能进行评定，并评估2组患者治疗后的临床疗效。采用美国肌电图诱发电位仪进行BAEP检测，观察2组患者BAEP的各波潜伏期(PL)和波峰间潜伏期(IPL)变化。FCM评分采用中位数(上、下四分位数)[即M(P 25，P 75)]表示，其余资料以( ± s)表示。 结果:治疗后，观察组和对照组的FCM分别为6.50(5.00，7.00)级和5.00(4.00，7.00)级，均明显优于组内治疗前[观察组为2.50(2.00，4.00)级，对照组为2.00(1.00，3.00)级]，差异有统计学意义( P<0.05)，且观察组治疗后的FCM明显优于对照组治疗后( P<0.05)。观察组和对照组的MMASA总分分别为(92.63±6.88)分和(81.60±7.98)分；治疗后，观察组除表达性言语障碍和构音障碍两项外其余各子项均高于对照组( P<0.05)，观察组治疗后各子项亦均高于组内治疗前( P<0.05)；治疗后，对照组的呼吸、构音障碍、舌肌运动范围、舌肌力量、咽反射及软腭运动方面亦均高于组内治疗前( P<0.05)。从BAEP变化看，治疗后观察组各波潜伏期Ⅰ波(1.51±0.16)ms、Ⅲ波(3.64±0.12)ms、Ⅴ波(5.30±0.16)ms及波峰间潜伏期Ⅰ-Ⅲ(2.01±0.16)ms、Ⅲ-Ⅴ(1.65±0.16)ms、Ⅰ-Ⅴ(4.05±0.14)ms与对照组各波潜伏期比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:rTMS结合常规吞咽训练可以明显提高脑卒中患者吞咽功能，缩短BAEP的潜伏期，从而调节吞咽中枢功能。

目的:探讨药物联合二氧化碳(CO 2)激光微创术治疗血管性声带炎患者的临床效果及其对患者嗓音功能的影响。 方法:选取扬州大学附属医院2018年4月至2019年7月收治的血管性声带炎患者74例为观察对象，采用随机数字表法分为对照组、观察组各37例。对照组口服药物治疗，观察组采用药物联合CO 2激光微创术治疗。观察两组患者嗓音质量、嗓音障碍改善情况及复发情况、患者满意情况。 结果:治疗后12个月，观察组日本言语语音协会声音嘶哑评估标准(GRBAS系统)中的总嘶哑度(G)、粗糙声(R)、气息声(B)三个声样评分分别为(1.60±0.13)分、(1.71±0.21)分、(1.42±0.12)分，均显著低于对照组的(1.88±0.16)分、(1.98±0.10)分、(1.78±0.13)分( t＝8.262、7.061、12.377，均 P<0.05)；观察组嗓音障碍指数(VHI)中功能、生理、情感评分及总评分分别为(10.10±1.03)分、(13.26±2.10)分、(7.30±1.10)分、(31.26±4.74)分，均显著低于对照组的(11.63±2.16)分、(15.42±2.16)分、(8.86±1.05)分、(35.86±5.33)分( t＝3.889、4.361、6.240、19.103，均 P<0.05)。治疗后1、3个月，观察组复发率分别为2.70%(1/37)、8.11%(2/37)，均低于对照组的16.22%(6/37)、27.03%(10/37)(χ 2＝3.945、4.573，均 P<0.05)。观察组患者满意度为94.59%(35/37)，高于对照组的78.38%(29/37)(χ 2＝4.163， P<0.05)。 结论:在常规药物治疗基础上联合CO 2激光微创术治疗血管性声带炎，可有效提高治疗效果，改善患者嗓音功能，复发率低。

目的:研究卡通游戏式健康教育联合认知行为干预在腺样体肥大术患儿中的应用效果。方法:回顾性收集2021年6月至2022年6月于信阳市中心医院治疗的腺样体肥大术患儿110例的临床资料，根据基本资料的可比性与治疗方法将其分为观察组66例(行卡通游戏式健康教育联合认知行为干预)和对照组44例(认知行为干预)。比较两组认知情况、行为情况、睡眠质量和心理疾病恐惧情况。结果:干预后，观察组计算言语理解指数(Verbal Comprehension Index，VCI)、知觉推理指数(Perceptual Reasoning Index，PRI)、作记忆指数(Working Memory Index，WMI)、及总智商(Full Scale IQ，FSIQ)评分高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。干预后，观察组品行问题、学习问题、心身问题、冲动多动、焦虑、多动指数低于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。两组患儿的疾病进展恐惧简化量表(Fear of Progression Questionnaire-Short Form，FoP-Q-SF)评分均表现为术后1 d>术后2 d>术后3 d>术后4 d>术后5 d，术后3～5 d，观察组FoP-Q-SF评分低于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。干预后，观察组(Pittsburgh Sleep Quality Index，PSQI)评分低于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:对腺样体肥大术患儿应用卡通游戏式健康教育联合认知行为干预，可提高患儿的认知，改善行为，缓解心理疾病恐惧，促进睡眠。

目的:探讨高压氧联合头针治疗脑卒中后运动性失语的疗效。方法:选取50例2010年1月至2019年2月于我院接受治疗的脑卒中后运动性失语患者，随机分为对照组和联合治疗组，每组25例。2组均给予常规药物治疗、言语训练、头针治疗，联合治疗组在对照组治疗的基础上给予高压氧治疗。在治疗前和治疗3个疗程后，分别采用汉语失语症成套测验(ABC)和失语症严重程度分级评定运动性失语患者的言语功能。结果:对照组和联合治疗组患者ABC评分中的口语表达、听理解、阅读能力、书写能力得分均高于治疗前( P<0.01)，联合治疗组治疗后上述4个方面的得分均高于对照组( P<0.05)。2组患者的失语症严重程度分级均优于治疗前( P<0.01) ，联合治疗组治疗后患者失语症严重程度改善效果好于对照组( P<0.05)。 结论:高压氧联合头针与常规的康复训练结合能更好地改善脑卒中后运动性失语患者的言语功能。

痉挛性发声障碍（spasmodic dysphonia，SD）是一种由局灶性喉肌张力障碍引起的发声困难，以不规则和非控制性的发声中断为特征性表现，伴有发声费力。有报道其患病率约为1/100 000，中年女性多见，我国男女性发病性别比为1∶10.3，高发年龄段为30~49岁。根据受累肌群和临床特点，SD可分为3个类型，其中内收型（adductor spasmodic dysphonia，AdSD）最常见，约占SD患者的80％，外展型（abductor spasmodic dysphonia，AbSD）和混合型（mixed spasmodic dysphonia，MSD）较少见。目前，对SD的研究主要集中在治疗上，而对病理生理学的探索相对有限，临床诊断也因缺乏标准而具有挑战性，通常需要喉科医师、言语病理师及神经科医师的多学科合作。