目的:探讨颞叶癫痫伴双侧海马硬化（TLE-bHS）与颞叶癫痫伴单侧海马硬化（TLE-uHS）临床特征的差异。方法:回顾性纳入浙江大学医学院附属第二医院神经内科癫痫中心自2013年1月至2022年1月收治的48例明确诊断为TLE-bHS且临床资料完整的患者（TLE-bHS组），以及同期收治的101例明确诊断为TLE-uHS且临床资料完整的患者（TLE-uHS组），分析2组患者的临床资料如发病年龄、病程、既往病史、癫痫发作频率、抗发作药物种类、视频脑电图结果、神经心理测试结果以及治疗结局等方面的差异。结果:与TLE-uHS组相比，TLE-bHS组患者男性占比更高，发病年龄更晚，病程更短，癫痫发作频率更高，既往及现用抗发作药物种类更多，癫痫发作时自主神经先兆比例更低、无先兆比例更高，视频脑电图中后头部背景活动偏慢比例更高，记忆商数、言语记忆评分及非言语记忆评分更低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。另外，2组患者既往病史构成比、发作间期癫痫样异常分布区域构成比的差异亦均有统计学意义（ P<0.05），其中TLE-bHS组既往常伴有颅内感染/脑炎史，双侧颞区癫痫样异常比例更高；而TLE-uHS组常伴有热性惊厥史，单侧颞区癫痫样异常比例更高。TLE-bHS组患者中仅10例（20.8%）接受了非药物治疗，包括前颞叶切除手术3例（术后随访2年均为Engel分级Ⅰ级）、神经调控治疗4例、生酮饮食治疗4例；TLE-uHS组患者中55例（54.5%）接受了前颞叶切除手术，术后随访2年时Engel分级Ⅰ级48例（87.3%）、Ⅱ级1例（1.8%）、Ⅲ级4例（7.3%）、Ⅳ级2例（3.6%）。 结论:TLE-bHS患者与TLE-uHS患者在性别、既往病史、发病年龄、病程、癫痫发作频率、抗发作药物种类、视频脑电图、神经心理测试等方面的差异有助于将两者相鉴别。

目的:探讨磁共振引导激光间质热疗(MRgLITT)治疗药物难治性癫痫的手术策略及临床疗效。方法:回顾性分析2020年8—9月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科经MRgLITT治疗的15例药物难治性癫痫患者的临床资料。病变包括颅内肿瘤2例、下丘脑错构瘤2例、海马硬化4例、局灶性皮质发育不良3例、灰质异位症2例、颅内海绵状血管畸形1例和双侧枕叶软化(行胼胝体切开术)1例。患者术前均经多学科评估。术后评价指标包括消融体积比率、消融有效率以及术后3个月的癫痫无发作率、癫痫发作降低率和并发症的发生情况等。结果:15例患者的MRgLITT治疗均顺利完成。计划消融体积为785.4～10 716.0 mm 3，实际消融体积为851.4～14 717.8 mm 3，消融体积比率为91.2%～98.1%，消融有效率为100%，消融时间为136～6 345 s。其中2例患者术后出现并发症，均为轻度出血，后期恢复良好。15例患者术后的住院时间为3～6 d。15例患者术后3个月的随访结果显示，8例无癫痫发作，3例癫痫发作减少>50%，3例癫痫发作减少<50%，1例癫痫发作无变化。 结论:临床应用MRgLITT应严格筛选适应证，术中通过结合立体定向、实时温度监测等技术，以及合理规划光纤路径和毁损范围，可安全、有效地毁损致痫灶。

目的:报道1例以对视交流时不能抑制的大笑为主要表现的额颞叶痴呆（FTD）患者的临床表现和基因特点。方法:分析1例2019年10月18日就诊于首都医科大学宣武医院的FTD患者的临床表现、影像学特征，收集患者脑脊液、正电子发射断层摄影术-电子计算机体层扫描（PET-CT）、单光子发射计算机断层扫描等检查资料，并对患者血液标本进行FTD相关基因检测。结果:该患者为66岁女性，隐袭起病，症状逐渐进展，突出表现为与人对视交流时难以控制的大笑，有幼稚、固执等性格变化，有兴趣丧失、易激动等情绪变化，同时有轻微行动迟缓、语速变慢、言语含混等运动及语言障碍。头颅磁共振成像示双侧额颞叶、双侧海马萎缩；PET-CT脑代谢显像示双侧额顶颞叶、海马、枕叶代谢不同程度减低，右侧为著。最终诊断为行为变异型FTD。额颞叶相关基因检测发现该患者存在肌萎缩侧索硬化（ALS）致病基因ANXA11基因c.107C>G （p.P36R）突变。结论:这是第1例在单纯FTD中发现ALS致病基因ANXA11基因杂合突变的病例，提示ANXA11基因有可能在FTD发病机制中具有重要意义，也进一步支持ALS与FTD为谱系疾病的学说。

目的:探讨轻微型肝性脑病患者头颅静息态血氧水平依赖功能磁共振成像(BOLD-fMRI)中低频振幅(ALFF)异常脑区与患者认知功能障碍的关系。方法:选择宁夏医科大学总医院感染疾病科自2018年3月至2020年1月收治的59例乙肝后肝硬化患者[依据数字符号试验(DST)、数字连接试验A(NCT-A)结果分为单纯肝硬化组28例、轻微型肝性脑病组31例]以及招募的性别、年龄、受教育程度相匹配的33例健康志愿者(健康对照组)为研究对象。所有受试者均行头颅静息态BOLD-fMRI扫描，所得原始图像经过处理后得到ALFF脑图。采用统计学方法分析3组受试者间ALFF值存在差异的脑区，分析轻微型肝性脑病组患者中ALFF值与其静脉血氨含量及DST、NCT-A量表评分存在相关性的脑区。结果:与健康对照组相比，轻微型肝性脑病组患者右侧中央后回、双侧楔叶、左侧枕中回、左侧盖部额下回的ALFF值均明显减低，右侧丘脑、左侧海马旁回及脑室周围(双侧尾状核头部)的ALFF值均明显增高，差异均有统计学意义( P<0.05)。相关性分析显示轻微型肝性脑病组患者左侧盖部额下回、左侧缘上回、双侧楔前叶、左侧颞上回、右侧额中回及周围、右侧岛叶的ALFF值与其静脉血氨含量呈负相关关系( P<0.05)，左内侧扣带旁回、右侧局部小脑半球的ALFF值与其DST量表评分呈正相关关系( P<0.05)，左侧额叶大片区域、左侧小脑后叶的ALFF值与其NCT-A量表评分呈正相关关系( P<0.05)，左侧海马旁回的ALFF值与其NCT-A量表评分呈负相关关系( P<0.05)。 结论:轻微型肝性脑病患者多个脑区的ALFF值增高或减低可能与其认知功能障碍的发生有关。

目的:评价 11C-胆碱PET/CT动态脑显像对海马硬化难治性颞叶癫 (HS-RTLE)致 灶的定位诊断价值，并与 18F-FDG、 11C-氟马西尼(FMZ) PET/CT进行对比。 方法:回顾性分析2017年3月至2020年6月间北部战区总医院经病理证实为海马硬化(HS)的62例患者[男39例、女23例，年龄(30.3±11.2)岁]，术前均行多核素( 18F-FDG、 11C-FMZ、 11C-胆碱)PET/CT脑显像。 11C-胆碱PET显像采用动态连续扫描技术，绘制 11C-胆碱在双侧海马区域的时间-放射性曲线(TAC)。以术后病理为"金标准"，比较3种显像剂对HS致 灶的阳性检出率及定位准确率。另对2019年5月至2020年8月间该院46例临床可疑HS-RTLE患者[男27例、女19例，年龄(32.9±11.9)岁]行前瞻性研究，检查方法同回顾性研究，以颅内植入电极或术后病理为"金标准"，验证 11C-胆碱TAC对致 灶的定位诊断效能，应用ROC曲线评价3种显像剂定位致 灶的诊断效能。采用 χ2检验及Fisher确切概率法和Delong检验分析数据。 结果:回顾性研究示 18F-FDG PET/CT对致 灶的阳性检出率高于 11C-胆碱PET/CT[100%(62/62)与85.48%(53/62)； P＝0.003]， 11C-胆碱及 11C-FMZ PET/CT对致 灶的定位准确率高于 18F-FDG PET/CT[100%(53/53)、96.61%(57/59)与33.87%(21/62)；均 P<0.001]。前瞻性研究的46例患者中，25例为HS-RTLE，21例为非HS所致癫 。 11C-胆碱PET/CT诊断HS致 灶的特异性为100%(21/21)， 11C-FMZ和 18F-FDG PET/CT分别为90.48%(19/21)和33.33%(7/21)。 11C-胆碱及 11C-FMZ PET/CT的AUC高于 18F-FDG(0.920、0.912与0.627； z值：4.93、5.16，均 P<0.01)。 结论:11C-胆碱PET/CT可用于癫 致 灶的术前定位。相比于 18F-FDG、 11C-FMZ PET/CT， 11C-胆碱PET/CT特异性高，阴性显像患者更有排除意义。

目的:探讨脑胶质瘤及急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)的临床与头颅MRI特点，分析误诊原因，减少早期误诊率。方法:回顾性分析我院一例脑胶质瘤患儿误诊为ADEM的临床表现及头颅MRI特点并进行文献复习。结果:患儿，10岁，以头痛、呕吐和精神差为主要临床表现。头颅MRI提示左侧顶叶、颞叶、海马、后联合、胼胝体、双侧基底节及脑室旁、桥脑延髓、双侧小脑齿状核肿胀，可见多发片状稍长T2稍长T1异常信号影，诊断为ADEM。经过丙种球蛋白(2 g/kg)、甲泼尼龙琥珀酸钠[20 mg/(kg·d)]冲击治疗3个疗程，随后口服醋酸泼尼松片，头疼、呕吐症状完全缓解，激素总疗程3个月。复查头颅MRI提示左侧顶叶、颞叶、海马、后联合、胼胝体、双侧基底节及脑室旁、桥脑延髓、双侧小脑齿状核肿胀，可见多发片状稍长T2稍长T1异常信号影。激素停用后1个月，患儿再次出现头疼、呕吐，行脑组织病理学检查，确诊为脑胶质瘤(星形细胞瘤，WHO Ⅱ级)，行手术治疗、联合化疗和放疗，症状缓解，随访1年无复发。结论:脑胶质瘤在颅内呈弥漫性、多发性病变，头颅MRI及临床表现不典型，极易误诊，应与ADEM、多发性硬化、中枢神经系统感染等疾病相鉴别。

目的:探讨儿童抗谷氨酸脱羧酶65（GAD65）抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点及预后。方法:对2019年于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析。并分别以“抗GAD65抗体”“脑炎”“癫痫”“共济失调”和“anti-GAD65 antibody”“encephalitis”“epilepsy”“cerebellar ataxia”为关键词，对中文期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、生物医学文献数据库（Pubmed）建库至2020年1月的文献进行检索，选取临床资料完整的儿童病例，总结临床特点及预后。结果:2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎的患儿均为女性，例1于4岁9月龄起病，以发热伴意识障碍为主要临床表现，头颅磁共振成像提示颅内弥漫性T2加权序列（T2WI）稍高信号，脑电图提示慢波。例2于6岁8月龄起病，以反复局灶性癫痫发作、记忆力减退、头痛为主要临床表现，头颅磁共振成像提示双侧海马T2WI高信号，脑电图提示累及颞区的异常放电。2例患儿均应用了甲泼尼龙及丙种球蛋白免疫治疗，短期症状均有所改善。分别随访6个月及1年，例1完全恢复，例2仍有局灶性癫痫。文献检索共收集6篇英文文献，报道了6例患儿，结合本组共8例。8例患儿中癫痫发作6例，记忆力下降4例，意识障碍、行为异常各3例，认知障碍、头痛各2例，自主神经功能障碍、共济失调、吞咽困难、失语各1例。急性期或亚急性期5例头颅磁共振成像异常，其中3例累及边缘系统，2例边缘系统外受累为主。慢性期3例出现海马萎缩或硬化。8例均加用免疫治疗，免疫治疗后所有患者均短期获得不同程度的改善。随访6个月至6年，3例边缘叶外脑炎预后良好，5例边缘叶脑炎预后欠佳，其中死亡1例，4例遗留局灶性癫痫。结论:儿童抗GAD65抗体相关免疫性脑炎是一种罕见可治疗的疾病，包括边缘叶脑炎及边缘叶以外脑炎，以癫痫发作及记忆力下降为常见临床表现。早期诊断并积极免疫治疗可短期内改善症状。边缘叶脑炎慢性期易出现难治性癫痫，长期预后不佳。

目的:探讨海马硬化合并颞叶新皮质病变颞叶癫痫(TLE)患者的手术疗效及其预后影响因素。方法:回顾性收集2014年1月至2018年4月中南大学湘雅医院神经外科接受前颞叶切除手术治疗海马硬化合并颞叶新皮质病变的62例TLE患者的临床资料。术后3个月及每年通过门诊或电话方式对患者进行随访，根据国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫预后标准进行手术疗效分级，并分为疗效满意组(满意组)和疗效不满意组(不满意组)，采用单因素和多因素logistic回归分析法评估可能影响手术疗效的因素；将单因素分析中 P<0.05的变量纳入多因素logistic回归模型中分析，以确定术后疗效不满意的危险因素。根据术后病理学类型，分为局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲa组(海马硬化合并颞叶新皮质FCD Ⅰ型)和双重病理组(存在海马硬化合并其他病理学改变)，分析不同病理学类型患者的临床特征及手术疗效的差异。 结果:术后经病理学证实，62例患者中，43例(69.35%)为FCD Ⅲa型；19例(30.65%)为双重病理。62例患者的手术均顺利完成，6例(9.68%)患者出现术后并发症。术后3个月50例(80.65%)患者为癫痫无发作或先兆发作；12例(19.35%)患者术后仍有癫痫发作。62例患者均获得临床随访，随访时间为(3.37±0.94)年，至末次随访，49例(79.00%)患者术后无癫痫发作或先兆发作，其中ILAE 1级46例，2级3例；13例(21.00%)患者术后仍有癫痫发作，其中ILAE 3级3例、4级6例、5级3例、6级1例。单因素分析结果显示，术后满意组与不满意组患者的手术年龄、病变侧别、发作间期癫痫样放电(IEDs)的差异均有统计学意义(均 P<0.05)；而性别、癫痫病程、起病年龄等差异均无统计学意义(均 P>0.05)。多因素分析结果显示，双侧IEDs是影响术后疗效不满意的危险因素( OR＝8.57，95% CI：1.62～45.40， P＝0.012)。与双重病理组比较，FCD Ⅲa组患者的手术年龄较大、病程较长，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；但两组患者手术疗效的差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:手术切除是治疗海马硬化合并颞叶新皮质病变TLE患者的有效方式，双侧IEDs是手术疗效不佳的危险因素。尽管FCD Ⅲa型与双重病理的患者在临床特征上有差异，但两组患者的手术疗效类似。

目的 采用meta分析系统分析肝硬化(LC)肝性脑病(HE)患者脑灰质体积(GMV)改变.方法 检索自建库至 2023年 11月 8日中国知网、维普数据库、万方医学网、PubMed、Embase、Web of Science及Scholar数据库中基于体素的形态学测量(VBM)分析LC HE患者(LC组)与健康对照(HC组)GMV差异的对照研究,根据纳入及排除标准进行筛选.采用标记差异映像(SDM)软件观察LC组GMV相比HC组的改变,并行亚组分析.结果 最终纳入12篇文献,包括LC组401例[153例无HE(NHE亚组)、146例轻度HE(MHE亚组)及102例显性HE(OHE亚组)]和HC组289名.相比HC组,LC组左侧丘脑、右侧舌回及右侧海马旁回GMV均增加,左侧小脑、右侧前扣带及旁扣带回和右侧豆状核苍白球GMV均缩小(P＜0.005,峰高Z＞1,簇范围≥20个体素).亚组分析显示,相比HC组,NHE、MHE及OHE亚组左侧丘脑、左侧距状裂周围皮层及右侧舌回GMV均增加,NHE及MHE亚组双侧基底核及小脑等脑区GMV均缩小(P均＜0.05).结论 LC HE患者左侧丘脑、左侧距状裂周围皮层及右侧舌回、双侧基底核和左侧小脑等脑区存在GMV改变.

目的 探索症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄(intracranial atherosclerotic stenosis,ICAS)患者的认知功能和脑结构改变,为症状性ICAS相关的认知障碍防治提供依据.方法 本研究连续入组2021年12月—2022年12月就诊于北京协和医院神经科门诊诊断为ICAS相关的卒中或TIA患者.同时纳入年龄、受教育年限一致符合入组标准并连续入组的健康对照组.进行临床资料收集、成套认知功能测评(整体认知以及记忆、执行、语言、视空间结构功能4个认知域)和3D结构T1 MRI检查.使用DPABISurf软件进行脑影像数据预处理,获得各脑区(总脑皮质、总脑白质、丘脑、壳核、尾状核、苍白球、海马、杏仁核)体积和总脑容积.比较组间认知功能差异、脑结构差异及其与认知功能的相关性.结果 共纳入60例症状性ICAS患者[男性40例,平均年龄(57.68±10.95)岁],包括48例卒中(其中13例梗死灶在认知关键部位即丘脑或基底节,35例梗死灶不在认知关键部位)和12例TIA.同时纳入51例健康对照[男性36例,平均年龄(59.33±6.87)岁].其中34例症状性ICAS患者和51例健康对照完善了3D结构T1 MRI检查.①认知功能状况:校正年龄、受教育年限、性别、脑血管病危险因素的影响,发现症状性ICAS组MMSE、MoCA评分以及记忆、执行、语言、视空间结构功能Z分均低于对照组(P<0.05).亚组分析显示,梗死灶在认知关键部位组MMSE、MoCA评分以及执行、语言功能Z分低于对照组,梗死灶不在认知关键部位组MMSE、MoCA评分以及语言功能Z分低于对照组,TIA组语言功能Z分低于对照组(多重比较校正P<0.05).②脑结构改变:校正混杂因素后,症状性ICAS组双侧脑皮质、脑白质、丘脑、壳核、苍白球、海马和杏仁核体积均低于对照组(P<0.05).③脑结构与认知功能的相关性:左脑皮质体积与MMSE评分(r=0.784,P<0.001)、MoCA评分(r=0.649,P=0.001)和视空间结构功能Z分(r=0.761,P<0.001)呈正相关;左脑白质体积与MMSE评分(r=0.593,P=0.004)和视空间结构功能Z分(r=0.655,P=0.001)呈正相关;左丘脑体积与视空间结构功能Z分呈正相关(r=0.574,P=0.007);左苍白球体积与MMSE评分呈正相关(r=0.562,P=0.006);左海马体积与MMSE评分(r=0.744,P<0.001)、MoCA评分(r=0.632,P=0.002)、执行功能Z分(r=0.574,P=0.008)和视空间结构功能Z分(r=0.790,P<0.001)呈正相关.结论 症状性ICAS患者存在不同程度的认知功能受损,呈现出广泛的双侧皮质、白质及皮质下脑结构改变,左侧脑萎缩与认知功能明显下降有关.