目的:探讨颞叶癫痫伴双侧海马硬化（TLE-bHS）与颞叶癫痫伴单侧海马硬化（TLE-uHS）临床特征的差异。方法:回顾性纳入浙江大学医学院附属第二医院神经内科癫痫中心自2013年1月至2022年1月收治的48例明确诊断为TLE-bHS且临床资料完整的患者（TLE-bHS组），以及同期收治的101例明确诊断为TLE-uHS且临床资料完整的患者（TLE-uHS组），分析2组患者的临床资料如发病年龄、病程、既往病史、癫痫发作频率、抗发作药物种类、视频脑电图结果、神经心理测试结果以及治疗结局等方面的差异。结果:与TLE-uHS组相比，TLE-bHS组患者男性占比更高，发病年龄更晚，病程更短，癫痫发作频率更高，既往及现用抗发作药物种类更多，癫痫发作时自主神经先兆比例更低、无先兆比例更高，视频脑电图中后头部背景活动偏慢比例更高，记忆商数、言语记忆评分及非言语记忆评分更低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。另外，2组患者既往病史构成比、发作间期癫痫样异常分布区域构成比的差异亦均有统计学意义（ P<0.05），其中TLE-bHS组既往常伴有颅内感染/脑炎史，双侧颞区癫痫样异常比例更高；而TLE-uHS组常伴有热性惊厥史，单侧颞区癫痫样异常比例更高。TLE-bHS组患者中仅10例（20.8%）接受了非药物治疗，包括前颞叶切除手术3例（术后随访2年均为Engel分级Ⅰ级）、神经调控治疗4例、生酮饮食治疗4例；TLE-uHS组患者中55例（54.5%）接受了前颞叶切除手术，术后随访2年时Engel分级Ⅰ级48例（87.3%）、Ⅱ级1例（1.8%）、Ⅲ级4例（7.3%）、Ⅳ级2例（3.6%）。 结论:TLE-bHS患者与TLE-uHS患者在性别、既往病史、发病年龄、病程、癫痫发作频率、抗发作药物种类、视频脑电图、神经心理测试等方面的差异有助于将两者相鉴别。

目的:采用功能磁共振功能连接密度（FCD）探索耐药与否的内侧颞叶癫痫患者脑功能活动的差异，并分析其与病程的相关性。方法:采用回顾性研究方法，收集从2009年7月至2019年2月在东部战区总医院（南京大学医学院附属金陵医院）就诊的单侧海马硬化的内侧颞叶癫痫患者共146例，根据2010年国际抗癫痫联盟对耐药性癫痫的定义将其分为药物控制组（73例）和耐药组（73例）。对所有受试者均进行3.0 T静息态功能磁共振扫描，比较两组患者FCD的差异，并计算两组患者FCD差异脑区FCD值和病程的相关性。结果:药物控制组和耐药组内侧颞叶癫痫患者的FCD显示出广泛差异。相比于药物控制组，耐药组在致痫灶侧岛叶、豆状核、丘脑、海马、中央前回FCD值明显降低。耐药组致痫灶侧楔前叶FCD值与病程呈负相关（ r=-0.30， P=0.010）。 结论:耐药性内侧颞叶癫痫患者较药物控制组FCD值广泛降低，此外大脑可能存在进行性损伤，影像学差异有利于探究内侧颞叶癫痫患者耐药相关的病理生理机制，寻找可靠的耐药相关的神经影像标志物。

目的:分析不同病理学类型儿童颞叶癫痫的临床特点及手术效果。方法:回顾性分析2016年9月至2019年5月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科手术治疗的34例颞叶癫痫患儿的临床资料。其中位年龄为4.0岁(0.4～17.0岁)；中位病程为16个月(1个月至13年)。34例患儿中，24例行标准前颞叶切除术，5例行占位病变扩大切除术，2例行选择性海马杏仁核切除术，2例行单纯颞叶病变切除术，1例行前颞叶＋额叶结节切除术。对手术切除的组织标本进行病理学诊断。术后对所有患儿进行≥12个月的随访。依据病理学结果分为肿瘤组和非肿瘤组，比较两组间的年龄、性别、病程、癫痫发作类型以及Engel分级。结果:34例患儿的手术均成功，所有患儿的MRI均显示病灶全部切除，术后无1例发生严重并发症。病理学诊断结果为混合性神经元－胶质肿瘤22例(64.7%)，包括16例(47.1%)神经节细胞胶质瘤、3例(8.8%)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤及3例(8.8%)不能分类的混合性神经元－胶质肿瘤；多形性黄色瘤型星形细胞瘤1例(2.9%)；局灶性皮质发育不良8例(23.5%，6例伴海马硬化)；结节性硬化症1例(2.9%)；脑动静脉畸形1例(2.9%)；无明确组织病理学诊断者1例(2.9%)。34例患儿的中位随访时间为24.5个月(12.0～43.0个月)。至末次随访，肿瘤组的患儿均未见复发。复查脑电图显示，2例患儿手术侧颞区仍有大量的痫样放电，余32例患儿痫样放电均较术前明显减少或消失。Engel分级为Ⅰ级29例，Ⅱ级3例，Ⅲ级1例，Ⅳ级1例。与非肿瘤组(11例)比较，肿瘤组(23例)年龄小[分别为11.0岁(2.8～14.0岁)、3.0岁(0.4～17.0岁)， P＝0.003]、病程短[分别为4.0年(0.3～13.0年)、1.0年(0.1～7.2年)， P＝0.008]。两组间的性别、癫痫发作类型及Engel分级比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:手术治疗的儿童颞叶癫痫中肿瘤较为常见，且多为神经节细胞胶质瘤，肿瘤患儿年龄小、病程短，与非肿瘤颞叶癫痫患儿的术后短期疗效均较好。

目的:报道1例以对视交流时不能抑制的大笑为主要表现的额颞叶痴呆（FTD）患者的临床表现和基因特点。方法:分析1例2019年10月18日就诊于首都医科大学宣武医院的FTD患者的临床表现、影像学特征，收集患者脑脊液、正电子发射断层摄影术-电子计算机体层扫描（PET-CT）、单光子发射计算机断层扫描等检查资料，并对患者血液标本进行FTD相关基因检测。结果:该患者为66岁女性，隐袭起病，症状逐渐进展，突出表现为与人对视交流时难以控制的大笑，有幼稚、固执等性格变化，有兴趣丧失、易激动等情绪变化，同时有轻微行动迟缓、语速变慢、言语含混等运动及语言障碍。头颅磁共振成像示双侧额颞叶、双侧海马萎缩；PET-CT脑代谢显像示双侧额顶颞叶、海马、枕叶代谢不同程度减低，右侧为著。最终诊断为行为变异型FTD。额颞叶相关基因检测发现该患者存在肌萎缩侧索硬化（ALS）致病基因ANXA11基因c.107C>G （p.P36R）突变。结论:这是第1例在单纯FTD中发现ALS致病基因ANXA11基因杂合突变的病例，提示ANXA11基因有可能在FTD发病机制中具有重要意义，也进一步支持ALS与FTD为谱系疾病的学说。

目的:探讨伴海马硬化的颞叶癫痫（TLE-HS）患者成簇癫痫发作与皮质醇节律改变的关系，从神经内分泌调节角度了解其发生机制。方法:纳入2012年5月1日至2020年12月31日在青海省人民医院确诊的57例单侧TLE-HS患者，根据入院1个月前是否有成簇癫痫发作的病史，将其分为伴有成簇癫痫组（即成簇癫痫组，共纳入27例）和不伴成簇癫痫组（NSC组，共纳入30例）。检测两组的患者同日不同时段的血浆皮质醇浓度，并通过磁共振波谱（MRS）分析海马代谢物浓度，采用独立样本 t检验、卡方检验、重复测量方差分析、协方差分析及多因素Logistic回归分析进行两组间数据的统计学分析。 结果:重复测量方差分析结果显示皮质醇水平的时间效应、组间效应及时间与组间的交互效应均有统计学意义。以年龄为协变量，采用协方差分析发现成簇癫痫组的3个不同时间点（8：00、16：00以及次日0：00）的皮质醇：皮质醇16［（126.22±19.98）μg/L］、皮质醇0［（51.63±21.43）μg/L］及皮质醇8-16浓度变化率（以斜率表示，为-7.78±4.54）高于NSC组［分别为（97.70±18.55）、（31.90±10.73）μg/L和-12.40±4.16］，差异有统计学意义（ F=5.587、4.320、4.013，均 P<0.05）。成簇癫痫组的皮质醇0-8变化率（以斜率表示，17.11±6.32）低于NSC组（20.62±6.54），差异有统计学意义（ F=-2.065， P<0.05）。两组不同侧别的海马硬化之间比较差异无统计学意义，且两组病侧海马区的N-乙酰天冬氨酸（NAA）/（胆碱+肌酸）的比值比较差异无统计学意义，但成簇癫痫组病灶对侧海马NAA/（胆碱+肌酸）比值（0.71±0.03）低于NSC组（0.76±0.06），差异有统计学意义（ t=4.999， P=0.029）。多因素Logistic回归分析显示，皮质醇16（ OR=1.328，95% CI 1.073~1.642， P=0.009）、皮质醇8-16（ OR=3.657，95% CI 1.404~9.525， P=0.008）是TLE-HS患者成簇癫痫发作的独立危险因素。 结论:日间皮质醇节律紊乱可能是TLE-HS患者成簇癫痫发作产生的神经生物学基础。

目的:探讨轻微型肝性脑病患者头颅静息态血氧水平依赖功能磁共振成像(BOLD-fMRI)中低频振幅(ALFF)异常脑区与患者认知功能障碍的关系。方法:选择宁夏医科大学总医院感染疾病科自2018年3月至2020年1月收治的59例乙肝后肝硬化患者[依据数字符号试验(DST)、数字连接试验A(NCT-A)结果分为单纯肝硬化组28例、轻微型肝性脑病组31例]以及招募的性别、年龄、受教育程度相匹配的33例健康志愿者(健康对照组)为研究对象。所有受试者均行头颅静息态BOLD-fMRI扫描，所得原始图像经过处理后得到ALFF脑图。采用统计学方法分析3组受试者间ALFF值存在差异的脑区，分析轻微型肝性脑病组患者中ALFF值与其静脉血氨含量及DST、NCT-A量表评分存在相关性的脑区。结果:与健康对照组相比，轻微型肝性脑病组患者右侧中央后回、双侧楔叶、左侧枕中回、左侧盖部额下回的ALFF值均明显减低，右侧丘脑、左侧海马旁回及脑室周围(双侧尾状核头部)的ALFF值均明显增高，差异均有统计学意义( P<0.05)。相关性分析显示轻微型肝性脑病组患者左侧盖部额下回、左侧缘上回、双侧楔前叶、左侧颞上回、右侧额中回及周围、右侧岛叶的ALFF值与其静脉血氨含量呈负相关关系( P<0.05)，左内侧扣带旁回、右侧局部小脑半球的ALFF值与其DST量表评分呈正相关关系( P<0.05)，左侧额叶大片区域、左侧小脑后叶的ALFF值与其NCT-A量表评分呈正相关关系( P<0.05)，左侧海马旁回的ALFF值与其NCT-A量表评分呈负相关关系( P<0.05)。 结论:轻微型肝性脑病患者多个脑区的ALFF值增高或减低可能与其认知功能障碍的发生有关。

目的:探讨海马硬化合并颞叶新皮质病变颞叶癫痫(TLE)患者的手术疗效及其预后影响因素。方法:回顾性收集2014年1月至2018年4月中南大学湘雅医院神经外科接受前颞叶切除手术治疗海马硬化合并颞叶新皮质病变的62例TLE患者的临床资料。术后3个月及每年通过门诊或电话方式对患者进行随访，根据国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫预后标准进行手术疗效分级，并分为疗效满意组(满意组)和疗效不满意组(不满意组)，采用单因素和多因素logistic回归分析法评估可能影响手术疗效的因素；将单因素分析中 P<0.05的变量纳入多因素logistic回归模型中分析，以确定术后疗效不满意的危险因素。根据术后病理学类型，分为局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲa组(海马硬化合并颞叶新皮质FCD Ⅰ型)和双重病理组(存在海马硬化合并其他病理学改变)，分析不同病理学类型患者的临床特征及手术疗效的差异。 结果:术后经病理学证实，62例患者中，43例(69.35%)为FCD Ⅲa型；19例(30.65%)为双重病理。62例患者的手术均顺利完成，6例(9.68%)患者出现术后并发症。术后3个月50例(80.65%)患者为癫痫无发作或先兆发作；12例(19.35%)患者术后仍有癫痫发作。62例患者均获得临床随访，随访时间为(3.37±0.94)年，至末次随访，49例(79.00%)患者术后无癫痫发作或先兆发作，其中ILAE 1级46例，2级3例；13例(21.00%)患者术后仍有癫痫发作，其中ILAE 3级3例、4级6例、5级3例、6级1例。单因素分析结果显示，术后满意组与不满意组患者的手术年龄、病变侧别、发作间期癫痫样放电(IEDs)的差异均有统计学意义(均 P<0.05)；而性别、癫痫病程、起病年龄等差异均无统计学意义(均 P>0.05)。多因素分析结果显示，双侧IEDs是影响术后疗效不满意的危险因素( OR＝8.57，95% CI：1.62～45.40， P＝0.012)。与双重病理组比较，FCD Ⅲa组患者的手术年龄较大、病程较长，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；但两组患者手术疗效的差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:手术切除是治疗海马硬化合并颞叶新皮质病变TLE患者的有效方式，双侧IEDs是手术疗效不佳的危险因素。尽管FCD Ⅲa型与双重病理的患者在临床特征上有差异，但两组患者的手术疗效类似。

目的 探讨难治性癫痫患者采用磁共振动脉自旋标记(ASL)技术评估海马灌注情况的价值.方法 筛选2019-11-2021-11郴州市第一人民医院的105例受试者,均行海马3D-ASL检查,分为3组(单侧颞叶异常放电组、单侧海马硬化组、健康对照组),分析海马脑血流量(CBF)值与难治性颞叶癫痫的关系.结果 健康对照组、单侧颞叶异常放电组患侧与健侧海马、单侧海马硬化组患侧与健侧海马的CBF值分别为(52.13±0.95)mL/(100 g·min)、(49.03±5.28)mL/(100 g·min)、(54.97±1.63)mL/(100 g·min)、(39.41±2.01)mL/(100 g·min)、(48.03±1.69)mL/(100 g·min),除健康对照组与单侧颞叶异常放电组健侧、单侧颞叶异常放电组健侧与单侧海马硬化组健侧比较无统计学差异外,其余组间比较差异均有统计学意义(P<0.006 25).对比健康对照组与单侧颞叶异常放电组患侧得出cut-off值,ROC曲线的最佳临界点为45.81.结论 ASL技术在全身及系统性疾病中有一定的诊断价值,难治性颞叶癫痫患者的海马灌注量变化相较于影像学改变更早,有利于临床早期诊断和治疗.

目的 本研究采用立体定向手术在一侧海马注射海人藻酸(kainic acid,KA),建立内侧颞叶癫痫(medial temporal lobe epilepsy,MTLE)慢性模型,通过行为学、电生理学和病理学验证其有效性.方法 取健康的C57BL/6 野生型雄鼠 22 只,随机分成对照组(n=6)和实验组即KA注射组(n=16).对照组和实验组分别在海马CA3 区进行微量注射生理盐水和KA,1 周后再次进行立体定向手术,植入脑电记录电极.植入术后 1 周开始记录小鼠脑电活动,统计癫痫发作次数和持续时间.通过对小鼠的观察与记录,分别从行为学、电生理学和病理学方面验证慢性癫痫模型.结果 本实验对 22 只C57BL/6 野生型雄鼠进行实验,对照组均无癫痫发作,而实验组存活的小鼠均出现癫痫发作.成模的小鼠在行为学上发生了凝视、咀嚼、头面部肌肉抽搐、肢体痉挛等慢性癫痫自发发作行为,有 2 只小鼠因手术死亡、4 只小鼠在急性发作期死亡、10 只小鼠模型成功建立;脑电图呈内侧颞叶癫痫样脑电图改变;在病理组织学方面,经免疫荧光染色发现:CA3 区神经元丢失,星形胶质细胞大量增生,符合海马硬化特征性的病理改变.结论 通过使用KA单侧、单次颅内注射构建的模型具有耗时、易操作、易成型等多项优势,该模型展现出与人类MTLE相似的脑电图、行为与神经病理改变,有助于研究治疗颞叶癫痫的药物,是癫痫外科手术预后判断的理想动物模型.

目的 探讨集成磁共振成像(SyMRI)技术在颞叶内侧癫痫伴海马硬化(HS)中各亚区的定量研究价值.资料与方法 前瞻性纳入2021年1月—2023年1月宁夏医科大学总医院经MRI诊断或病理证实为单侧HS的患者(病例组)28例,并纳入同期健康志愿者(对照组)38 例.两组对象均于 3.0T MRI行T1 加权等体素三维磁化强度预备梯度回波序列及集成MRI序列扫描.扫描图像分别经freesurfer V7、SyMRI StandAlone 8.0.4后处理得到海马及其亚区的感兴趣区及T1、T2、质子密度(PD)定量图,二者融合得到T1、T2、PD值.比较HS患侧组、健侧组及对照组各项参数值并进行多重比较.对组间差异有统计学意义的参数采用逐步回归分析筛选出显著性变量,并采用受试者工作特征曲线下面积评价其诊断效能.结果 3组间下托(SUB)的T1 和PD值差异无统计学意义(F=1.819、0.570,P均>0.05),其余亚区各参数差异均有统计学意义(F/H=5.539～71.570,P均<0.05).组间两两比较显示,患侧组CA1、CA3、CA4、齿状回的T2、T1值均高于健侧组及对照组,PD值高于对照组,患侧组SUB的T2值高于对照组,患侧组CA3的PD值高于健侧组(P均<0.05).逐步回归法显示CA1、CA3、SUB的T2值为显著性变量(模型调整后R2=0.828,F=105.089,P<0.001,方差扩大因子=2.693、2.113、1.721).CA1、CA3区T2值的曲线下面积最大,均为0.972,截断值、敏感度、特异度分别为101.42 ms、92.86%、100%,95.56 ms、92.86%、92.11%.结论 SyMRI对颞叶内侧癫痫伴HS海马亚区组织弛豫时间的定量测量可为临床提供更加精准的影像学参考依据,尤其是CA1、CA3区T2值可有效提高HS的诊断效能.