目的:分析皮质下血管性认知障碍（SVCI）患者的全脑灰质体积变化及其与认知损害的相关性。方法:收集2017年11月至2019年3月就诊于安徽医科大学第一附属医院神经内科门诊或病房的皮质下缺血性血管病（SIVD）患者50例，其中SVCI患者23例，皮质下缺血性血管病无认知障碍（SIVD-NCI）患者27例。采用简易精神状态检查（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）、剑桥老年认知检查量表-中文版（CAMCOG-C）、Stroop测验、老年抑郁量表、日常生活能力量表（ADL）对所有受试者进行评估；所有受试者均接受3.0 T头颅磁共振扫描，获取T 1WI、T 2WI、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）像以及3D-T 1结构像数据，根据T 2WI和FLAIR像表现，评定受试者腔隙性梗死数目和白质病变程度。使用基于体素的形态测量学（VBM）方法分析比较SVCI组与SIVD-NCI组之间的脑灰质体积差异，并对结果异常脑区的灰质体积与认知功能进行相关分析。 结果:SVCI组较SIVD-NCI组MMSE评分[22.00（20.00，24.00）分与28.00（27.00，29.00）分， Z=-6.073， P<0.001]、MoCA评分[15.00（13.00，19.00）分与24.00（23.00，26.00）分， Z=-5.233， P<0.001]、CAMCOG-C总分[（67.65±13.35）分与（88.41±10.98）分， t=-6.032， P<0.001]及各亚分[定向:8.00（5.00，9.00）分与10.00（9.00，10.00）分， Z=-4.133， P<0.001;语言:24.00（21.00，26.00）分与27.00（24.00，28.00）分， Z=-3.171， P=0.002;记忆:11.00（9.00，15.00）分与19.00（17.00，21.00）分， Z=-4.648， P<0.001；注意：4.00（2.00，6.00）分与7.00（6.00，7.00）分， Z=-3.929， P<0.001；执行：8.00（6.00，10.00）分与11.00（9.00，12.00）分， Z=-3.696， P<0.001；计算：2.00（2.00，2.00）分与2.00（2.00，2.00）分， Z=-2.528， P=0.011；思维：6.00（3.00，6.00）分与6.00（6.00，8.00）分， Z=-4.029， P<0.001；知觉：6.00（6.00，7.00）分与8.00（7.00，9.00）分， Z=-4.221， P<0.001]明显减少；SVCI组较SIVD-NCI组ADL评分[21.00（20.00，26.00）分与20.00（20.00，20.00）分， Z=-2.634， P=0.008]和Stroop测验评分[（28.61±4.53）分与（20.04±6.07）分， t=5.704， P<0.001]明显增加；SVCI组较SIVD-NCI组灰质总体积[（556.86±49.19）mm 3与（618.13±51.73）mm 3， t=-3.572， P=0.001]和白质总体积[（479.35±48.17）mm 3与（507.22±43.84）mm 3， t=-2.141， P=0.037]明显减小。VBM分析结果（簇错误率校正）显示SVCI组在左侧颞下回（ t=5.17， P<0.001），右侧颞中回（ t=4.99， P<0.001），右侧眶部额上回（ t=5.02， P<0.001），左侧枕中回（ t=5.67， P<0.001），右侧枕中回（ t=5.77， P<0.001）等脑区的灰质体积显著小于SIVD-NCI组。MoCA评分与SIVD患者左侧颞下回的灰质体积呈正相关（ r=0.292， P<0.05），语言功能评分与左侧颞下回的灰质体积呈正相关（ r=0.322， P<0.05），Stroop测验评分与左侧颞下回的灰质体积呈显著负相关（ r=-0.329， P<0.05）。 结论:SVCI患者存在多个脑区灰质萎缩，并且这些萎缩的脑区与SIVD认知功能损害存在相关性。

目的:探讨医疗共振音乐联合唇舌功能训练在中风后失语患者康复护理中的应用价值。方法:选取2017年6月至2020年5月郑州市第一人民医院中风后失语患者166例，参照随机数字表法分为对照组和研究组，各83例。对照组实施常规康复护理，研究组在上述基础上实施医疗共振音乐联合唇舌功能训练，统计比较两组干预前后汉语标准失语症(CRRCAE)各亚型正答率、语言功能恢复情况、神经功能、疼痛评分及护理满意度。结果:干预8 w后研究组CRRCAE各亚型正答率、语言功能恢复情况优于对照组；干预4 w、8 w后研究组神经功能、疼痛评分较对照组低；研究组护理满意度95.18%(79/83)较对照组84.34%(70/83)高，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:医疗共振音乐联合唇舌功能训练可改善中风后失语患者神经功能及语言功能，在减轻患者疼痛，提高其护理满意度方面具有积极意义。

构音障碍是一种运动性语言障碍，其发病率较高。严重的构音障碍往往影响患者日常沟通能力，降低患者生命质量。了解构音障碍的语言学特征及其评估和治疗的现状，以提高构音障碍的诊断准确率，并指导患者进行语言恢复治疗。

目的:探讨保健门诊强化情景教育模式干预在语言发育迟缓患儿中的应用效果。方法:选取2021年1月至2023年1月在济南市中心医院儿童健康发展中心就诊的100例语言发育迟缓患儿作为研究对象，根据随机数字表法将其分为对照组及研究组，每组患儿50例，对照组行常规训练干预，研究组行强化情景教育模式干预，对比入组时、干预3月时两组患儿认知状态、语言恢复情况及发育情况。结果:入组时，两组患儿普通话听力理解和表达能力标准化评估(DREAM-C)各维度评分对比差异无统计学意义( P>0.05)；干预3月时，两组患儿DREAM-C各维度评分均有提升( P<0.05)，研究组高于对照组( P<0.05)。入组时，两组患儿表达、理解、操作能力、DQ对比差异无统计学意义( P>0.05)；干预3月时，两组患儿表达、理解、操作能力、DQ均有提升( P<0.05)，研究组高于对照组( P<0.05)。 结论:强化情景教学模式干预可有效提升语言发育迟缓患儿语言恢复功能，提升发育商，适合儿童保健门诊语言干预中应用。

目的:对上颌骨肿瘤术后的缺损进行分型，以便精准的筛选各型缺损修复的合适组织瓣。方法:回顾性分析2005年1月至2018年12月首都医科大学附属北京同仁医院经治的组织瓣一期修复重建上颌骨缺损的患者219例，其中男性136例，女性83例，年龄16~78岁。依据修复方式的选择，将上颌骨缺损分为4型，其中上颌骨下部缺损（Ⅰ型）22例，上颌骨上部缺损（Ⅱ型）44例，全上颌骨缺损（Ⅲ型）132例，扩大上颌骨缺损（Ⅳ型）21例。对皮瓣成活以及修复重建满1年的患者进行外观和功能的评价，并对恶性肿瘤患者（169例）进行生存分析。采用Kaplan-Meier法计算生存率，Log-rank法比较各组生存率差异。结果:本组219例患者共行234个皮瓣修复手术，Ⅰ型缺损修复采用腓骨瓣频率最高（4/13）。Ⅱ型缺损采用颞肌瓣（11/24，45.8%）及股前外侧皮瓣（6/24，25.0%）频率较高，Ⅲ型缺损采用颞肌瓣（71/128，55.5%）、股前外侧皮瓣（32/128，25.0%）及腓骨瓣（12/128，9.4%）频率较高，Ⅳ型缺损采用股前外侧皮瓣（8/20，40.0%）及腹直肌皮瓣（8/20，40.0%）频率较高。局部带蒂皮瓣114例，成活率95.6%（109/114）；游离皮瓣120例，成活率95.8%（115/120）。皮瓣吻合血管血栓发生率为4.3%（10/234），是组织瓣修复重建失败的主要原因。88例患者完成术后1年的生活质量随访，均恢复了正常的吞咽及语言功能，其中82例（93.2%）对外形较满意，75例（85.2%）对于视力视野较满意。恶性肿瘤患者3年及5年总体生存率为66.5%和63.6%，3年及5年的无病生存率为57.1%和46.2%。结论:根据上颌骨缺损各分型的特点选择适合的组织瓣，兼顾了功能和外形，在不影响生存率的前提下，可以提高患者术后生活质量。

目的:采用弥散张量成像(DTI)技术观察互动式头针对左侧基底节区脑出血患者失语症的影响。方法:选取左侧基底节区脑出血患者60例，按照随机数字表法将其分为治疗组和对照组，每组30例。2组患者均给予常规康复治疗，治疗组在此基础上增加互动式头针治疗。观察2组患者DTI感兴趣区(RIO)弓状束纤维形态及数量变化，采用中国康复研究中心汉语标准失语症检查(CRRCAE)评定患者的语言功能，采用日常生活交流能力测试(CADL)评定患者治疗前、后的言语功能状态。结果:治疗前，2组患者弓状纤维束的形态及数量、CRRCAE评分、CADL评分比较，差异无统计学意义( P>0.05)。与组内治疗前比较，2组患者治疗后各项指标均有所改善( P<0.05)。与对照组治疗后比较，治疗组治疗后弓状纤维束形态改善，数量较多，CRRCAE评分及CADL评分[(54.7±3.9)分]较优异( P<0.05)。 结论:互动式头针对左侧基底节区脑出血患者的语言功能恢复有较好的治疗作用，失语症患者应尽早采用互动式头针治疗。

目的:初步观察致痫灶切除术治疗辅助运动区(SMA)癫痫的疗效及术后并发症。方法:回顾性分析2015年6月至2020年12月首都医科大学宣武医院功能神经外科收治的9例SMA癫痫患者的临床资料。9例患者均经立体脑电图证实发作起源于SMA，且行致痫灶切除术。所有患者分别于术后住院期间每日进行肢体肌力、肌张力和语言功能(理解、阅读、复述等)的检查。术后1、3、6、12及24个月对患者进行门诊随访，行脑电图检查，根据改良Engel分级标准评估术后疗效。结果:9例患者中，5例行左侧致痫灶切除术，4例行右侧致痫灶切除术，切除范围均包含同侧SMA。术后病理学结果均为局灶性皮质发育不良。术后8例患者癫痫发作完全消失，1例偶有愣神；9例患者均有不同程度的肢体活动障碍，术后1个月均恢复至正常；4例出现语言功能障碍，其中1例于术后7 d恢复，3例于术后1个月恢复正常。9例患者的中位随访时间为3年(1~5年)。至末次随访，改良Engel分级Ⅰa级8例，Ⅰb级1例。结论:初步观察发现，采用致痫灶切除术治疗癫痫起源于SMA的患者，远期疗效好，虽然术后常出现SMA综合征，但均在术后1个月内恢复。

目的:探讨采用颞浅动脉顶支带蒂头皮瓣修复面部毁损性烧伤创面的临床效果。方法:采用回顾性观察性研究方法。2016年1月—2021年12月，郑州市第一人民医院收治15例符合入选标准的面部毁损性烧伤患者，其中男11例、女4例，年龄22~79岁。2例患者合并单侧眼球毁损性烧伤，2例患者合并单侧耳郭缺损，8例患者合并唇及面颊部缺损，3例患者合并唇和面颊部及单侧鼻翼缺损。烧伤创面面积为9 cm×6 cm~13 cm×10 cm，设计并切取面积为10 cm×7 cm~15 cm×11 cm的颞浅动脉顶支带蒂头皮瓣转移修复烧伤创面，移植中厚头皮片修复供瓣区继发创面。根据患者需求，于皮瓣完全成活后2周，应用激光脱去面部移植皮瓣部位生长的毛发；或于原发创面修复术后3个月，采用扩张头皮瓣治疗头部供瓣区继发的秃发。记录原发创面修复术后皮瓣/皮片成活情况、皮瓣供受区创面愈合情况；随访时观察皮瓣外观及缝合口瘢痕增生情况、面部功能部位修复效果、激光脱毛及供瓣区继发秃发治疗效果，询问患者对整体修复效果的满意度。结果:原发创面修复术后，烧伤创面移植的皮瓣和供瓣区继发创面移植的皮片全部成活，皮瓣供受区创面愈合良好。原发创面修复术后随访3~18个月，皮瓣色泽、质地、厚度等与面部正常皮肤基本一致，缝合口瘢痕轻微。11例合并唇部缺损者，口腔完整性及张口、闭口功能得以恢复，张口度2.0~2.5 cm，无小口畸形，均可进行基本的语言交流，其中8例患者可进普食，3例患者可进软食；2例合并单侧眼球毁损性烧伤者，创面得以修复；2例合并耳郭缺损者，创面得以修复，外耳道正常；3例合并单侧鼻翼缺损者，鼻部外形欠佳，鼻孔缩小。8例患者面部移植皮瓣部位行激光脱毛治疗后未再长毛发，采用扩张头皮瓣成功治疗5例患者头部供瓣区继发的秃发。患者均对整体修复效果感到满意。结论:颞浅动脉顶支带蒂头皮瓣血供丰富，适用于修复面部毁损性烧伤创面，转移方便，能使受区恢复较好的外观与功能，皮瓣供区损伤小，值得临床推广。

目的:总结Mowat-Wilson综合征（Mowat-Wilson syndrome, MWS）伴先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）患儿的诊疗情况及其预后。方法:收集2013年12月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院普通外科收治的MWS伴HD的患儿7例。其中，男3例，女4例；患儿小头畸形6例，面容及耳廓异常7例，先天性心脏病5例，生殖器畸形（尿道下裂）2例，听力异常、幽门狭窄及肾积水各1例；手术前HD检查结果为常见型5例，长段型1例，全结肠型1例。所有患儿均进行分子遗传学检测及手术治疗，肛门手术全部采用经肛门直肠黏膜切除和内括约肌部分切除术，出院后定期随访，记录患儿纸尿裤使用情况、污粪、肛周糜烂、饮食情况及小肠结肠炎发作次数等，并对患儿智力、运动能力、语言、身高及体重等进行检查测量。结果:基因检测结果显示7例患儿均携带ZEB2基因杂合突变，其中4例为无义突变，3例为移码突变。患儿手术时年龄范围为20 d至1岁2个月，手术时间为90~210 min，术中出血量为5~50 ml。7例患儿中腹腔镜手术5例，单纯肛门手术1例，腹腔镜游离结直肠再经瘘口开腹游离回肠，行全结肠切除、回肠肛管吻合1例。2例出现短期并发症，其余5例恢复较好。手术后3个月，1例患儿因心脏手术相关并发症死亡，1例失随访，另5例患儿规律随访。5例随访患儿中，1例偶发污粪及肛周糜烂，2例年龄>5岁的患儿需长期使用纸尿裤，2例排便功能良好；4例可正常进食；3例间断发作小肠结肠炎。2例1岁3个月的患儿生长发育正常，其余3例患儿均生长发育落后。随访中发现患儿均伴有明确智力发育障碍及运动发育落后，4例伴有言语能力缺失，2例伴有躯体和肢体畸形，1例有眼部畸形（斜视）。3例患儿进行头颅核磁共振检查，其中2例胼胝体发育不良。结论:对于MWS伴HD患儿，手术治疗安全可靠，但患儿智力、语言和运动功能发育水平低下，小肠结肠炎发病率高，预后差。

目的:采用基于独立成分分析(ICA)的静息态脑功能网络连通性(FNC)方法，分析卒中后基底节失语症(BGA)患者的FNC变化特征，探讨其发生及针刺联合语言康复训练干预下的恢复机制。方法:采用前瞻性观察性研究方法，纳入2021年7月至2022年12月于首都医科大学附属北京中医医院就诊的右利手BGA患者16例，以及年龄、性别、教育程度、利手相匹配的健康被试者14例，采集健康被试者及干预前后BGA患者的静息态功能磁共振、人口学信息以及《西部失语症检查》资料，应用基于MATLAB平台的GIFT工具箱进行ICA及静息态脑网络FNC分析，横向对比BGA患者与健康被试者FNC差异，纵向比较干预前后BGA患者FNC变化。结果:与健康被试者相比，卒中后BGA患者干预前表现为基底节网络与默认网络、视觉网络的连通性减弱，而听觉网络和右侧额顶网络、楔前叶网络的连通性增强；针刺联合语言康复训练干预后表现为基底节网络与视觉网络、楔前叶网络的连通性减弱，前凸显网络与双侧额顶网络的连通性减弱，而默认网络和听觉网络、右侧额顶网络、视觉网络的连通性增强。BGA患者组内干预前后表现为基底节网络与左侧额顶网络连通性增强。结论:基底节网络与其他脑网络间的FNC变化是反映BGA发生与语言功能恢复机制的关键，针刺联合语言康复训练可能通过增强基底节网络与左侧额顶网络的连通性来改善语言功能，而注意力资源的重新分配可能也是促进BGA患者语言功能恢复的原因之一。