目的:总结新生儿红斑狼疮的临床特点，提高对该病的认识。方法:对郑州大学第一附属医院2015年2月至2021年9月收治的17例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:17例患儿中，男9例，女8例。出现皮肤损害13例，心脏损害8例，其中房室传导阻滞4例，QT间期延长合并房性早搏1例，房间隔缺损3例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭2例，心包积液1例，肺动脉高压1例，心功能不全2例。1例患儿同时出现皮肤损害及心脏传导阻滞。血液系统损害15例，肝胆系统损害11例。血清学指标中，抗ANA抗体阳性17例，抗SSA-60阳性12例，抗SSA-52阳性13例，抗SSB阳性7例，抗Sm阳性1例，抗RNP阳性3例。其中4例房室传导阻滞患儿抗SSA-60、抗SSA-52均为阳性。皮肤损害患儿多预后良好，仅1例遗留褐色瘢痕，1例Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞患儿及1例QT间期延长合并房性早搏患儿复查心电图正常，2例仍存在Ⅲ°房室传导阻滞，另1例于1岁2个月安装起搏器，且遗留痉挛性脑瘫。患儿母亲共16例行血清学检测，产前发现结缔组织抗体异常10例，产后发现结缔组织抗体异常6例。结论:新生儿红斑狼疮无显著性别差异，Ⅲ°房室传导阻滞难以逆转，心外损害患儿多预后良好。

目的:心脏起搏导线相关三尖瓣反流（lead-related tricuspid regurgitation，LRTR）是心脏起搏治疗中最常见的临床并发症之一。本研究主要探讨引起LRTR的危险因素。方法:前瞻性入选2017年2月到2018年4月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心首次植入起搏器或植入型心律转复除颤器（ICD）治疗的72例患者，结合二维+三维超声心动图，对植入术前、术后急性期（1周内）以及1年进行评价。起搏器植入后新发三尖瓣反流（TR）或反流程度加重的患者归为TR阳性组，无TR或反流程度不加重的患者归为TR阴性组，比较两组间TR比例、右心房内径、右心室内径、起搏导线植入类型以及合并基础疾病等超声心动图和临床指标，并应用Logistic多因素回归分析筛选可能引起LRTR的危险因素。结果:72例患者均完成术后1年随访。与TR阴性组相比，TR阳性组患者TR呈中重度反流的比例明显升高，伴右心房、右心室内径增大以及右心室射血分数降低；TR阳性组患者合并病态窦房结综合征的比例低（62.5%对85.7%， P=0.039），合并2型糖尿病的比例高（43.8%对14.3%， P=0.010），导线常引起三尖瓣隔叶（18.8%对0， P=0.009）、后叶（25%对1.8%， P=0.008）受限。Logistic多因素回归分析发现合并2型糖尿病（ OR=6.425，95% CI 1.371~30.121， P=0.018）、导线引起后叶受限（ OR=20.038，95% CI 1.097~265.991， P=0.043）是导致LRTR发生的独立危险因素。 结论:2型糖尿病、导线引起后叶受限是导致LRTR独立危险因素。

目的:评估并总结上海地区无导线起搏器（Micra）的患者选择、植入策略、起搏参数以及不良事件发生情况。方法:本研究为描述性研究。回顾性选取2019年12月至2023年7月在复旦大学附属中山医院等50家上海地区心脏中心植入无导线起搏器的患者，观察和评估无导线起搏器的适应证、植入部位、程控检测起搏参数（阈值、感知、阻抗）、手术时间、X线曝光量、术后程控随访参数（阈值、感知、阻抗）、AV同步率（如为Micra AV）及不良事件。结果:入选1 620例患者，年龄（72.6±15.3）岁，男923例、女697例，其中心房颤动（房颤）伴慢心室率496例（30.6%，496/1 620），病态窦房结综合征476例（29.4%，476/1 620），房室传导阻滞648例（40.0%，648/1 620），植入成功率99.8%（1 617/1 620）。手术时间（43.8±17.6）min，X线曝光量（82.82±38.0） mGy，其中1 283例（79.2%，1 283/1 620）患者植入部位在中位室间隔，248例（15.3%，248/1 620）植入部位在低位室间隔，58例（3.6%，58/1 620）植入部位在高位室间隔，31例（1.9%，31/1 620）植入部位在心尖部。术中测得的起搏阈值（0.56±0.26） V/0.24 ms，心室感知（10.04±4.16） mV，阻抗（888.0±250.7） Ω。Micra AV 1个月随访时平均房室同步率为76.6%，1年随访时平均房室同步率为79.0%。共发生了38例（2.35%，38/1 620）不良事件：股静脉血栓6例（0.37%，6/1 620）、动静脉瘘3例（0.19%，3/1 620）、假性动脉瘤4例（0.25%，4/1 620）、心脏穿孔9例（0.56%，9/1 620）、无导线起搏器移位3例（0.19%，3/1 620）、感染1例（0.06%，1/1 620）、起搏阈值升高5例（0.31%，5/1 620）、设备故障2例（0.12%，2/1 620）、非手术死亡5例（0.31%，5/1 620）。结论:无导线起搏器植入总体上安全可行，术者多首选植入在中位室间隔。尽管并发症发生率低，但是一旦发生，较传统经静脉起搏系统严重且处理相对更困难并可能危及生命。

目的:总结完全性房室间隔缺损(CAVSD)外科治疗的早中期效果。方法:收集147例2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治的CAVSD患儿，男85例，女62例；中位手术年龄5个月(1个月~10岁)，中位体质量5.5 kg(2.4~20.9 kg)。所有患儿术前通过超声心动图确诊CAVSD；术中行房室瓣成形，同期修补合并畸形。按计划门诊随访，行超声心动图和心电图检查。应用SPSS 22统计软件进行数据分析。结果:147例CAVSD患儿均实施一期手术矫治。术后早期死亡7例(4.76%)，其中肺动脉高压危象3例，重度二尖瓣关闭不全(MI)3例，术后恶性心律失常1例；余140例痊愈出院。3例因术后房室传导阻滞(AVB)，安装永久起搏器。随访1~10年。晚期死亡2例，1例因感染未及时就诊，1例原因不详。再次手术5例，因重度二尖瓣/三尖瓣关闭不全(MI/TI)4例，迟发的AVB 1例。中期随访结果显示重度MI 9例，重度TI 4例。手术年龄<3个月与≥3个月的患儿相比，术后呼吸机辅助通气时间、术后出院前重度MI及总死亡比例两组间差别有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。合并与不合并21－三体综合征的患儿，手术年龄、术后CICU停留时间、总住院时间差异有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。29例存在1~3 mm的VSD残余分流，随访中26例已闭合，3例残余分流较前缩小。 结论:改良单片法矫治CAVSD效果良好，手术死亡比例低，再手术率低。但年龄<3个月的患婴死亡比例明显增高，术后机械辅助通气时间延长，术后早期出现重度MI比例高。CAVSD术后易出现重度MI、TI，需长期随访，应及时给予处理。合并21－三体综合征的患儿，除术后监护室停留时间及总住院时间延长外，其他与核型正常患儿相似。

先天性房室传导阻滞是临床少见病，多数无特定病因、不可逆，临床可表现为运动耐量受限、生长发育迟缓，甚至导致心力衰竭、阿斯综合征等，需要置入永久性心脏起搏器治疗。然而目前患该疾病的学龄前儿童起搏器类型、置入部位、起搏模式选择并不完全明确。本文报道了1例先天性房室传导阻滞行左束支区域起搏的3岁学龄前儿童，以期为学龄前儿童行生理性起搏治疗提供一定的经验及依据。

目的:观察主动脉内球囊反搏(IABP)或体外膜肺氧合(ECMO)在老年急性爆发性心肌炎合并心源性休克患者中的应用。方法:回顾性分析2011年1月至2017年12月北京安贞医院心内科监护室收治的12例老年急性爆发性心肌炎合并心源性休克患者的临床资料。根据治疗方法分为IABP组(8例)和ECMO组(4例)。分析两组患者药物治疗、临时起搏器、连续肾脏替代治疗和机械通气应用、离院时存活及并发症的差异。结果:ECMO组患者左心室射血分数(32.8±5.7)%低于IABP组(42.2±7.8)%( t＝2.122， P<0.05)。IABP组和ECMO组患者应用多巴酚丁胺4例(50.0%)比4例(100.0)、抗生素3例(37.5%)比4例(100.0%)、多烯磷脂酰胆碱4例(50.0%)比4例(100.0%)，差异有统计学意义( χ2分别为4.186、5.716、4.186，均 P<0.05)；从入监护室到置入IABP和ECMO的时间为(11.4±9.0)h比(8.3±6.5)h，辅助时间为(107.1±50.3)h比(140.5±65.0)h；经历紧急体外心肺复苏术分别为37.5%(3/8)、75.0%(3/4)，离院时存活率均为75.0%(6例和3例)，差异无统计学意义(均 P>0.05)；出血、下肢缺血及栓塞、急性肾损伤、神经系统损伤及多脏器功能不全综合征差异无统计学意义(均 P>0.05)。ECMO组发生感染和使用抗生素比例高于IABP组( P<0.05)。 结论:IABP或ECMO辅助均能为急性爆发性心肌炎合并心源性休克患者提供有效的循环辅助。尽早主动应用ECMO效果好于被迫使用，ECMO并发症发生较IABP更多。

目的:研究旨在评估闭环刺激（closed-loop stimulation，CLS）功能对快速房性心律失常的干预作用。方法:入选2016年8月至2018年3月在中日友好医院植入CLS功能双腔起搏器的患者30例（男18例），年龄（64.3±14.7）岁，年龄范围47~89岁。简单随机法分为A组（先DDD-CLS模式后DDDR模式，每种模式3个月）和B组（先DDDR模式后DDD-CLS模式，每种模式3个月），并采取单盲、自身交叉对照原则，分别观察并比较两种模式的心房及心室起搏比例、自动模式转换（AMS）次数及持续时间和房性心动过速（房速）负荷百分比。结果:与DDDR模式相比，DDD-CLS模式下心房起搏比例更高（66.5%±11.8%对55.8%±14.0%， OR=1.30，95% CI 1.06~1.73， P=0.007）、AMS次数更少[（369±409）次对（596±761）次， OR=0.62，95% CI 0.32~0.88， P=0.025]、房速负荷更低（17.9%±3.6%对29.3%±7.3%， OR=0.61，95% CI 0.18~0.71， P=0.034）。 结论:CLS功能可能具有降低双腔心脏起搏器术后患者快速房性心律失常负荷的作用。

目的:探讨胸腔镜经二尖瓣室间隔心肌切除术治疗左心室中部梗阻的肥厚型心肌病的早期手术效果。方法:回顾性收集2020年4月至2021年7月在广东省人民医院心外科接受胸腔镜经二尖瓣室间隔心肌切除术治疗的10例左心室中部梗阻的肥厚型心肌病患者的临床资料，男性7例，女性3例，年龄（52.0±16.4）岁（范围：18~68岁），欧洲心血管手术危险因素评分系统Ⅱ预测手术病死率［ M（IQR）］为1.78%（1.20%）（范围：0.96%~4.86%）。采用配对 t检验、配对Wilcoxon检验或Fisher确切概率法比较手术前后左心室流出道峰值压差、室间隔最大厚度、二尖瓣前叶收缩期前向运动等超声心动图指标，记录围手术期和随访期间的并发症发生情况。 结果:全组患者均成功完成手术，无中转正中开胸、无室间隔穿孔或心脏破裂。全组患者无围手术期死亡，未发生永久性起搏器植入、再次开胸止血、低心排血量综合征、卒中和多器官功能障碍综合征等严重并发症。与术前相比，术后室间隔厚度减小［（10.3±1.7）mm比（22.1±4.0）mm， t=-10.693， P<0.01］，左心室流出道压差峰值降低［12.3（11.5）mmHg比（81.7±21.1）mmHg， Z=-2.805， P<0.01；1 mmHg=0.133 kPa］，有效解除了左心室流出道梗阻。 结论:胸腔镜经二尖瓣室间隔心肌切除术治疗左心室中部梗阻的肥厚型心肌病可获得较好的早期效果。

目的:总结分析300例完全性大动脉转位(TGA)患儿动脉调转术的诊治经验及随访结果。方法:本研究为单中心回顾性研究，收集2010年1月至2017年12月于广东省人民医院完成动脉调转术治疗的300例TGA患儿的临床资料。男236例，女64例；年龄(23.8±39.2) d，体质量(3.5±0.8) kg。合并室间隔缺损的TGA(TGA/VSD)128例(42.7%)，室间隔完整的TGA(TGA/IVS)172例(57.3%)。冠状动脉正常193例(64.3%)，合并冠状动脉畸形107例(35.7%)，其中术中探查发现壁内走行的冠状动脉21例(7.0%)，单支冠状动脉17例(5.7%)。本研究计量资料为非正态分布，采用 Mann- Whitney U秩和检验，计数资料采用 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法，总体生存率采用Kaplan-Meier分析，组间比较采用 Log Rank检验。 结果:患儿均完成手术。在出生3周内手术的TGA/IVS患儿占73.3%，在出生3个月内手术的TGA/VSD患儿占85.9%。体外循环时间(193±68) min，主动脉阻断时间(122±39) min。围术期死亡25例(8.3%)。术后发生低心排血量综合征30例；因Ⅲ度房室传导阻滞植入永久起搏器1例。出院后成功随访254例，随访时间1个月~10年(中位随访时间4.3年)，随访期间死亡3例，均为单支冠状动脉。5年、10年生存率均为90.7%。肺动脉狭窄49例(49/254例，19.3%)，主动脉瓣返流66例(66/254例，26.0%)，肺动脉瓣返流47例(47/254例，18.5%)，主动脉吻合口狭窄4例(4/254例，1.6%)。21例(21/254例，8.3%)患儿需要再次干预，4例拒绝再次干预，实际干预17例(17/254例，6.7%)，共18次干预，其中肺动脉狭窄矫治术12次，经皮介入治疗肺动脉狭窄4次，主动脉吻合口狭窄矫治术1次，更换永久起搏器1例。结论:动脉调转术是治疗TGA的最有效方法，其远期随访结果令人满意，远期再手术风险低。

患儿　女，7岁，因“发热6 d，腹痛、呕吐3 d”于2021年7月就诊于安徽省儿童医院儿童重症医学科。患儿以发热、腹痛、呕吐及休克为主要临床表现。血新型布尼亚病毒核酸检测阳性，心电图示三度房室传导阻滞，床旁超声心动图示弥漫性室壁运动减低伴全心增大。诊断为暴发性心肌炎，予液体复苏、肾上腺素应用、营养心肌、利尿及丙种球蛋白冲击，并紧急植入临时心脏起搏器。临时起搏器安装术后48 h患儿自主心律恢复，术后第5天自主心律稳定，拔除起搏器，术后第14天顺利出院。出院后随访，患儿超声心动图未见异常。