目的:观察硬膜外脊髓电刺激(EES)对慢性脊髓损伤(SCI)后部分自主神经功能的影响。方法:前瞻性纳入2020年1月至2022年3月天津医科大学总医院神经外科行EES治疗的慢性SCI患者。分期植入EES装置，EES植入后第3天开机，进行约10 d的测试观察(Ⅰ期终点)；有意愿继续治疗者植入可充电永久刺激器装置，术后1年进行评估(Ⅱ期终点)。采用美国脊髓损伤协会(ASIA)分级标准评估脊髓功能，采用疼痛数字分级量表评分(NRS)、轻触觉(LT)和针刺觉(PP)评分、改良Ashworth量表(MAS)、神经源性膀胱症状评分(NBSS)和神经源性肠道功能障碍(NBD)评分、脊髓损伤后自主神经系统评价工具(ISAFSCI)、等量表评估EES对疼痛、浅感觉、肌张力、排便和排尿、排汗等自主神经功能的影响。采用尿动力学及肛直肠动力学检查评估排便和排尿功能，采用表面肌电图记录下肢肌电反应，采用功能性近红外光谱(fNIRS)技术评估下肢浅表组织灌注和氧代谢。结果:共纳入4例患者，均完成Ⅰ期评估，2例完成Ⅱ期评估。Ⅰ、Ⅱ期终点各有1例患者ASIA分级提高。Ⅰ期终点，4例患者的疼痛和肌肉痉挛均获得不同程度的缓解，NRS由术前的平均6.50分降至3.00分，MAS由平均15.25分降至12.87分；ISAFSCI量表评分显示，所有患者下肢的排汗功能均有不同程度改善；表面肌电图记录到EES对下肢的不自主肌肉痉挛有显著的抑制作用。Ⅱ期终点评估上述指标改善程度均保持良好。Ⅰ期和Ⅱ期终点评估LT和PP评分变化均不明显。I期终点，4例患者评估排尿和排便功能的NBSS和NBD平均评分分别由术前的42.5分、21.00分，降至35.75分、17.00分；尿动力学及肛直肠动力学相关指标均有不同程度改善。Ⅱ期终点评估排尿和排便功能进一步改善。Ⅰ期终点，fNIRS观察结果显示，EES可以显著提高下肢浅层组织的血红蛋白浓度。结论:初步研究显示，EES有助于改善慢性SCI患者的疼痛、肌张力、排尿和排便及组织灌注等部分自主神经功能。

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种相对少见，但可危及患者性命的累及周围神经和神经根的免疫介导性疾病，常由感染诱发。其临床特征为急性起病的对称性迟缓性瘫痪，部分患者可出现呼吸衰竭，很多伴有自主神经功能损害。通常可根据临床症状作出诊断，腰椎穿刺和电生理检查可协助诊断，并帮助进行亚型分类。目前较公认的关于GBS的发病机制为分子模拟学说，即病原微生物诱导产生针对神经节苷脂的交叉抗体。GBS的治疗方案为静脉注射免疫球蛋白或血浆置换以及一般的临床治疗。多数患者预后良好，数周至数月基本恢复，少数患者遗留持久神经功能障碍甚至死亡。

目的:对比淋巴瘤患者动态心电图和静息心电图的心电异常事件检出率，同时探讨初诊淋巴瘤患者的心率变异性特点。方法:本研究为前瞻性研究，将2022年9月至12月于河北医科大学第四医院初次就诊的淋巴瘤患者作为淋巴瘤组，同一时期与淋巴瘤患者匹配的非肿瘤患者作为对照组，对两组患者心率变异性特征及淋巴瘤患者动态心电图及静息心电图结果进行分析，比较两组间心率变异性特征是否存在差异，对比淋巴瘤患者动态心电图和静息心电图心律失常事件的检出率。结果:最终入选淋巴瘤组患者67例，年龄（57.7±12.4）岁，其中男39例（58.2%，39/67）；对照组67例，年龄（57.2±12.4）岁，其中男38例（56.7%，38/67）。两组患者的基本信息包括性别、年龄、个人史、是否合并高血压、糖尿病、脑卒中及心血管用药等方面均差异无统计学意义（ P>0.05）。淋巴瘤组中有3例（4.5%，3/67）霍奇金淋巴瘤患者，非霍奇金淋巴瘤64例（95.5%，64/67），其中，弥漫大B细胞淋巴瘤44例（65.7%，44/67）所占比例最大。Ⅳ期及Ⅱ期淋巴瘤患者居多，分别为25例（37.3%，25/67）、24例（35.8%，24/67）。频域分析中，淋巴瘤组患者极低频功率（VLF）低于对照组[628.90（318.30，1 240.71） ms 2对1 124.30（731.10，1?966.00） ms 2， P<0.001]；标准化低频功率（LFnorm）低于对照组[（52.52±14.64） nu对（58.99±13.06） nu， P=0.008]；标准化高频功率（HFnorm）高于对照组[（47.48±14.64） nu对（41.01±13.06） nu ， P=0.008]；低频与高频功率之比（LF/HF）低于对照组[1.27（0.76，1.62）对1.54（1.00，2.20）， P=0.010]；时域分析中，淋巴瘤组患者24 h窦性RR间期标准差（SDNN）低于对照组[102.00（78.00，128.00） ms对128.00（107.00，151.00） ms， P<0.001]；24 h内每个5 min时段窦性RR间期均值标准差（SDANN）低于对照组[（95.90±39.49） ms对（121.51±32.39） ms， P<0.001]；三角指数低于对照组[25.93（19.53，31.78）对33.17（29.46，41.25）， P<0.001]；24 h内相邻RR间期相差>50 ms的心搏次数占所有总心搏次数的百分比（pNN50）高于对照组[1.99%（0.54%，6.02%）对3.96%（1.53%，10.57%）， P=0.007]；24 h内每个5 min时段的窦性RR间期标准差的平均值（SDNNIDX）低于对照组[（40.09±23.78）ms对（50.46±13.76） ms， P=0.002]；窦性RR间期直方图的底宽（TINN）低于对照组[422.00（289.00，508.00） ms对531.00（469.00，648.00） ms， P<0.001]。动态心电图早搏检出率高于静息心电图（32.8%对4.5%， P<0.001），动态心电图检出14例（20.9%，14/67）房性早搏（房早），静息心电图检出3例（4.5%，3/67）房早，差异具有统计学意义（ P=0.003）；动态心电图检出10例（14.9%，10/67）室性早搏（室早），静息心电图未检出室早，差异具有统计学意义（ P=0.002）；动态心电图对ST-T改变的检出率高于静息心电图（37.3%对13.4%， P=0.001），动态心电图检出ST段改变11例（16.4%，11/67），静息心电图检出ST段改变2例（3.0%，2/67），差异具有统计学意义（ P=0.004）；动态心电图检出T波改变20例（29.9%，20/67），静息心电图检出T波改变9例（13.4%，9/67），差异具有统计学意义（ P=0.013）。 结论:淋巴瘤患者较非淋巴瘤患者心率变异性显著下降，淋巴瘤患者存在自主神经功能障碍；动态心电图对房早、室早、ST段改变及T波改变检出率明显高于静息心电图。

化疗所致周围神经病变（CIPN）通常表现为持续的疼痛及感觉异常，严重时可能出现振动感和关节位置感丧失、自主神经和运动功能障碍，严重影响患者的生活质量。线粒体功能障碍可能是化疗药物诱发周围神经病变的机制之一。本文从5个方面综述了不同化疗药物导致的不同的线粒体功能障碍，包括如神经元线粒体形态异常、线粒体通透性转换孔激活及其相关钙失衡、线粒体生物能量学功能失调、氧化应激及轴突线粒体转运异常等。避免或改善线粒体功能障碍是预防或减轻CIPN的主要策略。

目的:对常染色体显性遗传成人型脑白质营养不良(ADLD)一家系的临床资料和基因突变进行分析。方法:回顾性分析河南省人民医院神经内科2020年1月收治的常染色体显性遗传ADLD一家系共4代人(其中5例患者)的临床和影像学资料，对先证者及部分家系内成员的外周血基因组DNA进行全外显子测序分析。采用荧光定量PCR验证先证者及家系内成员的致病基因。结果:先证者及家系中其他患者的临床表现包括自主神经功能障碍(一过性低血糖及瞳孔散大)、慢性痉挛性截瘫、运动障碍等，神经影像学特征为广泛脑白质、小脑脚、胼胝体及脊髓受累。全外显子测序分析显示先证者核纤层蛋白B1( LMNB1)基因1~11外显子单倍重复。荧光定量PCR检测结果证实先证者及2个妹妹 LMNB1基因1、5、11外显子单倍重复。 结论:LMNB1基因1~11外显子单倍重复可导致ADLD，诊断该病时应综合分析临床表现、神经影像和遗传学特征。

我国心血管疾病防控形势严峻，存在基数大、发病率高、死亡风险大等问题。随着年龄增长和雌激素水平下降，可能出现肥胖、糖脂代谢紊乱、自主神经功能调节异常、血压升高、血管内皮功能障碍等一系列心血管疾病风险因素，这在绝经后女性中尤为突出。流行病学调查显示，心肺耐力与心血管疾病死亡风险呈负相关，运动可有效改善心肺耐力。本文就绝经后女性心血管疾病风险因素现状、运动改善心肺耐力的干预方式（有氧运动、间歇冲刺运动、循环运动训练等）及相关机制以及对心血管疾病风险的影响进行综述，以期为绝经后女性心血管疾病防控和科学运动处方的建立提供参考。

自主神经功能障碍（autonomic dysfunction，AutD）是帕金森病最重要的非运动症状，同时也是前驱期帕金森病的核心症状之一。症状出现早、病变范围广、病理损害机制不明且缺乏有效治疗手段是AutD显著的临床特点。已有研究证明早期出现的AutD与帕金森病疾病进展快及生存期缩短有关。因此，揭示AutD的病理机制对于早期预测和诊断帕金森病并及时进行干预意义重大。

术后睡眠障碍（postoperative sleep disturbance, PSD）是术后脑功能障碍的表现之一，可对术后康复产生不利影响，如谵妄风险、疼痛敏感性及心血管事件发生率增加等，逐渐成为值得关注的围手术期并发症之一。星状神经节阻滞（stellate ganglion block, SGB）可通过抑制交感神经节兴奋性、调节自主神经功能而发挥改善睡眠的作用。文章总结了既往SGB对PSD的治疗方案及效果，从睡眠障碍的发生原因来探讨SGB改善PSD的作用机制，尤其是围绕褪黑素分泌、应激反应、脑血管舒缩及炎症反应等方面进行阐述，以求为PSD的预防及治疗提供有力依据。

多系统萎缩（MSA）是一种进行性神经系统退行性疾病，临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合，其中非运动症状疼痛的发生率高达40%~88%，是导致患者情绪障碍及影响生活质量的主要因素。目前临床医生对MSA相关性疼痛的识别与管理干预措施仍显不足。本文围绕MSA相关性疼痛的临床特征和影响因素、发病机制、临床评估、治疗管理措施等方面的研究进展进行综述，以期为临床MSA相关性疼痛患者的识别和治疗管理提供参考。

目前直肠癌的治疗策略是以手术为核心的综合治疗。全直肠系膜切除术（TME）的应用明显降低了局部复发率，改善了患者的生存预后，但术中盆腔自主神经损伤带来的一系列盆腔脏器功能障碍会降低患者术后生活质量，保留盆腔自主神经（PANP）的直肠癌根治术应运而生，但该技术实施过程中的最大难点在于对神经的准确识别。已有一系列研究表明，术中盆腔自主神经监测（pIONM）可以有效地帮助术者识别神经。本文旨在介绍盆腔自主神经的功能、术后盆腔功能障碍的临床表现及其与神经损伤的关系、实施PANP的操作要点及pIONM的技术应用现状及研究进展。