目的:探讨儿童股骨近端骨病变的病种分布、临床表现及影像学特征，以提高儿童股骨近端骨病变的临床诊断水平。方法:回顾性收集南京医科大学附属儿童医院骨科于2012年2月至2020年5月期间经手术及病理学检查证实的82例股骨近端骨病变患儿临床资料，对其病种分布、临床表现及影像学特征进行分析。结果:82例患儿中，男童55例，女童27例；年龄(7.8±3.5)岁(1个月17天至13岁9个月)。病变部位：左侧39例，右侧43例。首发症状为髋部疼痛31例，下肢跛行24例，下肢拒动3例，髋部疼痛伴发热2例，双下肢粗细不等1例，无痛性包块1例，20例为外伤后摄片发现。影像学表现均为股骨近端不同形态骨病变。病理诊断：单纯性骨囊肿30例，纤维结构不良20例，慢性骨髓炎11例，骨样骨瘤7例，朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例，软骨母细胞瘤3例，非骨化性纤维瘤2例，骨软骨瘤2例，内生软骨瘤1例，骨卡波西型血管内皮细胞瘤1例。结论:儿童股骨近端骨病变临床表现缺乏特异性，病种较多，良性骨病变占比较大，其中以囊性病变居多。儿童出现不明原因髋部疼痛或下肢跛行，应及时拍摄骨盆DR，必要时行CT及MRI检查，以帮助诊断；病理检查是明确诊断的最终手段。

目的:探讨软式支气管镜术对小儿喉喘鸣的病因诊断价值。方法:对2016年1月至2019年1月在安徽省儿童医院因喉喘鸣行软式支气管镜检查的402例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:402例喉喘鸣患儿经软式支气管镜检查诊断：呼吸道发育异常317例(78.8%)，其中先天性喉软骨软化200例(49.7%，包括单发喉软骨软化132例，喉软骨软化合并其他气道发育异常68例)，除喉软骨软化外，其他气道发育异常117例(29.1%)；喉部炎症46例(11.5%)；呼吸道获得性狭窄28例(7.0%)；异物11例(2.7%)。402例喉喘鸣患儿根据其临床表现，结合X线胸片、胸部CT、CT血管造影、心脏彩超等影像学资料，诊断为：先天性喉软骨软化335例(83.3%)；除喉软骨软化外其他气道发育异常16例(4.0%)，包括声门下及气管狭窄6例，喉占位5例，气管支气管畸形4例，声门下血管瘤1例；喉部炎症35例(8.7%)；获得性气道狭窄15例(3.7%)，包括先天性心脏病13例，肺动脉吊带1例，纵隔囊肿1例；气管异物1例。先天性喉软骨软化、其他气道发育异常及气道异物经软式支气管镜检出与临床及影像学检查检出一致性较差，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:先天性喉软骨软化是喉喘鸣最常见的病因，但其常合并其他呼吸道发育异常；软式支气管镜检查可以为喉喘鸣患儿病因诊断提供依据，尤其在诊断气道发育异常、气道异物方面有更大的优势。

患者女，50岁，因“左髋部疼痛伴活动受限6个月”至解放军总医院就诊。患者于6个月前无明显诱因出现左髋关节疼痛伴活动受限，于久行、劳累时发作，休息后缓解，上述症状反复发作，口服双氯芬酸钠及外用膏药未见明显效果。患者门诊X线片示左侧髋臼外上缘骨质增生，关节面及关节间隙正常。左侧单髋关节MRI示左髋关节周围滑囊积液，圆韧带周围水肿（图1，红色箭头所指为圆韧带，绿色箭头所指为囊肿；图2）。专科检查：Tredelenburg征（-），左腹股沟中点压痛（-），“4”字试验（+），股骨滚动试验弱阳性，改良髋关节Harris评分（mHHS)70分，国际髋关节结果工具评分（iHOT-12）56分。入院后行关节镜下左髋关节探查清理，见关节内增生，滑膜充血、水肿（图3，箭头示未破裂囊肿镜下观；图4)；股骨头及髋臼软骨正常，髋臼上方盂唇撕裂，部分充血、水肿，嵌顿于关节间隙内。髋臼底圆韧带相连部出现一1.5 cm×1.0 cm囊性改变，穿刺针刺破囊肿可见棕色囊液流出，遂行圆韧带囊肿切除、髋关节成形、盂唇缝合术。圆韧带中有痛觉感受器和机械感受器，与本体感觉、疼痛感觉和关节的整体稳定性密切相关。圆韧带囊肿病理机制尚不清楚，考虑多由损伤所致。术中需将囊壁切除干净，以免囊肿复发。本例患者有反复的髋关节疼痛，MRI检查后提示左髋关节周围滑囊积液，圆韧带周围水肿，结合关节镜检查后确诊为左髋关节圆韧带囊肿。

颞下颌关节骨关节炎（temporomandibular joint osteoarthritis，TMJOA）是颞下颌关节紊乱病中常见的一种，其发病原因复杂且治疗方式有限。TMJOA在发生关节区炎症的同时可导致髁突骨赘形成、关节面硬化、糜烂、软骨下骨囊肿等颞下颌关节（temporomandibular joint，TMJ）结构变化。目前研究发现表观遗传调控能影响TMJ生长发育以及调控免疫炎症反应，因此推测TMJOA的发生发展中有表观遗传修饰的参与。本文综述表观遗传中重要因子沉默信息调节因子3（silence information regulator 3，SIRT3）在骨关节炎及风湿性关节炎领域的相关研究，探讨SIRT3介导的乙酰化修饰对软骨、滑膜、骨及血管等TMJ结构生长发育的影响，并推测SIRT3在缓解骨关节炎和滑膜炎等方面的作用，从而完善对TMJOA发病机制的认识，为临床治疗提供新思路。

报告1例腕钩骨动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst，ABC），男，30岁。体格检查：右腕尺背侧有直径约1.5 cm的隆起包块，局部无红肿，压痛明显；肿物触之质硬，局部皮温不高，无异常活动及骨擦感。右腕关节屈曲正常，背伸70°。右腕关节正位X线片示钩骨变形，中心大面积囊变，仅存薄层软骨下骨。CT冠状面重建示右腕钩骨边界清楚的溶骨性改变，其内可见骨嵴。冠状面MRI示右腕钩骨T1WI、T2WI呈混杂信号。入院诊断为右腕钩骨肿物。手术活检可见钩骨背侧皮质变薄，呈深蓝色；骨皮质质软，用手术刀可轻易划开。开窗后可见钩骨内充满暗红色软组织及血液，骨质破坏，残存部分游离松质骨块。组织病理学报告为动脉瘤样骨囊肿。二期手术行右腕钩骨摘除，取髂骨植骨于原钩骨位置，克氏针固定；予头钩关节及第4、5腕掌关节融合。术后石膏固定6周。随访15个月，无复发。既往文献中涉及腕骨ABC很少，均为个案报告。腕部ABC主要发生在年轻人群，超过75%的病例发病年龄低于30岁。主要表现为腕关节疼痛，部分病例伴有局部轻度肿胀，腕关节活动受限以及患侧手握力减弱。X线片、CT及MRI表现为膨胀性溶骨性改变。MRI T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，横断面可见液平面。腕骨ABC的治疗方法主要为腕骨摘除术和病灶内刮除植骨术。破骨样多核巨细胞、骨化区和被纤维间隔分隔的囊腔是诊断ABC的标志性表现。腕骨ABC的预后较好。

巴尔得-别德尔综合征（Bardet-Biedl syndrome，BBS）是一种常染色体隐性遗传罕见病，临床表型异质性大，可波及多系统，如六指/趾畸形、智力低下、视网膜病变、多囊肾等，容易被按照单一系统疾病诊断而导致误诊。该文报道1例BBS病例，患者5岁被诊断为“肾囊肿，发育延迟，软骨病，左足六趾畸形”，7岁时出现“贫血，肾功能不全，远端肾小管中毒，肾性骨病”，10岁因“尿毒症”接受血液透析治疗，14岁时出现双眼视物模糊。由于患者肾损害表现突出而长期被误诊为“多囊肾”。基因测序结果显示16号染色体NM_031885.5 exon17有1个纯合无义突变，精准诊断为BBS。该文为中国第1例黎族BBS病例报告。通过复习BBS相关文献，以期加强临床医师对该病的认识，改善患者预后。

目的:探讨应用3D打印假体重建累及干骺端的肢体长骨中段肿瘤切除后骨缺损的假体设计、制造、重建过程及其疗效。方法:纳入自2018年1月至2021年12月43例于北京大学人民医院采用3D打印假体重建累及干骺端的肢体长骨中段肿瘤患者43例，男25例、女18例，年龄（20.1±15.2）岁（范围4~58岁）。骨肉瘤24例、Ewing肉瘤6例、软骨肉瘤5例、多形性未分化肉瘤2例、软组织肉瘤3例（脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、恶性外周神经鞘瘤）及其他肿瘤3例（造釉细胞瘤、复发性动脉瘤样骨囊肿、复发性骨纤维结构不良）。25例（58%）肿瘤位于股骨中段，14例累及股骨下干骺端、11例同时累及股骨上、下干骺端；11例（26%）肿瘤位于胫骨中段，4例累及胫骨下干骺端、5例累及胫骨上干骺端、2例同时累及胫骨上、下干骺端；7例（16%）肿瘤位于肱骨中段，1例累及肱骨下干骺端、3例累及肱骨上干骺端、3例同时累及肱骨上、下干骺端。假体采用半组配式设计，包含骨干固定组件、半组配式连接组件以及定制式3D打印干骺端固定组件。干骺端固定组件根据不同的截骨水平设计为Ⅰ型（截骨水平位于长骨干骺端-骨干区域）与Ⅱ型（截骨水平位于干骺端-骨端区域），其骨接触面为3D打印金属骨小梁结构。回顾性分析患者肢体功能情况及假体生存情况，通过肌肉骨骼肿瘤协会（Musculoskeletal Tumor Society，MSTS）93评分对肢体功能进行评估。结果:所有手术均顺利完成，中位截骨长度为16.0（13.0，22.0）cm，截骨水平距关节中位距离为4.5（3.5，6.0）cm。43例患者共安装59个干骺端固定组件，12例采用单Ⅰ型干骺端固定组件联合骨干固定组件重建、6例采用双Ⅰ型干骺端固定组件重建、15例采用单Ⅱ型干骺端固定组件联合骨干固定组件重建，5例采用双Ⅱ型干骺端固定组件重建，5例采用Ⅰ、Ⅱ型干骺端固定组件杂交重建。中位随访时间为26.0（17，37）个月。中位MSTS 93评分为29.0（28.0, 30.0）分。5例（12%）发生假体失败，包括2例无菌性松动（均发生于骨水泥固定的骨干固定组件处，干骺端固定组件未见松动征象）和3例肿瘤局部进展。2年假体生存率为90.3%（95% CI：0.81，0.99）。 结论:应用3D打印假体重建累及干骺端的长骨中段肿瘤切除后骨缺损可获得理想的肢体功能与假体生存，假体的半组配式设计可根据不同的截骨水平选择不同的假体组件进行组配，从而为累及干骺端的长骨中段肿瘤切除后骨缺损重建提供综合性、个性化的重建方案。

目的:探讨髋关节撞击综合征(FAI)患者临床特点及磁共振成像(MRI)髋关节单侧斜冠状扫描诊断价值。方法:采用回顾性分析法收集宁波市第六医院收治的78例FAI患者的影像学资料，对同一患者分别采用MRI髋关节单侧斜冠状扫描、MRI髋关节常规正冠状面扫描，比较两种扫描方式获得的髋关节图像诊断符合率，并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析MRI髋关节单侧斜冠状扫描在FAI诊断中的应用价值。结果:本研究78例FAI患者，73例(93.59%)患者存在髋臼唇损伤，5例(6.41%)患者无盂唇损伤；伴随软骨损伤12例，唇旁囊肿10例，股骨头囊肿4例，圆韧带损伤3例，股骨颈疝囊3例；MRI髋关节单侧斜冠状扫描诊断符合率明显优于MRI髋关节常规正冠状面扫描(98.63% vs 69.86%，χ 2＝16.472， P<0.001)。MRI髋关节单侧斜冠状扫描在软骨损伤、唇旁囊肿、股骨头囊肿上诊断符合率明显优于MRI髋关节常规正冠状面扫描(χ 2＝8.147， P＝0.001；χ 2＝114.361， P<0.001；χ 2＝10.712， P＝0.001)。MRI髋关节常规正冠状面扫描诊断FAI的ROC曲线下面积(95% CI)为0.692(0.503~0.818)，灵敏度为81.10%，特异度为69.03%；MRI髋关节单侧斜冠状扫描诊断FAI的ROC曲线下面积(95% CI)为0.917(0.826~0.969)，灵敏度为100.00%，特异度为97.64%，均优于MRI髋关节常规正冠状面扫描。 结论:MRI髋关节单侧斜冠状扫描可全面展示髋臼盂唇形态、解剖结构的病理改变情况，为FAI诊断提供了可靠的影像学依据，值得临床推荐。

OA是一种以关节软骨破坏为主要特点的慢性关节病，可以引起关节软骨退化损伤、关节边缘和软骨下骨反应性增生，肌肉骨骼超声可以检测到包括滑膜炎、糜烂、骨赘、软骨损伤、半月板挤压和月国窝囊肿等病变，所以超声可以有效客观评估OA病变及治疗效果，且与其他影像学检查相比具有低成本、非侵入性、简单可重复等优势，本篇旨在讨论肌肉骨骼超声在OA诊断及病情评估中的应用价值。

目的:通过CT三维重建分析距骨软骨下骨囊肿的形态学及分布特点。方法:在天津医院影像报告数据库中检索2015—2020年经踝关节或足部CT扫描后诊断为距骨软骨下骨囊肿患者176例，其中男77例，女99例；年龄14~84岁［（56.1±14.0）岁］。通过Mimics 20.0软件三维重建距骨及囊肿区域后，构建田字解剖网格系统并将穹隆关节面分为前内侧、前外侧、后内侧及后外侧四个区域。记录网格定位下距骨软骨下骨囊肿的受累区域及其性别、年龄及发病侧别；测量距骨软骨下骨囊肿的前后径、横径、深度、表面积及体积。结果:距骨软骨下骨囊肿发生于前内侧131例（74.4%），前外侧5例（2.8%），后内侧34例（19.3%），后外侧6例（3.4%）。距骨软骨下骨囊肿发生于老年（≥60岁）共78例（44.3%），发生于中年（45~59岁）共62例（35.2%），发生于青年及未成年分别为32例（18.2%）、4例（2.3%）。前内侧、前外侧、后内侧、后外侧区域年龄构成分别为59（49，64）岁、44（39，45）岁、61（54，68）岁、40（22，58）岁（ P均<0.01）；性别、发病侧别构成差异无统计学意义（ P均>0.05）。前内侧、前外侧、后内侧、后外侧的软骨下骨囊肿前后径分别为（9.7±4.4）mm、（3.5±1.1）mm、（10.3±4.4）mm、（2.1±0.8）mm；横径分别为（5.4±1.7）mm、（3.9±1.8）mm、（5.9±2.2）mm、（3.4±1.1）mm；深度分别为（7.1±2.4）mm、（3.2±2.2）mm、（8.2±3.0）mm、（3.9±1.9）mm；表面积分别为156.1（82.6，198.2）mm 2、23.0（21.4，28.9）mm 2、180.0（75.1，230.4）mm 2、28.0（20.3，36.7）mm 2；体积分别为77.1（37.1，129.1）mm 3、23.9（14.2，37.8）mm 3、104.6（37.7，157.4）mm 3、13.0（10.4，16.0）mm 3。前内侧区和后内侧区分别与前外侧区及后外侧区在骨囊肿的前后径、横径、深度、表面积及体积比较，除前内侧横径与前外侧横径差异无统计学意义外（ P>0.05），其余参数差异有统计学意义（ P均<0.01）。另外，前内侧区软骨下骨囊肿深度明显大于后内侧区软骨下骨囊肿（ P<0.05）。 结论:距骨软骨下骨囊肿好发于中老年人群，距骨穹隆前内侧病变最为常见，囊肿体积大且累及较深，其次为穹隆后内侧，穹隆前外侧及后外侧病变较为少见且囊肿体积较小。距骨囊肿的田字网格定位系统有助于对骨囊肿的定位及特征描述，可辅助临床医师对骨囊肿进行精确诊断及治疗。