重症肌无力(MG)是一种常见的神经肌肉接头(NMJ)传递障碍性疾病,主要由NMJ的乙酰胆碱和肌肉特异性受体酪氨酸激酶传递受阻、免疫系统障碍、基因等因素所引起.MG患者的主要症状是骨骼肌无力和异常疲劳,严重情况下可能导致呼吸或吞咽困难,危及生命.MG可发生在各个年龄阶段,治疗周期长且复杂.随着对疾病认识的不断提高,相关诊断和治疗取得了较为显著的进步,尤其是药物治疗方面取得了许多新的进展.MG治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂、胸腺切除术等.对于MG危象的治疗主要包括免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等方法,以及新型的血浆交换技术和辅助机械通气.随着药物的多样性进展,临床上对于药物的选择也有了更多考量,如经济能力、病情严重程度、疗效持久性、不良反应的严重程度等.该综述着重介绍了MG治疗药物的作用机制、主要适应证、用药方式和不良反应等内容,以便更好地选择符合病情的药物.该综述也提及部分其他的对MG可能有治疗作用的药物,特别是一些临床治疗效果较好的新型药物,如靶向生物制剂、补体抑制剂.通过该综述的阐述,可以更精准地选择合适的治疗药物,为患者减轻痛苦,同时也为药物研发提供未来方向.

左心室辅助装置(LVAD)是终末期心力衰竭的有效治疗措施,近年来在我国逐步推广.本专家共识总结了LVAD植入术后早期重症监护管理的最新认识及诊疗规范,包括进入重症监护病房时的交接、评估、心室辅助装置参数及问题、泵速调节、血液动力学监测及治疗、机械通气管理、出凝血管理、感染预防及治疗、心律失常及右心衰竭管理,以指导LVAD植入术后重症监护规范化管理,降低术后早期死亡率及并发症发生率,改善长期预后.

肺康复是对病人进行全面评估后,通过制定运动训练、呼吸锻炼、营养干预等个体化治疗方案,以期减轻症状,提高自理能力,改善长期健康状况的一种综合干预措施.自美国胸科医师学会于1974年首次提出肺康复定义以来,经过几十年的发展,肺康复的形式及内容发生了很大的变化,从仅仅作为药物治疗的补充慢慢变成了一项综合性的治疗方式.目前肺康复主要包括呼吸肌锻炼、运动训练、辅助排痰、机械通气、营养支持等多个方面内容,其对慢性阻塞性肺疾病病人肺功能的康复作用已获得广大医务工作者的认可.同时,在慢性阻塞性肺疾病急性加重后的入院早期进行适当的肺康复训练也已获得越来越多研究者的关注.该文通过检索国内外相关文献来综述慢性阻塞性肺疾病早期肺康复的研究进展.

目的 分析NCPAP与HHHFNC支持对NRDS患儿凝血功能、血气指标及氧化应激指标的影响.方法 选取2020年10月至2023年3月蚌埠医学院第二附属医院收治的102例NRDS患儿作为研究对象,均进行无创通气治疗,根据不同的通气方法分为NCPAP组(n=51)与HHHFNC组(n=51).比较两组的呼吸支持治疗相关指标、治疗失败率(72 h内气管插管率)、PS使用率以及并发症发生情况;比较两组治疗前后的凝血功能(TT、PT、APTT、D-D)、血气指标(PaCO2、PaO2、SaO2、LAC)及氧化应激指标(SOD、GSH-PX、MDA.结果 两组无创辅助通气时间、总用氧时间、住院时间、治疗失败率及PS使用率比较差异无统计学意义(t=0.682、1.141、1.099;x2=0.102、0.102,均P>0.05);两组严重呼吸暂停、支气管肺发育不良、颅内出血、坏死性小肠结肠炎、气漏及动脉导管未闭发生率比较无统计学意义(x2=0.000、0.000、0.000、0.136、0.000、0.088,均P>0.05);HHHFNC组的鼻损伤发生率低于NCPAP组,差异具有统计学意义(x2=3.991,P<0.05);两组治疗后的TT、PT、APTT、D-D、PaCO2、PaO2、SaO2、LAC、SOD、GSH-PX及MDA比较差异无统计学意义(t=0.683、0.928、0.780、0.733、1.119、1.345、1.254、0.408、0.544、1.643、1.046,均P>0.05).结论 NCPAP与HHHFNC治疗NRDS的疗效相当,均能够有效改善患儿凝血功能、血气指标及氧化应激,但HHHFNC的安全性更优.

目的 探讨定量CT肺密度在慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD)患者气管插管中的预测价值.方法 回顾性分析广州医科大学附属第一医院急诊科2019年1月至2023年12月收治的78例AECOPD患者,依据住院期间接受不同类型的机械通气方式分为对照组(无创呼吸机辅助通气,n=50)和研究组(气管插管辅助通气,n=28),收集并分析两组一般资料、实验室检查和定量CT肺密度参数,通过多因素Logistic回归分析探索各因素对气管插管结局的影响程度,最后采用受试者工作特征(ROC)曲线分析定量CT肺密度参数对气管插管结局的预测价值.结果 与对照组比较,研究组降钙素原(PCT)、低通气肺组织、无通气肺组织、受损肺组织百分率升高,二氧化碳分压(PaCO2)和氧合指数(PaO2/FiO2)降低,差异均有统计学意义(P均＜0.05).多因素Logistic回归分析显示,受损肺组织[OR(95％CI)=1.207(1.030～1.415)]是AECOPD气管插管的危险因素(P＜0.05).Spearman相关性分析显示,受损肺组织与PaO2/FiO2呈负相关(rs=-0.516,P＜0.001).ROC曲线分析显示,受损肺组织[曲线下面积(AUC)=0.705]对AECOPD患者气管插管具有显著预测价值(P＜0.05),截断值为11.5％.结论 受损肺组织可预测AECOPD患者气管插管,为早期识别重症患者提供帮助.

目的:利用床旁肺部超声的便利性及其诊断价值，动态监测重症呼吸道合胞病毒肺炎患儿肺部病变情况，针对病变部位给予适当的物理治疗，并联合加温湿化高流量鼻导管通气(humidified high-flow nasal cannula，HHFNC)治疗的疗效观察。方法:采用回顾性研究收集2016年6月至2019年6月广东医科大学附属东莞儿童医院PICU收治的60例年龄1个月～2岁、达到重症肺炎诊断标准、呼吸道合胞病毒抗原阳性、需要呼吸支持但未达到机械通气指征的患儿，按是否应用床旁肺部超声监测分为对照组和观察组，对照组使用HHFNC呼吸支持并配合常规气道护理，观察组在对照组治疗基础上通过床旁肺部超声技术实时监测患儿肺部病变情况(主要包括肺实变、肺不张、间质综合征等)，加以针对性的体位引流，配合拍背、震动排痰。所有病例均在同等基础支持条件(雾化、平喘、抗感染及补液、维持内环境稳定等)下，记录相关临床资料，比较两组治疗效果。结果:两组患儿使用HHFNC 1 h后的心率、呼吸频率、PaCO 2及氧合指数(PaO 2/FiO 2)比较差异均无统计学意义( P均>0.05)；观察组患儿治疗12 h及48 h后心率、呼吸频率及PaCO 2较对照组下降，PaO 2/FiO 2均较对照组升高，差异均有统计学意义( P均<0.05)；观察组患儿的吸氧时间、入住PICU时间及总住院时间均较对照组减少，差异均有统计学意义( P均<0.05)。 结论:通过床旁肺部超声动态监测患儿肺部病变情况，加以相应的体位引流辅助排痰，配合HHFNC呼吸支持治疗，相比单纯的HHFNC治疗及常规气道护理，能更加有效地改善患儿临床症状，提高氧合，减少二氧化碳潴留，减少吸氧时间、入住PICU时间及总住院时间。

目的:评价快充式经鼻湿化高流量通气用于肥胖患者无痛胃镜检查术的效果。方法:选择行无痛胃镜检查术的患者100例，性别不限，年龄18～64岁，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，BMI≥30 kg/m 2，采用随机数字表法分为2组( n＝50)：鼻导管吸氧组(C组)和快充式经鼻湿化高流量通气组(T组)。C组经鼻导管吸纯氧8 L/min，T组连接快充式经鼻湿化高流量通气装置吸纯氧30 L/min。静脉注射负荷剂量丙泊酚1.5～2.5 mg/kg后，C组经鼻导管吸纯氧8 L/min，T组氧流量调整为70 L/min，随后开始胃镜操作。根据患者体征如呼吸加深、心率增快，甚至体动等，每次静脉注射丙泊酚0.2～0.5 mg/kg。记录胃镜检查时间、丙泊酚总用量和苏醒时间；记录T组术后5 min内和30 min内与通气相关不良事件(气道损伤和气压伤)发生情况。记录胃镜检查过程中与缺氧相关不良事件(亚临床呼吸抑制、缺氧和严重缺氧)发生情况和不良事件处理措施(增加通气氧流量、开放气道、面罩辅助通气和气管插管行机械通气)使用情况。记录患者、操作者和麻醉医生的主观满意度评分。记录胃镜检查过程中体动、呕吐、反流、支气管痉挛和呛咳等的不良反应发生情况。 结果:与C组比较，T组胃镜检查时间缩短，丙泊酚用量增加，亚临床呼吸抑制和缺氧发生率降低，开放气道使用率及面罩通气使用率降低，体动和呛咳发生率降低( P<0.05)。T组术后未见与通气相关不良事件的发生。 结论:快充式经鼻湿化高流量通气可安全、有效地用于肥胖患者无痛胃镜检查术。

目的:探讨外周血嗜酸粒细胞(EOS)不同的分类方法与慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD)临床特征及预后的关系。方法:收集2018年12月至2019年12月入住山西医科大学第一医院呼吸与危重症医学科就诊的134例AECOPD患者的住院时间、机械通气频率等临床资料，血细胞分析、降钙素原(PCT)、凝血指标、白蛋白(ALB)、肺功能、中性粒细胞/淋巴细胞(NLR)、纤维蛋白原/血清白蛋白(FAR)，血小板/淋巴细胞(PLR)等辅助检查结果。分别根据外周血EOS两种不同节点值，即EOS百分比为2%和绝对值计数为100/μl，将所有患者分为非EOS增多型和EOS增多型，比较2种分类方式下，患者临床特征、炎症指标及预后相关因素的变化。结果:以住院日、机械通气率反映患者转归，EOS%<2%、EOS<100/μl的患者住院日更长、机械通气率更高，预后更差，纤维蛋白降解产物、D-二聚体、纤维蛋白原、NLR、FAR、PLR、PCT、肺动脉高压合并率均较EOS%≥2%、EOS≥100/μl的高，差异均有统计学意义( P值均<0.05)，2种分类方法在反映患者临床特征及预后方面差异无统计学意义。 结论:EOS可作为评价AECOPD的病情严重程度及预后的一项重要指标，非EOS增多型患者预后较差，不同节点值分类(EOS%为2%和EOS为100/μl)均在一定程度上反映患者临床特征及预后。

目的:探讨呋喃唑酮所致间质性肺疾病（ILD）的临床特征。方法:收集2022年4月1日至2023年4月1日在华中科技大学协和深圳医院呼吸科住院治疗的7例呋喃唑酮相关ILD患者（医院病例）的基本信息、药物治疗信息、ILD特征及治疗和转归进行回顾性分析。检索国内外相关数据库，收集呋喃唑酮相关ILD病例报告（文献病例）中文献基本信息，涉及患者的基本信息，呋喃唑酮治疗适应证、剂量，相关ILD的潜伏期、主要症状、实验室检查及辅助检查结果，进行描述性统计分析。结果:7例医院病例中男性2例、女性5例，中位年龄34岁，均因患幽门螺杆菌（HP）相关胃炎应用含呋喃唑酮（0.2 g、1次/d）的铋剂四联方案治疗。从服药至出现临床症状的中位时间为10 d；所有患者均有发热，6例有呼吸系统症状（干咳、呼吸困难、胸痛等）；胸部影像学检查均符合ILD改变，其中1例有胸腔积液。7例患者的嗜酸粒细胞计数均正常，1例有轻度的低氧血症。ILD严重程度6例为2级，1例为3级。7例患者均停用呋喃唑酮片，4例使用了糖皮质激素。住院3~10 d，7例患者均获痊愈。共检索到18例呋喃唑酮相关ILD的文献病例，其中15例来自中国，14例用于治疗HP感染。从首次用药到出现临床症状的时间为2~14 d，其中13例时间>7 d。16例患者有发热症状，14例有呼吸系统症状，其中1例呼吸衰竭。12例患者末梢血嗜酸粒细胞计数或百分比升高。18例患者均停用呋喃唑酮，7例使用了糖皮质激素，1例接受呼吸机辅助通气；所有患者均好转或痊愈。2例患者再激发阳性，1例体外淋巴细胞转化试验对呋喃唑酮呈强阳性反应。结论:ILD是呋喃唑酮的罕见不良反应，以发热和呼吸系统症状为主要表现，多发生在呋喃唑酮治疗7 d后，早期发现并及时停药治疗一般预后良好。

气管食管瘘（tracheoesophageal fistula, TEF）患者在硬质支气管镜下进行手术，由于麻醉医师和手术医师共用气道，术中通气与氧合的管理是主要挑战。此例TEF患者经超声雾化吸入表面麻醉、超声引导下行双侧喉上神经阻滞，在保留自主呼吸的静脉全身麻醉下，同时在静脉-静脉体外膜式氧合技术辅助下，经硬质支气管镜行气管支架置换术。患者术中氧合良好，平稳完成手术，顺利出院。