目的 探讨严重创伤性颅脑损伤(sTBI)后急性呼吸窘迫综合征(ARDS)发生的危险因素并对患者预后进行分析.方法 回顾性纳入2018年1月至2024年1月解放军东部战区总医院单纯性sTBI患者共328例,根据受伤后7 d内是否出现ARDS分为ARDS组(107例)和非ARDS组(221例);对患者一般信息(年龄、性别、吸烟情况、糖尿病、高血压等)、创伤程度[头颅简明损伤评分(AIS)、格拉斯哥昏迷评分(GCS)、输血及血小板输注情况]以及相关血生化指标[包括碱剩余(BE)、血肌酐(SCr)、尿素氮、降钙素原(PCT)等]采用单因素和多因素法评估sTBI发生ARDS的危险因素,绘制风险预测模型,并对患者预后进行分析.结果 几乎所有sTBI患者出现ARDS的时间都是在损伤后7 d内,年龄＞55岁、血糖、PCT水平、休克、输注血小板＞10 U、GCS评分、血清BE＜-6 mmol/L、SCr及血尿素氮组间比较差异有统计学意义(P＜0.05).多因素Logistic回归分析结果显示,年龄＞55岁、GCS低评分(＜8分)、休克、输注血小板＞10 U、血PCT≥10.01 μg/L是sTBI后ARDS发生的危险因素,ARDS组患者病死率(61.5％vs.26.4％)、平均住院时间(d:14.8±3.4 vs.11.4±3.6)、机械通气持续时间(d:11.6±2.8 vs.7.8±2.1)等均高于未出现ARDS组(P＜0.05).结论 GCS低评分(＜8分)、年龄＞55岁、输注血小板＞10 U、休克、血PCT≥10.01 μg/L是sTBI后ARDS发生的独立危险因素.对存在高危因素患者应早期识别、及时联合干预,有可能降低并发症的发生,改善患者预后.

目的:探讨胎儿镜下激光离断脐带在单绒毛膜单羊膜囊（monochorionic monoamniotic，MCMA）双胎妊娠管理中的应用。方法:总结北京大学第三医院2020年1月至2021年1月共3例采用胎儿镜激光脐带电凝、切断并松解脐带缠绕的MCMA双胎病例，并检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献数据库、万方数据库和中国知网数据库，检索时限自建库至2020年12月，收集MCMA双胎通过激光阻断脐血流进行减胎的文献，汇总分析其临床情况、手术指征及方式、病情发展及母婴预后。结果:本院3例MCMA双胎于孕17～24周进行胎儿镜下脐带电凝、切断并松解脐带缠绕，其中2例足月分娩且无母婴并发症发生，1例因胎儿畸形引产。检索到7篇英文文献，无中文文献，共29例进行胎儿镜激光处理脐带的MCMA双胎病例，加上本文报道的3例，共32例。手术指征分别为双胎反向动脉灌注序列7例（21.9%），胎儿发育异常15例（46.9%），选择性胎儿生长受限7例（21.9%），双胎输血综合征1例（3.1%），双胎输血综合征合并选择性胎儿生长受限1例（3.1%），双胎之一胎死宫内1例（3.1%）。手术孕周14 +1～27 +3周，无手术相关的母体并发症发生。除外未松解脐带的2例和1例胎儿畸形引产外，余29例均活产。活产儿分娩孕周为24 +3～40周，出生体重800～3 800 g。随访时间1月龄～9岁，新生儿死亡4例（原因不详），产前即发现多发畸形1例（室间隔缺损、动脉导管未闭、肛门闭锁、副耳），余24例未发现生长发育异常、神经系统损伤等情况。 结论:对于伴有脐带缠绕等需要减胎的MCMA双胎，采用激光脐带电凝、切断并松解缠绕的方式是安全有效的。

先天性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，又被称为Diamond-Blackfan贫血(DBA)，是先天性骨髓衰竭综合征(IBMFS)的亚型之一，主要累及红系造血。该病的临床特征主要有红系造血衰竭、先天发育异常和肿瘤易患性。DBA临床十分罕见，临床医师对该病尚缺乏系统认识，易导致该病的漏诊、误诊，并且治疗方式不一。为了进一步指导DBA的临床诊断及治疗，笔者主要对该病的发生机制、临床特点、实验室检查结果、诊断，以及药物治疗、输血及去铁治疗、造血干细胞移植(HSCT)与基因治疗的最新研究进展进行阐述。

目的:探讨影响肝内胆管癌肝切除术后达到教科书式结局（TO）的危险因素分析。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2014年9月至2019年8月中山大学附属第一医院收治的155例肝内胆管癌行肝切除术患者的临床病理资料；男90例，女65例；年龄为60（26~82）岁。观察指标：（1）治疗情况。（2）TO情况。（3）影响术后达到TO的危险因素分析。采用门诊和电话方式进行随访，了解患者术后生存情况。随访时间截至2020年10月。正态分布的计量资料以 x± s表示，组间比较采用独立样本 t检验；偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料以绝对数表示，组间比较采用 χ2检验或Yates校正 χ2检验或Fisher确切概率法。采用Kaplan-Meier法计算生存率和绘制生存曲线，Log-rank检验进行生存分析。单因素分析根据资料类型选择对应的统计学方法。多因素分析采用Logistic回归模型前进法。通过绘制受试者工作特征（ROC）曲线评价指标诊断价值（最佳截断值）。 结果:（1）治疗情况。155例患者完成肝切除术，其中46例行小范围肝切除，109例行大范围肝切除；21例联合行胆管切除重建；95例行淋巴结清扫，其中41例淋巴结术后组织病理学检查结果阳性。155例患者手术时间为250.0（95.0~720.0）min，术中出血量为300.0（50.0~15 000.0）mL；ROC曲线计算达到TO的手术时间及术中出血量最佳截断值分别为247.5 min、325.0 mL。155例患者中，44例术中输血，10例术后输血（其中5例为术中、术后均输血）；74例发生术后并发症，其中39例为轻症并发症，35例为严重并发症。155例患者总住院时间为19（8~77）d。（2）TO情况。155例患者中，150例达到R 0切除，120例无主要术后并发症，106例围手术期无输血，79例住院时间无延长，152例术后30 d内无死亡，150例出院后30 d内无再入院。155例患者中，56例术后达到TO，99例术后未达到TO。（3）影响术后达到TO的危险因素分析。单因素分析结果显示：术前减轻黄疸治疗、术前肝功能Child-Pugh分级、术前无症状白细胞增多、术前总胆红素、术前碱性磷酸酶、术前CA19-9、术前CA125、手术时间、术中出血量、肿瘤长径、T分期、N分期是影响患者术后达到TO的相关因素（ χ2 =4.31、4.31、4.38、4.80， Z=-4.15， χ2 =10.74、15.44、16.59、27.53、6.53、6.77、9.26， P<0.05）；胆道重建也是影响患者术后达到TO的相关因素（ P<0.05）。多因素分析结果显示：术前减轻黄疸治疗、术前无症状白细胞增多、术前CA19-9>35 U/mL、术前CA125>35 U/mL、术中出血量>325.0 mL是影响肝内胆管癌肝切除术患者达到TO的独立危险因素（优势比=74.77，11.73，2.40，4.86，6.42，95%可信区间为1.80~113.39，1.19~115.54，1.04~5.53，1.78~13.26，2.41~17.11， P<0.05）。 结论:术前减轻黄疸治疗、术前无症状白细胞增多、术前CA19-9>35 U/mL、术前CA125>35 U/mL、术中出血量>325.0 mL是影响肝内胆管癌患者肝切除术后达到TO的独立危险因素。

为了规范产科出血患者的输血治疗和降低孕产妇的死亡率，中华医学会围产医学分会和中国输血协会临床输血管理学专业委员会专家经共同讨论，制定了本专家共识。本专家共识包括产科患者备血、血液制品选择、输注指征和剂量、特殊情况的输血，以及输血反应的识别和防治等内容。

目的:探讨采用180 W XPS绿激光"五步法"经尿道前列腺汽化术(PVP)治疗大体积(≥80 ml)前列腺增生患者的疗效及安全性。方法:回顾性分析天津市人民医院2017年6月至2019年5月采用180 W XPS绿激光"五步法"PVP治疗的240例大体积前列腺增生患者的临床资料。年龄(70.18±7.71)岁，其中年龄≥70岁者129例；体质指数(24.91±2.98)kg/m 2，术前国际前列腺症状评分(IPSS)23(20，26)分，生活质量评分(QOL)5(4，5)分，前列腺体积98.29(86.49，116.32)ml，最大尿流率(Q max)6(4，8)ml/s，残余尿量120(30，200)ml。240例均行180W XPS"五步法"PVP：按顺序汽化左侧叶1～2点、右侧叶10～11点，建立工作通道；由腹侧至背侧分别逐层斜行汽化左侧叶与右侧叶；分别汽化5、7点前列腺组织，建立"中叶旁沟"工作通道；侧向汽化前列腺中叶；汽化修整两侧叶及前列腺尖部。记录围手术期相关数据，并评估患者术后12个月IPSS、QOL、Q max、残余尿量变化。 结果:240例手术均顺利完成，手术时间69(59，85)min，激光手术时间52(46，62)min。术中包膜穿孔3例(1.25%)，均出现在创面修整阶段；联合经尿道前列腺切除术止血9例(3.75%)，无围手术期输血病例。术后22例(9.17%)行膀胱冲洗6～24 h；术后尿管留置时间3(3，4)d，术后住院时间4(3，5)d。术后26例(10.83%)出现尿失禁，其中急迫性尿失禁22例，压力性尿失禁4例，无真性尿失禁。术后2周所有患者均恢复正常控尿。术后无严重血尿、严重膀胱刺激征患者；术后12个月IPSS 5(4，7)分，QOL 1(1，2)分，Q max 18(15，20)ml/s，残余尿量10(0，30)ml，均较术前显著改善( P<0.01)，无二次手术患者。 结论:180W XPS绿激光"五步法"PVP治疗大体积前列腺增生，出血量少，并发症少，患者术后症状改善显著，是一种操作简单、疗效可靠的微创手术方式。

目的:探讨以血栓性微血管病（TMA）形式发病的儿童系统性红斑狼疮（cSLE）、抗磷脂综合征（APS）患儿的临床特点。方法:回顾2022年2月中国医科大学附属盛京医院收治的1例以TMA形式发病的cSLE、APS患儿的临床资料，结合相关文献指南，总结疾病临床表现、诊断依据及治疗方案。结果:患儿，女，11岁，急性起病，主因发热、发现两系（血红蛋白及血小板）减低，贫血貌，检查结果示补体降低，存在多种自身抗体（抗核抗体滴度明显升高，狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阳性）且持续12周内未转阴，尿蛋白阳性，影像学提示胸腔积液、心包积液。治疗上先后予输血、输血小板、抗生素、丙种球蛋白、激素联合免疫抑制剂后疗效不理想。期间出现神经系统症状，完善头部核磁共振示脑内多发点片状长T1、长T2信号影，FLAIR高信号，疑似血栓影像，后完善抗ADAMTS13 抗体阳性，考虑为以TMA形式发病的cSLE、APS。予多次血浆置换、抗凝治疗后，血小板升至正常范围，后调整原发病治疗方案，予甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺冲击治疗后，序贯强的松联合吗替麦考酚酯口服治疗，后定期复查血常规逐渐好转、头部病损逐渐减小。结论:对于以血小板减少为首发症状的cSLE患儿，当输注血小板、激素和（或）免疫抑制剂联合羟氯喹治疗后疗效不佳时，需注意可能存在非免疫因素（微血栓形成）引发血小板减少，即有可能为以TMA形式发病的cSLE，注意有无异常神经系统症状或急性肾损伤表现，同时积极完善ADAMTS13抗体及活性、抗磷脂抗体谱的检测，根据病因积极进行血浆置换、抗凝治疗，调整原发病的治疗方案。

患儿男，8岁，因全身多发血管瘤5年，贫血1年就诊。患儿5年前全身皮肤出现散在大小不等血管瘤，进行性增多，确诊为全身多发血管瘤，于外院多次行血管瘤介入及手术治疗，效果不佳。1年前出现大量暗红色血便，伴有乏力、头晕，当地医院查血红蛋白51 g/L，血小板130 × 10 9/L[参考值（100 ~ 300）× 10 9/L，下同]，给予止血、输血等对症治疗，仍间断便血。家族中无相关疾病史。体检：精神可，贫血貌，面色苍白，全身皮肤散在大小不等血管瘤，多数突出皮面。左手多发血管畸形，局部瘢痕形成，出现不能握持等功能障碍；外生殖器可见血管瘤样凸起；足底见多发血管瘤（ 图1A， 图1B， 图1C）。辅助检查：血常规白细胞3.53 × 10 9/L，红细胞2.64 × 10 12/L，血红蛋白35 g/L，血小板199 × 10 9/L，平均血红蛋白量17.2 pg（25 ~ 34 pg），平均血红蛋白浓度212 g/L（310 ~ 355 g/L），血清铁1.4 μmol/L（11 ~ 306.8 μmol/L），粪便隐血阳性。腹部超声示肝脏多发血管瘤，最大5.3 mm × 2.9 mm，腹腔肠管内可见多处大小不等的异常团块附着肠壁生长，最大者14.7 mm × 9.2 mm。X线检查发现左手软组织肿块影伴局部隆起，提示血管瘤。双气囊小肠镜示胃底、胃体、胃角、胃窦、十二指肠、空肠、回肠、结肠及直肠黏膜可见多发圆形、半圆形、椭圆形及不规则隆起，表面溃破，可见糜烂及溃疡形成，直径30 ~ 45 mm（ 图1D、 图1E）。肠道隆起病变处组织病理示黏膜层、黏膜肌层及黏膜下层增生扩张的血管，内见充血、淤血、血栓形成（ 图1F）。

目的:研究超声检查时发现水母征对完全性前置胎盘合并胎盘植入性疾病（placenta accreta spectrum disorders，PAS）不良围产结局的提示意义。方法:回顾性研究2020年1月至2023年2月在南京医科大学第一附属医院经剖宫产分娩、诊断为完全性前置胎盘合并PAS的72例单胎孕妇的超声图像。根据是否存在水母征，将研究对象分为水母征组［15例（20.8%）］和非水母征组［57例（79.2%）］。分析2组孕妇的一般资料和围产结局。不良围产结局包括患者接受腹主动脉球囊阻断、子宫动脉栓塞或子宫切除术，发生产后出血，以及其新生儿收住新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit，NICU）等。采用两独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验和 χ2检验（或Fisher精确概率法）进行统计学分析。 结果:（1）水母征组的产次［（1.6±0.7）次与（1.2±0.6）次， t=2.01］和产前胎盘植入评分［（12.3±1.5）分与（8.6±2.9）分， t=6.59］均高于非水母征组（ P值均<0.05）。非水母征组包括粘连型胎盘植入14例（24.6%）、植入型胎盘植入40例（70.2%）、穿透型胎盘植入3例（5.3%）；水母征组包括植入型胎盘植入9例和穿透型胎盘植入6例，无粘连型病例。2组各类型PAS分布差异有统计学意义（Fisher精确概率法， P<0.001）。（2）水母征组的腹主动脉球囊阻断率［15/15与38.6%（22/57）， χ2=17.92］、子宫动脉栓塞率［3/15与1.8%（1/57），Fisher精确概率法］、术中出血量［指放置球囊的病例，（1 973±1 057）ml与（1 211±576）ml， t=2.55］、需要输血率［15/15与63.2%（36/57），Fisher精确概率法］、输悬浮红细胞量［指放置球囊的病例，4.0 U（2.0～23.0 U）与2.5 U（0.0～11.0 U）， Z=－2.53］和术后住院时间［（9.7±2.4）d与（7.5±2.2）d， t=3.36］均高于非水母征组，而分娩孕周［（33.6±1.5）周与（35.2±1.8）周， t=－3.24］、新生儿1和5 min Apgar评分［1 min：8分（3～10分）与9分（4～10分）， Z=－2.46；5 min：9分（7～10分）与10分（6～10分）， Z=－2.02］均小于非水母征组（ P值均<0.05）。2组的急诊手术率、术后24 h出血量、新生儿出生体重及新生儿收住NICU比例的差异无统计学意义。2组均无切除子宫或死亡病例。 结论:超声检查发现水母征的完全性前置胎盘合并PAS患者更易于出现不良围产结局，应更予重视。

目的:构建皮肤软组织扩张器（以下简称扩张器）置入部位感染风险的临床预测模型并验证其预测价值。方法:采用回顾性观察性研究方法。纳入符合入选标准的2009年1月—2018年12月于空军军医大学第一附属医院整形外科行皮肤软组织扩张术患者2 934例，其中男1 867例、女1 067例，中位年龄18岁，行皮肤软组织扩张术3 053例次，置入扩张器4 266个。以患者年龄、性别、婚姻状况、民族、入院方式、手术指征、患病时间，有无吸烟史、饮酒史、输血史、基础疾病史、因过敏无法使用头孢菌素类抗生素，单次置入扩张器数量、扩张器额定容积、扩张器首次注水率、扩张器置入部位、麻醉方式、手术时长、有无术后血肿清除为预测变量，以扩张器置入部位感染为结局指标。对数据采用最小绝对值压缩和选择算法（LASSO）回归行单因素分析，筛选影响扩张器置入部位感染的可能危险因素；对单因素分析筛选出的因素行二分类多因素logistic回归分析，筛选影响扩张器置入部位感染的独立危险因素并建立发生扩张器置入部位感染的列线图预测模型。使用C指数和Hosmer-Lemeshow拟合优度检验评价模型的区分度和准确度，采用自助重采样法进行内部验证。结果:LASSO回归分析显示，年龄、性别、入院方式、手术指征、患病时间、饮酒史、心脏病史、病毒性肝炎史、高血压史、因过敏无法使用头孢菌素类抗生素、单次置入扩张器数量、扩张器额定容积、扩张器置入部位、术后血肿清除为影响扩张器置入部位感染的可能危险因素（回归系数=-0.005、0.170、0.999、0.054、0.510、-0.003、0.395、-0.218、0.029、0.848、-0.116、0.175、0.085、0.202）。二分类多因素logistic回归分析显示，男性、急诊入院、患病时间≤1年、因过敏无法使用头孢菌素类抗生素、扩张器额定容积≥200 ml且<400 mL或≥400 mL、扩张器置入部位为躯干或四肢等是扩张器置入部位感染的独立危险因素（比值比=1.37、3.21、2.00、2.47、1.70、1.73、1.67、2.16，95%置信区间=1.04~1.82、1.09~8.34、1.38~2.86、1.29~4.41、1.07~2.73、1.02~2.94、1.09~2.58、1.07~4.10， P<0.05或 P<0.01）。评价模型区分度的C指数=0.63（95%置信区间=0.59~0.66），评价模型准确度的Hosmer-Lemeshow拟合优度检验， P=0.685。自助重采样法内部验证模型的C指数=0.60。 结论:男性、急诊入院、患病时间≤1年、因过敏无法使用头孢菌素类抗生素、扩张器额定容积≥200 mL、扩张器置入部位为躯干或四肢是扩张器置入部位感染的独立危险因素，基于这些因素构建的扩张器置入部位感染风险的临床预测模型构建成功，并具有一定的预测效能。