目的:探讨宫内妊娠合并葡萄胎的诊断及处理。方法:回顾性分析2009年9月至2019年5月广州医科大学附属第三医院收治的10例宫内妊娠合并葡萄胎的临床资料。采用描述性方法对数据进行分析。结果:（1）同期本院产科分娩65 960例，宫内妊娠合并葡萄胎的发生率为1/6 596。10例中，完全性葡萄胎与胎儿共存（complete hydatidiform mole and coexisting fetus，CHMCF）和部分性葡萄胎与胎儿共存（partial hydatidiform mole and coexistent fetus，PHMCF）分别为4例和6例。10例患者年龄（30.9±4.1）岁，范围为26～35岁；妊娠2.5（1～4）次。9例在22周 +3（12周 +3～32周 +3）发现，1例于孕9周 +发现。（2）6例妊娠期反复阴道出血，3例出现妊娠呕吐，2例妊娠中晚期出现甲状腺功能亢进症，1例发生子痫前期，1例发生重度二尖瓣反流伴轻度肺动脉高压。（3）10例血清β-hCG最高值为139 935（16 990～546 033）U/L，其中CHMCF和PHMCF患者分别为212 500（200 000～546 033）U/L和60 768（16 990～225 000）U/L。（4）5例超声提示胎盘蜂窝状暗区，2例超声仅提示胎盘增厚，1例B超示双侧卵巢巨大黄素化囊肿、胸部CT见左肺下叶多个转移瘤、肺部MRI提示左侧肺部胸膜壁多个结节、盆腔MRI提示妊娠合并完全性葡萄胎，1例超声提示胎盘水泡样，1例超声提示胎儿腹壁连续中断、可见包块、其内可见胃泡、肝脏、部分肠管回声以及脐膨出，1例为胚胎停育。（5）1例羊水胎儿染色体核型为46,XX，未发现异常，染色体微阵列分析技术检测结果为arr［hg19］（1-22）×2。其余病例拒绝产前诊断。（6）10例患者中，3例予依沙吖啶羊膜腔内注射引产术，2例行药物流产+清宫术，2例发生自然流产行清宫术、妊娠物可见胎儿及葡萄胎样组织，1例葡萄胎局部侵犯子宫、行全子宫切除术，1例因孕妇左下肺转移瘤行剖宫取胎术，1例孕33周 +4发生子痫前期、行剖宫产获得两早产儿；4例病理提示妊娠合并完全性水泡状胎块、免疫组织化学P57（－），6例病理提示妊娠合并部分性水泡状胎块、P57（+）。（7）10例患者按葡萄胎术后随访，2例CHMCF发生持续性滋养细胞疾病并予以化疗，8例未发生持续性滋养细胞疾病。 结论:产前发现宫内妊娠合并葡萄胎后，应立即鉴别PHMCF或CHMCF。CHMCF可能存在更高的流产、胎儿宫内死亡、早产、子痫前期等妊娠并发症风险，是否继续妊娠，应采取个体化原则。PHMCF患者胎儿畸形或胎儿丢失风险较高，建议及时终止妊娠。

目的:总结胸腺扩大切除术治疗重症肌无力(myasthenia gravis，MG)的外科治疗经验，探讨MG外科治疗效果。方法:回顾性分析我院1996年6月至2017年10月期间527例行胸腺扩大切除术的MG患者临床病例资料，其中男242例，女285例；年龄5~77岁，平均(52.6±13.7)岁。病程12天~18年。合并甲状腺功能亢进症22例，纯红细胞再生障碍性贫血7例，甲状腺机能减退症、肠激惹症、风湿性关节炎、强直性脊柱炎和血小板减少综合征各1例。改良OssermanⅠ型272例，Ⅱa型72例，Ⅱb型78例，Ⅲ型81例，Ⅳ型24例。所有患者肌疲劳试验、新斯的明试验阳性，胸部CT检查明确诊断。总结围手术期相关资料及术后随访情况。结果:围手术期死亡3例，均为胸腺瘤合并MG，其中Osserman Ⅲ型MG 2例、Ⅳ型MG 1例。术后肌无力危象15例，其中Osserman Ⅱb型2例、Ⅲ型11例、Ⅳ型2例，气管切开7例。血浆置换70例，并发低渗综合征、下肢静脉血栓各2例。术后病理诊断胸腺增生293例(55.60%)、胸腺瘤207例(39.28%)、胸腺囊肿24例(4.55%)和胸腺萎缩3例( 0.57%)。随访378例，平均随访(85.9±58.5)月；MG完全缓解、部分缓解、无变化和恶化患者分别为135例(35.71%)、192例(50.79%)、41例(10.85%)和10例(2.65%)。完全缓解率OssermanⅠ>Ⅱa>Ⅳ>Ⅱb>Ⅲ型，恶化率Osserman Ⅲ>Ⅳ>Ⅰ型。OssermanⅠ型外科治疗无效18例，术前病程>5~10年；恶化1例，为应用电视胸腔镜胸腺切除的眼肌型MG患者，遗留胸腺左叶未切除，6年后发展为重度全身型，再次手术切除遗留的左叶胸腺，证实左叶胸腺代偿性肥大增生。恶化患者中死亡6例，均为胸腺瘤合并MG，其中Osserman Ⅲ型5例、Ⅳ型1例；死亡原因为肌无力危象3例，快速停服溴吡斯的明3个月后突发呼吸骤停猝死2例，胆碱能危象1例。结论:规范的胸腺扩大切除是治疗MG的有效方法，眼肌型MG尽早手术可有效降低其全身性转化风险。OssermanⅡb型以上MG易发生肌无力危象，围手术期采取综合处理措施有助于降低MG相关风险。重症术后远期可反复发生肌无力危象，须规律用药，并采取MG综合治疗措施。

患儿女，10岁，因"高血压1年，加重4 d"入院，体检测血压波动于180～190/120～130 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，偶有头痛，无胸闷、气短、心悸，无恶心呕吐、腹痛、尿少等不适。行高血压三项检查示肾素、醛固酮及血浆肾素活性增高；24 h动态血压监测显示：①血压平均值增高；②血压负荷重度异常；③昼夜节律消失。为明确是否为肾血管病变导致高血压的发生，行肾动脉CT血管造影及MR血管造影，结果均显示两侧肾动脉呈双支显影，右侧双支肾动脉较对侧肾动脉纤细。患儿父亲、哥哥及父亲家族中多位亲属均患有高血压，患儿既往体健，个人史无特殊。为进一步诊治收入我院。入院查体：右上肢血压174/126 mmHg，四肢血压对称，舌下含服硝苯地平片10 mg半小时后复测右上肢血压为162/109 mmHg，余无明显异常。入院后为排除醛固酮瘤行卧立位醛固酮试验，立位及卧位血浆肾素活性、肾素及醛固酮均增高，且立位高于卧位(表1)；余相关实验室检查及影像学检查未见异常。先后排除甲状腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症、肾上腺病变及心脏疾病等原因引起的高血压。为进一步了解肾血管血流动力学情况，行双肾及肾动脉超声，结果为双肾大小正常，右肾实质部可见大小约2.0 cm×1.5 cm不均质低回声实性结节，内未见明显血流信号，周边可见"抱球征"(图1)，右肾可见1支副肾动脉，双肾血流动力学未见明显异常。为进一步明确病变性质，在患儿血压平稳状态下与患儿家属沟通并签署知情同意书后使用Siemens Acuson Sequoia超声诊断仪及SonoVue(Bracco公司)造影剂行超声造影检查，机械指数为0.07，经左手浅静脉快速团注六氟化硫微泡0.9 ml，右肾病灶约12 s开始强化，18 s近乎均匀强化呈低增强，27 s开始廓清呈极低增强(图2)；相比于周围正常肾组织，病灶强化程度较低，达峰时间较长，时间－强度曲线见图3；病灶边界清晰，大小约1.8 cm×1.5 cm，未见明显包膜效应，右肾实性肿瘤，考虑肾素瘤。右侧主肾动脉宽窄不等(较对侧纤细)，起始部宽约0.42 cm，中段宽约0.23 cm，右侧副肾动脉全程纤细，宽约0.25 cm(图4)，倾向肌纤维发育不良。为进一步明确患儿右肾肿瘤血流灌注情况对超声造影结果进行补充，行双肾增强CT及增强MR检查，均显示右肾低增强实性肿瘤。双肾肾小球滤过率未见明显异常。患儿血浆肾素活性、肾素及醛固酮升高，进一步行分肾静脉取血，结果示右侧血浆肾素活性明显高于左侧(表2)，结合相关影像学检查，考虑右肾占位与此有关，经多学科会诊并向家属交代病情后，家属要求行超声引导下右肾病灶活检及射频消融术，监测术中血压平稳时行超声造影，经左肘部浅静脉快速注射六氟化硫微泡2.0 ml，可见原病灶位置动脉期至静脉期持续无增强，手术效果满意，肾周无明显出血，术前血压144/105 mmHg，术中见血压波动，最高达170/100 mmHg，术后血压138/91 mmHg。术后病理提示(右肾占位穿刺)符合球旁细胞瘤(图5)。免疫组化结果显示：CD117(灶＋)、CD34(＋)、CgA(－)、CKpan(－)、Desmin(－)、Ki-67(1%＋)、PAX-8(－)、S-100(散＋)、SMA(－)、Syn(＋)、Vimentin(＋)、β-catenin(部分＋)。术后第4 d，未用降压药情况下血压为122/90 mmHg。

报告短程碳酸锂辅助 131I治疗甲状腺功能亢进症（甲亢）合并重度黄疸4例，随访19~89个月。每克甲状腺给 131I 4.44~7.40MBq，总活度307.1~899.1MBq。 131I治疗后未见甲亢症状和黄疸加重。治疗后2~3d起血清甲状腺激素开始下降，2~6个月内黄疸消失，同期甲状腺功能减退。用左甲状腺素（L-T 4）治疗后，甲状腺功能正常，生活和工作如常。对于甲亢合并重度黄疸建议在综合治疗基础上尽早用 131I治疗甲亢。

回顾性分析2017年6月至2019年6月收治的36例巨大甲状腺肿物患者的临床资料。全组患者甲状腺肿物直径12～20 cm，其中5例合并胸骨后甲状腺肿，伴有气管狭窄或偏移者25例，合并甲状腺功能亢进5例。3例合并重度气管狭窄者在纤支镜引导下放置气管支架，2例合并甲状腺功能亢进控制不佳者行甲状腺动脉介入栓塞治疗。全组行全甲状腺切除28例，单侧巨大肿物切除5例，姑息性肿物切除3例，2例患者同期行胸骨劈开。术后2例出现声带麻痹，1例出现甲状旁腺功能减退，均对症治疗后好转。我们认为术前采用多学科诊疗模式协同处理巨大甲状腺肿物相关合并症(尤其是气管狭窄及并甲状腺功能亢进)，术中采取多学科联合手术治疗，可保证手术的安全性和彻底性。

甲状腺相关性眼病(thyroid associated orbitopathy，TAO)也称为Graves眼病，多见于女性，是一种进行性、具有潜在致盲风险的自身免疫性疾病。既往用于中重度活动性TAO的治疗药物虽然有多种，但疗效均不够确切，不能满足临床需求。随着对TAO发病机制的研究不断深入，胰岛素样生长因子Ⅰ(insulin-like growth factor-Ⅰ，IGF-Ⅰ)受体介导通路在TAO发生、发展过程中的作用得到肯定。新型靶向药物IGF-Ⅰ受体拮抗剂(如Teprotumumab)用于TAO治疗的多项临床试验取得了良好疗效，为有效治疗TAO带来希望。

目的:观察慢性肝炎型药物性肝损伤(DILI)患者的临床血清学特征及病理损伤程度.方法:回顾性观察70 例经肝穿刺组织病理明确诊断为慢性肝炎型DILI患者的临床特征、用药史、合并基础病、血清学指标、影像特征及病理损伤程度等资料.结果:慢性肝炎型DILI患者女性明显多于男性,以45～60 岁多见,平均(52.6±11.4)岁.最常见用药是中药或中成药(27.1%),其次是抗生素类(21.4%),联合用药占比32.9%;前三位并发症分别是高血压(22.9%)、糖尿病(17.1%)、甲状腺功能亢进(8.6%);17.1%患者存在过敏史;反复发作的有患者41 例(58.6%),平均反复发作次数2.1 次.血清学指标以ALT、AST、TBil、LY%轻度升高为主,有45 例(64.3%)患者伴自身抗体阳性,以抗核抗体最常见(41.4%),炎症活动以中或重度为主,纤维化程度以轻或中度为主.结论:慢性肝炎型DILI患者多见于中年女性,易反复发作,中药或中成药是最常见用药类型,常伴有异常的自身免疫反应,炎症与纤维化程度常不同步.

药物治疗是甲状腺功能亢进的主要治疗方法.抗甲状腺药物可引起肝损伤,药物性肝损伤的诊断多采用排他性诊断,诊断基于病史采集、临床症状、血清生化、影像学及组织学等.药物性肝损伤可依据肝损伤严重程度分为轻度、中度、重度和致命四种等级,轻者常不必停药,但需定期监测肝功能,重者可发生肝衰竭,病死率高,若能尽早发现、及时停药,辅以合理药物治疗,可避免致命后果.抗甲状腺药物性肝损伤的治疗原则是促进肝损伤恢复、防止肝损伤重症化、慢性化和降低死亡风险.规范用药、及时监测、早期发现和早期治疗是防治抗甲状腺药物肝损伤的重要举措.

甲状腺是人体最大的内分泌腺,功能是合成甲状腺激素,对几乎所有组织的代谢调节都至关重要,在胎儿及儿童中枢神经系统的发育中也有重要作用[1].甲状腺受2种含碘激素影响,三碘甲状腺原氨酸(T3)和甲状腺素(T4).目前,我们唯一知道的碘的生理作用是在人体甲状腺合成甲状腺激素[2].20世纪初,临床已发现碘缺乏与甲状腺疾病的密切关系,碘缺乏一直被认为是脑损伤最重要的可预防因素[3].尽管最近重度碘缺乏症患病率降低,但在弱势群体碘缺乏的问题依然存在,如孕妇和婴儿.此外,高碘摄入与甲状腺疾病密切相关.长期或一次性高碘摄入对甲状腺功能可造成不良影响[4],如常见的甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症及自身免疫性甲状腺疾病等,甚至可导致某些肿瘤的发生.一些食物或药物有很高的碘含量,可导致某些易感个体甲状腺功能异常.本文对碘在甲状腺生理学中的作用、碘对甲状腺的调控作用、碘与甲状腺疾病的关系以及我国居民的碘营养现状进行综述如下.

脑底异常血管网病(MMD)又称烟雾病,是双侧大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉起始部(MCA)、颈内动脉(ICA)虹吸部重度狭窄或者完全闭塞,导致侧枝循环开放,穿通动脉及软脑膜动脉等小血管代偿增生,颅内血管影像学检查形似烟雾,并以反复发生出血性或缺血性脑卒中为临床表现.甲状腺功能亢进症简称甲亢,是由于甲状腺本身原因而甲状腺激素分泌、合成过多,进入血液而导致机体消化系统、循环系统、神经系统等的兴奋性增高,以代谢亢进为临床表现的一组临床综合征.目前临床上甲状腺功能亢进症合并脑底异常血管网病伴有认知功能障碍的病例报道较少.现将我们在临床工作中诊断的 1 例报告如下.