结合病例评价经皮D-shant心房分流器植入在重度肺动脉高压(PAH)右心衰竭患者的安全性及有效性.1例53岁女性患者,诊断重度特发性PAH合并右心衰竭,世界卫生组织心功能分级Ⅳ级,于2021年11月30日在局部麻醉下行右心导管+D-shant心房分流器植入术.术中选择6 mm × 4 cm外周动脉球囊扩张房间隔,植入开口直径4 mm D-shant心房分流器,术后患者症状好转,血流动力学改善.姑息性经皮心房分流器植入以建立右向左分流是治疗晚期PAH患者的另一种方法,具有良好的安全性和有效性.或许是目前耐药重度PAH患者改善症状和延长生存期的另一种替代治疗.

目的 探讨多药耐药蛋白4(MRP4)在慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并肺动脉高压(PH)患者血清中的表达及临床意义.方法 选取2023年2月13日至2024年2月13日贵州省人民医院住院确诊COPD患者150例,根据超声心动图结果将COPD患者分为COPD组(50例)和COPD合并PH组(COPD+PH组,100例).另选取本院同期体检健康受试者50例作为对照组;按肺动脉收缩压(PASP),将COPD+PH 组分为轻度组[36 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)≤PASP≤50 mmHg]、中度组(51 mmHg≤PASP≤70 mmHg)和重度组(PASP＞70 mmHg).检测MRP4、肺功能、血气分析指标、红细胞体积分布宽度(RDW)、平均血小板体积(MPV)、B型脑钠肽(BNP)及白蛋白水平.Pearson相关性模型进行相关性分析;受试者工作特征(ROC)曲线评估MRP4预测COPD合并PH的价值.结果 COPD组MRP4水平低于对照组,COPD+PH组MRP4水平高于对照组和COPD组(均P＜0.05).COPD+PH组白蛋白水平低于COPD组,RDW、MPV、BNP水平均高于COPD组(均P＜0.05).中度组、重度组MRP4、RDW、MPV、BNP水平均高于轻度组,且重度组均高于中度组;白蛋白水平均低于轻度组,且重度组低于中度组(均P＜0.05).COPD+PH组患者MRP4 水平与 BNP、PASP、RDW、MPV 呈正相关(r=0.72、0.85、0.70、0.62,均 P＜0.01),与白蛋白呈负相关(r=-0.60,P＜0.01).ROC曲线分析结果显示,当MRP4截断值为2.895 μg/L时,预测COPD合并PH的曲线下面积为0.917(95％置信区间:0.865～0.970),敏感度为93.00％,特异度为88.00％.结论 MRP4在COPD合并PH患者血清中高表达,其可能是潜在的生物标志指标.

目的:探讨二维斑点超声技术在类风湿关节炎相关性间质性肺疾病(rheumatoid arthritis-associated in-terstitial lung disease,RA-ILD)继发肺动脉高压患者右心损害评估中的应用价值.方法:选取 2022 年 1 月至 2023年 6 月就诊于我院RA-ILD患者 56 例,按照肺动脉收缩压(PASP)分为轻度组 17 例、中度组 14 例、重度组 10 例,将肺动脉压正常的 15 例RA-ILD患者作为对照组,测量右心相关超声心动图指标,包括:三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、三尖瓣环收缩期峰值速度(Sm)、右心室面积变化分数(RVFAC)、右心室心肌做功指数(RMPI)、右心室游离壁长轴应变(RVLSFw).分析上述指标在各组间的差异.结果:与对照组比较,轻度组TAPSE、Sm、RVFAC、RMPI各参数差异无统计学意义(均P＞0.05),轻度组RVLSFw较对照组减低,差异有统计学意义(P＜0.05).轻、中、重度组RMPI逐渐增加,TAPSE、Sm、RVFAC、RVLSFw依次减低,组间差异有统计学意义(均P＜0.05).Pearson相关性分析显示:RVLSFw与RMPI呈正相关,与TAPSE、RVFAC、Sm呈负相关.ROC曲线显示RVLSFw评估右心功能不同指标下降的诊断价值均较高.结论:应用二维斑点追踪技术能更早发现RA-ILD继发肺动脉高压患者右心室收缩功能的变化,有助于临床对该类患者病情进展及预后的评估.

对有症状的非梗阻性肥厚型心肌病患者，目前治疗主要针对合并症。该文报道1例非梗阻性肥厚型心肌病合并重度二尖瓣反流经导管二尖瓣缘对缘修复术。患者入院超声心动图提示非梗阻性肥厚型心肌病、肺动脉高压、二尖瓣后叶脱垂并腱索断裂和二尖瓣重度反流，药物治疗无效，经多学科会诊评估决定行经导管二尖瓣缘对缘修复术。术后随访6个月行超声心动图示二尖瓣功能良好，少量反流，平均跨瓣压差6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。

目的:回顾性分析支气管肺发育不良（BPD）伴肺动脉高压（PH）的临床特点及转归，并分析其高危因素。方法:采用回顾性病例对照研究，纳入南方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿重症监护病房2016年1月至2018年12月收治的所有338例BPD患儿的临床资料。根据是否伴发PH分为BPD无PH组和BPD伴PH组，采用χ 2检验、非参数检验分析两组的临床特点及转归；构建二分类Logistic回归模型分析BPD伴PH的危险因素。 结果:338例BPD患儿中无PH组314例（92.9%）、伴PH组24例（7.1%）；出生胎龄为（27.1±1.8）周，其中男206例、女132例。BPD伴PH组患儿出生胎龄和体重均低于无PH组[（26.4±2.1）比（27.2±1.7）周、（798±255）比（1 003±240）g, t=2.201、4.030, P=0.028、<0.01]，住院期间有创机械通气时间、无创辅助通气时间均高于无PH组[14.3(2.1,43.7）比0.5(0,4.7)d，30.0(22.5, 64.2）比15.0(7.0,26.0)d， Z=-4.838、-4.553, P均<0.01];BPD伴PH组母亲妊娠期高血压、小于胎龄（SGA)、晚发型败血症、呼吸机相关性肺炎、有血流动力学影响的动脉导管未闭（hsPDA）、需手术结扎的PDA、重度BPD、严重宫外生长发育迟缓（EUGR）发生率均高于无PH组[20.8% (5/24）比6.4%(20/314)、33.3% (8/24）比7.6%(24/314)、54.2%(13/24）比7.3%(23/314)、25.0%(6/24）比6.1% (19/314)、75.0%(18/24）比39.2%(123/314)、45.8%(11/24）比1.9%(6/314)、66.7%(16/24）比7.3%(23/314),75.0%(18/24）比45.5%(143/314), P均<0.05]。多因素Logistic回归分析结果显示母亲妊娠期高血压（ OR=12.950，95 %CI：1.740~96.385)，重度BPD( OR=10.160，95 %CI：2.725~37.884)，SGA( OR=4.992，95 %CI：1.432~16.920)，需要手术结扎的PDA( OR=19.802，95 %CI：3.297~118.921)，严重EUGR( OR=20.316，95 %CI：2.221~185.853）是BPD伴PH发生的独立危险因素。24例PH患儿中轻度7例、中度8例均存活，重度9例中4例死亡，存活PH患儿中最晚校正年龄1岁2月龄脱离吸氧。 结论:PH是BPD的严重并发症,伴随着高病死率,建议具有高危因素的BPD患儿应定期筛查心脏超声，出院后定期随访。

肺动脉高压是由各种原因引起肺血管壁异常重塑而导致的以肺血管阻力和肺动脉压力升高为特征的严重心血管疾病，一旦合并妊娠，病死率极高。本例为未定期产前检查的妊娠合并结缔组织病相关重度肺动脉高压患者，连续2次妊娠先后发生心脏骤停、肺动脉高压危象及右心衰竭，通过多学科团队及时使用体外膜肺氧合提供有效的心肺支持，病情稳定出院。出院随访10个月，母儿结局良好。本例虽抢救成功，但必须认识到重度肺动脉高压严重危害母儿健康，属于妊娠禁忌证，不宜妊娠。

目的:分析肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者肺功能及与高分辨率CT(HRCT)定量相关性。方法:本研究为病例对照研究，采用非随机对照的方法收集2011年10月至2021年10月于兰州大学第一医院住院治疗的CPFE综合征患者239例和同期收治的特发性肺纤维化(IPF)患者294例及肺气肿患者287例，根据肺部纤维化程度<5%、≥5%且<10%、≥10%将CPFE综合征患者分为轻度、中度、重度纤维化亚组；又根据肺气肿程度≥10%且<20%、≥20%且<30%、≥30%，将CPFE组患者分为轻度、中度、重度肺气肿亚组。分别比较CPFE组、IPF组、肺气肿组之间；轻度、中度、重度纤维化亚组之间；轻度、中度、重度肺气肿亚组之间的肺功能指标，分析CPFE组肺功能指标与HRCT所示肺纤维化、肺气肿及实质肺破坏的总体严重程度的相关性。结果:CPFE组肺动脉收缩压高于IPF组和肺气肿组( P值均<0.05)。CPFE组RV%pred、TLC%pred、RV/TLC%pred低于肺气肿组( P值均<0.05)，CPFE组FEV 1%pred、FEV 1/FVC高于肺气肿组，低于IPF组( P值均<0.05)。CPFE组D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred低于IPF组和肺气肿组( P值均<0.05)。CPFE不同纤维化程度肺功能比较，重度纤维化组VC%pred、TLC%pred、FVC%pred、D LCO、D LCO%pred低于中度纤维化组( P值均<0.05)，RV%pred低于轻、中度纤维化组( P值均<0.05)，FEV 1/FVC高于轻、中度纤维化组( P值均<0.05)，CPFE不同肺气肿程度肺功能比较，重度肺气肿组FEV 1%pred、FEV 1/FVC低于轻、中度肺气肿组( P值均<0.05)，D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred低于轻度肺气肿组( P值均<0.05)，CPFE综合征患者HRCT所示肺纤维化程度与VC%pred、RV%pred、TLC%pred、FVC%pred、FEV 1/FVC、D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred存在相关性( r值分别为-0.30、-0.34、-0.42、-0.29、0.35、-0.26、-0.26、-0.13、-0.14， P值均<0.05)，HRCT所示肺气肿程度与FEV 1%pred、FEV 1/FVC、D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred存在相关性( r值分别为-0.32、-0.43、-0.26、-0.26、-0.34、-0.33， P值均<0.05)，HRCT所示实质肺破坏的总体严重程度与VC%pred、FVC%pred、FEV 1%pred、FEV 1/FVC、D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred存在负相关( r值分别为-0.17、-0.17、-0.35、-0.36、-0.37、-0.37、-0.41、-0.41， P值均<0.05)。 结论:CPFE综合征好发于老年男性吸烟者，易合并肺动脉高压，弥散功能显著下降，胸部HRCT定量测量可一定程度评估弥散功能。

妊娠合并肺动脉高压（PAH）是一类以肺动脉压力升高为特征的恶性心肺血管疾病。其发生率低，为（1.1~1.5）/10万，但病死率却高达25%~56%，严重影响母儿结局。遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）是导致PAH的一种极罕见原因。本文报道1例妊娠合并HHT相关重度PAH患者，妊娠前2年确诊为HHT相关PAH，妊娠期行多学科管理，妊娠22周病情加重，妊娠27周 +5行剖宫产术分娩一女婴，随访至今，母儿结局良好。

目的:描述当前一氧化氮吸入(inhaled nitric oxide，iNO)在儿童急性呼吸衰竭中的应用特点，评估临床变量和预后之间的关系。本文尝试研究iNO对包括右心室(rightventricular，RV)功能不全在内的患者特点的治疗反应与临床医生对氧合改善反应度之间的关系。本文假设提高临床医生最小化高氧血症的意识与预后改善相关。设计:观察性队列研究。场所:儿科重症监护研究协作网的8个中心。对象:151例主因呼吸系统指征接受iNO治疗的患者。测量方法:从病历中提取开始iNO至第28天，ICU出院或死亡三者中最早时间点的临床数据。计算脱离呼吸机天数、氧合指数和功能状态评分；提取超声心动图报告数据以评估肺动脉高压，RV功能障碍和其他心血管参数；确定临床医生对氧合改善的反应度。主要结果:130例(86%)接受iNO治疗的患者在24 h内氧合得到改善。PICU病死率为29.8%，19.8%存活者出现新的合并症。行超声心动图检查的患者中，27.9%有肺动脉高压证据，23.1%有右室收缩功能障碍，22.1%有心房水平分流。中或重度RV功能障碍与较高的病死率相关。临床医生对氧合改善的反应度表现如下，71%的患者FiO 2在24 h内降至0.6以下。临床医生对iNO改善氧合的及时反应度与更多的脱离呼吸机天数相关，但和减少的心脏骤停次数、病死率或新发合并症率无关。 结论:临床医生对氧合改善的反应度与呼吸机天数减少有关。标准化呼吸机管理算法或可在将来的试验中改善信噪比，从而能够更好地评估iNO对患者预后的影响。此外，可能需要将研究限制在更有选择性的患者群体中，例如那些有RV功能障碍的患者。

目的:分析左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）患者术前经胸超声心动图漏误诊原因。方法:该研究为回顾性研究，纳入2008年8月至2021年12月于华中科技大学同济医学院附属协和医院接受手术治疗的ALCAPA患者。对比术前超声心动图检查结果与手术诊断结果，将纳入患者分为超声确诊组和超声漏误诊组。收集纳入患者的术前超声心动图检查结果，分析并记录超声心动图特异性征象显示情况，根据医师个人经验，显示情况分为清楚显示、模糊/疑诊、未显示和未提及4种，计算各征象的显示率（显示率=清楚显示例数/总例数×100%）。通过查阅手术资料，分析并记录患者的病理解剖及病理生理特征，比较不同特征患者的超声漏误诊率。结果:共纳入21例患者，男性11例，年龄1.8（0.8，12.3）岁（范围1个月~47岁）。21例患者中除1例为左前降支异常起源外，其余均为左冠状动脉（LCA）主干异常起源；13例为婴儿型，8例为成人型。超声确诊组15例［诊断准确率为71.4%（15/21）］，超声漏误诊组6例（3例误诊为原发性心内膜弹力纤维增生症，2例误诊为冠状动脉-肺动脉瘘；1例漏诊ALCAPA）。超声确诊组检查医师的工作年限长于超声漏误诊组［（12.8±5.6）年比（8.3±4.7）年， P=0.045］。超声心动图特异性征象显示情况方面，在婴儿型ALCAPA患者中，超声确诊组对LCA-肺动脉分流（4/5比0， P=0.021）。成人型患者的漏误诊率高于婴儿型（3/8比3/13， P=0.410）。分支异常起源患者的漏误诊率高于主干异常起源（1/1比5/21， P=0.028）。LCA走行于主、肺动脉间患者的漏误诊率高于远离主肺动脉间隔走行者（4/7比2/14， P=0.064）。合并重度肺动脉高压患者的漏误诊率高于不合并重度肺动脉高压者（2/3比4/18， P=0.184）。超声漏误诊率≥50%的情况包括：（1）LCA近心段走行于主、肺动脉之间；（2）LCA异常开口于肺动脉右后部；（3）LCA分支异常起源；（4）合并重度肺高压。 结论:超声科检查医师对ALCAPA病理解剖特征及病理生理的认识、诊断警惕性对超声诊断准确性至关重要。临床上应警惕无明显诱因出现左心室明显扩大的小儿病例，不论其左心室功能是否正常，均应常规探查冠状动脉起源。