该文报道了1例经术后病理证实的幼儿Uhl畸形。Uhl畸形是一种以右心室心肌组织部分或完全缺失且无脂肪组织浸润为主要特征的罕见先天性心脏畸形。心脏MRI表现为右心房、右心室极度扩大，右心室壁薄伴运动减弱，脂肪抑制T 2WI未见明确脂肪浸润信号，钆对比剂延迟增强扫描见右心室透壁样强化。

目的:探讨T 1ρ mapping在肥厚型心肌病（HCM）患者心肌纤维化评估中的应用价值。 方法:前瞻性纳入2021年12月至2022年5月在阜外医院进行心脏MR（CMR）检查的HCM患者40例和健康志愿者（HC）16名。在HCM患者中进行T 1ρ mapping，增强前、后T 1 mapping和钆对比延迟增强（LGE）成像，在HC组中进行T 1ρ mapping、T 1 mapping成像。依据有无LGE进一步将HCM患者分为LGE阳性和LGE阴性组。测量HCM患者和HC的左心室整体心肌的T 1ρ值、初始T 1值，并通过HCM患者增强前、后的T 1 mapping进一步测量左心室整体心肌的细胞外间质容积分数（ECV）。采用单因素方差分析比较LGE阳性组、LGE阴性组和HC组3组T 1ρ、初始T 1值，进一步两两比较采用Bonferroni法校正。通过受试者操作特征曲线（ROC）分析初始T 1值及T 1ρ值在LGE阳性组和HC组、LGE阴性组和HC组的诊断效能。分类变量比较采用χ 2检验或Fisher确切概率法。以Pearson相关系数评价T 1ρ值与初始T 1值、ECV的相关性。 结果:40例HCM患者中LGE阳性组25例，LGE阴性组15例，LGE阳性、LGE阴性及HC组的年龄、性别及体重指数差异无统计学意义（ P均>0.05）。与HC组比，LGE阳性组T 1ρ值（ t=5.74， P<0.001）、初始T 1值（ t=3.99， P<0.001）均升高，LGE阴性组T 1ρ值（ t=4.19， P<0.001）、初始T 1值（ t=2.06， P<0.044）均升高，差异具有统计学意义。ROC分析显示，T 1ρ值及初始T 1值区分LGE阳性患者与HC组的曲线下面积分别为0.93（灵敏度84.0%，特异度93.8%）、0.87（灵敏度84.0%，特异度87.5%）；T 1ρ值及初始T 1值区分LGE阴性患者与HC组的曲线下面积分别为0.84（灵敏度86.7%，特异度68.8%）、0.68（灵敏度60%，特异度68.0%）。相关性分析显示，左心室整体T 1ρ值与初始T 1值（ r=0.31， P=0.02）、ECV值（ r=0.38， P=0.02）均呈正相关。 结论:在不使用对比剂的条件下，T 1ρ mapping对HCM患者心肌替代性纤维化及弥漫性纤维化均有良好识别能力。

目的:探讨一体化PET/MR在评估缺血性心脏病心肌活性中的应用价值。方法:回顾性纳入2020年9月至2021年12月于首都医科大学宣武医院行PET/MR心脏检查的39例缺血性心脏病患者[男28例、女11例，年龄(60.1±12.0)岁]。所有患者行 13N-NH 3·H 2O和 18F-FDG心脏PET/MR检查，MRI扫描包括钆对比剂延迟增强(LGE)序列。对PET和MRI图像进行分析，按照美国心脏协会17节段法评估各节段心肌活性，测得PET和MRI梗死心肌范围。应用加权 Kappa检验评估PET和MRI对心肌活性一致性评价。PET和MRI测得梗死心肌范围比较采用配对 t检验，采用Pearson相关分析探讨两者的相关性。 结果:PET和MRI评价心肌活性结果一致性中等， Kappa值为0.532( P<0.001)，符合率为69.83%(463/663)。PET与MRI测得梗死心肌范围差异无统计学意义[(23.89±14.23)%与(23.55±11.90)%; t＝－0.24， P＝0.809]，二者呈强相关( r＝0.79， P<0.001)。在PET显示正常心肌节段中，22.52%(100/444)在MRI显示存在心肌梗死。在MRI显示不存活心肌节段中，39.89%(73/183)在PET显示正常或存活。 结论:一体化PET/MR能够充分发挥PET和MRI的互补优势，实现对心肌活性的全面精确评价。

目的:探讨T1 mapping联合钆延迟强化（LGE）对扩张型心肌病（DCM）的诊断价值。方法:选择2018年4月至2019年11月因不明原因急性心力衰竭（心衰）而经超声检查考虑为DCM的32例患者为研究对象；同时纳入同一时间段检查心脏磁共振成像（CMRI）的18例体检者为对照组。采用飞利浦Ingenia 3.0T检查所有受检者心脏，平扫检查项目包括T2加权成像（T2WI）、电影序列、增强前的native T1 mapping；增强检查项目包括延迟增强及增强后post T1 mapping、首过灌注。使用钆喷酸葡胺注射液作为对比剂，首过灌注剂量为0.1 mL/kg，以相同速度追加生理盐水20 mL，延迟7 min开始进行延迟增强序列扫描，包括4层2腔心位和4腔心位。观察LGE联合T1 mapping的CMRI结果，包括心功能指数〔左室舒张期末容积（LVEDV）、左室收缩期末容积（LVESV）、左室射血分数（LVEF）、瓣膜反流〕、心脏形态学指标〔左心室质量（LVM）〕、组织学特点（T2图像心肌信号、有无灌注缺损及其位置和范围、有无延迟增强及其位置、形态和范围、增强前后T1值）、细胞外容积（ECV）及伴随征象（心包积液、胸腔积液）等指标；绘制受试者工作特征曲线（ROC），评价增强前T1 mapping的T1值对DCM的诊断价值；同时观察临床终点事件发生情况。结果:DCM组患者性别、年龄、体重指数（BMI）、血压、心率（HR）、血细胞比容（HCT）、肌酐（Cr）、高血压和心脏病家族史患者比例比较差异均无统计学意义。DCM组患者N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平和心功能Ⅲ级、糖尿病、吸烟史、饮酒史、用药史患者比例明显高于对照组（均 P<0.05）。与对照组比较，DCM组LVEDV（mL/m 2：234.9±35.9比121.8±27.6）、LVESV（mL/m 2：189.7±42.8比54.8±17.0）、LVM（g：197.6±56.3比110.5±22.9）、增强前T1值（ms：1 332.1±35.9比1 272.0±41.0）、ECV 〔（45.7±4.9）%比（28.0±2.1）%〕水平均明显升高；LVEF（0.191±0.107比0.554±0.103）、增强后T1值（ms：453.9±72.7比493.5±43.9）均明显降低（均 P<0.05）。DCM组瓣膜反流、心包积液和胸腔积液患者比例分别为25.0%、18.8%、25.0%。ROC曲线分析显示，T1 mapping增强前T1值的截断值为1 220.22 ms时，ROC曲线下面积（AUC）为0.84， P＝0.015，敏感度为77.8%，特异度为88.9%，说明固有心肌T1值对诊断DCM有一定参考价值。32例DCM患者中有22例（68.8%）出现LGE，位置为室间隔、下壁壁间或心外膜下，范围为局部或弥漫多发，室间隔和下壁均受累的有9例（28.1%）；平均随访16个月，其中3.1%出现心搏骤停。 结论:一站式CMRI检查可以提高DCM的诊断效力，T1 mapping联合LGE可提高诊断准确性，对诊断和随访患者治疗很有意义。

本文报道1例肝紫癜影像表现。患者女，29岁，CT平扫示肝S6见类圆形稍低密度灶，增强扫描呈持续性强化，MRI平扫示病灶T 1WI呈等-稍低信号，T 2WI呈稍高信号，扩散加权成像呈稍高信号，表观扩散系数图呈等信号，钆塞酸二钠增强扫描示病灶呈持续性延迟强化，肝胆期呈不均匀稍低摄取，内见散在小点片状高摄取区，病灶前缘见两个小类圆形异常信号灶，信号及强化特点与S6病灶相似。行右半肝切除术，术后病理诊断为肝紫癜。

目的:研究MR钆造影剂清除差异指导脑肿瘤亚靶区勾画的可行性。方法:获取26例脑肿瘤患者T 2加权图像及造影剂注射5、60 min后的T 1加权增强图像，处理两次T 1加权增强图像得到含有造影剂清除差异及有无肿瘤活性信息的延迟造影剂外渗的图像。根据T 2加权图像有无液化坏死分为有液化坏死的A组(14例)和无液化坏死的B组(12例)，在早期T 1加权增强图像、T 1-T 2WI融合图像、T 1WI-DCEM融合图像上勾画大体肿瘤靶区(GTV)、液化坏死区(GTV 坏死)、无液化坏死区(GTV 无坏死)、有肿瘤活性区域(GTV 有活性)和无肿瘤活性区(GTV 无活性)，配对 t检验比较各亚靶区体积差异。 结果:A组GTV 无坏死和GTV 坏死分别为(13.65±18.15) cm 3和(6.30±7.57) cm 3。GTV 有活性为(10.40±13.52) cm 3，GTV 无活性为(9.55±14.57) cm 3。A组中GTV 无坏死比GTV 有活性平均增加了16.3%( P<0.05)，GTV 无活性比GTV 坏死平均增加了16.3%( P<0.05)。B组中GTV 无活性比GTV B组平均减少了68.8%( P<0.05)。 结论:根据MR钆造影剂清除差异勾画的脑肿瘤亚靶区较传统单纯基于T 2所示坏死区域更有意义，延迟造影剂外渗的图像为脑肿瘤亚靶区的生物学精准勾画提供了依据。

目的:探讨心脏MR（CMR）定量技术纵向弛豫时间定量成像/心肌细胞外容积分数指数（T 1 mapping/iECV）对主动脉瓣关闭不全（AI）患者的临床价值，并探索其与传统心功能参数的相关性。 方法:回顾性收集2012年5月至2016年2月在中国医学科学院阜外医院经影像及临床资料确诊为慢性AI患者36例。所有患者均接受CMR常规扫描序列、初始及增强后T 1 mapping检查，CMR图像经后处理分析，计算主动脉瓣反流分数、钆对比剂延迟强化（LGE）质量分数、心肌细胞外容积分数（ECV）和iECV。基于CMR反流分数结果，将AI患者分为轻度组（9例）、中度组（14例）和重度组（13例）。3组AI患者初始及增强后T 1值、ECV及iECV等计量资料比较采用单因素方差分析，进一步两两比较采用LSD检验；心血管相关病史、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级及LGE阳性率等计数资料比较采用χ2检验或Fisher确切概率法；左心室常规功能参数LVEF与iECV的相关关系采用Spearman相关分析。 结果:3组AI患者年龄、性别、心血管相关病史差异无统计学意义（ P均>0.05）。3组不同反流程度AI患者比较：（1）3组患者LGE阳性率总体差异有统计学意义（ P=0.023），随着主动脉瓣反流分级程度增高，替代性纤维化发生率增加。（2）3组患者初始T 1值、增强后T 1值及ECV总体差异均无统计学意义（ H值分别为1.815、0.929、2.496， P均>0.05）。3组iECV总体差异有统计学意义（ H=16.725， P<0.001），重度组iECV值明显高于其他2组（ P<0.05）。iECV与LVEF呈负相关（ r=-0.649， P<0.001）。 结论:无创性CMR定量参数技术T 1 mapping/iECV能识别不同反流程度AI患者发生弥漫性心肌纤维化的程度，并与传统心功能参数LVEF有较高的相关性，具有反映左心室功能失代偿前可逆阶段的潜力。

目的:探讨磁共振横向弛豫时间定量成像（T2 mapping）对急性ST段抬高心肌梗死（STEMI）患者心肌改变的评估作用及预后意义。方法:采用回顾性研究方法，纳入2021年1月至2022年3月天津市第一中心医院收治的30例急性STEMI患者作为试验组，并选取同期年龄、性别匹配的30例健康志愿者和门诊非特异性胸痛而心脏磁共振（CMR）检查无异常者作为对照组。在明确诊断STEMI后于2周内行CMR检查，做为首诊参照，并于6个月后（即慢性心肌梗死，CMI）进行平扫CMR复查。平扫检查包括电影序列、T2加权压脂序列（T2-STIR）、增强前纵向弛豫时间定量成像（T1 mapping）和T2 mapping；增强检查包括首过灌注、钆延迟增强（LGE）及增强后T1 mapping。对比两组间、STEMI心肌梗死前后心肌定量参数；用受试者工作特征曲线（ROC曲线）评估心肌增强前T1值和T2值区分STEMI与6个月后CMI的诊断效能。结果:两组间年龄、性别、心率、体质量指数（BMI）等差异均无统计学意义，具有可比性。试验组患者增强前T1值、T2值及细胞外容积（ECV）均较对照组明显升高〔增强前T1值（ms）：1 434.5±165.3比1 237.0±102.5，T2值（ms）：48.3±15.6比21.8±13.1，ECV：（39.6±13.8）%比（22.8±5.0）%，均 P<0.05〕。试验组中有12例患者于6个月后复查了CMR平扫，T2-STIR上高信号仍可见，但范围较急性期减小，增强前T1值和T2值均较急性期明显减低〔增强前T1值（ms）：1 271.0±26.9比1 434.5±165.3，T2值（ms）：34.2±11.2比48.3±15.6，均 P<0.05〕。ROC曲线分析得出，增强前T1值和T2值区分STEMI急性期与CMI的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.71、0.80，增强前T1截断值为1 316.0 ms时特异度为100%，敏感度为53.3%，T2截断值为46.7 ms时特异度为100%，敏感度为73.8%。 结论:T2 mapping是诊断急性STEMI患者心肌改变的非侵入式评估手段，并可对患者预后随访进行评估。

目的:研究心肌淀粉样变性（CA）患者的临床特点，寻找早期诊断线索，优化诊断流程。方法:回顾2016年1月至2019年12月我院经病理确诊的CA患者14例，分析其临床表现、实验室检查、心电图（ECG）、心脏超声（UCG）、心脏核磁共振（CMR）、 99mTc-焦磷酸（ 99mTc-PYP）心肌显像等特点。 结果:临床表现为充血性心力衰竭11例，ECG呈肢体导联低电压（或）左胸导联r波递增不良和（或）病理性Q波12例，所有患者UCG均显示不同程度左室壁增厚，8例患者接受CMR检查，7例表现为钆增强扫描延迟现象。行 99mTc-PYP核素心肌静息显像的8例患者中，3例心肌摄取2~3级，1例2级，均为转甲状腺素蛋白心肌淀粉样变（ATTR）。随访时间1~3.5年，3例死亡，2例自动出院，9例好转。 结论:CA临床表现缺乏特异性，UCG联合ECG可作为早期筛查手段，结合CMR、 99mTc-PYP心肌显像及心外组织活检可明确诊断。

目的:探讨可溶性致癌抑制因子2（SST2）、半乳糖凝集素3联合磁共振多模态诊断心肌纤维化的应用价值。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月河北省邯郸市中心医院88例心肌病患者（心肌病组）的临床资料，并选同期健康体检者100例作为对照组。心肌病患者根据心脏磁共振成像（CMRI）-延迟钆增强（LGE）检查结果分为LGE阳性和LGE阴性。两组采用动态心电图评估心律异常率；记录美国纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级；超声心动图检测左室射血分数（LVEF）和左室舒张末期内径（LVEDD）；酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测SST2、半乳糖凝集素3和N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）。绘制受试者工作特征（ROC）曲线，分析SST2和半乳糖凝集素3预测心肌病患者发生心肌纤维化的效能。结果:88例心肌病患者CMRI-LGE检查结果显示，LGE阳性42例，LGE阴性46例。心肌病组心律异常率、LVEDD、SST2和半乳糖凝集素3明显高于对照组[67.05%（59/88）比2.00%（2/100）、（46.55 ± 5.99） mm比（27.92 ± 2.05） mm、（61.83 ± 10.57） μg/L比（24.99 ± 7.69） μg/L和（18.65 ± 3.39） μg/L比（7.12 ± 1.33） μg/L]，LVEF明显低于对照组[（55.11 ± 8.36）%比（68.83 ± 9.45）%]，差异有统计学意义（ P<0.01）。LGE阳性患者心律异常率、NYHA心功能分级、LVEDD、SST2和半乳糖凝集素3明显高于LGE阴性患者[88.10%（37/42）比47.83%（22/46）、（3.10 ± 0.53）级比（2.11 ± 0.61）级、（48.88 ± 5.95） mm比（44.41 ± 5.24） mm、（65.58 ± 11.73） μg/L比（58.40 ± 8.10） μg/L和（21.00 ± 2.72） μg/L比（16.51 ± 2.39） μg/L]，LVEF明显低于LGE阴性患者[（52.15 ± 8.23）%比（57.82 ± 7.60）%]，差异有统计学意义（ P<0.01）。ROC曲线分析结果显示，血清SST2和半乳糖凝集素3预测心肌病患者发生心肌纤维化的最佳临界值分别为65.07 μg/L和18.46 μg/L，曲线下面积分别为0.714（95% CI 0.604～0.825， P = 0.001）和0.894（95% CI 0.828～0.960， P = 0.001），灵敏度分别为61.9%和85.7%，特异度分别为80.4%和82.6%。 结论:磁共振多模态对心肌纤维化有良好的检测能力，血清SST2和半乳糖凝集素3对心肌纤维化有良好的预测价值，SST2和半乳糖凝集素3联合磁共振多模态诊断心肌纤维化具有重要的临床意义。