单孔腹腔镜手术是目前备受关注的手术方式,已应用于普通外科疾病如肝占位性病变、胆道结石、胰腺肿瘤及特发性血小板减少性紫癜等.与常规腹腔镜手术相比,单孔腹腔镜手术具有手术切口美观、痛苦小、出血少、肠道功能恢复快、住院时间短等优点,但单孔腹腔镜手术仍存在技术难题,如手术时器械操作平面交叉、手术视野受限、三角关系欠缺等,限制了其推广.现将单孔腹腔镜手术在肝胆胰脾疾病的应用现状、发展趋势作一综述,以期为单孔腹腔镜手术的应用提供参考.

目的:探讨局限性紫癜性肝病(PH)的计算机断层扫描(CT)与磁共振成像(MRI)特征。方法:选择2015年1月1日至2022年12月31日于乐清市人民医院经病理确诊的8例PH患者(10个病灶)，分析病灶部位、大小、形态等，以及患者的CT(4例患者4个病灶)与MRI(5例患者7个病灶)特征。采用描述性方法进行统计学分析。结果:8例PH患者中，6例患者病灶位于肝右叶，1例位于肝左叶，1例(3个病灶)位于肝左、右叶；8个病灶呈圆形或类圆形，2个病灶呈片状不规则形。病灶中位最大径(范围)为4.2 cm(2.2～9.3 cm)，其中2个病灶最大径<3.0 cm ，6个最大径为3.1～5.0 cm ，2个最大径>6.0 cm。9个病灶界限清晰，1个界限模糊。9个病灶有包膜，1个无包膜。1个病灶内有血管穿行。4例患者(4个病灶)CT平扫显示，3个病灶密度均匀，3个病灶呈低密度；CT增强扫描显示，动脉期2个病灶呈显著强化，门脉期3个病灶持续中度强化，延迟期2个病灶持续轻度强化。5例患者(7个病灶)MRI平扫显示，6个病灶信号均匀，T1加权像3个病灶呈低信号、4个呈等信号，T2加权像压脂序列6个病灶呈高信号，弥散加权成像3个病灶呈高信号、4个呈等信号；MRI增强扫描显示，4个病灶动脉期全瘤显著强化，5个病灶门脉期持续中度强化，6个病灶延迟期持续轻度强化。结论:PH病灶呈圆形或类圆形，界限清或不清，密度均匀或不均，CT和MRI平扫特征为低密度，T1加权像低信号，T2加权像和弥散加权成像高信号，CT和MRI增强以中度或显著持续强化为特征。

目的:探讨儿童肺栓塞的临床特征、病因及抗凝治疗的有效性和安全性。方法:回顾性分析2017年1月至2021年12月在山东第一医科大学附属省立医院儿科诊断为肺栓塞并接受抗凝治疗的30例患儿资料，分析其病因、临床特点、合并症、抗凝治疗转归及预后情况。结果:30例患儿中男17例，女13例；年龄(8.95±2.58)岁(4~13岁)，随访时间3~59个月。1.临床表现咳嗽30例(100.0%)，发热29例(96.7%)，气促27例(90.0%)，胸痛15例(50.0%)，咯血9例(30.0%)，无咯血但支气管镜检查发现血性分泌物4例(13.3%)，呼吸衰竭2例(6.7%)。2.原发病中肺炎支原体感染23例(76.7%)并符合难治性肺炎支原体肺炎诊断，肺炎支原体耐药突变点2063A>G或2064A>G阳性16例(53.3%)，肾病综合征2例(6.7%)，紫癜性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，狼疮性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，遗传性蛋白S缺乏症1例(3.3%)，骨髓炎并金黄色葡萄球菌败血症1例(3.3%)，先天性心脏病1例(3.3%)。3.合并四肢血栓7例(23.3%)，心房血栓2例(6.7%)，胸腹部深静脉血栓2例(6.7%)，脑梗死2例(6.7%)，脾梗死1例(3.3%)。4.影像检查30例患儿均有肺实变/肺不张(100.0%)，胸腔积液24例(80.0%)。5.凝血功能检查中21例(70.0%)D-二聚体≥5 mg/L。6. 1例(3.3%)在急性期给予尿激酶溶栓治疗；9例(30.0%)予低分子肝素/肝素治疗；21例(70.0%)接受肝素/低分子肝素抗凝治疗后改为口服抗凝药物，华法林治疗4例(13.3%)，利伐沙班治疗17例(56.7%)。抗凝治疗总疗程1~9个月。无栓塞复发或慢性血栓栓塞性肺动脉高压后遗症。结论:感染是本研究组儿童肺栓塞主要病因，以肺炎支原体感染多见。症状不典型，与原发基础疾病难以区分。支气管镜检查有助于发现肺部隐匿性出血。任何年龄儿童出现不能解释的气促提示肺栓塞的可能。结合临床症状和相关辅助检查，有助于尽早确诊肺栓塞，选择合适抗凝方案并及时行抗凝治疗安全有效，可改善患儿预后。

患者，女，44岁，2003年患者无明显诱因出现头晕、乏力，伴轻度头痛及视物模糊，自行口服中药汤剂治疗，症状未缓解。2008年上述症状加重就诊当地县医院。骨穿提示骨髓增生活跃，红系明显增生，占43%，可见H-J小体，可见嗜多色粒红细胞。未予以治疗。后陆续就诊于其他医院治疗，治疗效果不佳。2010年5月因"间断乏力7年余"入中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院，考虑特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)。给予免疫抑制治疗后好转出院。后间断出现上述症状。2015年4月2日入院查血常规提示WBC 1.79×10 9/L，Hb 93 g/L，PLT 57×10 9/L。骨穿提示骨髓有核细胞增生明显活跃，可见少量尼曼匹克细胞(N-P细胞)。胸部X线检查：双肺纹理清晰，双肺门影不大。腹部CT检查提示脾脏体积增大，外缘约占10个肋单元。2015年4月5日染色体核型分析：46，XX [20]。于2015年4月20日行脾切术。病理示脾脏组织中可见灶性胞浆透亮细胞，免疫组化：CD68(+)、Ki67散在(+)、AACT(+)、CD31(+)，(脾)形态学改变结合临床，符合尼曼-匹克病。明确诊断为NPD成人非神经型(E型)。此后患者规律口服维生素E软胶囊100 mg/d，定期复查病情稳定。2018年4月查血常规：WBC 8.91×10 9/L，Hb 133 g/L，PLT 280×10 9/L。骨穿：三系增生，全片见少数尼曼匹克细胞。2019年6月患者出现双下肢运动障碍，伴膝关节肿胀。查血常规、肝肾功、RF及CRP均正常。后疼痛加重，活动后明显，休息后可缓解。2020年12月7日入院查血常规：WBC 8.30×10 9/L，Hb 126 g/L，PLT 219×10 9/L。PET-CT提示双下肢骨髓腔局灶性FDG代谢异常增高，结合病史考虑尼曼-匹克病骨形态代谢改变，双侧膝关节及股骨头无菌性坏死。2020年12月16日查 SMPD1基因变异分析。本研究符合《世界医学会赫尔辛基宣言》。

蛋白C是一种由肝细胞合成和分泌的维生素K依赖性丝氨酸蛋白酶原 [1]，是机体重要的生理性抗凝物质之一。蛋白C活化后能通过水解活化凝血因子Ⅴ（FⅤa）和活化凝血因子Ⅷ（FⅧa）来抑制凝血酶的产生。遗传性蛋白C缺陷症是由编码蛋白C的基因（PROC）突变引起的导致常染色体显性遗传疾病，纯合或复合杂合突变导致的严重蛋白C缺陷症极其罕见，发病率约为1/400万 [2]，临床可表现为出生后不久发生的新生儿暴发性紫癜；单杂合型遗传性蛋白C缺陷症的发病率在普通人群中为0.14%~0.50% [3]，此类患者静脉血栓形成的风险可增加5~7倍。截至2021年4月，人类基因组突变数据库（HGMD）共列出391种PROC基因突变，其中错义/无义突变290种，小部分缺失突变30种。我们近期收治2例遗传性蛋白C缺陷症患者，并对其进行家系调查和基因突变分析。

目的:探讨宁夏地区肾脏疾病谱特征及演变趋势。方法:回顾性收集和分析2008年8月1日至2019年12月31日在宁夏医科大学总医院接受肾活检患者的人口学、临床表现和肾脏病理检查结果等资料。根据患者接受肾活检时间段分为2008—2013年组和2014—2019年组。比较两组患者接受肾活检时的年龄、性别、临床表现、肾脏疾病类型、原发性及继发性肾小球疾病病理类型和糖尿病肾病患者主要临床表现的差异。分析2008—2019年间宁夏地区肾脏疾病谱的逐年变化趋势。结果:3 867例肾活检患者入选本研究，年龄（39.59±14.05）岁，男性多见（53.71%，2 077/3 867）。入选者接受肾活检时最常见的临床表现为肾病综合征（36.33%，1 405/3 867）。肾活检患者中，原发性肾小球疾病占78.79%（3 047/3 867），其次分别为继发性肾小球疾病（18.57%，718/3 867）、肾小管间质性疾病（1.45%，56/3 867）和遗传性肾病（1.19%，46/3 867）。原发性肾小球疾病中IgA肾病最常见（44.60%，1 359/3 047），膜性肾病次之（30.75%，937/3 047）。继发性肾小球疾病以过敏性紫癜肾炎最常见（27.44%，197/718），狼疮肾炎次之（25.07%，180/718）。原发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组患者膜性肾病比例较高，系膜增生性肾小球肾炎（非IgA沉积）比例较低（均 P<0.001）。继发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病和高血压肾损害比例较高，过敏性紫癜肾炎和乙型肝炎病毒相关性肾炎比例较低（均 P<0.01）。2014—2019年组肾活检患者临床表现为急性肾损伤、慢性肾衰竭、单纯血尿及尿蛋白量≤1.0 g/24 h比例高于2008—2013年组，而表现为肾病综合征比例低于2008—2013年组（均 P<0.05）。与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病患者临床表现为慢性肾衰竭比例较高，表现为蛋白尿合并血尿比例较低（均 P<0.05）。 结论:宁夏地区肾活检人群以原发性肾小球疾病最多见，IgA肾病是最常见病因，膜性肾病占比有逐年升高趋势。继发性肾小球疾病中以过敏性紫癜肾炎最常见，糖尿病肾病和高血压肾损害占比有逐年升高趋势，提示应加强宁夏地区代谢性疾病肾脏并发症的筛查，重视轻度尿检异常患者的追踪检查。

本文报道1例肝紫癜影像表现。患者女，29岁，CT平扫示肝S6见类圆形稍低密度灶，增强扫描呈持续性强化，MRI平扫示病灶T 1WI呈等-稍低信号，T 2WI呈稍高信号，扩散加权成像呈稍高信号，表观扩散系数图呈等信号，钆塞酸二钠增强扫描示病灶呈持续性延迟强化，肝胆期呈不均匀稍低摄取，内见散在小点片状高摄取区，病灶前缘见两个小类圆形异常信号灶，信号及强化特点与S6病灶相似。行右半肝切除术，术后病理诊断为肝紫癜。

目的:探讨单独使用免疫检查点阻断剂（immune checkpoint inhibitors, ICI）、ICI与靶向抗血管生成的酪氨酸激酶抑制剂（tyrosine kinase inhibitor, TKI）联合使用两种情况下，免疫反应介导性肝炎（immune-mediated hepatitis，IMH）的组织学表现差异。方法:收集2015至2019年在复旦大学附属中山医院接受抗ICI治疗发生肝功能异常且获得肝组织标本的病例21例。其中10例使用单药ICI，另11例使用ICI及靶向抗血管TKI联合治疗，观察组织病理形态，使用免疫组织化学方法检测程序性死亡配体1、2（programmed cell death-ligand 1, PD-L1/2）表达情况。结果:单药ICI治疗的IMH表现为程度不等、均匀分布于肝小叶及汇管区的炎性病变，并可出现小胆管炎、静脉内皮炎、Kupffer细胞活化及紫癜样变。8例（8/10）出现轻度肝损伤，2例（2/10）出现轻-中度肝损伤。在使用ICI及抗血管TKI联合治疗的患者中，肝损伤往往较为严重，其中4例（4/11）出现中-重度肝损伤，肝细胞桥接坏死、大片坏死，汇管区中-重度炎性病变，部分小胆管上皮变性，伴显著界面性肝炎。在较严重IMH的病例中，较多CD8 +的T淋巴细胞聚集在汇管区及肝窦内，且有部分肝窦内皮细胞表达PD-L1。单药治疗、联合治疗中各有2例发生死亡，其中联合治疗组中有1例发生急性多发性肝炎，肝组织大片凝固性坏死，肝功能不可逆损伤，最终患者因多系统免疫失调，多器官衰竭而死亡。 结论:与单用ICI相比，联合使用ICI及抗血管TKI有可能造成肝细胞的叠加损伤，引起严重IMH的可能性更高。

紫癜基本病机为肝郁脾虚、气血失和、血溢脉外，临床从肝脾论治，以调肝扶脾为基本治法，针对不同类型紫癜，分别辅以益肾、祛风、消瘀，予柴胡桂枝汤类经方随症加减，可发挥经方精简效验优势，提升疗效。