目的:探讨丁苯酞对血管性痴呆(vascular dementia，VD)小鼠认知功能及Nrf2/SIRT3信号通路中的调节作用。方法:将36只野生型小鼠(Nrf2 ＋/＋)按照随机数字表法分为假手术组(Sham组)、模型组(Nrf2 ＋/＋VD组)、丁苯酞治疗组(Nrf2 ＋/＋NBP组)，每组12只。将24只Nrf2基因敲除小鼠(Nrf2 -/-)按照随机数字表法分为Nrf2 -/-模型组(Nrf2 -/-VD组)和Nrf2 -/-治疗组(Nrf2 -/-NBP组)，每组12只。采用反复三次结扎小鼠双侧颈总动脉的方法建立脑缺血再灌注致认知功能障碍的小鼠模型；应用Morris水迷宫实验检测小鼠的认知功能，HE染色观察海马CA1区神经元形态结构的变化，免疫组化分析小鼠海马CA1区caspase-3、caspase-9的阳性表达，Western blot检测小鼠海马Nrf2、p62、LC3、SIRT3的蛋白表达。 结果:(1) Morris水迷宫实验中：与VD组小鼠相比，Sham组与Nrf2 ＋/＋NBP组小鼠第5天逃避潜伏期明显缩短[(20.69±8.91)s，(7.58±9.47)s，(8.41±12.20)s； q＝3.58，5.07，均 P<0.05]，目标象限停留时间百分比明显增加[(16.80±3.27)%，(25.25±5.51)%，(24.18±6.46)%; q＝3.36，4.43，均 P<0.05]；与VD组比较，Nrf2 -/-VD组小鼠第5天逃避潜伏期明显延长[(33.71±9.05)s]，目标象限停留时间百分比明显降低[(10.84±3.26)%]，均差异有统计学意义( q＝3.56，3.58；均 P<0.05)。与Nrf2 -/-VD组比较，Nrf2 -/-NBP组小鼠逃避潜伏期、目标象限停留时间百分比均差异无统计学意义(均 P>0.05)。(2)病理学结果显示：与VD组小鼠比较，Sham组与Nrf2 ＋/＋NBP组小鼠海马CA1区锥体神经元形态结构损伤更轻，Nrf2 -/-VD组的损伤更为严重，且经NBP治疗后神经元形态改善并不明显。(3)凋亡蛋白的表达：与VD组相比，Sham组与Nrf2 ＋/＋NBP组小鼠海马CA1区caspase-3、caspase-9表达均降低( t＝3.48，2.95，3.46，2.93，均 P<0.01)，而Nrf2 -/-VD组的表达均增加( t＝－2.99，－3.77，均 P<0.01)；同Nrf2 -/-VD组小鼠比较，Nrf2 -/-NBP组小鼠海马CA1区caspase-3、caspase-9的表达差异无统计学意义(均 P>0.05)。(4)Western blot结果显示：与VD组相比，Nrf2 ＋/＋NBP组小鼠海马Nrf2、SIRT3、p62蛋白表达增加，LC3Ⅱ/Ⅰ比值降低( t＝－3.24，－4.04，－4.03，3.62，均 P<0.01)；Sham组Nrf2表达、LC3Ⅱ/Ⅰ比值降低，SIRT3、p62表达增加( t＝3.44，4.72，－3.92，－4.19，均 P<0.01)；Nrf2 -/-VD组Nrf2、SIRT3、p62蛋白表达降低，LC3Ⅱ/Ⅰ比值升高( t＝9.14，4.20，4.30，－3.78，均 P<0.01)；同Nrf2 -/-NBP比较，Nrf2 -/-VD组Nrf2、SIRT3、p62蛋白表达降低，LC3Ⅱ/Ⅰ比值升高( t＝2.40，3.24，1.21，－1.16，均 P<0.01)；Nrf2 ＋/＋NBP组Nrf2、SIRT3、p62蛋白表达升高，LC3Ⅱ/Ⅰ比值降低( t＝－3.29，－5.00，－7.12，6.24，均 P<0.01)。 结论:丁苯酞可以减轻VD小鼠海马区的凋亡损伤，改善反复缺血再灌注损伤所致的认知功能障碍，其机制可能与调控Nrf2/SIRT3通路、抑制海马区神经细胞凋亡、自噬有关。

目的:探讨电针对脓毒症相关性脑病大鼠海马神经元突触损伤的影响。方法:健康成年雄性SD大鼠48只，体重250～300 g，采用随机数字表法分为4组( n＝12)：假手术组(Sham组)、脓毒症相关性脑病组(SAE组)、脓毒症相关性脑病+电针组(SAE+EA组)和脓毒症相关性脑病+假电针组(SAE+SEA组)。采用盲肠结扎穿孔术建立脓毒症相关性脑病模型。术前2 d，SAE+EA组选取百会、曲池和足三里穴进行连续10 d的电刺激，给予2/15 Hz的疏密波，刺激强度以小于1.5 mA引起轻微的肌肉收缩为准，每天刺激30 min。SAE+SEA组在相应穴位旁开5 mm处针刺并连接刺激电极，但不进行电刺激。术后14 d时处死大鼠取海马组织，采用Western blot法检测突触囊泡蛋白(SYN)和突触后密度蛋白-95(PSD-95)的表达，行高尔基染色计数海马CA1区神经元树突棘密度，行HE染色观察海马CA1区病理学结果，并行锥体神经元计数。 结果:与Sham组比较，SAE组海马SYN和PSD-95表达下调，海马CA1区神经元基树突和顶树突棘密度降低，SAE+EA组海马PSD-95表达下调，海马CA1区神经元顶树突棘密度升高，SAE组、SAE+EA组和SAE+SEA组海马CA1区锥体神经元计数减少( P<0.05)；与SAE组比较，SAE+EA组海马SYN和PSD-95表达上调，海马CA1区神经元基树突和顶树突棘密度升高，锥体神经元计数增加( P<0.05)，海马CA1区病理学损伤减轻，SAE+SEA组上述指标差异无统计学意义( P>0.05)；与SAE+EA组比较，SAE+SEA组海马SYN和PSD-95表达下调，海马CA1区神经元基树突棘和顶树突棘密度降低，锥体神经元计数减少( P<0.05)。 结论:电针减轻大鼠脓毒症相关性脑病的机制可能与减轻海马神经元突触损伤有关。

目的:探讨亚低温顺行机械灌注对犬缺血性脑损伤脑组织的保护作用。方法:选取13只比格犬，按随机数字表法分为亚低温灌注组（6只）和常温灌注组（7只）。自颈部离断建立缺血性脑损伤模型，缺血停循环1 h后，利用基于自体血的灌注液经双侧颈总动脉持续灌注6 h，亚低温灌注组和常温灌注组的灌注液温度分别设定在33℃和37℃。灌注0，1，2，3，4，5，6 h，记录两组血氧饱和度，评价灌注液血氧含量；抽取灌注液，检测灌注液Na +、K +和Ca 2+离子、葡萄糖浓度和pH值。灌注结束后，取两组每一只犬顶叶脑组织，评价脑组织含水量；取额叶皮质区和海马区组织，采用尼氏染色评价锥体神经元细胞结构形态完整性；采用神经元核抗原（NeuN）染色评价锥体神经元结构和形态完整性；采用免疫荧光胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和离子钙结合适配器分子1（Iba1）染色评价星形胶质细胞和小胶质细胞片段完整性和活跃性。 结果:灌注0，1，2，3，4，5，6 h，亚低温灌注组和常温灌注组血氧饱和度和Na +浓度差异无统计学意义（ P均>0.05）。灌注0，1，2，3，4，5，6 h，亚低温灌注组K +浓度分别为（4.57±0.12）mmol/L、（4.67±0.14）mmol/L、（4.27±0.12）mmol/L、（4.45±0.10）mmol/L、（6.60±0.15）mmol/L、（7.37±0.18）mmol/L、（9.03±0.16）mmol/L，较常温灌注组的（4.84±0.10）mmol/L、（5.31±0.13）mmol/L、（5.44±0.24）mmol/L、（5.70±0.18）mmol/L、（7.79±0.18）mmol/L、（10.44±0.40）mmol/L、（11.40±0.41）mmol/L显著降低（ P均<0.01）。灌注0，1，2，3 h，亚低温灌注组Ca 2+浓度分别为（0.72±0.15）mmol/L、（1.55±0.16）mmol/L、（1.62±0.15）mmol/L、（1.88±0.15）mmol/L，较常温灌注组的（0.41±0.13）mmol/L、（0.99±0.12）mmol/L、（1.29±0.13）mmol/L、（1.57±0.11）mmol/L显著提高（ P均<0.01），其余时间点两组差异无统计学意义（ P均>0.05）。灌注0，1，2 h，亚低温灌注组的葡萄糖浓度为（5.75±0.19）mmol/L、（5.17±0.15）mmol/L和（4.72±0.15）mmol/L，较常温灌注组的（5.30±0.22）mmol/L、（4.89±0.20）mmol/L和（4.30±0.17）mmol/L显著提高（ P均<0.01），其余时间点两组差异无统计学意义（ P均>0.05）。灌注2，3，4，5，6 h，亚低温灌注组pH值分别为7.32±0.06、7.25±0.02、7.23±0.02、7.24±0.02、7.24±0.02，较常温灌注组的7.26±0.01、7.21±0.01、7.17±0.02、7.15±0.02、7.08±0.02显著提高（ P<0.05或0.01），其余时间点两组差异无统计学意义（ P均>0.05）。亚低温灌注组脑组织含水量为（74.9±0.4）%，明显低于常温灌注组的（79.9±0.9）%（ P<0.01）。尼氏染色结果显示，亚低温灌注组前额叶皮质区和齿状回区锥体神经元细胞完整。NeuN免疫荧光染色结果显示，亚低温灌注组较常温灌注组锥体神经元细胞形态结构状态较好，轴突清晰可见，而常温灌注组胞体饱满膨胀，轴突少。GFAP和Iba1免疫荧光染色结果显示，亚低温灌注组较常温灌注组胶质细胞结构完整，细胞异常活跃，轴突增厚，各方向轴突完整性较好。 结论:与常温顺行机械灌注相比，亚低温顺行机械灌注能够通过持续稳定供能供氧、平衡离子稳态和灌注液酸碱度、减轻组织水肿、维持锥体神经元细胞和星形胶质细胞及小胶质细胞低代谢等，对犬脑组织进行保护，减缓缺血性脑损伤。

目的:对1例表现为发作性共济失调合并锥体束征阳性患者的 PDHA1基因进行变异分析，明确其致病原因并探讨其可能的机制。 方法:应用高通量测序、Sanger测序及SCA动态变异位点检测并分析。结果:患者为青少年男性，表现为发作性共济失调，双侧膝反射亢进，踝阵挛(＋)。基因检测结果显示患者的 PDHA1基因发生了c.1159-1162dupAAGT变异，父、母和胞姐未携带此变异，提示为新生变异，而SCA动态变异未见异常，患者确诊为丙酮酸脱氢酶E1α缺乏症。 结论:PDHA1基因c.1159-1162dupAAGT变异可能为患者的致病原因，丙酮酸脱氢酶E1α缺乏症患者表型复杂，极少数可有锥体束受累，可能与早期神经元发育受影响有关。

目的:探讨青春期睡眠剥夺(sleep deprivation，SD)对成年慢性不可预知性温和应激(chronic unpredictable mild stress，CUMS)模型小鼠抑郁行为及海马突触可塑性的影响。方法:将30只清洁级2周龄雄性小鼠按照随机数字表法分为对照组(CON组)、CUMS组和SD+CUMS组，每组10只。SD+CUMS组小鼠在青春期(3~6周龄)每天进行睡眠剥夺4 h，并于成年后(9周龄)采用CUMS方法建立抑郁模型；CUMS组小鼠在9周龄时建立CUMS抑郁模型；CON组小鼠不进行睡眠剥夺干预，不进行CUMS干预。采用体质量、糖水偏爱实验、悬尾实验、强迫游泳实验评价小鼠抑郁行为；采用高尔基染色技术检测小鼠海马CA1脑区基底神经元以及顶端神经元的树突棘密度，电生理膜片钳技术检测小鼠海马CA1脑区锥体神经元微小兴奋性突触后电流(miniature excitatory postsynaptic current，mEPSC)频率以及幅值的变化。采用Graphpad Prism 7.0软件统计分析和制图，多组间比较应用单因素方差分析，进一步两两比较采用Tukey检验。结果:(1)应激造模后，三组小鼠体质量、糖水偏爱率、强迫游泳不动时间和悬尾时间均差异有统计学意义( F＝71.63，39.82，44.13，43.07，均 P<0.01)，CUMS组和SD+CUMS组小鼠体质量均低于CON组[(22.92±0.31)g，(20.12±0.27)g，(25.51±0.37)g](均 P<0.01)，糖水偏爱率低于CON组[ (63.42±3.33)%，(49.68±3.70)%，(87.40±1.65)%，均 P<0.01]，强迫游泳不动时间长于CON组[ (119.20±12.03) s ，(153.80±9.17) s ，(34.30±5.32) s;均 P<0.01]，悬尾实验不动时间长于CON组[(115.20±8.19 )s，(156.80±4.35) s，(192.00±4.12) s，均 P<0.01]。与CUMS组相比，SD+CUMS组小鼠体质量低( P<0.01)，糖水偏爱率低( P<0.05)，强迫游泳的不动时间和悬尾实验的不动时间均更长(均 P<0.01)。(2)在高尔基染色中，三组小鼠海马CA1区顶端神经元和基底神经元树突棘密度均差异有统计学意义( F＝38.41，41.34，均 P<0.01)，与CON组相比，CUMS组和SD+CUMS组小鼠海马基底神经元树突棘密度以及顶端神经元树突棘密度均较低[基底神经元树突棘：(7.74±0.22)个/10 μm, (6.58±0.27)个/10 μm，(5.00±0.13)个/10 μm，均 P<0.01；顶端神经元树突棘：(8.90±0.23)个/10 μm，(7.63±0.30)个/10 μm, (6.01±0.14)个/10 μm，均 P<0.01]；与CUMS组相比，SD+CUMS组小鼠海马基底神经元树突棘密度以及顶端神经元树突棘密度均较低(均 P<0.01)。(3)电生理结果显示：三组小鼠海马锥体神经元mEPSC的频率和幅值均差异有统计学意义( F＝38.90，63.37，均 P<0.01)。与CON组相比，CUMS组和SD+CUMS组小鼠CA1脑区锥体神经元mEPSC频率和幅值明显低[频率：(0.39±0.03)Hz，(0.20±0.02)Hz，(0.07±0.02)Hz，均 P<0.01；幅值：(9.98±0.31)pA，(7.74±0.21)pA，(6.36±0.13)pA，均 P<0.01)；与CUMS组相比，SD+CUMS组小鼠mEPSC频率和幅值更低(均 P<0.01)。 结论:青春期的SD会加重CUMS模型成年小鼠抑郁行为以及海马突触可塑性的损害。

目的:评价丙泊酚对小鼠眶额叶皮层锥体神经元兴奋性的影响及其离子通道机制。方法:健康雄性C57小鼠，8～12周龄，制备400 μm厚的脑片。实验Ⅰ　采用随机数字表法将脑片分为2组( n＝7)：对照组(C组)细胞外灌流丙泊酚溶剂2 min；丙泊酚组(P组)细胞外灌流10 μmol/L丙泊酚。实验Ⅱ　采用随机数字表法将脑片分为5组( n＝8)：丙泊酚组(P组)细胞外灌流10 μmol/L丙泊酚2 min；超极化激活非选择性阳离子通道阻断剂ZD7288＋丙泊酚组(Z＋P组)、内向整流钾通道阻断剂托肽品＋丙泊酚组(T＋P组)、瞬时激活电压门控钾通道阻断剂4AP＋丙泊酚组(A＋P组)和延迟激活电压门控钾通道阻断剂TEA＋丙泊酚组(TEA＋P组)细胞外分别灌流5 μmol/L ZD7288和10 μmol/L丙泊酚2 min、5 μmol/L托肽品和10 μmol/L丙泊酚2 min、10 μmol/L 4AP和10 μmol/L丙泊酚2 min、10 μmol/L TEA和10 μmol/L丙泊酚2 min。采用全细胞膜片钳法检测眶额叶锥体神经元全细胞电流、膜电位和放电频率。 结果:实验Ⅰ　与C组比较，P组全细胞电流升高，膜电位和放电频率降低( P<0.01)。实验Ⅱ　与P组比较，Z＋P组、T＋P组和A＋P组全细胞电流、膜电位和放电频率差异无统计学意义( P>0.05)，TEA＋P组全细胞电流和膜电位降低，放电频率升高( P<0.01)。 结论:丙泊酚可抑制小鼠眶额叶皮层锥体神经元兴奋性，其机制与激活延迟激活电压门控钾通道有关。

目的:探讨抑制腺苷激酶表达的间充质干细胞(ADK －-MSCs)脑内移植对氯化锂-匹罗卡品模型癫痫发作和海马神经元损伤的影响。 方法:利用包含抑制腺苷激酶表达的慢病毒载体转染小鼠骨髓间充质干细胞，制作抑制腺苷激酶表达的间充质干细胞(ADK －-MSCs)，检测其腺苷分泌量，将其移植入准备进行氯化锂-匹罗卡品造模的小鼠海马区。实验分组对照组，氯化锂-匹罗卡品造模组TLE组，和ADK －-MSCs移植后氯化锂-匹罗卡品造模组ADK －-MSCs组。造模28 d后，使用视频脑电图监测造模后自发性癫痫发作。使用尼氏染色和活性半胱氨酰天冬氨酸特异性蛋白酶(Caspase)-3免疫组织化学评估海马神经元的损伤和凋亡。造模45 d后，观察移植ADK －-MSCs细胞的存活情况。两组间比较采用 t检验。 结果:1×10 5个ADK －-MSCs细胞上清中的腺苷浓度为12.1 ng/ml。ADK －-MSCs组自发性癫痫发作频率为(8.20±2.38)次/周，明显低于TLE组[(16.40±3.20)次/周， t＝4.584， P<0.01]。尼氏染色显示400倍放大视野中ADK －-MSCs组CA1区存活神经元为(91.00±6.51)个，明显高于TLE组[(71.80±5.06)个， t＝5.199， P<0.001]；CA3区存活神经元ADK －-MSCs组[(64.20±7.98)个]明显高于TLE组[(45.75±7.63)个， t＝3.511， P<0.01]。活性Caspase-3免疫染色显示ADK －-MSCs组海马锥体神经元阳性细胞明显低于TLE组，蛋白质印迹法(Western blot)分析证实ADK －-MSCs组活性Caspase-3蛋白表达明显低于TLE组( n＝3， t＝4.302， P<0.05)。造模45 d后，通过荧光显微镜可观察到海马区存活的绿色荧光蛋白(GFP)阳性绿色荧光ADK －-MSCs细胞。 结论:抑制ADK表达的间充质干细胞脑内移植在氯化锂-匹罗卡品颞叶癫痫模型中具有抗癫痫发作和减轻神经损伤的作用。

目的:探讨ICG-001对大鼠孤独症样行为及海马锥体神经元树突棘形态发育的影响。方法:健康雌性Wistar大鼠自然受孕，出生子代大鼠依据随机数字表法分为4组：生理盐水对照组、ICG-001对照组、丙戊酸钠(VPA)组和ICG-001处理组。每组12只。运用三箱社交、埋珠、旷场和高架十字迷宫实验检测大鼠社交、重复刻板和焦虑样行为。应用免疫荧光检测大鼠海马CA1区神经特异核蛋白(NeuN)阳性神经元数目。高尔基染色法观察大鼠海马锥体神经元树突棘密度和形态改变。Western blot检测大鼠海马磷酸化LIM激酶1(LIMK1)、肌动蛋白结合蛋白(Cofilin)、纤维状肌动蛋白(F-actin)和脑发育调节蛋白A(Drebrin A)蛋白表达。采用单因素方差分析统计学差异，以 Tukey法进行组间比较。 结果:1．三箱社交行为实验：生理盐水对照组、ICG-001对照组、VPA组和ICG-001处理组与新奇大鼠接触时间分别为(219.42±5.38) s、(218.67±10.12) s、(126.58±5.02) s、(218.58±6.63) s,偏好指数分别为0.43±0.05、0.43±0.04、0.22±0.01、0.42±0.04；与VPA组相比，ICG-001处理组接触时间及偏好指数均显著增加(均 P<0.05)。2.埋珠实验：4组大鼠埋珠数量分别为(9.13±0.52)个、(9.08±0.64)个、(15.13±0.82)个、(9.42±0.86)个；与VPA组相比，ICG-001处理组埋珠数量显著减少( P<0.05)。3.旷场实验：4组大鼠的中央区域停留时间分别为(82.33±1.83) s、(81.32±4.19) s、(45.51±3.02) s、(81.44±3.19) s；与VPA组相比，ICG-001处理组中央区域停留时间明显增加( P<0.05)。4.高架十字迷宫实验：4组大鼠在开臂停留时间分别为(107.75±7.23) s、(106.08±7.50) s、(63.42±1.91) s、(106.67±7.07) s；与VPA组相比，ICG-001处理组在开臂停留时间显著增加( P<0.05)。5.免疫荧光实验：4组大鼠海马CA1区NeuN阳性神经元数量分别为(41.83±1.17)×10 4/μm 2、(41.00±0.77)×10 4/μm 2、(27.17±0.95)×10 4/μm 2、(40.00±0.90)×10 4/μm 2；与VPA组相比，ICG-001处理组NeuN阳性神经元数量明显较多( P<0.05)。6.高尔基染色实验：4组大鼠海马CA1区锥体细胞树突棘密度分别为(0.74±0.04)个/μm、(0.73±0.03)个/μm、(0.49±0.03)个/μm、(0.70±0.02)个/μm，其中蘑菇型顶树突棘所占百分比(0.49±0.02)%、(0.49±0.02)%、(0.33±0.02)%、(0.43±0.02)%，瘦长型顶树突棘所占百分比(0.27±0.02)%、(0.26±0.02)%、(0.34±0.01)%、(0.26±0.01)%。与VPA组相比，ICG-001处理组海马CA1区锥体细胞顶树突棘密度明显增加( P<0.05)，蘑菇型树突棘增多和瘦长型顶树突棘减少(均 P<0.05)。7.Western blot实验：4组大鼠海马磷酸化LIMK1/LIMK1比值分别为100.33±2.30、99.34±2.28、57.76±4.10、99.13±1.90，磷酸化Cofilin/Cofilin比值分别为100.18±2.43、100.18±1.70、57.12±1.88、99.53±1.69，F-actin/球状肌动蛋白(G-actin)比值分别为100.07±0.86、99.99±1.72、51.19±1.23、99.28±3.17，Drebrin A蛋白相对表达量分别为100.79±1.19、100.12±2.04、52.86±3.26、99.97±2.44；与VPA组相比，ICG-001处理组显著上调了海马中磷酸化LIMK1、Cofilin、F-actin和Drebrin A表达(均 P<0.05)。 结论:ICG-001可能通过调控LIMK1/Cofilin信号通路，促进F-actin形成和上调Drebrin A表达，增强树突棘形态发育，进而改善大鼠孤独症样行为。

目的:对MATR3基因新发点突变致散发性肌萎缩侧索硬化（sALS）患者临床资料及相关文献进行分析。方法:收集2021年4月就诊于解放军总医院第一医学中心神经内科MATR3基因突变的1例sALS患者的临床资料，并对其行生化、肌电图、头颅磁共振成像（MRI）及基因检测。应用全外显子测序对先证者进行致病基因筛查，并应用Sanger测序技术对其进行突变位点的验证，通过SIFT Pred、Polyphen-2 HVAR Pred、MutationTaster Pred软件进行基因有害性预测。通过数据库检索，总结MATR3基因不同突变位点致ALS的临床特点。结果:先证者为69岁女性，以球肌力弱起病，逐渐累及颞肌、咬肌等颜面肌和四肢肌，体检除有上、下运动神经元受累外，还存在明显的颜面部肌肉萎缩。患者无ALS家族史。血清肌酸激酶、风湿免疫、肿瘤标志物等均正常，头颅MRI未见结构性病变和锥体束走行处异常信号，肌电图提示广泛神经源性损害、重复刺激波幅递减、瞬目反射和皮肤交感反应测定结果异常。基因筛查发现患者MATR3基因存在杂合突变c.1472A>G（p.Y491C），为错义突变，经软件预测为有害突变。结论:MATR3基因c.1472A>G（p.Y491C）位点变异可能为该患者的致病性突变，其临床表现除与经典ALS表现相似外还存在颜面部肌肉受累，肌电图提示皮肤交感反应和瞬目反射异常。

目的:探讨脑桥梗死后脊髓华勒变性致痉挛性截瘫患者的临床表现及影像学特征，分析其发生过程和机制。方法:报道2例脑桥梗死后脊髓华勒变性致痉挛性截瘫患者的临床表现及影像学特征，结合解剖及文献复习系统分析脑桥梗死后脊髓侧索华勒变性的产生机制、影像学表现及其临床特点。结果:例1为65岁女性，例2为58岁男性，分别于2018年12月7日和2019年6月23日就诊于山东大学齐鲁医院。2例患者均表现为脑桥梗死数月后缓慢起病并进展的双侧肢体肌力减弱、肌张力增高、腱反射活跃，病理征阳性，符合上运动神经元损害所致的痉挛性截瘫，例1是在脑桥梗死后8个月出现，例2在脑桥梗死后6个月出现。磁共振成像均可见脑桥病灶以下连续的双侧锥体束等T 1、长T 2信号，例1表现为延髓、颈髓、胸髓侧索病变，例2表现为延髓、颈髓侧索病变。对2例患者均行肌电图检查、实验室检查排除运动神经元病及代谢性疾病，1例行脑脊液检查排除炎性脱髓鞘疾病。根据其症状、体征及磁共振成像所示与原发病灶相连且与锥体束走行一致的连续条状异常信号，最终诊断为脑桥梗死后脊髓华勒变性。随访发现2例患者临床症状均进行性加重。 结论:脑桥梗死后脊髓华勒变性致肢体痉挛性瘫痪是疾病的发生发展过程，与疾病预后相关，充分认识其临床表现及影像特点可以避免临床误诊误治。