目的:确定纳布啡预防胃肠镜检查术患儿丙泊酚中长链脂肪乳注射痛的量效关系。方法:选择胃肠镜检查术患儿，年龄3～8岁，ASA分级Ⅰ或Ⅱ。采用改良序贯法进行试验，第1例患儿静脉注射纳布啡0.2 mg/kg，5 min后静脉注射丙泊酚中长链脂肪乳2.5 mg/kg。采用Ambesh 4分法评价丙泊酚注射痛，注射痛预防无效，则下一例增加纳布啡剂量，否则降低一个剂量，相邻剂量相差0.01 mg/kg，重复此过程，直至出现第7个交折点。采用Probit法计算半数有效剂量(ED 50)和95%有效剂量(ED 95)及其95%可信区间(CI)。 结果:纳布啡预防丙泊酚中长链脂肪乳注射痛的ED 50和ED 95及其95%CI分别为：1.57(1.50～1.62)和1.71(1.64～2.05) mg/kg。 结论:纳布啡预防胃肠镜检查术患儿丙泊酚中长链脂肪乳注射痛的ED 50和ED 95分别为1.57和1.71 mg/kg。

目的:评价丙泊酚麻醉对新生大鼠海马神经元自噬的影响。方法:健康SD大鼠39只，7日龄，体重10～12 g，雌雄不拘。采用随机数字表法分为3组( n＝13)：对照组(C组)、脂肪乳剂组(F组)和丙泊酚组(P组)。C组腹腔注射生理盐水8 ml/kg；F组腹腔注射中长链脂肪乳注射液8 ml/kg；P组腹腔注射中长链丙泊酚注射液80 mg/kg，3组均连续注射5 d。丙泊酚麻醉结束后第1天，处死5只大鼠，取海马组织，采用Western blot法检测微管相关蛋白1轻链3B(LC3B)和Beclin-1的表达水平。于丙泊酚麻醉结束后第19天(即出生后30 d)，每组剩余的大鼠行Morris水迷宫试验，记录逃避潜伏期、目标象限停留时间百分比及穿越原站台次数。 结果:与C组比较，F组海马LC3B和Beclin-1表达、逃避潜伏期、目标象限停留时间百分比和穿越原站台次数差异无统计学意义( P>0.05)，P组海马LC3B和Beclin-1表达上调，逃避潜伏期延长，目标象限停留时间百分比降低，穿越原站台次数减少( P<0.05或0.01)。 结论:丙泊酚麻醉导致新生大鼠远期认知功能障碍的机制可能与其促进海马神经元自噬有关。

目的:探讨多种油脂肪乳（soybean，medium-chain triglyceride，olive and fish oils，SMOF）在早产儿坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）的临床应用。方法:回顾性分析2017年1月至2022年12月青岛大学附属医院新生儿重症监护室病房收治的早产儿NEC的临床资料，根据住院期间应用脂肪乳的种类分为SMOF组和中长链脂肪乳（medium and long chain triglycerides，MCT/LCT）组，对两组资料进行比较并统计学分析。结果:共纳入69例早产儿，SMOF组34例，MCT/LCT组35例。两组总胆红素、间接胆红素、直接胆红素、胆汁酸及γ-谷氨酰基转移酶水平比较差异无统计学意义（ P>0.05）。两组甘油三酯、低密度脂蛋白、总胆固醇比较差异无统计学意义（ P>0.05）。两组发病急期炎症指标C-反应蛋白、降钙素原以及C-反应蛋白恢复正常时间比较差异无统计学意义（ P>0.05）。两组并发症比较包括肠外营养相关性胆汁淤积、支气管肺发育不良、早产儿视网膜病及脑损伤差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:与MCT/LCT相比，应用SMOF的NEC早产儿肝功能指标及炎症指标差异无统计学意义，肠外营养相关性胆汁淤积、支气管肺发育不良、早产儿视网膜病等并发症无明显降低，有必要开展多中心大样本研究。

目的:探讨肠外营养治疗中使用长链脂肪乳剂对低位直肠癌患者围术期营养状况的影响。方法:回顾性分析山西医科大学第三医院2017年1月至2020年6月204例行直肠癌手术治疗患者的临床资料。按照具体营养治疗方式分为两组，研究组100例使用长链脂肪乳剂进行肠外营养支持，对照组104例使用中/长链脂肪乳注射液。入院后根据患者主观整体营养状况评估量表（PG-SGA）及相关实验室检查结果对患者进行营养状况评估，术前第7天开始对患者进行营养及电解质支持治疗，术后采取肠外营养与肠内营养联合治疗及早期肠内营养的方式。记录并对比两组患者术前第7天、术后第1天、术后第7天的清蛋白、前清蛋白、视黄醇结合蛋白、总胆固醇、体质量指数（BMI）以及术后首次排气时间、术后并发症发生情况、术后发热情况和总住院时间。结果:研究组术后首次排气时间[（42±11）h比（54±10）h]、发热时间[（48±8）h比（57±7）h]、总住院时间[（16.0±0.7）d比（18.0±0.9）d]、术后第7天静息能量消耗[（5 326±589）kJ/d比（5 840±599）kJ/d]以及术后第7天总胆固醇[（4.8±0.3）mmol/L比（5.0±0.4）mmol/L]均低于对照组，研究组术后第7天清蛋白[（33±3）g/L比（28±3）g/L]、前清蛋白[（0.189±0.041）g/L比（0.164±0.037）g/L]及视黄醇结合蛋白[（0.039±0.016）g/L比（0.032±0.013）g/L]均高于对照组，两组差异均有统计学意义（均 P<0.05）。其他检测指标两组差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:围术期存在营养不良的低位直肠癌患者使用长链脂肪乳剂可能更有利于机体恢复。

目的:比较由大豆油、中链甘油三酯、橄榄油、鱼油组成的多种油脂肪乳(商品名：合文，SMOF lipid)与中长链混合型脂肪乳(商品名：力保肪宁，Lipofundin)对早产儿肠外营养相关性胆汁淤积(PNAC)发生率的影响。方法:采用回顾性病例对照研究，收集2018年1月至2019年12月上海市儿童医院新生儿重症监护室出生胎龄≤34周，出生体重≤2 000 g，肠外营养使用时间≥14 d的早产儿临床资料，分为SMOF lipid组与Lipofundin组，比较两组患儿PNAC、新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)、支气管肺发育不良(BPD)、早产儿视网膜病(ROP)、脑室周围-脑室内出血(PVH-IVH)、晚发型败血症的发生率及肝功能变化。结果:SMOF lipid组患儿的PNAC发生率显著低于Lipofundin组( P＝0.042)；SMOF lipid组患儿的ALT、AST平均水平较Lipofundin组低( P均<0.05)；SMOF lipid组患儿达到全肠道喂养时间小于Lipofundin组( P＝0.005)；差异均有统计学意义。两组患儿的NEC、BPD、ROP、PVH-IVH、晚发型败血症的发生率差异均无统计学意义( P均>0.05)。 结论:与Lipofundin相比，SMOF lipid可降低早产儿PNAC的发生率，对NEC、BPD、ROP、PVH-IVH、晚发型败血症的发生率无明显影响。

丙泊酚输注综合征(PRIS)是丙泊酚持续大剂量和长期输注引起的难治性窦性心动过缓甚至心搏骤停,主要特征包括心血管损害和衰竭、新陈代谢紊乱和乳酸中毒、横纹肌溶解症、高钾血症和急性肾损伤 [1]。它是一种非常少见，但是非常致命的综合征。导致该病的危险因素包括丙泊芬剂量大、持续输注时间长、危重病、高脂血症、及儿茶酚胺或糖皮质激素的合用等。PRIS的病理生理学表现包括损伤线粒体中脂肪酸β氧化、破坏电子传递链、阻断β受体和心肌Ca 2+通道 [2]。PRIS发病后救治很难成功,预防显得尤为重要。现就本科一例热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）的患儿，在救治中出现PRIS并通过体外膜肺氧合(ECMO)联合血液净化(CBP)成功救治的病例报道如下。

1例2岁左肾母细胞瘤男性患儿因不能进食，在行根治性左肾切除术前给予肠外营养支持治疗（含中/长链脂肪乳注射液、ω-3鱼油脂肪乳注射液等）。治疗前血生化检查示三酰甘油（TG）1.18 mmol/L、总胆固醇（TC）2.68 mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）0.80 mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）1.48 mmol/L。治疗7 d后血生化检查示TG 4.28 mmol/L、TC 5.48 mmol/L、HDL-C 1.32 mmol/L、LDL-C 3.74 mmol/L。考虑为过度肠外营养导致的血脂代谢紊乱。停用中/长链脂肪乳注射液，2 d后复查血生化，TG 3.34 mmol/L、TC 3.17 mmol/L、HDL-C 0.86 mmol/L、LDL-C 2.67 mmol/L；7 d后，血生化各项指标均恢复正常。

目的:观察肠外营养液配制后在不同存放温度条件下脂肪乳的稳定性。方法:采用规范化肠外营养液配制，共配制24袋肠外营养液，随机分为两组，A组12袋配方中脂肪乳为20%中/长链脂肪乳注射液（C6-24），B组12袋配方中脂肪乳为20%中/长链脂肪乳注射液（C8-24），检测时间点为配制完成后24、48、72 h，观察两组在2～8℃，23～25℃和35～37℃中外观、营养液pH值和脂质过氧化。结果:两组在4℃、25℃和36℃条件下分别放置24、48、72 h后，外观均无明显变化，pH值差异无统计学意义（ P>0.05），脂质过氧化差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:两种脂肪乳在不同存放条件下pH值、脂肪颗粒大小、脂质过氧化产物方面都较为稳定，能够为进行静脉营养支持患者提供营养物质需求。

目的:探讨新生儿先天性心脏病术后出现乳糜胸的原因和治疗方法。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月在广东省人民医院新生儿科住院新生儿期行先天性心脏病手术后出现的乳糜胸病例49例。分别为大血管转位矫正术13例，主动脉缩窄/主动脉弓离断术后13例，右心室流出道重建/改良B-T分流术后9例，完全性肺静脉异位引流8例，室间隔缺损修补+房间隔缺损修补术后4例，动脉导管未闭结扎术后1例，永存动脉干矫治术后1例。乳糜胸发生在右侧19例，左侧20例，双侧9例，心包1例。诊断时间为术后1~22天，平均8天。结果:乳糜胸一旦诊断明确，即开始非手术治疗(禁食/中链脂肪酸奶粉喂养)，治愈43例(87.75%)，其中41例(83.67%)经饮食及支持治疗痊愈，治疗时间4~65天，平均11天；2例保守治疗无效，1例行化学胸膜固定术联合生长抑素维持治疗后痊愈，1例行手术治疗痊愈。死亡6例，为术后心功能差/严重肺动脉高压、病情危重家长放弃治疗。结论:对于先天性心脏病术后乳糜胸，禁食待胸腔积液减少后逐渐予中链脂肪酸奶粉喂养仍是有效的首选治疗方法，对严重及恶性乳糜胸及时手术干预可提高患儿生存率，节省住院时间及费用。

目的:探讨疣状血管瘤（verrucous hemangioma，VH）临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析河南省人民医院病理科2005—2020年VH病例28例，进一步分析其临床及组织学特征，采用免疫组织化学EnVision法检测相关指标表达情况，荧光聚合酶链反应（PCR）法检测PIK3CA基因突变情况（第9、20号外显子），并随访患者。结果:28例VH男性13例，女性15例，男女比例1.0∶1.2，年龄10个月至56岁（其中<18岁25例），平均年龄9.7岁，中位年龄4.5岁。17例发生于下肢，7例发生于上肢，4例发生于躯干。28例皮损呈不规则红色斑片，缓慢生长，部分可见红斑疣状增厚，表面凹凸不平，呈浅粉色或红白色。7例病变范围广，皮损上沿至臀部，向下至足背及脚趾，呈暗红色至红褐色，表面粗糙坚硬，条带状分布并形成铠甲样外观，周围可见卫星灶。镜下见28例病变累及范围较广，自真皮乳头层至深部软组织均可见不同程度扩张畸形血管；其中，真皮乳头层主要由大量增生和扩张的薄壁毛细血管和海绵状血管组成；真皮网状层及皮下筋膜层可见散在分布薄壁小血管，内皮细胞增生不明显，偶见乳头状增生，筋膜层内畸形血管与宿主脂肪纤维组织混杂呈小叶状分布；表皮疣状增生，上皮角延长并相互融合。免疫组织化学显示血管内皮细胞均弥漫强表达CD31、CD34、ERG、WT-1，GLUT-1真皮浅层血管内皮细胞阳性表达，深部绝大部分阴性。13例行PIK3CA基因检测，结果显示第9、20号外显子均未发现体细胞突变。获随访25例，随访时间5个月至10年，7例由于面积较大行多次手术切除及整形修复，8例复发。结论:VH是一种极少见的先天性静脉畸形，婴幼儿及儿童多见，大多出生时即存在。好发于四肢，尤其是下肢及肢体远端。形态学及免疫表型均具有特征性，并需要与其他脉管畸形及消退期婴幼儿血管瘤相鉴别。少数病例易术后多次复发，需长期随诊。