目的:探讨消融疼痛对肺静脉隔离时导管贴靠压力(CF)的影响.方法:连续入选 2023 年 2 月至 5 月因药物难治性心房颤动到阜外华中心血管病医院就诊并行射频导管消融治疗的患者 40 例.将两侧肺静脉各分为 8 个区域.记录导管与心房组织的CF和贴靠稳定(至少 50%导管贴靠时间CF≥10 g)的消融点数量.根据面部疼痛量表(修订版)对患者进行疼痛评估,每个消融区域取最大疼痛值.根据疼痛评分高低,将各区域疼痛评分较高的 20 例分为疼痛组,较低的 20 例分为普通组.分析各部位CF特征和与疼痛之间的关系.结果:在 40 例心房颤动患者中共记录 3 832 个环肺静脉消融点,CF为(12.2±7.8)g.疼痛组的CF显著低于普通组[(11.1±5.1)g vs.(13.4±4.8)g,P<0.05].右上肺静脉顶部是CF最大的区域,为(16.5±5.8)g,左侧前壁上部(左心耳嵴部)是CF最小的区域,为(7.5±3.7)g.在右下肺静脉底部、右侧后壁下部、左下肺静脉底部、左侧后壁下部、左侧后壁中部、左侧后壁上部区域,疼痛组的CF均显著小于普通组(P均<0.05).在 3 832 个消融点中,贴靠稳定的消融点有 2 193 个(57.2%),疼痛组贴靠稳定的消融点构成比显著低于普通组(55.2%vs.59.5%,P<0.05).在右下肺静脉底部、右侧后壁下部、左侧前壁下部、左下肺静脉底部、左侧后壁中部、左侧后壁下部区域,疼痛组贴靠稳定的消融点构成比均低于普通组(P均<0.05).此外,左肺静脉贴靠稳定消融点的构成比更低(54.2%vs.60.5%,P<0.05),尤其是在左侧前壁上部(左心耳嵴部),40 例患者 224 个消融点中,仅有 88 个(39.3%)贴靠稳定的消融点.结论:消融时疼痛会影响导管与心房组织的贴靠稳定,术者应实时监测CF,以提高肺静脉隔离效果,尤其是在疼痛更剧烈的部位.

西安交通大学第一附属医院肾移植科收治1例肾移植术后因耐碳青霉烯肺炎克雷伯菌(CRKP)引起复杂性难治性泌尿系感染的受者，给予多种抗感染方案治疗仍多次复发，效果欠佳；后通过改行粪菌移植(FMT)辅助治疗取得良好疗效，随访时间>3个月，期间体温正常，尿培养阴性，无腹泻、腹痛、恶心、尿路刺激及其他部位感染等不适，移植肾功能稳定。

目的:探讨原发性心脏平滑肌肉瘤（PCLMS）的临床病理特征、影像学特征及分子遗传学改变。方法:收集首都医科大学附属北京安贞医院2016年1月至2020年12月收治的PCLMS病例5例，回顾性分析其临床资料、影像学资料、病理特征及分子学改变，并进行随访。结果:5例患者均为女性，均无其他部位平滑肌肉瘤病史，年龄37~62岁，中位年龄47岁。主要症状为胸痛和呼吸困难，1例患者出现心悸和下肢无力，1例患者出现头晕。2例肿瘤位于左心房，2例位于右心房，1例位于右心室；肿瘤最大径2.5~14.0 cm（平均最大径6.2 cm）。超声检查大多表现为基底较宽的中等回声团块，CT表现为团块状低密度灶。组织学上，2例为分化良好的平滑肌肉瘤，3例为中、低分化的平滑肌肉瘤，其中2例伴有广泛、疏松的黏液样间质。免疫组织化学结果显示，肿瘤组织平滑肌肌动蛋白、结蛋白、MDM2及表皮生长因子受体（EGFR）阳性。荧光原位杂交检测显示2例有间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排，3例有COL1A1-PDGFB基因融合。所有病例均进行了手术治疗，2例进行了化疗。截至2021年9月15日，3例于术后0~11个月死亡（平均生存期7.7个月），2例存活。结论:PCLMS是一种侵袭性强、易复发、预后差的肿瘤。对其临床影像、病理形态及分子学的研究将有助于临床作出准确的诊断，同时为这种难治性的肉瘤的靶向治疗提供科学依据。

目的:探讨伊布替尼对伴髓样分化因子( MyD) 88突变难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的疗效及预后。 方法:选择2018年8月至2020年8月南方医科大学珠江医院肿瘤科收治的134例难治性DLBCL患者为研究对象，按照随机数表法将患者按2∶1分为训练集( n＝94)和测试集( n＝40)。其中，训练集患者年龄为60～78岁，男、女性患者分别为41、53例，根据 MyD88基因型将训练集患者分为 MyD88突变型组( n＝33)和 MyD88野生型组( n＝61)。测试集患者年龄为62～80岁，男、女性患者分别为18、22例。收集患者的临床病例资料，如性别、年龄、病变部位、DLBCL结外累及部位、Hans分型、Ann-Arbor分期、东部肿瘤协作组(ECOG)评分、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、β2-微球蛋白(MG)水平、CD5表达情况、Ki-67指数、治疗方案、既往治疗方案种类、 MyD88突变等。采用 χ2检验比较2组患者的临床资料、伊布替尼疗效等定性资料；采用Kaplan-Meier法绘制不同患者生存曲线，采用log-rank检验进行不同患者生存曲线比较。采用Cox比例风险回归模型进行难治性DLBCL患者预后影响因素的单因素及多因素分析，建立列线图模型，并采用受试者工作特征(ROC)曲线，校准曲线，临床决策曲线分别对模型的区分度、准确性和有效性进行评价，同时建立预测患者预后的危险分层系统。2组患者性别构成比、年龄等一般资料分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。本研究经南方医科大学珠江医院伦理委员会审核批准(批准文号：32846)，所有患者均签署临床研究知情同意书。 结果:① MyD88突变型组难治性DLBCL患者采取伊布替尼治疗后的客观缓解率(ORR)和疾病控制率(DCR)分别为60.6%(20/33)和97.0%(32/33)，均高于 MyD88野生型组的34.4%(21/61)和82.0%(50/61)，并且差异有统计学意义( χ2＝5.97， P＝0.015； χ2＝4.33， P＝0.037)。训练集94例难治性DLBCL中 MyD88野生型组患者的2年无进展生存(PFS)率和总体生存(OS)率分别为64.8%和63.7%， MyD88突变型组分别为63.6%和62.3%，2组患者中位PFS期分别为16.0和11.7个月，中位OS期分别为18.1和13.2个月，2组分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。②采用伊布替尼联合其他药物治疗的患者中， MyD88野生型者( n＝25)的2年PFS和OS率分别为57.5%和54.7%，均高于 MyD88突变型者( n＝21)的50.3%和48.2%，并且差异均有统计学意义( χ2＝9.37、 P＝0.002， χ2＝7.79、 P＝0.005)。③对难治性DLBCL患者PFS、OS率进行多因素Cox比例风险回归模型分析结果显示，ECOG评分≥2分( HR＝1.846，95% CI：1.476～2.283， P＝0.036)，LDH水平≥250 IU/L( HR＝2.983，95% CI：2.525～3.358， P＝0.008)，β2-MG表达呈阳性( HR＝3.241，95% CI：2.508～3.956， P＝0.005)，既往治疗方案种类>2种( HR＝3.062，95% CI：2.547～3.618， P＝0.011)，伴 MyD88突变( HR＝3.742，95% CI：3.028～4.439， P＝0.041)是难治性DLBCL患者PFS率的独立危险因素。ECOG评分≥2分( HR＝3.726，95% CI：1.842～3.677， P＝0.014)，β2-MG表达呈阳性( HR＝2.529，95% CI：1.927～3.124， P＝0.027)，既往治疗方案种类>2种( HR＝2.796，95% CI：2.145～3.425， P＝0.018)，伴 MyD88突变( HR＝2.483，95% CI：2.139～2.917， P＝0.024)是难治性DLBCL患者OS率的独立危险因素。④构建预测患者PFS和OS率的列线图模型，训练集和测试集的ROC曲线下面积分别为0.856(95% CI：0.801～0.924)和0.849(95% CI：0.795～0.918)，灵敏度分别为90.28%和88.46%，特异度分别为87.42%和85.93%，对患者预后情况区分度较好。预测患者PFS和OS率的列线图模型的校准曲线评价结果显示，训练集、测试集的预测值和实际观测值拟合度良好( χ2＝1.21、 P＝0.093, χ2＝1.31、 P＝0.085)，一致性、准确性均较好。预测患者PFS和OS率的列线图模型的临床决策曲线评价结果显示，训练集和测试集在高风险阈值为0～0.9时，净获益值均为正值，即具有明显的正向净收益，具有良好的临床实用性。⑤根据对难治性CLBCL患者危险评分总分，将40例测试集患者分为3个危险组：低风险组( n＝12，总分<65分)，中风险组( n＝16，5分≤总分<105分)，高风险组( n＝12，总分≥105分)，其中低、中、高风险组难治性DLBCL患者比例分别为30%(12/40)，40%(16/40)和30%(12/40)。3组患者的OS率比较，差异有统计学意义( Z＝6.15， P＝0.010)，提示该危险分层系统能较好区分患者生存情况。 结论:MyD88突变与难治性DLBCL患者的临床特征及伊布替尼疗效有关，采用伊布替尼联合其他药物治疗可改善伴 MyD88突变患者的预后。预测患者DFS和OS率的列线图模型对预测难治性DLBCL患者预后的区分度较高，准确性和有效性较好。

严重烧伤常引起各种全身并发症和MODS，这些是造成患者死亡的主要原因。烧伤后MODS患者的肺和肾是易受损器官。体外膜氧合(ECMO)和连续性肾脏替代治疗(CRRT)已逐渐被应用于临床，对伴难治性呼吸衰竭或肾功能不全的重度烧伤患者有益，但关于ECMO联合CRRT在重度烧伤救治中应用的报道较少。陆军军医大学（第三军医大学）第一附属医院罗高兴教授团队在《Burns & Trauma》发文《Extracorporeal membrane oxygenation combined with continuous renal replacement therapy for the treatment of severe burns: current status and challenges》。该文重点介绍ECMO联合CRRT在严重烧伤救治中应用的现状及相关挑战，提出CRRT应用时机在休克期，但因严重烧伤患者有低血容量及低灌注等情况，需综合评估治疗时机。该文同时建议放置鼻胃管或鼻空肠管，加强肠内营养支持，避免营养不良；可应用肝素抗凝，但应注意其引起的创面出血并寻找肝素的最佳使用剂量；可通过加强导管部位换药、缩短导管更换时间、局部应用抗生素，避免导管相关感染；根据病情，个体化应用抗菌药物等。该文提出，目前ECMO联合CRRT用于严重烧伤救治的临床研究较少，需开展大样本多中心临床研究。

白塞病是一种慢性复发性、全身性血管炎性疾病，发病机制尚不明确，该病大小血管、动脉静脉均可受累，动脉瘤往往多部位、易复发且破裂，病死率高。本例患者先后有月国窝动脉、锁骨下动脉、股动脉、腹腔干动脉等受累，常规应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，病情反复发作。越来越多的研究发现抗TNF-α在白塞病发病中发挥重要作用。难治性病例应考虑应用单抗类TNF抑制剂，比如英夫利西单抗或阿达木单抗。本研究对1例患者行环磷酰胺联合阿达木单抗治疗，取得了满意的治疗效果。

目的:探讨自体造血干细胞移植(auto-HSCT)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗自然杀伤/T细胞淋巴瘤(NKTL)患者的疗效及预后差异。方法:选择2007年6月至2017年6月，于国内8家三级甲等教学医院住院并接受auto-HSCT或allo-HSCT治疗的37例NKTL患者为研究对象。根据患者接受的造血干细胞移植(HSCT)类型，将其分为auto-HSCT组( n＝17)和allo-HSCT组( n＝20)。auto-HSCT和allo-HSCT组患者的中位年龄分别为34.0岁(27.5~43.5岁)和33.0岁(25.8~41.3岁)；男性患者分别为10和17例；女性分别为7和3例。采用回顾性队列研究方法，收集2组患者的临床病例资料，并且分析其疗效及预后。对2组患者的随访截至2017年12月31日。2组NKTL患者的临床分期、受累部位及移植前化疗方案种类构成比等计数资料比较，采用 χ2检验或Fisher确切概率法；对于呈偏态分布的计量资料，如患者年龄、单个核细胞(MNC)及CD34 +细胞输注量等，2组比较采用Mann-Whitney U检验。采用Kaplan-Meier法绘制2组NKTL患者的累积复发、累积移植相关死亡率(TRM)、总体生存(OS)和疾病无进展生存(PFS)曲线，并且对2组上述指标采用log-rank检验进行比较。采用Cox比例风险回归模型，对NKTL患者OS率的影响因素进行单因素和多因素分析。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且与所有受试者签署临床研究知情同意书。 结果:① auto-HSCT组17例NKTL患者中，移植前处于完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)和疾病进展(PD)的患者分别为12、4、1例及0；allo-HSCT组分别为4、11、1及4例。2组患者骨髓受累、移植前疾病状态、预处理方案种类的构成比分别比较，差异均有统计学意义( P＝0.001， χ2＝12.087、 P＝0.016， χ2＝23.632、 P<0.001)。② auto-HSCT组NKTL患者的中性粒细胞和血小板均植入成功，中位植入时间分别为11.0 d(9.5~11.0 d)和11.0 d(9.5~14.0 d)；allo-HSCT组患者中，中性粒细胞和血小板植入成功者均为18例，中位植入时间分别为15.0 d(13.0~16.0 d)和16.0 d(13.0~20.3 d)。2组患者的3年累积TRM比较，差异无统计学意义(6.2%比23.7%， χ2＝1.658， P＝0.198)。③ allo-HSCT组NKTL患者中，发生移植物抗宿主病(GVHD)、急性GVHD(aGVHD)、慢性GVHD(cGVHD)者分别为13、6和9例；GVHD患者经治疗后，其GVHD相关临床症状均获得有效控制并好转。④ auto-HSCT组与allo-HSCT组NKTL患者的3年累积复发率、2年PFS率分别比较，差异均无统计学意义(35.5%比48.1%， χ2＝0.796， P＝0.372；64.8%和43.1%， χ2＝2.765， P＝0.096)；auto-HSCT组患者的2年OS率较allo-HSCT组显著升高，并且差异有统计学意义(82.0%比41.3%， χ2＝4.697， P＝0.03)。⑤多因素Cox风险比例回归模型分析结果显示，allo-HSCT并非影响NKTL患者OS率的独立危险因素( HR＝4.618，95% CI：0.992~21.497， P＝0.051)。 结论:auto-HSCT和allo-HSCT均为治疗NKTL的有效方法。移植前获得CR的NKTL患者接受auto-HSCT后，其OS率获得明显改善。部分复发/难治性NKTL患者接受allo-HSCT后，病情得到有效控制。但是由于本研究为回顾性研究，并且纳入样本量较少，auto-HSCT和allo-HSCT治疗NKTL患者的疗效及预后差异，尚需前瞻性、大样本量的多中心随机对照临床试验进一步研究及证实。

早期食管癌内镜切除术后难治性食管狭窄是临床上的难题。本研究为验证内镜下放射状切开联合曲安奈德局部注射治疗难治性食管狭窄的效果，回顾性分析了7例早期食管癌内镜黏膜下剥离术后发生难治性食管狭窄的患者资料，男4例，女3例，年龄50~76岁，平均63岁。对患者在内镜下选择瘢痕狭窄处最厚的部位行放射状切开及局部注射曲安奈德，结果提示内镜下放射状切开联合曲安奈德局部注射治疗早期食管癌内镜下黏膜剥离术后难治性食管狭窄安全、有效，随访结果提示未再发生食管狭窄，无出血、穿孔、肿瘤复发及曲安奈德过敏等不良反应。

目的:评估颈段鞘内药物输注治疗颈肩部难治性癌痛的有效性及安全性。方法:分析山东省威海市立医院2017年8月收治的1例右侧颈肩部及右上肢难治性癌痛患者临床资料，经L2～L3椎间隙穿刺植入鞘内导管至C6椎体水平，经鞘内导管持续输注低浓度布比卡因和吗啡混合液，观察疼痛数字评价量表（NRS）评分变化和并发症情况。结果:鞘内镇痛治疗后，患者疼痛数字评分较治疗前显著降低，未发现药物及操作并发症。结论:颈段鞘内药物输注治疗颈肩部及上肢部位难治性癌痛是安全有效的。

目的:探讨 18氟-氟代脱氧葡萄糖（ 18F-FDG）正电子发射体层摄影（PET）/CT与MRI高分辨成像在局灶性皮质发育不良（FCD）合并难治性癫痫患者中的诊断价值及显像特点。 方法:回顾性分析2017年1月至2022年12月于济宁医学院附属医院就诊的42例FCD合并难治性癫痫患者的临床资料，所有患者术前均行头颅 18F-FDG PET/CT显像及MRI高分辨成像，并对图像进行PET/MRI异机融合。采用卡方检验、 Kappa一致性检验比较PET/CT、MRI、PET/MRI异机融合对患者癫痫灶的定位效能；根据患者性别、病灶部位、癫痫灶病理类型、癫痫发作类型、疗效进行分组，采用独立样本 t检验、方差分析比较不同亚组间FCD合并难治性癫痫患者的最大标准摄取值（SUVmax）、放射性分布不对称指数（AI）之间的差异。 结果:在42例患者中，MRI、PET/CT、PET/MRI异机融合检查的阳性率分别为85.7%（36/42）、95.2%（40/42）、100.0%（42/42），致痫灶定侧率分别为71.4%（30/42）、92.9%（39/42）、95.2%（40/42），定位率分别为57.1%（24/42）、81.0%（34/42）、88.1%（37/42）。MRI与PET/CT对致痫灶的定侧率及定位率差异（χ 2=6.574、5.570； P=0.010、0.018）及与PET/MRI异机融合的病灶阳性率、致痫灶定侧率及定位率差异（χ 2=6.385、8.571、10.118； P=0.012、0.003、0.001）均有统计学意义。MRI与PET/CT的病灶阳性率及PET/CT与PET/MRI异机融合的病灶阳性率、致痫灶定侧率及定位率差异均无统计学意义（χ 2=2.184、2.024、0.210、0.819； P=0.139、0.155、0.647、0.365）。将PET/CT、PET/MRI异机融合显像对致痫灶的定位情况行 Kappa一致性检验，得出 Kappa=0.721，提示两者在致痫灶定位上较为一致。颞叶型癫痫患者的SUVmax值低于、AI值高于颞叶外型患者（分别为7.4±1.3比9.6±1.6、15.5±2.6比12.9±2.4； t=5.154、6.083； P=0.001、0.001）。疗效良好组（根据Engel疗效分级系统，Ⅰ~Ⅱ级为疗效良好）患者的SUVmax值高于、AI值低于疗效不佳组（Engel疗效分级系统，Ⅲ~Ⅳ级为疗效不佳）患者（分别为9.5±1.9比7.9±2.1、13.5±3.3比14.8±3.0； t=2.789、3.722； P=0.042、0.029）。不同性别、病理类型、发作类型患者间的SUVmax值、AI值差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:不同类型FCD合并难治性癫痫患者的影像学显像特征存在差异，PET/MRI异机融合在FCD合并难治性癫痫患者中的诊断效能优于MRI，且与PET/CT在致痫灶定位上较为一致。