POEMS综合征是罕见的浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征，主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。其诊断的主要标准包括多发性周围神经病、克隆性浆细胞增殖、硬化性骨病变、血管内皮生长因子升高、卡斯尔曼病；次要标准包括脏器肿大、内分泌异常、特征性皮肤改变、视乳头水肿、血管外容积增加、血小板增多。详细的病史、体检及必要的辅助检查包括骨X射线体层摄影检查、血管内皮生长因子测量、骨髓活组织检查、肌电图等，可协助该综合征与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及其他浆细胞疾病（包括淀粉样变性、骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白病周围神经病）相鉴别。早期诊断和治疗可明显改善疾病的预后。

目的:探讨肝硬化患者发生显性肝性脑病(OHE)的危险因素，并明确肌少症对OHE的影响。方法:基于本课题组前期研究建立的肝硬化队列，选择2013年1月1日至2017年12月31日在海军军医大学第二附属医院(上海长征医院)、上海市东方医院(同济大学附属东方医院)、山东省立医院3个中心诊断为肝硬化并接受上腹部计算机断层扫描检查的480例患者。以第三腰椎骨骼肌指数(L3-SMI)男性<44.77 cm 2/m 2、女性<32.50 cm 2/m 2作为肌少症诊断标准。收集所有患者的临床特征资料，包括基线期病史、年龄、血清总胆红素、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ－谷氨酰转肽酶(GGT)、血清白蛋白、血清钠、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、血红蛋白、血小板计数等实验室检查指标，以及肝功能Child-Pugh评分、终末期肝病模型(MELD)评分等。采用独立样本 t检验、秩和检验和卡方检验进行统计学分析。以二元logistic回归分析肝硬化患者发生OHE的独立危险因素，Kaplan－Meier生存曲线分析肌少症对肝硬化OHE发生率的影响。 结果:随访2年发现，OHE发生率为16.2%(78/480)。OHE患者的年龄、血清总胆红素水平、AST、GGT、PT、INR、Child-Pugh评分、MELD评分均高于未发生OHE者[(59.67±10.30)岁比(53.41±12.06)岁、35.25 μmol/L(20.10 μmol/L, 60.53 μmol/L)比22.70 μmol/L(15.10 μmol/L, 35.20 μmol/L)、40.00 U/L(27.25 U/L，61.00 U/L)比33.00 U/L(24.75 U/L，47.00 U/L)、52.50 U/L(26.25 U/L，86.75 U/L)比34.50 U/L(22.00 U/L，73.00 U/L)、(17.71±3.52) s比(15.50±2.98) s、1.50±0.34比1.31±0.29、(8.95±2.19)分比(7.20±1.94)分、(13.56±4.42)分比(11.42±3.92)分]，血清白蛋白、血清钠、血小板计数均低于未发生OHE者[(29.72±5.55) g/L比(33.19±5.89) g/L、139.00 mmol/L(136.00 mmol/L, 142.00 mmol/L)比140.00 mmol/L (138.00 mmol/L，142.00 mmol/L)、60.00×10 9/L(43.75×10 9/L，90.25×10 9/L)比80.00×10 9/L(56.00×10 9/L，131.00×10 9/L)]，差异均有统计学意义( t＝－4.77， Z＝－4.10、－3.13、－2.24， t＝－5.19、－4.71、－6.57、－3.98、4.99， Z＝2.44、3.48；均 P<0.05)。OHE患者基线期合并腹水、肝性脑病、肝肾综合征、自发性细菌性腹膜炎的比例，以及肌少症者的比例均高于未发生OHE者[82.1%(64/78)比63.7%(256/402)、41.0%(32/78)比3.5%(14/402)、5.1%(4/78)比1.0%(4/402)、14.1%(11/78)比2.5%(10/402)、37.2%(29/78)比19.7%(79/402)]，L3-SMI低于未发生OHE者[(43.14±8.97) cm 2/m 2比(46.29±8.49) cm 2/m 2]，差异均有统计学意义( χ2＝9.11、101.97、4.52、18.38、10.53， t＝2.86；均 P<0.05)。二元logistic回归分析发现血小板计数( OR＝0.995，95%置信区间0.991~1.000， P＝0.038)、L3-SMI( OR＝0.959，95%置信区间0.922~0.997， P＝0.035)和肝性脑病( OR＝14.724，95%置信区间6.741~32.161， P<0.001)均是肝硬化患者发生OHE的独立影响因素。合并肌少症的肝硬化患者OHE发生率高于未合并肌少症者[26.9%(29/108)比13.2%(49/372)]，差异有统计学意义( χ2＝10.53， P＝0.001)。Kaplan-Meier生存曲线分析显示合并肌少症的肝硬化患者更易发生OHE( P<0.001)。 结论:肌少症与OHE密切相关，且是肝硬化患者发生OHE的独立预测因子。

骨关节炎(OA)是中老年人群常见的慢性退行性关节疾病，其病理特征主要是关节软骨变性、软骨下骨硬化、骨赘形成、滑膜组织炎症和增生、韧带和半月板变性以及关节囊肥大。特异性顶部盘状底板反应(RSPOs)蛋白是一种分泌型糖蛋白，主要通过激活Wnt/β-连环蛋白信号通路发挥其生理功能。近年来，随着RSPOs在OA领域的不断探索，越来越多的证据揭示了RSPOs在骨关节炎中的作用及影响。本文总结了RSPOs在OA领域的作用机制及研究现状，并且还讨论了RSPOs在OA多种细胞中的影响，为OA的发病机制和治疗提供参考。

Klotho是一种抗衰老基因。Klotho基因缺失可致小鼠体血磷升高，血管硬化、异位钙化和骨质疏松等表现。Klotho蛋白在慢性肾脏病中表达下降，而通过一定方式增加Klotho蛋白水平有助于延缓慢性肾脏病进展。

目的:探讨冬凌草甲素(ORI)对卵巢切除(OVX)大鼠骨质疏松模型骨组织病理学改变、骨微结构影响及其作用机制。方法:选取由徐州医科大学动物实验室提供的8周龄雌性SD大鼠30只，参照随机化数字表分假手术(Sham)组、卵巢切除＋溶剂(Veh)(OVX＋Veh)组、卵巢切除＋冬凌草甲素(OVX＋ORI)组。OVX＋ORI组予0.1%冬凌草甲素2 mg/kg腹腔注射，OVX＋Veh组予相同体积的灭菌注射用水，均为每周2次，持续12周。获取各组大鼠血浆、骨组织标本。骨组织染色切片观察病理改变。微型计算机断层扫描成像行骨微结构扫描和骨密度测定。聚合酶链反应法检测骨组织中骨保护素-核因子-κB受体活化因子-核因子-κB受体活化因子配体(OPG-RANKL-RANK)信号通路和Wnt/β-连环蛋白(Wnt/β-Catenin)信号通路相关蛋白信使RNA相对水平。蛋白质印迹法检测获得信号通路相关蛋白表达情况。酶联免疫吸附试验方法检测血浆中骨代谢指标。两组间均数比较采用独立样本 t检验。 结果:与OVX＋Veh组比较，OVX＋ORI组骨小梁断裂明显减少，完整性改善。RANKL表达量、骨硬化蛋白表达量、Ⅰ型胶原C端交联肽水平、抗酒石酸酸性磷酸酶水平OVX＋Veh组高于OVX＋ORI组[1.62±0.04比1.02±0.06， t＝26.766， P<0.01；1.60±0.04比1.08±0.04， t＝29.898， P<0.01；(61.68±6.88) ng/ml比(28.97±4.07) ng/ml， t＝12.937， P<0.01；(759.44±32.47) pg/ml比(435.71±31.43) pg/ml， t＝22.654， P<0.01]。骨密度、OPG表达量、wnt3a表达量、β-Catenin表达量、低密度脂蛋白受体相关蛋白5表达量、碱性磷酸酶水平、Ⅰ型原胶原N端前肽水平OVX＋Veh组低于OVX＋ORI组[(96.75±8.44) mg/cm 3比(195.84±13.16) mg/cm 3， t＝－20.036， P<0.01；0.56±0.04比1.00±0.05， t＝－21.267， P<0.01；0.31±0.01比0.93±0.04， t＝－52.286， P<0.01；0.31±0.01比1.02±0.07， t＝－30.535， P<0.01；0.32±0.03比1.00±0.03)， t＝－50.398， P<0.01；(15.71±3.44) ng/ml比(53.21±6.99) ng/ml， t＝－15.229， P<0.01；(23.83±3.54) ng/ml比(63.95±4.17) ng/ml， t＝－23.217， P<0.01]。 结论:冬凌草甲素可能通过抑制OPG-RANKL-RANK信号通路，同时上调Wnt/β-Catenin信号通路，改善雌激素缺乏大鼠骨量丢失，减少骨微结构破坏。

信号蛋白(semaphorin)是一种以保守的氨基末端Sema信号域为特征的分泌蛋白和膜相关蛋白，由20多个成员组成，但只有一个糖磷脂酰肌醇(glycophosphatidylinositol，GPI)锚定的信号蛋白即信号蛋白7A (semaphoring 7A，Sema7A)。Sema7A参与了轴突生长、肺纤维化、骨稳态等诸多方面，在心脑血管疾病中具有重要作用。慢性炎性损伤是动脉粥样硬化等心脑血管疾病的特征，Sema7A可通过多种途径介导炎性反应进而促进心脑血管疾病的进展，现就Sema7A在动脉粥样硬化、卒中、心肌损伤等心脑血管疾病中的研究进展进行综述。

患者女，51岁，1个月前无明显诱因出现发热，体温最高38.9 ℃，伴畏寒及腰痛；当地医院诊断为大肠杆菌脓毒症，抗感染治疗后恢复正常；因腹部超声提示右上腹脓肿可能，为进一步诊治至本院就诊。入院实验室检查(括号内为正常参考值范围)：白细胞和中性粒细胞计数未见升高，铁蛋白481.58(4.63~204.00) μg/L，降钙素原>200.00(0~0.05) μg/L；血培养及骨髓培养：阴性；尿培养：屎肠球菌阳性。胸腹部CT示：双肺弥漫性薄壁囊性病变(性质待定)，肝脏多发错构瘤，双肾错构瘤。腹部MRI示：肝脏多发错构瘤，双肾错构瘤、右肾包膜下脓肿(图1A)。

目的:探讨梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma, SRMS）的临床病理学特征、免疫表型，及MyoD1表达与基因突变的关系。方法:收集2009至2019年20例空军军医大学（第四军医大学）西京医院SRMS病例资料和切片。对肿瘤切除标本进行组织学形态和免疫组织化学EnVision染色，对12例进行MYOD1基因Sanger法测序分析。结果:20例包括儿童12例和成人8例，其中男性11例，女性9例，年龄8个月至85岁，平均22岁。患者临床主要表现为逐渐增大的无痛性肿块。发生于头颈部7例，腹盆腔7例（腹腔4例、盆腔2例、左侧胸腹腔1例），上肢5例（左肩部2例、右腋下1例、右肱骨1例、左前臂1例），背部1例。肿瘤直径2.5~20.0 cm，平均6.2 cm。病理组织学观察，肿瘤主要由梭形细胞组成，呈束状排列，其中7例至少部分区域呈鱼骨样或人字形的束状排列，似成人型纤维肉瘤；4例可见不同程度明显的间质硬化，2例局部可见血管外皮细胞瘤样结构，4例出现疏松黏液样区域，9例可见不同程度的坏死灶。有3例在梭形细胞之间有少量的梭形或多角形的横纹肌母细胞。在该组病例中，16例为纯梭形细胞，2例为纯硬化性，2例为梭形细胞/硬化性混合性横纹肌肉瘤。免疫组织化学显示，梭形细胞均为结蛋白阳性，以及Myogenin和/或MyoD1不同程度阳性；而其他标志物，如广谱细胞角蛋白、间变性淋巴瘤激酶1、CD34、上皮细胞膜抗原、HMB45、H-cald、平滑肌肌动蛋白和S-100蛋白均阴性。12例测序病例中，有4例（4/12）检测到MYOD1基因p.L122R位点突变。有效随访12例，时间1~51个月，3例因多发转移死亡，3例复发，2例带瘤生存。结论:SRMS是少见类型的横纹肌肉瘤，好发于头颈部，多见于儿童，成人较少见。有MYOD1基因突变的SRMS通常有弥漫的MyoD1核阳性，与更具有侵袭性的生物学行为有关。

收集昆明市第三人民医院2021年1月至2024年1月收治的6例初诊误诊为脊柱结核的真菌性脊柱炎患者,对患者临床资料及影像学资料进行分析.结果发现,6例患者中,4例为男性,中位年龄58岁,2例既往有感染部位的手术史,1例并发慢性肝衰竭;4例脓液/血液培养或病理学真菌阳性;5例表现为感染脊柱节段疼痛,仅1例表现为发热;2例出现外周血白细胞总数及中性粒细胞计数升高,6例C反应蛋白及血红细胞沉降率升高,3例G试验阳性;5例为腰椎病变,1例为颈椎病变;5例为单节段受累,1例为短节段受累;X线检查仅3例表现为骨质破坏;CT检查6例累及脊柱的前柱及中柱,4例骨质破坏以椎间盘为中心,2例骨质破坏以椎体为中心;5例骨质破坏周围无骨质硬化带,在MRI上骨质破坏表现为等T1WI高T2WI/T2WI脂肪抑制信号,而骨质破坏周围骨质表现为低T1WI低T2WI,T2WI脂肪抑制呈高信号,1例骨质破坏周围出现骨质硬化,在MRI骨质破坏表现为等T1WI高T2WI/T2WI脂肪抑制信号,而骨质破坏周围骨质表现为低T1 WI高T2WI/T2WI脂肪抑制信号,6例均未出现压缩性骨折、后凸畸形、腰大肌脓肿的影像学表现.

目的:血液透析对患者血清碱性磷酸酶(ALP)、骨硬化蛋白(SOST)与骨代谢等指标的影响。方法:选取本院2016年1月至2019年1月期间收治的血液透析患者116例为研究对象纳入观察组，另选同期在本院进行体检的50例健康受试者为对照组。采用酶联免疫吸附试验法对两组患者入院时的ALP、SOST、骨代谢指标：血清骨钙素(OC)、β胶原蛋白(β-CTX)、I型前胶原氨基末端前肽(PINP)指标水平，并进行组间对比。对观察组患者进行维持性的血液透析治疗，并检测比较在患者透析治疗前、透析治疗1、6、12个月的各项指标水平。采用Pearson检验对观察组患者的ALP、SOST与骨代谢指标的相关性进行分析。结果:与对照组比较，观察组患者血液透析治疗前ALP、SOST、OC、β-CTX、PINP等指标均低于对照组受试者各项指标水平，组间比较差异有统计学意义( P<0.05)。观察组患者中随着透析治疗时间的延长，患者的ALP、SOST、OC、β-CTX、PINP等指标水平均明显上升，各时间点间比较差异有统计学意义( P<0.05)。经Pearson检验分析，血液透析患者的ALP、SOST与骨代谢指标OC、β-CTX、PINP呈正相关性。 结论:血液透析患体内的ALP、SOST、骨代谢指标均呈现异常降低，经持续性血液透析治疗患者的ALP、SOST、骨代谢指标均有改善，且ALP、SOST与骨代谢指标OC、β-CTX、PINP呈正相关性。