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循环肿瘤细胞在神经母细胞瘤临床诊断及预后评估中的应用研究
编辑人员丨6天前
目的:研究循环肿瘤细胞(circulating tumor cells,CTCs)与神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)临床及病理特征的相关性,探讨CTCs检测在NB诊疗中的应用价值。方法:本研究为回顾性研究。选取2021年1月至2022年9月重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科收治的87例经病理检查确诊的NB患儿作为研究对象,并将其设为病例组,收集患儿年龄、性别、肿瘤分期、转移、生存情况等临床资料,以及尿香草扁桃酸(vanillyl mandelic acid,VMA)水平、CTCs检测结果等。选取20名健康儿童作为对照组。两组均采用乙二胺四乙酸(ethylenediaminetetraacetic acid,EDTA)抗凝的真空采血管采集静脉血6 mL,采用CytoSorter ? CTCs检测系统,通过细胞表面波形蛋白(cell surface vimentin,CSV)抗体纳米微流控芯片免疫捕获CTCs,采用anti-CSV Ab和anti-GD2 Ab鉴定肿瘤细胞。使用SPSS 26.0和Graphpad Prism 9进行数据处理和图表制作。 结果:CTCs阳性率病例组为67.8%(59/87),对照组为5%(1/20),差异有统计学意义( P<0.01)。CTCs阳性率与年龄、肿瘤大小、国际神经母细胞瘤危险度分级协作组(International Neuroblastoma Risk Group,INRG)分期及危险度分层、骨髓转移、骨转移、生存状态、VMA水平相关( P<0.05);与性别、肿瘤类型、Shimada分型、淋巴结转移、Mycn扩增与否无关( P>0.05)。CTCs的检出数量在年龄≥18个月、Shimada分型为预后不良型,肿瘤长泾大于5 cm、伴有骨/骨髓转移、更高INRG分期及危险度分层的患儿中明显升高,差异有统计学意义( P<0.05)。CTCs检出数量与生存状态明显相关,存活患儿CTCs检出数量明显低于死亡患儿,差异有统计学意义( P= 0.002)。本组87例NB患儿最长随访时间2.5年,总体生存率为53.9%(62/87),CTCs阳性患儿生存率明显低于CTCs阴性患儿(46.8%比87.1%),差异有统计学意义( P=0.001)。相比24 h尿VMA,CTCs检出率对于NB有更高的诊断效能( P=0.009)。 结论:CTCs在NB患儿中有较高检出率,其阳性率与临床不良预后结局相关。CTCs可以作为判断NB预后的一个指标。
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编辑人员丨6天前
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儿童股骨近端骨病变的病种分布及影像学表现探讨
编辑人员丨6天前
目的:探讨儿童股骨近端骨病变的病种分布、临床表现及影像学特征,以提高儿童股骨近端骨病变的临床诊断水平。方法:回顾性收集南京医科大学附属儿童医院骨科于2012年2月至2020年5月期间经手术及病理学检查证实的82例股骨近端骨病变患儿临床资料,对其病种分布、临床表现及影像学特征进行分析。结果:82例患儿中,男童55例,女童27例;年龄(7.8±3.5)岁(1个月17天至13岁9个月)。病变部位:左侧39例,右侧43例。首发症状为髋部疼痛31例,下肢跛行24例,下肢拒动3例,髋部疼痛伴发热2例,双下肢粗细不等1例,无痛性包块1例,20例为外伤后摄片发现。影像学表现均为股骨近端不同形态骨病变。病理诊断:单纯性骨囊肿30例,纤维结构不良20例,慢性骨髓炎11例,骨样骨瘤7例,朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例,软骨母细胞瘤3例,非骨化性纤维瘤2例,骨软骨瘤2例,内生软骨瘤1例,骨卡波西型血管内皮细胞瘤1例。结论:儿童股骨近端骨病变临床表现缺乏特异性,病种较多,良性骨病变占比较大,其中以囊性病变居多。儿童出现不明原因髋部疼痛或下肢跛行,应及时拍摄骨盆DR,必要时行CT及MRI检查,以帮助诊断;病理检查是明确诊断的最终手段。
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编辑人员丨6天前
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Swyer综合征合并性腺非无性细胞瘤的恶性生殖细胞肿瘤15例临床分析
编辑人员丨6天前
目的:探讨Swyer综合征合并性腺非无性细胞瘤的恶性生殖细胞肿瘤(MGCT-NDG)的发生率、治疗和生存结局。方法:回顾性分析2011年1月至2022年12月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院收治的15例Swyer综合征合并MGCT-NDG患者的临床病理资料。结果:2011年1月至2022年12月本院共收治MGCT-NDG患者307例,其中发现Swyer综合征15例,Swyer综合征合并MGCT-NDG的发生率为4.9%(15/307);确诊MGCT-NDG和Swyer综合征的年龄分别为(16.8±6.7)和(16.7±6.6)岁。初次手术方式:术前确诊Swyer综合征6例,其中4例行双侧性腺切除±子宫切除术、2例分别行性腺肿瘤剔除术及单侧性腺切除+子宫切除术;初次手术后确诊Swyer综合征9例,其中6例初次手术行单侧性腺切除术、2例行性腺肿瘤剔除术、1例行单侧性腺切除+子宫切除术。病理类型:混合性恶性生殖细胞肿瘤(MGCT)10例、卵黄囊瘤4例、未成熟畸胎瘤1例。国际妇产科联盟(FIGO)分期:Ⅰ期6例、Ⅱ期3例、Ⅲ期5例和Ⅳ期1例。11例患者在延迟(7.9±6.2)个月后再次接受残存性腺切除术,其中MGCT-NDG 8例,性腺母细胞瘤1例,另2例残存性腺未见肿瘤累及。15例患者中,10例患者经历了至少1次复发或疾病进展,其中2例在初始治疗时仅接受了手术治疗,中位无事件生存时间为9个月(5,30个月),所有复发或疾病进展的患者均接受了再次手术并联合术后化疗。15例患者的中位随访时间为25个月(15,42个月);随访期内10例无病生存、3例死于本肿瘤、1例死于白血病骨髓移植后并发症、1例带病生存。结论:Swyer综合征合并MGCT-NDG的发生率为4.9%,应强调及时诊断并行双侧性腺切除术,以降低再次手术和第二次癌变的风险。
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编辑人员丨6天前
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无明显原发灶神经母细胞瘤的临床诊疗特点分析
编辑人员丨6天前
目的:探讨无明显原发灶神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床特征、诊断方法及预后特点。方法:收集复旦大学附属儿科医院2012年6月至2020年2月收治的11例无原发灶神经母细胞瘤患儿的临床资料,其中男4例,女7例。NB分期采用国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System,INSS),危险分度依据美国儿童肿瘤协作组(Children's Oncology Group,COG)危险度分组标准,所有患儿在确诊NB并确定临床分期后,根据COG危险度分组并进行分层治疗。患儿在治疗完成后采取门诊随访及电话随访,随访时间截至2022年4月21日。结果:11例临床诊断为NB,但颈部、纵隔、后腹膜、盆腔及颅内均未发现原发灶。中位发病年龄为18.5(11.8,27.3)个月。首发症状表现为发热(4例),腹胀(2例),下肢疼痛(2例),乏力纳差(1例),皮肤黄染(1例),发现体表肿物(1例),眼眶青紫(1例)。转移情况为多发骨转移伴骨髓转移(7例),肝转移(3例),背部肌肉转移(1例)。11例均完成神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)检测,升高者占9例;9例完成乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)检测,升高者占8例;7例完成24 h尿香草扁桃酸(vanillylmandelic acid,VMA)检测,升高者占5例。根据INSS分期,Ⅳ期9例,Ⅳs期2例。3例未接受肿瘤相关治疗患儿均死亡,接受治疗的患儿中1例死亡,7例存活至今。总体5年累积生存率为62.3%,其中接受肿瘤相关治疗患儿5年累积生存率为85.7%,中位生存时间为88个月。结论:无明显原发灶NB早期诊断困难,容易漏诊、误诊,主要依赖肿瘤转移灶或骨髓转移的病理学检测来确诊,经过规范化治疗能够取得较好的治疗效果。
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编辑人员丨6天前
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血小板分布宽度对神经母细胞瘤预后的预测价值
编辑人员丨6天前
目的:探讨血小板分布宽度(PDW)能否有效预测神经母细胞瘤(NB)患儿的预后。方法:回顾性分析2014年1月至2018年1月郑州大学第一附属医院初治的67例NB患儿的临床资料,根据PDW分为低PDW组与高PDW组,比较2组患儿临床指标的差异,并采用 Kaplan- Meier方法和 Cox回归模型评价PDW的预后评估价值。 结果:67例NB患儿中男41例,女26例,男女比例为1.58∶1.00;平均年龄为44个月(2~156个月);Ⅰ期5例,Ⅱ期1例,Ⅲ期15例,Ⅳ期46例。诊断时年龄≤18个月14例,>18个月53例,初诊神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平≥100 μg/L者47例,<100 μg/L者20例。随访中位时间为20.4个月,至随访结束死亡35例,存活32例。低PDW组与高PDW组患儿在年龄、性别、首发部位、分期、平均血小板体积等方面差异均无统计学意义(均 P>0.05)。高PDW组高危患儿比例、NSE水平、骨髓转移率、 MYCN基因扩增率、红细胞分布宽度等均高于低PDW组,而血小板压积则低于低PDW组,差异均有统计学意义(均 P<0.05)。生存率分析显示,低PDW组2年生存率显著高于高PDW组(69.8%比25.3%, χ2=15.761, P<0.05)。单变量分析表明,NSE( HR=6.606,95% CI:2.018~21.620), MYCN基因( HR=1.977,95% CI:0.794~4.919),危险度分层( HR=5.926,95% CI:1.416~24.794),PDW( HR=4.036,95% CI:1.957~8.322),红细胞分布宽度( HR=1.120,95% CI:1.005~1.249)等因素为NB预后不良的危险因素;血小板压积( HR=0.012,95% CI:0.000~0.427)为NB预后良好的保护因素。多变量分析表明,PDW是NB患儿的独立危险因素( HR=2.524,95% CI:1.017~6.264, P=0.046)。 结论:PDW增高和已知的NB患儿预后危险因素、肿瘤标志物升高及骨髓转移有较好的一致性,PDW增高与NB预后较差相关,且PDW是NB预后不良的独立危险因素。
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编辑人员丨6天前
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单中心87例髓母细胞瘤的预后因素分析
编辑人员丨6天前
目的:探讨影响髓母细胞瘤(MB)患儿生存预后的因素。方法:回顾性分析2012年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的87例MB患儿的临床资料。87例患儿均行手术切除肿瘤,术后69例行化疗,73例行放疗。采用Kaplan-Meier法分析患儿的总生存期(OS)。采用单因素log-rank检验和多因素Cox回归分析探讨患儿OS的影响因素。结果:87例患者中,75例达肿瘤全切除,10例为近全切除,2例行部分切除。术后组织病理学结果表明,经典型64例,促纤维增生/结节型13例,大细胞/间变型6例,广泛结节型4例;分子分型结果显示,32例患儿中,Group 4型17例,SHH型10例,Group 3型和WNT型分别为3例和2例。术后诊断为小脑性缄默综合征(CMS)者33例(37.9%)。87例患儿的中位随访时间(范围)为22.5(1~86)个月,7年生存率为61.7%。单因素log-rank分析结果提示,危险分层( χ2=15.80, P<0.001)、术前存在肿瘤播散( χ2=13.72, P<0.001)、术后放疗( χ2=25.92, P<0.001)、术后化疗( χ2=3.89, P=0.049)与MB患儿的OS可能有关;多因素Cox回归分析结果显示,仅术后放疗为MB患儿OS的独立影响因素( HR=-2.37,95% CI:0.03~0.31, P<0.001),而危险分层、术后化疗、年龄、肿瘤切除程度、术前有无肿瘤播散、术后是否诊断为CMS均非OS的影响因素(均 P>0.05)。 结论:术后是否发生CMS并不影响MB患儿的生存预后,而术后放疗有利于改善其预后。
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编辑人员丨6天前
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单中心458例高危神经母细胞瘤患儿临床特征及预后分析
编辑人员丨6天前
目的:总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特征,分析影响HR-NB预后的因素。方法:回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,使用Cox模型进行预后因素分析。最后随访时间截至2019年6月30日。结果:458例HR-NB患儿中男265例(57.9%),女193例(42.1%),诊断年龄40.0(4.5~148.0)月龄,随访时间22.0(0.2~138.0)个月,发生肿瘤复发或进展时间为15(1~72)个月。458例HR-NB患儿5年无事件生存率(EFS)为(31.2±2.6)%,5年总生存率(OS)为(43.9±3.2)%。142例接受造血干细胞移植(HSCT)的骨髓转移患儿5年EFS、5年OS均优于196例未移植的骨髓转移患儿[(26.5±4.5)%比(25.1±3.6)%,χ2=13.773, P=0.001;(38.1±5.5)%比(35.7±4.7)%,χ2=9.235, P=0.002]。128例接受移植的骨骼转移患儿5年EFS、5年OS均优于188例未移植的骨骼转移患儿[(28.5±5.0)% 比(26.7±3.8)%,χ2=10.222, P=0.001;(37.1±6.0)%比(36.2±4.8)%,χ2=7.843, P=0.005]。37例接受移植的MYCN扩增患儿5年EFS优于49例未移植的MYCN扩增患儿[(26.8±8.0)%比(20.5±6.4)%,χ2=5.732, P=0.017],5年OS差异无统计学意义[(31.4±8.6)%比(26.2±7.4)%,χ2=3.230, P=0.072]。单因素分析显示乳酸脱氢酶(LDH)≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良的危险因素(χ2=6.960, P=0.008),Cox多因素分析显示骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是影响MYCN未扩增HR-NB患儿预后的独立危险因素( HR=2.427、1.618,95 %CI 1.427~4.126、1.275~2.054, P均<0.05)。 结论:LDH≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良因素,骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是MYCN未扩增HR-NB患儿预后不良因素;HSCT可以提高骨髓或骨骼转移HR-NB患儿预后,可以延缓MYCN扩增患儿肿瘤复发或进展时间。
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编辑人员丨6天前
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先天性神经母细胞瘤发病机制与临床特点的研究进展
编辑人员丨6天前
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤,来源于肾上腺髓质或交感神经节。先天性神经母细胞瘤约占神经母细胞瘤患儿总数的5%,大多数患儿于出生后1个月内确诊。与1岁以上神经母细胞瘤患儿相比,新生儿神经母细胞瘤有其独特的病程。本文就先天性神经母细胞瘤的发病机制、临床表现、治疗方法以及预测患儿长期预后的生物学因素进行综述。
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编辑人员丨6天前
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儿童神经母细胞瘤早期死亡病例的原因分析
编辑人员丨6天前
目的:总结儿童神经母细胞瘤(NB)诊断初期严重的急危重症及早期死亡原因。分析可能引起NB患儿早期死亡的相关危险因素,以期提高认识,尽早识别和干预,减少早期死亡率。方法:连续纳入2007年4月至2017年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心初治的NB患儿,并对其中于诊断1个月内死亡的患儿进行回顾性分析。收集患儿的一般资料、直接死亡原因、并发症、死亡发生距诊断相隔时间及是否接受化疗。结果:共纳入系统诊治并随访的NB患儿654例,其中31例早期死亡,占同期收治总人数的4.7%。早期死亡患儿主要并发症为肺部感染(18例,58.1%),化疗后骨髓抑制(17例,54.8%),肿瘤破裂出血(16例,51.6%),多脏器功能衰竭(8例,25.8%)。单因素分析:危险度分组( P=0.006 6)、骨髓是否侵犯( P=0.020 7)、原发肿瘤部位( P=0.016 7)、年龄( P=0.003 3)、乳酸脱氢酶(LDH)( P<0.000 1)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)( P<0.000 1)、血清铁蛋白( P=0.016 0)、D-二聚体( P<0.000 1)、纤维蛋白原( P=0.002 7)、肿瘤直径( P<0.000 1)、血红蛋白( P<0.000 1)、血小板( P<0.000 1)、血清白蛋白( P<0.000 1)在早期死亡患儿与非早期死亡患儿间差异有统计学意义。多因素分析:年龄<30个月, OR=2.824 (95% CI:1.084~7.359),LDH>1 004 IU/L, OR=6.991 (95% CI:2.135~22.887),白蛋白<36 g/L, OR=65.237 (95% CI:2.024~13.545),血红蛋白<92 g/L, OR=5.358 (95% CI:2.024~13.545),血小板低于192×10 9/L, OR=3.554 (95% CI:1.267~9.965)。 结论:患儿入院后加强生命体征检测,尽早识别肿瘤破裂等危及生命的急重症,并于有创操作后尽早适当镇静、积极输注血制品等对症干预治疗措施,必要时转重症监护室予呼吸支持等是避免早期死亡的重要手段。
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编辑人员丨6天前
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儿童恶性实体瘤发生中枢神经系统转移的临床分析
编辑人员丨6天前
目的:提高临床医师对儿童实体瘤发生中枢神经系统(CNS)转移的认识水平。方法:回顾性分析北京同仁医院2005年9月至2016年12月收治的611例儿童常见胸腹部来源恶性实体瘤中33例发生CNS转移的患者临床资料,对不同病理类型的儿童常见恶性实体瘤发生CNS转移的临床特点、治疗及预后进行统计学分析。结果:611例儿童常见胸腹部来源的恶性实体瘤患者中,发生CNS转移的神经母细胞瘤15例(5.9%,15/264)、肝母细胞瘤13例(4.8%,13/274)、肾母细胞瘤2例(3.2%,2/63)、肾透明细胞肉瘤3例(3/10)。恶性实体瘤发病年龄3~189个月,中位发病年龄26.5个月;自诊断原发实体瘤到明确CNS转移诊断的时间为0~100个月,中位时间为18个月。脑转移瘤最多见,共30例;脑膜转移3例;脊髓受累5例。脑脊液细胞学检查2例阳性(2/3)。33例诊断CNS转移病例中颅内手术联合放射治疗及化学治疗者5例,单独手术者2例,单独放射治疗者3例,仅化学治疗者23例。中位随访时间36个月,33例CNS转移病例的生存时间为(16.96±3.19)个月,3年总生存率为14.7%。颅内手术联合放射治疗及化学治疗、单纯颅内手术、单纯放射治疗及单纯化学治疗患者生存时间分别为(40.50±4.32)、(3.00±0)、(35.50±5.50)及(10.35±2.84)个月;3年总生存率分别为50.0%、0、50.0%、4.3%,差异有统计学意义(χ 2=15.19, P=0.002),颅内手术联合放射治疗及化学治疗组预后最好。 结论:儿童胸腹部来源恶性实体瘤以肾透明细胞瘤肉瘤出现CNS转移的发生率最高,出现CNS转移后预后不良,但积极给予颅内手术联合放射治疗及化学治疗的综合治疗模式,能延长生存期,改善预后。
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编辑人员丨6天前
