目的:探讨室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）患者的疗效。方法:该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根据治疗方式分为单纯药物治疗组（药物治疗组）和ASA治疗组（ASA组）。通过数字病例管理系统获得入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、病史、合并症（高血压、冠心病、糖尿病、肾病及卒中）、心电图和超声心动图的检查结果、治疗方案及随访情况等。主要临床终点为全因死亡和肥厚型心肌病（HCM）相关死亡事件。有效性指标包括治疗后左心室流出道压力阶差（LVOTG）、NYHA心功能分级改善情况以及新发心房颤动况，安全性指标包括患者围术期死亡及起搏器依赖情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患者的生存率，并采用log-rank检验进行组间比较。结果:研究最终纳入患者150例，年龄（52.9±14.5）岁，男性92例（61.3%）。其中药物治疗组102例、ASA组48例。与药物治疗组比较，ASA组患者年龄较小、LVOTG较大（ P均<0.05）。研究随访6.0（3.5，8.1）年。末次随访结果显示，ASA组患者的LVOTG由（85.8±35.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（27.7±19.8）mmHg（ P<0.001），其中有32例（66.7%）患者LVOTG<30 mmHg；室间隔厚度由（20.3±3.8）mm降至（16.1±3.4）mm（ P<0.001）；NYHA心功能Ⅰ级者达31例（64.6%）（ P<0.001）。ASA组患者新发心房颤动的比率有低于药物治疗组的趋势，但差异无统计学意义［9.3%（4/43）比20.8%（20/96）， P=0.096］。随访期间共有13例患者死亡，其中药物治疗组11例（10.8%）、ASA组2例（4.2%）。ASA组1例（2.1%）患者发生围术期相关起搏器依赖，1例（2.1%）患者于术后10年因高度房室传导阻滞植入双腔起搏器。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示药物治疗组与ASA组患者总体生存率差异无统计学意义（ P=0.231），5、10年的总体生存率分别为92.9%、83.0%和97.9%、97.9%。药物治疗组和ASA组患者去除HCM相关死亡的累计生存率差异无统计学意义（ P=0.397），5、10年两组去除HCM相关死亡的累计生存率分别为94.2%、86.1%和97.9%、97.9%。 结论:ASA治疗症状轻微的HOCM患者的有效性优于单纯药物治疗，且安全性良好。

目的:探讨经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve replacement，TAVR)后迟发型高度房室传导阻滞(delayed high atrioventricular block，DH-AVB)的预测因素及起搏器置入风险。方法:回顾性分析2019年1月至2022年10月在青岛市市立医院心脏中心行TAVR的85例患者，将其分为TAVR术后DH-AVB组和术后非DH-AVB组，对其资料进行单因素分析和二元 logistic回归分析。 结果:结果显示，瓣膜置入过大率( OR＝3.582，95% CI：0.923~13.902， P＝0.048)、瓣膜置入深度( OR＝3.727，95% CI：1.138~12.204， P＝0.030)、术后新发完全性左束支传导阻滞(CLBBB)( OR＝5.958，95% CI：1.258~28.220， P＝0.025)及术后PR时限延长( OR＝1.036，95% CI：1.008~1.065， P＝0.011)是TAVR术后发生DH-AVB的独立危险因素。随着传导阻滞的进展，术后DH-AVB组患者有着较高的起搏器置入率(81.82 % 对18.18 %， P<0.001)。 结论:瓣膜置入过大率、瓣膜置入深度、术后新发CLBBB及术后PR时限延长是TAVR术后发生迟发型高度房室传导阻滞的独立预测因素，术后出现DH-AVB患者起搏器置入的发生率较高。

目的:回顾性分析心脏神经消融术在治疗神经反射性缓慢性心律失常的有效性和安全性。方法:入选2017年12月至2020年1月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心行心脏神经消融术治疗的39例神经反射性缓慢性心律失常的患者。术前22例诊断为间歇性高度房室传导阻滞，7例诊断为窦性停搏，6例诊断为窦性心动过缓，3例患者同时有高度房室传导阻滞和窦性停搏，1例患者同时有窦性停搏和窦性心动过缓。术前通过直立倾斜试验及心率减速力（deceleration capacity，DC）证实患者存在迷走神经张力异常升高。经左心房心内膜途径完成左上神经节丛、左下神经节丛、右下神经节丛和右前神经节丛的消融。术后常规临床随访，每6个月复查1次12导联心电图和动态心电图。结果:经过（30.6±23.5）个月的随访，8例患者有缓慢性心律失常的复发，术后心电图及动态心电图提示高度房室传导阻滞、窦性停搏和窦性心动过缓的患者例数较术前差异有统计学意义（8例对39例， P<0.000 1）。术后12个月最低心率由（39.9±9.0）次/min升至（48.2±12.6）次/min（ P=0.008），平均心率由（66.3±10.3）次/min升至（74.6±12.1）次/min（ P=0.001）；术后24个月最低心率由（40.4±9.0）次/min升至（50.8±10.0）次/min（ P=0.001），平均心率由（64.3±8.6）次/min升至（70.8±12.0）次/min（ P=0.047）。除2例患者存在局部穿刺点血肿，无其他手术并发症。 结论:心脏神经消融术可以安全有效地抑制自主神经失衡导致的间歇性窦性停搏、窦性心动过缓及高度房室传导阻滞。

目的:观察肥厚型梗阻性心肌病外科手术后因房室传导阻滞需行起搏治疗的易患因素及预后。方法:回顾性分析2013年1月至2018年1月于中国医学科学院阜外医院行外科Morrow术的260例肥厚型梗阻性心肌病患者，纳入因房室传导阻滞行永久性起搏器植入术的23例（8.85%）患者，分析患者临床资料，包括年龄、性别、临床表现、术前术后心电图诊断、术前术后左心室壁厚度、左心室流出道压差及有无二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM征），起搏器术后心室起搏比例。结果:23例患者中女7例、男16例，年龄（50.2±13.6）岁，年龄范围22~76岁。术前左心室壁最厚（22.5±5.1） mm，范围17~26 mm；术前左心室流出道峰值压差为（96.5±23.2） mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），范围60~127 mmHg。23例患者中术前心电图均为窦性心律，其中12例合并完全性右束支传导阻滞，4例合并室内传导阻滞、1例合并间歇一度房室传导阻滞。患者均在全身麻醉低温体外循环下经主动脉切口行扩大Morrow术。23例患者中有21例在外科术后即刻出现三度房室传导阻滞，观察至少7 d后房室传导阻滞未能恢复。另有2例患者在术后约30 d时出现高度及三度房室传导阻滞。所有患者于外科术后8~45 d行永久起搏器植入术，手术顺利。随访（23.5±20.1）个月，范围12~72个月，21例患者在随访期间为心室起搏心律，起搏器程控提示心室起搏比例为99%~100%；另外2例术后2年的心室起搏比例分别为15.0%及7.2%。所有患者生活质量均明显改善，无死亡病例。结论:肥厚型心肌病外科术后易并发高度或三度房室传导阻滞，尤其是男性且术前合并右束支传导阻滞或室内传导阻滞患者。如外科术后7 d房室传导阻滞仍未恢复，建议植入永久性起搏器。

目的:分析海军飞行学员改装体检疾病谱，探讨飞行学员选拔标准的优化与健康管理。方法:回顾性分析于海军特色医学中心住院进行改装体检的276例海军飞行学员的疾病种类及体检鉴定结论，计算其疾病构成比。结果:276例飞行学员均为男性，年龄19~22岁，平均（20.8±1.6）岁。检出疾病排前3位的依次是脊柱膝关节疾病［197例（71.38%）］、甲状腺疾病［118例（42.75%）］及消化系统疾病［102例（36.96%）］；9种系统疾病的检出率差异有统计学意义（ χ 2=529.09 ，P<0.001），脊柱膝关节疾病检出率高于其他系统疾病（ χ2=46.15~225.85， P均<0.001）。飞行不合格4例（1.45%，屈光不正、Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞、蛛网膜囊肿、垂体瘤各1例），改装高性能战斗机飞行不合格29例（10.51%，蛛网膜囊肿8例、心律失常5例、心理测试不合格4例、脑缺血灶3例，心肌炎、肺大疱、屈光不正各2例，短颈畸形、卵圆孔未闭、颈部神经鞘瘤各1例）。 结论:在飞行学员选拔中，需高度关注检出率高的和可能导致停飞的疾病。应加强培养期间生活训练方式的调整，并对可能诱发空中失能的相关疾病的预警指标和航空医学鉴定、选拔标准进行细化，确保培养出高素质的海军飞行员。

目的:分析因房室传导阻滞（AVB）行起搏器植入的50岁及以下患者的病因分布和临床特点。方法:该研究为描述性研究，回顾性选取2014年1月至2019年12月在中国医学科学院阜外医院首次植入起搏器的年龄≤50岁的AVB患者，将入选患者分为操作相关性AVB组和非操作相关性AVB组，其中非操作相关性AVB组又分为病因已知和病因未明2个亚组，观察患者的临床特点及病因、年龄分布。结果:共纳入420例患者，首次起搏器植入年龄35.0（25.0，47.0）岁，其中男227例（54.0%，227/420），无症状患者90例（21.4%，90/420）。AVB类型：三度AVB 257例（61.2%，257/420），莫氏Ⅱ型或高度AVB 147例（35.0%，147/420），一度或莫氏I型AVB 16例（3.8%，16/420）。病因：操作相关性AVB 59例（14.0%，59/420）；非操作相关性AVB患者中，病因已知104例（28.8%，104/361），前3位已知病因分别为先天性心脏病、心肌病及心肌炎。与病因未明的AVB患者相比，病因已知的AVB患者年龄更小[29.8（16.0，44.0）岁对38.5（33.0，47.0）岁， P<0.001]、更容易合并三度AVB[66.3%（69/104）对54.1%（139/257）， P=0.033]、更容易出现呼吸困难[37.5%（39/104）对24.9%（64/257）， P=0.016]、左心室射血分数更低[（60.3±9.7）%对（63.9±6.3）%， P=0.001]。 结论:50岁及以下AVB患者近1/5无症状，并以三度AVB最常见，此外总体病因检出率偏低。

目的:探讨植入型心电事件记录仪（ILR）在不明原因晕厥患者中的应用价值，并筛选可能的心律失常源性晕厥预测因素。方法:连续入选2013年1月至2018年10月在大连医科大学附属第一医院诊断为不明原因晕厥，且植入ILR的患者37例，年龄（59±19）岁，男24例。植入后进行常规随访，每3~6个月进行1次随访，主要随访内容：症状、程控事件、是否发生晕厥。如患者发生晕厥，通知回院就诊，接受程控和心电学检查，分析晕厥病因及心律失常类型和相关危险因素。结果:共22例（59.46%，22/37）患者记录到晕厥事件，其中9例为窦性心动过缓或窦性停搏，6例为三度或高度房室传导阻滞，1例为室性心动过速，2例为室上性心动过速，4例为心房颤动（房颤）伴RR长间歇（>2 s），在植入后（187.73±177.12） d发生晕厥事件。1例患者记录到房颤伴RR长间歇，但未发生晕厥。16例患者植入永久起搏器，1例患者植入心律转复除颤器，2例患者行导管消融治疗。对性别、年龄、合并基础疾病、植入前晕厥次数、心电信息等进行分析发现，动态心电图中存在RR长间歇（>2 s）是预测晕厥发作的影响因素。结论:植入ILR可使不明原因晕厥患者获得明确诊断并接受相应治疗，ILR是明确晕厥病因的有效手段之一。动态心电图中存在RR长间歇（>2 s）是心律失常原因晕厥的重要预测因素。

目的:探讨以心律失常为首要和主要表现的结节病患者的临床特征。方法:回顾性分析北京协和医院呼吸内科门诊2017年1月至2020年12月接诊并规律随诊的4例累及心脏的结节病患者资料，其中男1例，女3例，年龄42~58岁，平均51岁；分析其临床表现、诊疗经过及转归。结果:4例患者均以心律失常为首发或主要临床表现就诊：1例为Ⅲ°房室传导阻滞、1例为Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞、2例为频发室性早搏和短阵室性心动过速。3例在心律失常的诊断过程中，发现胸部CT异常而同期诊断了呼吸系统结节病；1例在心律失常5年后因颈部淋巴结肿大而发现胸部CT异常诊断呼吸系统结节病。4例患者均经支气管镜检查获取组织、病理证实为上皮样细胞肉芽肿性炎。2例患者接受心肌灌注延迟成像核磁共振检查，均有典型的心脏结节病的影像学表现，3例患者经正电子发射计算机断层显像证实心脏受累。4例患者均经口服糖皮质激素、免疫抑制剂以及抗心律失常药物治疗后病情控制，2例接受了心脏起搏器植入术。结论:不明原因的高度房室传导阻滞、室性心律失常的中老年患者需要考虑到心脏结节病的可能。建议常规行胸部CT筛查；而对于疑诊患者建议完善心脏增强核磁和（或）PET检查来明确诊断心脏结节病的诊断；口服糖皮质激素和免疫抑制剂有效。

目的:探讨希氏束起搏（HBP）术中需要临时心脏起搏（TCP）保护的适应证。方法:入选2016年3月至2019年12月在北部战区总医院接受永久HBP的患者。将入选患者分为3组。Ⅰ组：HBP纠正左束支传导阻滞（LBBB）治疗心力衰竭组；Ⅱ组：持续性高度房室传导阻滞（AVB）或心房颤动（房颤）伴缓慢心室率组；Ⅲ组：间歇性高度AVB组。HBP术中TCP方法：①经股静脉植入临时起搏导线进行临时起搏；②应用待植入其他部位的永久起搏导线临时放置在右心室作为过渡进行临时起搏。结果:共入选398例患者，年龄（65±12）岁，年龄范围11~94岁，男227例。其中Ⅰ组64例，Ⅱ组296例，Ⅲ组38例。HBP术中起搏导线找寻HBP位点或导线旋入固定过程中，Ⅰ组43.8%（28/64）的患者发生了高度AVB需要TCP保护完成手术。Ⅱ组43.2%（16/37）的有晕厥史的患者在HBP术中启动了TCP；无晕厥史（0.4%）的患者需要应用TCP比例显著低于有晕厥史（43.2%）的患者（ P<0.01）。Ⅲ组中47.4%（18/38）的患者由基础窦性心律或间歇高度AVB转变为高度AVB，需要在TCP保护下完成HBP。 结论:HBP术中，对于LBBB、间歇性高度AVB及伴晕厥史的高度AVB或房颤伴缓慢心室率患者均应施行保护性TCP。

目的:总结小儿致心律失常性心肌病（ACM）的临床表现及诊疗要点。方法:回顾性病例总结。选择2010年5月至2022年3月北京安贞医院小儿心脏中心确诊的11例ACM患儿为研究对象，总结其临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗方法及随访结果。结果:11例ACM患儿中男5例、女6例，年龄2~16岁。临床表现包括活动耐受性降低7例、心力衰竭4例、晕厥或猝死3例、心悸3例、胸闷胸痛3例。心电图可见右束支传导阻滞9例、短阵室性心动过速4例、频发室性期前收缩4例、心室预激1例、左束支传导阻滞1例、一度房室传导阻滞2例。超声心动图均见右心扩大，右心室流出道增宽，右心室局部室壁变薄并向外膨出，搏动减弱，2例有心室血栓。6例行心脏磁共振成像检查，见右心高度扩大，右心室游离壁薄，右心功能减低，右心室心肌强化，右心室室壁瘤形成。2例行心肌活检，可见典型ACM病理改变。5例行基因学检查，2例DSG2基因突变、2例PKP2基因突变、1例MYH6基因突变。治疗方面，予积极抗心力衰竭及抗心律失常药物治疗，2例因心室血栓予抗凝治疗，2例行射频消融手术，4例行Glenn手术，1例行心脏移植术。随访时间6个月至12年，2例因右心衰竭死亡，6例存在不同程度心功能不全，1例间断胸闷、胸痛，2例病情平稳。结论:儿童ACM是以活动耐受性减低、心力衰竭及心律失常为突出表现的、进展性的遗传性心肌病，诊断主要依据临床表现、心电图、心脏影像学改变及基因检测进行诊断。早发现、早诊断、个体化治疗有助于改善预后。