目的 报告 1 例 2 次心搏骤停J波综合征患者的救治经过,探讨亚低温治疗在心肺脑复苏中的作用.方法 复旦大学附属中山医院青浦分院急诊科 2021 年 9 月 30 日收治 1 例院外心搏骤停J波综合征患者,在治疗过程中采取亚低温脑保护措施,院内再次发生心搏骤停,在亚低温状态下持续进行了长达 230 min的心肺复苏(CPR)后恢复窦性心律,最终患者救治成功,未遗留任何神经系统后遗症,现介绍临床诊治过程,分享救治体会.结果 患者女性,17 岁,因跑步后突发意识丧失 30 min于 2021 年 9 月 30 日入院.既往曾有运动后或紧张后晕厥 3 次.此次晕厥后立即进行徒手CPR,10 min后救护车到达现场,给予电击除颤及气管插管机械通气.入住重症监护病房(ICU)时患者持续强直性抽搐,给予镇静、抗癫痫、维持内环境稳定等,同时给予亚低温治疗,控制体温在 34～36℃,夜间强直抽搐逐渐缓解.10 月 1 日 11:40 心电监护提示心室纤颤(室颤),立即给予CPR、电除颤、升压等抢救.因反复室颤,反复行电击除颤,同时采用心肺复苏机进行胸外按压,给予利多卡因抗心律失常,肾上腺素、异丙肾上腺素维持心率 90 次/min以上,15:30 左右心律趋于稳定,血压逐渐改善.复苏成功后继续亚低温等脑保护治疗,10 月 4 日意识转清,10 月 6 日肌力基本恢复正常,拔除气管插管.动态心电图检查提示V1～V3 ST段抬高,结合患者反复晕厥病史,既往心电图提示早期复极,考虑J波综合征,Brugada综合征可能,安装植入型心律转复除颤器(ICD)后出院.结论 本例患者 2 次心搏骤停均复苏成功,其中院内心搏骤停后CPR在亚低温状态下进行超长时间心肺脑复苏成功,未遗留神经系统后遗症,其救治经验为临床心肺脑复苏提供了参考.

卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO)是临床常见的心脏结构异常.晕厥是其常见的的临床症状之一.但PFO合并晕厥的病因机制尚不明确,本文探讨PFO合并晕厥病因和可能的发病机制,为临床上PFO合并晕厥患者的诊断与治疗提供参考依据.

目的:观察心血管急危重症患者晕厥发生情况，并探讨影响其死亡的危险因素。方法:选取2018年3月至2020年3月参与中国晕厥患者前瞻性、多中心注册研究项目在南阳市第二人民医院急诊科就诊或住院治疗925例急性心力衰竭（心衰）、急性心肌梗死、肺栓塞、心律失常、主动脉夹层破裂患者为研究对象。记录患者就诊期间晕厥发生情况和病死率，以是否伴发晕厥将患者分为晕厥组和未晕厥组，分析并比较不同心血管急危重症男性与女性患者晕厥发生率，以及是否发生晕厥两组心血管急危重症患者年龄及病死率的差异；采用多因素Logistic回归分析影响患者死亡的危险因素；并绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线），评价危险因素对患者预后的预测价值。结果:5种心血管急危重症患者中晕厥发生率由高到低依次为：急性心肌梗死3.03%（28/925）、心律失常2.70%（25/925）、肺栓塞1.51%（14/925）、主动脉夹层破裂1.41%（13/925）、急性心衰0.65%（6/925），差异均有统计学意义（ χ2＝10.765， P＝0.010）。男性与女性肺栓塞、主动脉夹层破裂、急性心肌梗死、心律失常、急性心衰患者晕厥发生率比较差异均无统计学意义。晕厥组主动脉夹层破裂、急性心肌梗死、心律失常患者的年龄明显大于未晕厥组〔主动脉夹层破裂（岁）：66.29±15.64比57.63±14.23，急性心肌梗死（岁）：69.55±15.13比62.10±15.75，心律失常（岁）：70.48±14.93比60.29±16.31，均 P<0.05〕。晕厥组肺栓塞、主动脉夹层破裂、急性心肌梗死、心律失常、急性心衰患者的病死率明显高于未晕厥组〔肺栓塞：5.81% （5/86）比0.95%（8/839），主动脉夹层破裂：4.65%（4/86）比0.60% （5/839），急性心肌梗死：4.65% （4/86）比1.19% （10/839），心律失常：2.33% （2/86）比0.95% （8/839），急性心衰：2.33% （2/86）比0.60% （5/839），均 P<0.05〕。多因素Logistic回归分析显示，年龄〔优势比（ OR）＝2.158，95%可信区间（95% CI）为0.921～4.785， P＝0.000〕、肺栓塞（ OR＝15.391，95% CI为8.904～27.314， P＝0.001）、主动脉夹层破裂（ OR＝13.079，95% CI为6.237～25.509， P＝0.000）、急性心肌梗死（ OR＝18.826，95% CI为10.420～32.921， P＝0.000）、晕厥（ OR＝4.940，95% CI为1.764～9.287， P＝0.000）是影响心血管急危重症患者预后的危险因素。ROC曲线分析显示，晕厥对患者28 d预后有一定预测价值〔ROC曲线下面积（AUC）＝0.760， P＝0.000〕，当其截断值为4.12时，敏感度为88.51%，特异度为78.05%，阳性预测值为81.31%，阴性预测值为84.27%。 结论:晕厥是影响心血管急危重症患者死亡的独立危险因素；对于晕厥为主诉就诊的患者应快速鉴别诊断急危重症类型，评估猝死风险。

冠状动脉不适窦起源（anomalous aortic origin of a coronary artery,AAOCA）是一种罕见的冠状动脉先天发育畸形，属于冠状动脉起源异常，指冠状动脉异位开口于对侧冠状动脉窦。该病临床表现隐匿，不同类型临床表现差异较大，异常起源的冠状动脉走行于主肺动脉间（合并壁内段走行）,可导致运动诱发的心绞痛、晕厥，甚至猝死。冠状动脉CT血管造影能清晰显示冠状动脉起源位置及走行，是诊断的有效手段。有心肌缺血证据及潜在风险时,推荐手术矫正治疗，术后远期预后好。AAOCA为罕见病，发病率低，医师诊治经验有限，但高危型潜在危险性高，早期诊治有重要临床意义。该文对AAOCA病理生理、临床表现、诊断与治疗的研究进展进行综述，旨在提高儿科医师对AAOCA的认识，减少误诊漏诊以及由此造成的儿童心源性猝死的发生。

目的:调查分析深圳市南山区院前急救救护车的空诊案例，为减少院前急救救护车空诊率和分级调度制度建设提供依据。方法:统计2014至2018年经华中科技大学协和深圳医院（即南山区唯一一家三甲医院）救护车出诊后因呼叫者原因接不到患者的登记资料，分析空诊原因、空诊发生的时间段（每3 h为1个时间段）和呼叫120原因。结果:① 2014至2018年深圳市南山区院前急救救护车空诊率呈逐年波动下降趋势，分别为31.22%（2 515/8 055）、26.94%（2 147/7 970）、29.80%（2 398/8 046）、25.69%（1 844/7 177）和21.89%（1 686/7 703），5年总空诊率为27.19%（10 590/38 951）。②空诊原因分布：10 590次空诊事件中前3位分别为来电取消、车到人走和患者自送，分别占36.87%、25.08%和17.03%，各年空诊原因构成比差异有统计学意义（χ 2＝217.626， P<0.001）。③空诊时间段分布：发生空诊事件的前3个时间段分别为21：00～23：59、18：00～20：59和09：00～11：59，分别占16.86%、14.95%和13.54%，各年空诊时间段分布差异无统计学意义（χ 2＝32.571， P＝0.252）。④呼叫120原因分布：10 590次空诊事件中，前5位呼叫120原因分别为晕倒/晕厥、外伤、酒精中毒、交通事故伤、斗殴，分别占20.13%、15.67%、9.97%、8.64%和6.45%，呼叫120原因分布在各年间的分布差异有统计学意义（χ 2＝194.213， P<0.001）。 结论:深圳市南山区院前急救救护车空诊率较高，患方取消救护车服务是造成空诊的主要原因；提高调度员的专业水平和分诊能力，完善院前急救制度建设和加大社会宣传有利于降低空诊率。

目的:观察左心交感神经切除术（LCSD）对我国药物治疗无效或不耐受的长QT综合征（LQTS）患者的远期疗效和安全性。方法:本研究为回顾性队列研究，研究对象来自1999年11月至2012年11月期间入选中国离子通道病全国注册研究的193例LQTS患者，本研究选取其中药物治疗无效或不耐受，在北京大学人民医院或北京同仁医院进行LCSD手术的28例患者。QTc>550 ms或首次发病≤1岁或携带高危突变的为高危组（ n=13），QTc介于500~550 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为中危组（ n=10），QTc<500 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为低危组（ n=5）。对3组患者行传统或经胸腔镜（VATS）LCSD手术。随访至术后20年，收集术前基线资料及术后1年和末次随访的数据，随访内容包括心电图数据采集、心脏事件发作情况、手术相关并发症。分别对不同危险分层以及不同基因分型患者术后无心脏事件发生的生存率进行Kaplan-Meier生存分析。 结果:28例行LCSD手术的LQTS患者中，女性23例（82.1%），手术时年龄20.5（15.0，37.5）岁，传统术式11例（39.3%），VATS-LCSD术式17例（60.7%）。19例（67.9%）患者基因检测结果阳性，包括4例LQT1、12例LQT2、1例LQT1/LQT2混合型、2例Jervell-Lange-Nielsen（JLN）综合征。术后随访189.3（138.7，204.9）个月，3组间随访时间差异无统计学意义（ P>0.05）。失访率为10.7%（3/28），失访3例均在中危组。随访期间1例（4.0%）患者出现Horner综合征（在高危组），3例（12.0%）患者发生心脏性猝死（均在高危组），12例（48.0%）患者再发晕厥（低危组2例，中危组3例，高危组7例）。与术前相比，LCSD术后1年与末次随访时患者的心脏事件人年均发作次数降低［术后1年（0.2±0.1）次，末次随访（0.5±0.8）次，术前（3.5±3.3）次， P<0.001］。末次随访时QTc值较术前缩短［（489.0±40.1）ms比（545.7±51.2）ms， P<0.001］。在术前基础QTc值≥500 ms且完成随访的20例患者中，有11例（55.0%）在末次随访时QTc值缩短至<500 ms。无任何心脏事件的远期生存率在低、中、高危组依次降低，差异有统计学意义（ χ2=7.24，log-rank P=0.026）。LQT1、LQT2与未定型患者无心脏事件的远期生存率差异无统计学意义（ χ2=5.20，log-rank P>0.05）。 结论:LQTS患者LCSD术后远期心脏事件发作减少、QTc间期缩短。LCSD手术对于药物治疗无效或不耐受的LQTS患者的远期疗效可靠、安全，但高危患者术后仍有发生猝死的风险，应加强随访，积极采取其他预防措施。

目的:分析先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点。方法:该研究为回顾性研究。选取2005年9月至2019年5月于北京安贞医院小儿心脏中心住院的CHD-PAH患者共507例。将入选患者按不同临床亚型分为4组，即艾森曼格综合征（ES）组、左向右分流型肺动脉高压（SP）组、肺动脉高压合并小缺损（SD）组和先天性心脏病术后肺动脉高压（CD）组。根据心脏畸形的复杂程度，又将入选患者分为简单-中等复杂畸形组和复杂畸形组。根据分流位置，又将入选患者分为三尖瓣前分流组、三尖瓣后分流组及复合或复杂畸形组。通过电子病历系统收集入选患者的基线资料，包括人口统计学资料（年龄、性别等）、经皮血氧饱和度（SPO 2）、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、6 min步行距离（6MWD）及B型利钠肽（BNP）等。收集入选患者超声心动图检查估测的肺动脉收缩压（sPAP）和右心导管检查测得的肺动脉平均压（mPAP）、右心房平均压（mRAP）和心指数（CI），及计算得出的肺血管阻力（PVR）。收集所有入选患者的定期随访结果，包括随访期间接受PAH靶向药物单药或联合用药治疗情况、心脏相关不良事件（咯血、晕厥、水肿、心律失常等）及主要终点事件（全因死亡）的发生时间和原因。通过单因素及多因素Cox回归模型分析患者全因死亡的危险因素。 结果:研究共纳入CHD-PAH患者507例，年龄23.1（13.9，32.1）岁，女性345例（68.0%）。按临床亚型分组，确诊ES者235例（46.4%），即ES组；确诊CD者193例（38.1%），即CD组；确诊SD者47例（9.3%），即SD组；确诊SP者32例（6.3%），即SP组。507例患者均完成了超声心动图检查，结果显示不同临床亚型组患者的sPAP差异有统计学意义（ P<0.001）。共有289例（57.0%）患者完成了右心导管检查，结果显示ES组患者的mPAP和PVR最高，mRAP最低（ P均<0.001）；CD组患者的mRAP最高，CI最低（ P均<0.001）。ES组患者6MWD明显短于SP组、SD组和CD组（ P均<0.001）。SD组NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级患者的比例高于SP组（ P<0.001），但与ES组和CD组比较差异均无统计学意义（ P分别为0.077和0.072）。首诊时SP组NYHA心功能Ⅰ/Ⅱ级患者的占比最高[96.9%（31/32）]，其次为CD组[85.5%（165/193）]和ES组[85.1%（200/235）]，SD组最低[75.0%（35/47）]。SD组患者首诊时的BNP水平亦高于SP组、ES组和CD组（ P均<0.001）。507例患者中有379例（74.8%）在末次随访时接受了PAH靶向药物治疗，治疗方案以单药治疗为主[75.7%（287/379）]。入选患者的随访时间为3.6（2.0，5.6）年，期间37例（7.3%）患者死亡，包括CD组13例、ES组17例、SD组7例，SP组患者无死亡。右心衰竭为最常见的死亡原因[11（29.7%）]，其次为大咯血呼吸困难[7（18.9%）]、心脏性猝死[6（16.2%）]及肺动脉高压危象[4（10.8%）]。Kaplan-Meier生存曲线结果显示，CHD-PAH患者确诊后第1、3、5和10年无终点事件的生存率分别为98.2%、95.9%、90.6%和85.8%；ES组与CD组患者的生存率差异无统计学（ P=0.918），且均高于SD组（ P值分别为0.011和0.013）。单因素Cox回归分析结果显示，确诊时NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=6.452，95 %CI 3.378~12.346， P<0.001）；首诊时BNP >100 ng/L是CHD-PAH患者全因死亡的危险因素（ HR=2.481，95 %CI 1.225~5.025， P=0.012）。多因素Cox回归分析结果显示，NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素（ HR=4.998，95 %CI 1.246~20.055， P=0.023）。 结论:CHD-PAH不同临床亚型患者的临床症状、心功能分级、血流动力学特点及中远期生存率不同，其中SP患者预后最好，ES及CD患者预后相似，SD患者预后最差。NYHA心功能分级Ⅲ/Ⅳ级是CHD-PAH患者全因死亡的独立危险因素。

目的:分析儿童恶性血管迷走性晕厥（VVS）的临床特点及其危险因素。方法:病例对照研究。收集2017年6月至2021年12月在首都儿科研究所附属儿童医院心内科住院治疗并诊断VVS的368例患儿的病例资料。根据在晕厥过程中是否发生3 s以上窦性停搏分为恶性VVS组与非恶性VVS组，比较两组患儿的人口学特征。以病例信息完整的恶性VVS作为病例组，按照年龄、性别1∶4比例匹配同期非恶性VVS组的患儿作为对照组，分析比较两组患儿的临床特征及相关检查指标。组间比较采用独立样本 t检验、Mann-Whitney U或χ 2检验。采用Logistic回归分析恶性VVS的危险因素。 结果:符合标准的恶性VVS患儿11例，非恶性VVS患儿342例。病例组11例，对照组44例，11例病例组中10例心脏停搏发生在直立倾斜试验倾斜过程的第35（28，35）分钟，窦性停搏时长（9±5）s；1例晕厥发生在患儿排队等待采血过程中，窦性停搏时长为3.4 s。恶性VVS组年龄小于非恶性VVS组，差异有统计学意义［9（7，10）比 12（10，14）岁， P<0.05］。病例组患儿平均血红蛋白浓度（MCHC）、24 h连续5 min节段平均心动周期均高于对照组，差异均有统计学意义［（347±9）比（340±8）g/L，（124±9）比（113±28）ms，均 P<0.05］。Logistic回归分析显示MCHC是VVS患儿发生窦性停搏的独立危险因素（ OR=1.13，95% CI 1.02~1.26， P=0.024）。 结论:恶性VVS患儿发病年龄偏小，临床表现无特殊，MCHC是恶性VVS的独立危险因素。

本研究回顾性分析使用局部麻醉药（local anesthetic，LA）的患者“过敏反应”诊断结果，以提高对LA过敏反应及其诊断的认识。收集2017年3月至2022年2月，因初步诊断“局部麻醉药过敏”于四川大学华西医院变态反应中心就诊，通过皮肤试验及药物激发试验进行规范化药物过敏诊断的24例患者临床资料及诊断结果，分析规范化诊断流程在LA过敏诊断中的价值。结果显示，纳入患者24例，年龄范围20~74岁，其中男性3例（12.5%），女性21例（87.5%）。有21例患者因既往使用LA后出现不良反应而初步诊断为“局部麻醉药过敏”，其中20例为速发型反应（用药后1 h内出现），1例为迟发型反应（用药1 h后出现）。通过规范化诊断，3例考虑LA过敏；1例排除LA过敏后，确诊为氯己定引起的严重过敏反应；其余17例患者考虑为心身反应7例（29.1%）、交感神经刺激症状3例（12.5%）、血管迷走性晕厥2例（8.3%）、药物毒副反应2例（8.3%），刺激性皮炎2例（8.3%），自发性荨麻疹1例（4.2%）。3例（12.5%）既往LA皮试阳性，再次行规范化诊断结果阴性，排除LA过敏。综上，真正局部麻醉药过敏反应较罕见，通过规范化皮肤试验、药物激发试验，绝大多数自诉“局部麻醉药过敏”的患者可排除过敏状况。对于高度怀疑LA诱发严重过敏反应者，根据诊疗需求可通过诊断试验为患者确定其他可作为安全替代的局部麻醉药。

血管迷走性晕厥(VVS)与体位性心动过速综合征(POTS)是自主神经介导性晕厥中最为常见的类型，学龄期儿童和青少年多发，严重影响患儿学习和生活质量，并因晕厥发作增加躯体意外伤害的风险。临床上VVS与POTS的症状非常相似，诊断有时难以区分。加之二者的发病机制不尽相同，予以经验性的药物治疗，疗效并不十分理想。因此探寻敏感、适宜的检测方法，以便能准确区分晕厥原因，并针对不同的发病机制选择合适的治疗方案，成为儿童晕厥诊治工作的重要课题。近年来通过对自主神经介导性晕厥患者机体生物学标志物的深入研究，在区分VVS与POTS，以及预测晕厥个体化治疗效果方面取得了很大进展，由此进一步促进了儿童晕厥的精准治疗。