EB病毒（EBV）是人类普遍感染的一种病毒，大部分呈潜伏感染状态，只在少部分人群中发展成恶性疾病。EBV是传染性单核细胞增多症的病原体。EBV与多种淋巴系统和上皮细胞恶性肿瘤相关，与EBV相关的淋巴系统恶性肿瘤主要是B细胞谱系的淋巴瘤，研究较多的是伯基特淋巴瘤(BL)和霍奇金淋巴瘤（HL），对急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）研究较少。文章就EBV的生物学结构、基因表达及其与ALL和CLL的相关性进行综述。

目的:分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法:回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果:436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ 2=4.16， P=0.041）和C2组（χ 2=7.21， P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ 2=14.23， P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（ HR=1.38、1.23、8.52，95% CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。 结论:CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

目的:探讨利妥昔单抗联合短疗程、高强度方案治疗成人Burkitt白血病患者的疗效和安全性。方法:收集2006年1月30日至2018年9月12日中国医学科学院血液病医院收治的11例Burkitt白血病患者病例资料，分析统计患者的临床特征、完全缓解（CR）率、总生存率、无复发生存率及不良事件。结果:11例患者中位年龄34（15~54）岁，其中男6例，女5例。发病时中位WBC 12.28（2.21~48.46）×10 9/L，HGB 113（74~147）g/L，PLT 35（13~172）×10 9/L，乳酸脱氢酶2 721（803~17 370）U/L，外周血中位原始细胞比例0.40（0.03~0.76），骨髓中位原始细胞比例0.840（0.295~0.945）。10例患者接受利妥昔单抗联合短疗程、高强度化疗，其中2例患者巩固化疗后行自体造血干细胞移植。所有治疗患者1个疗程CR率为100%，4年总生存率为90%，4年无复发生存率为90%。所有治疗患者中，只有1例患者在诱导化疗中出现肿瘤溶解综合征，经血液透析等治疗后肾功能恢复。无治疗相关性死亡病例。 结论:利妥昔单抗联合短疗程、高强度方案治疗成人Burkitt白血病疗效及安全性均较为理想。

目的 研究儿童肿瘤溶解综合征(TLS)的临床特征和预后情况,为 TLS 的防治提供临床指导.方法 回顾性分析2014年12月1日至2023年3月31日就诊的血液系统恶性肿瘤并发TLS患儿的临床资料,分析其临床特点及预后.结果 共纳入38例TLS患儿,男27例、女11例,中位年龄6.6(2.9～9.9)岁.急性淋巴细胞白血病18例,急性髓系白血病8例,伯基特淋巴瘤12例,其中12例(31.6%)合并肾脏浸润.37例(97.4%)在化疗前24小时至化疗开始后72小时内发生TLS;符合临床TLS 21例,实验室TLS 17例.患儿发生TLS时,主要表现为急性肾损伤(AKI,20例),恶心呕吐(18例),发热(18例),胸闷、低氧血症(12例).21例患儿因疾病加重转入PICU治疗,共发生3例TLS相关死亡.采用别嘌醇降尿酸16例,采用重组尿酸氧化酶降尿酸22例.与别嘌醇组比较,重组尿酸氧化酶组实验室TLS比例较高,AKI发生率、重症转PICU率较低,差异有统计学意义(P<0.05).TLS发生前-3 d、TLS发生当日、TLS发生后+1 d、+3 d、+5 d共5个时间点之间别嘌醇组的LDH和尿酸水平,重组尿酸氧化酶组的LDH、尿酸和血肌酐水平差异均有统计学意义(P<0.05).TLS发生后+1 d、+3 d、+5 d,重组尿酸氧化酶组的尿酸水平均低于别嘌醇组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 高负荷血液肿瘤患者在治疗初期发生TLS风险高,尿酸氧化酶可有效降尿酸,减少AKI的发生,降低重症率,缩短TLS病程.

Burkitt 淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL)是一种来源于生发中心B细胞的高度侵袭性淋巴瘤,常发生在结外或表现为急性白血病形式,临床可分为地方性BL、散发性BL、免疫缺陷相关性BL.免疫缺陷相关性Burkitt淋巴瘤多与HIV感染有关.在HIV感染相关淋巴瘤中,BL约占25％～40％[1].前列腺淋巴瘤罕见,其中常见的淋巴瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤,BL罕见,已报道前列腺原发性BL有4例,均为散发性BL[2-5].现本文报道1例原发于前列腺的HIV相关BL病例,并结合相关文献报道对该疾病的临床特点、病理特征、鉴别诊断及预后进行讨论,旨在提高临床医师及病理诊断医师对该疾病的认识,避免误诊.

目的 观察表没食子儿茶素没食子酸酯(EGCG)单用/与嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法联合应用对人Burkitt's淋巴瘤细胞株Raji杀伤、人单核细胞白血病细胞系THP-1炎症因子mRNA表达抑制作用.方法 取对数生长期的Raji细胞,并分为4组,对照组为单纯Raji细胞,Raji + CAR-T组加入CAR-T,Raji + EGCG组加入EGCG,Raji + CAR-T + EGCG组加入CAR-T和EGCG,荧光素酶化学发光法和Annexin V-FITC染色法检测各组细胞相对活力及杀伤效率;取对数生长期的人单核细胞白血病细胞(THP-1细胞),并分为对照组、模型组、EGCG组,其中模型组和EGCG组加入LPS(终浓度1 μg/mL)诱导炎症模型,同时EGCG组加入EGCG(浓度为100 μmol/mL)干预,采用实时荧光定量PCR法检测COX-2、IL-6、IL-8、TNF-α mRNA相对表达量.结果 Raji + CAR-T + EGCG组、Raji + EGCG组、Raji + CAR-T组、对照组细胞相对活力分别为52.93±4.61、91.67±6.79、51.26±2.61、100.00±5.45,对照组与其余3组比较,Raji + CAR-T + EGCG组、Raji + EGCG组比较,P均<0.05.Raji + CAR-T组、Raji + EGCG组、Raji + CAR-T + EGCG组的杀伤效率分别为10.29%、16.21%、16.65%,对照组与其余3组比较,Raji + CAR-T组、Raji + CAR-T + EGCG组比较,P均<0.05.EGCG组COX-2、IL-6、IL-8、TNF-α mRNA相对表达量分别为1.49±0.20、2.09±0.91、5.25±0.36、1.07±0.42,模型组分别为7.06±0.72、34.25±9.98、6.97±0.58、6.64±1.71,对照组分别为1、1、1、1,模型组与其余两组比较,P均<0.05.结论 EGCG不仅可以提升CAR-T活力,并减缓其耗竭,同时在不影响CAR-T杀伤能力和效率的前提下,抑制Raji细胞增殖及多种炎症因子表达.

CD10又称共同型急性淋巴细胞白血病抗原,表达于上皮和非上皮组织,在粒细胞、未成熟的淋巴细胞及生发中心细胞阳性-2].在病理诊断中,该抗体主要用于一些淋巴瘤和白血病的分型和诊断,如弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lym-phoma,DLBCL)、滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)、Burkitt淋巴瘤、前驱B淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmuno-blastic T-cell lymphoma,AITL)及滤泡性T细胞淋巴瘤等.

目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)伴中枢浸润患者的临床特征、治疗方案和预后.方法 回顾性分析2005年1月至2015年1月在该院确诊的ALL伴中枢神经系统白血病(CNSL)患者的病历资料、实验室检查及影像学检查结果.结果 共收集患者83例,其中男52例(62.65％),女31例(37.35％),中位年龄为27(15～72)岁.包括T细胞ALL 19例,B细胞ALL54例,Burkitt淋巴瘤/白血病3例,急性淋巴母细胞白血病(T/B淋巴细胞)2例,分型未明5例.83例患者中位随访时间10(1～52)个月.单因素分析结果显示初诊时高白细胞水平(WBC≥100×109/L)或1个疗程未达完全缓解(CR)的患者预后相对差,接受放疗能够改善患者生存率(P＜0.05).多因素分析中初诊时高白细胞水平是影响患者总生存(OS)期的独立预后因素(P=0.007).结论 ALL伴CNSL的患者,其临床特点缺乏特异性,初诊时高白细胞水平、1全疗程未达CR是预后不良因素,局部放射治疗对延长患者的生存期有一定意义.

目的 探讨儿童恶性淋巴瘤的临床特征、疗效及预后的影响因素.方法 回顾分析近10年收治的60例淋巴瘤患儿的临床资料,患儿按照WHO淋巴组织肿瘤分类标准和St. Jude分期系统进行分类、分期,并进行比较和分析.结果60例患儿中男43例、女17例,中位发病年龄8岁(6个月~15岁).因局部肿物就诊者最多(21例,35.0 %),骨髓及中枢神经系统受累比例分别为63.3 %和6.7 %.霍奇金淋巴瘤(HL)与非霍奇金淋巴瘤(NHL)分别占8.3 %、91.7 %.HL均为经典型霍奇金淋巴瘤,NHL常见类型包括淋巴母细胞性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤/白血病、间变性大细胞淋巴瘤及弥漫性大B细胞淋巴瘤.根据St. Jude分期,晚期(Ⅲ~Ⅳ期)57例,占95.0%;疾病进展/复发8例,发生事件中位时间为14个月(6~84个月).患儿5年总生存率为(78 ± 6)%,其中HL与NHL的5年总生存率分别为100 %、(76 ± 8)%,两组间差异无统计学意义(P=0.270).COX分析显示,性别(P=0.038)是影响预后的独立因素.结论 儿童淋巴瘤以男性多见,学龄期相对高发,就诊时多为晚期,以NHL多见.女性是影响预后的不良因素.

目的 探讨乳腺粗针穿刺活检中淋巴造血系统肿瘤的临床病理特征及其与浸润性癌的鉴别要点.方法 收集2011至2016年就诊于复旦大学附属肿瘤医院,乳腺粗针穿刺活检诊断为淋巴造血系统肿瘤的病例72例患者资料,总结临床病理特征.组织学分型参照2017年第4版WHO淋巴造血组织肿瘤分类,采用免疫组织化学染色和分子生物学检测对相关抗原和基因进行检测.结果 (1)72例粗针穿刺标本中,女性71例,男性1例,中位年龄54岁;右乳32例(44. 4%),左乳40例(55. 6%). 7例既往有淋巴瘤病史.最常见的临床表现是受累乳腺出现单发、无痛性肿块.活检确诊后63例患者行全身治疗,9例行肿块切除术后全身治疗. (2)不同类型的淋巴瘤各具形态特征.共同的形态特征为单一的异型淋巴样细胞浸润在乳腺间质中呈结节状或弥漫生长,肿瘤细胞失黏附性,缺乏腺样或巢状上皮样结构,乳腺正常导管和小叶结构基本保存.少数肿瘤呈单排条索状分布,需与浸润性癌鉴别. ( 3) 72例肿瘤均表达白细胞共同抗原,不表达上皮标志物. 72例肿瘤以B细胞性肿瘤为主,包括弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)63例(87. 5%;包括EB病毒阳性的DLBCL 3例,非特指60例),Burkitt淋巴瘤2例,套细胞淋巴瘤1例,黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤1例,前驱B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病1例,外周T细胞淋巴瘤(非特指)2例,鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤1例,髓细胞肉瘤1例. 63例DLBCL中,22例(34. 9%)为生发中心B细胞(GCB)亚型,41例(65. 1%)为非生发中心B细胞(non-GCB)亚型.结论 粗针穿刺标本可用于乳腺淋巴瘤的病理诊断.乳腺淋巴造血系统肿瘤病理类型多为 B 细胞性非霍奇金淋巴瘤,以 DLBCL 最为常见,其中non-GCB亚型又多于GCB亚型.