背景:Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种病因不明的罕见非遗传性疾病,目前其诊断和治疗仍面临挑战.目的:总结中国人CCS的临床特征、治疗和转归,以提高临床医师对该病的认知.方法:回顾性分析北京大学第三医院2012-2022年间收治的CCS病例.结果:研究共纳入9例CCS患者,男女比例为1.25∶1,确诊时平均年龄63.89岁.所有患者均表现为胃肠道息肉病、非特异性消化道症状以及至少一项外胚层表现,粪隐血试验均阳性,缺铁性贫血、低白蛋白血症、IgE升高常见.组织学表现为增生性息肉或腺瘤性息肉,嗜酸性粒细胞浸润常见.患者存在严重骨质疏松和骨折、小肠细菌过度生长、哮喘、膜性肾病、结节性甲状腺肿和腹膜后纤维化、焦虑状态等合并症.多数患者激素治疗有较好效果,但激素减量或停用后疾病可反复.1例患者尝试应用硫唑嘌呤治疗,但效果欠佳.结论:CCS是一种免疫相关疾病,感染、过敏、遗传因素、肠道微生态等在CCS发病中的作用有待进一步研究.激素是目前CCS的主要治疗手段,存在激素抵抗或激素治疗禁忌的患者治疗仍面临挑战.

[目的]探究MADS-box家族基因RIN的表达特征和功能,解析其对辣椒类胡萝卜素代谢的影响.[方法]基于辣椒果实发育转录组,通过RT-PCR克隆辣椒MADS-box转录因子CaRIN基因CDS全长,分析其生物信息学、表达模式、亚细胞定位、转录活性等,并探讨VIGS诱导CaRIN基因沉默对类胡萝卜素代谢的影响.[结果](1)CaRIN基因CDS全长732 bp,编码243个氨基酸,蛋白分子质量为27.95 kD,等电点(pI)为7.06,其编码蛋白具有典型的MEF2_like MADS结构域,属MICK型转录因子.(2)CaRIN基因主要在花和果实中表达,具有组织特异性;CaRIN定位在细胞核,并且具有转录激活活性.(3)CaRIN基因启动子具有ABRE等多个激素应答元件,外源脱落酸和乙烯利均能加速果实转红,诱导CaRIN及相关基因高表达.(4)VIGS诱导沉默CaRIN基因后,类胡萝卜素代谢途径基因PSY1、CCS、PDS、CRTZ、LCYB和NCED1表达水平降低为对照组的0.27～0.59倍,且果实总类胡萝卜素含量(0.379 mg/g)较对照(0.650 mg/g)显著降低.[结论]CaRIN是辣椒果实类胡萝卜素代谢过程的重要调控因子.

目的:探讨影响医院获得性肺炎(HAP)老年患者预后的相关因素。方法:收集南京医科大学第一附属医院2015年10月至2020年10月收治的年龄≥60岁的HAP住院患者的资料，对其体质指数(BMI)、中性粒细胞计数/淋巴细胞计数(NLR)、查尔森合并症指数(CCI)、联合合并症评分(CCS)等指标进行回顾性分析，采用 t检验、Logistic回归和受试者工作特征曲线(ROC)分析HAP老年患者预后的相关因素，并评价CCI评分、CCS评分对老年HAP患者预后的预测能力。 结果:共收集完整病例200例，其中生存组158例、死亡组42例、死亡组与生存组患者的年龄、BMI、住院时间、意识状态、吞咽功能、是否留置胃管、是否使用质子泵抑制剂、白细胞计数、淋巴细胞计数、中性粒细胞计数、血红蛋白、NLR、白蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、D-二聚体、C反应蛋白、降钙素原的差异均有统计学意义(均 P<0.05)。死亡组CCI(6.79±2.86)分、CCS(6.21±3.08)分，显著高于生存组(3.42±1.98)分、(1.66±1.94)分( t＝－7.193、－9.116，均 P<0.001)。多因素Logistic回归分析结果显示，年龄>86岁( OR＝1.155、95% CI：1.014~1.316)、BMI<21.77 kg/m 2( OR＝0.651、95% CI：0.480~0.883)、中性粒细胞计数>10.10×10 9/L( OR＝1.208、95% CI：1.025~1.422)、C反应蛋白>59.32 mg/L( OR＝1.055、95% CI：1.018~1.093)、CCS>6.21分( OR＝2.859、95% CI：1.559~5.244)是老年HAP患者死亡的危险因素。CCI评分、CCS评分对老年HAP患者预后的预测能力进行ROC分析，结果提示，CCS评分对老年HAP患者死亡的预测能力优于CCI评分，ROC曲线下面积分别为0.831(95% CI：0.753~0.909)、0.898(95% CI：0.850~0.946)(均 P<0.001)。 结论:老年HAP患者并发症多、病死率高，联合应用多个评估体系和临床指标可提高对老年HAP患者临床转归的预测能力。

目的:比较肌层浸润性膀胱癌(MIBC)与非肌层浸润性膀胱癌(NMIBC)行根治性膀胱切除术(RC)联合回肠原位新膀胱的并发症及预后结果。方法:回顾性分析2010年4月至2021年10月于江苏省人民医院行回肠原位新膀胱术103例患者的临床资料。其中MIBC 51例(MIBC组)，NMIBC 52例(NMIBC组)。MIBC组男49例，女2例；年龄(58.1 ± 8.9)岁；美国麻醉医师协会(ASA)评分1~2分48例，3分3例；行开放RC 2例，腹腔镜RC 34例，机器人辅助RC 15例。NMIBC组男49例，女3例；年龄(55.7 ± 9.9)岁；ASA评分1~2分51例，3分1例；行腹腔镜RC 41例，机器人辅助RC 11例。两组术前一般资料比较差异均无统计学意义( P>0.05)。采用Clavien-Dindo分级系统评估并发症严重程度，Ⅰ~Ⅱ级为轻度并发症，Ⅲ ~Ⅴ级为重度并发症。根据并发症与原位新膀胱的相关性分为新膀胱相关及非新膀胱相关并发症。比较两组并发症及原位新膀胱功能预后情况。 结果:MIBC组与NMIBC组手术时间[(421.2 ± 119.7)min与(439.8 ± 106.2)min]、术中出血量[400(300，700)ml与400(300，625)ml]、淋巴结清扫数量[(14.9 ± 8.3)枚与(14.8 ± 8.5)枚]、肠道功能恢复时间[5(4，6)d与5(3，6)d]、术后住院时间[20(15，28)d与22(19，28)d]差异均无统计学意义( P>0.05)。MIBC组较NMIBC组脉管内癌栓比例更高[23.5%(12/51)与5.8%(3/51)， P＝0.011]，淋巴结转移比例更高[17.6%(9/51)与0(0/52)， P＝0.001]。NMIBC组的5年总生存率显著优于MIBC组(97.6%与70.2 %)，差异有统计学意义( P＝0.035)。MIBC组与NMIBC组日间需尿垫比例[14.6%(7/46)与6.7%(3/45)]、日间排尿间隔[(2.0 ± 0.7)h与(2.4 ± 0.7)h]、夜间需尿垫比例[47.9%(23/48)与53.3%(24/45)]、夜尿次数[(3.1 ± 1.5)次与(2.3 ± 1.7)次]、夜间需尿垫数量[1(0，1)块与1(0，1)块]、日间尿失禁率[25.0%(12/48)与11.1%(5/45)]、夜间尿失禁率[62.5%(30/48)与62.2%(28/45)]、性功能保留率[15.8%(6/38)与25.0%(10/40)]差异均无统计学意义( P>0.05)。MIBC组与NMIBC组术后轻度并发症[41.2%(21/51)与51.9%(27/52)]、重度并发症[21.6%(11/51)与19.2%(27/52)]、新膀胱相关并发症[27.5%(14/51)与25.0%(13/52)]和非新膀胱相关并发症发生率[39.2%(20/51)与25.0%(13/52)]差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:NMIBC与MIBC患者原位回肠新膀胱术后在新膀胱功能预后及并发症发生情况方面无显著差异，且NMIBC具有较好的肿瘤学预后。

目的:探讨80岁以上高龄结直肠癌患者行根治性手术的安全性和可行性及结局。方法:回顾性分析2010年1月至2020年12月中国医学科学院肿瘤医院372例结直肠癌患者的临床病理资料，包括术前临床特征、围手术期评估结果及术后病理结果。结果:单因素分析结果显示，性别、年龄、BMI、术前HGB、生活习惯、手术方式、T分期、N分期、神经浸润、淋巴浸润及再次手术与肿瘤特异性生存率均有关（均 P<0.20）。多因素COX回归分析结果显示，BMI>30 kg/m 2（ HR：2.30，95% CI：1.27~4.17， P=0.006）和N1~N2期（ HR：2.97；95% CI：1.48~5.97， P=0.002）是80岁以上高龄结直肠癌患者根治术后影响肿瘤特异性生存率的独立危险因素。 结论:80以上的高龄结直肠癌患者行根治性手术治疗是安全可行的，同时BMI和N分期是影响高龄结直肠癌患者术后预后的独立因素。

Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种罕见的非家族性消化系统疾病，临床突出表现为胃肠道多发良性息肉和外胚层改变(如毛发脱落、指甲萎缩和皮肤色素沉着)，其病因尚不明确，可能与自身免疫功能紊乱相关，部分患者合并自身免疫病，少数可进展为消化道肿瘤，治疗策略尚未统一。现报告1例CCS合并 H. pylori感染、原发性甲状腺功能减退和特发性膜性肾病的患者，并探讨原发病与多种合并症发病机制的关系。

目的:阐述Cronkhite-Canada综合征（CCS）患者的内镜下特点及其与临床特点的相关性。方法:回顾性纳入1999年1月至2019年6月于北京协和医院住院使用糖皮质激素治疗前接受胃镜及结肠镜检查的CCS患者24例。采集其人口学特点、临床表现、初始内镜下特点及组织病理学资料并分析。结果:24例患者中男15例（62.5%），女9例（37.5%），年龄（59±10）岁，中位病程6（1~36）个月。病变累及胃及结肠100%、十二指肠95.7%、直肠66.7%及末段回肠50.0%。胃病变以胃体下部及胃窦病变尤重，结肠病变以右半结肠为著。所有患者均无食管受累。胃肠镜下病变多表现为弥漫性黏膜充血水肿，伴息肉或结节样改变，病变较重处可有桑葚样或叠瓦状改变，47.8%存在十二指肠淋巴管扩张样改变。息肉多为无蒂或亚蒂，偶见结肠带蒂息肉。11例完整切除、且可清晰解读结肠息肉表面腺管开口的病例中，息肉腺管开口的工藤分型分别为Ⅲs到Ⅴ Ⅰ型，其中2例病理为腺管状腺瘤者工藤分型均为Ⅲ L，其余息肉病理为增生性息肉或CCS息肉。确诊前病程与结肠息肉最大直径正相关（ r=0.625， P=0.006），弥漫全胃受累患者的血清白蛋白水平显著低于胃底贲门未受累患者[（29±8）g/L比（37±5）g/L， P=0.034]。 结论:CCS的典型内镜下表现是胃、十二指肠、结肠黏膜弥漫充血水肿基础上的多发息肉或结节隆起，可合并十二指肠或末段回肠的淋巴管扩张样改变。部分内镜下特点与疾病的临床特点密切相关。

目的:分析我国即食食品中单核细胞增生李斯特菌的分子流行病学特征。方法:将2017年食品安全风险监测即食食品中分离的单核细胞增生李斯特菌作为研究菌株，共239株，分离自27个省份。对菌株进行全基因组测序，分析其谱系、克隆群（CC）、序列分型（ST）和血清群；通过VFDB和BIGSdb-Lm数据库获得其毒力基因分布；采用微量肉汤稀释法检测菌株对8种抗生素的敏感性；采用核心基因组多位点序列分型方法（cgMLST）进行分子分型。结果:实验菌株分属在3个谱系，以谱系Ⅱ为主，共155株（64.9%）；血清群以Ⅱa为主，共133株（55.6%）；分为23个CC型，以及1个未分CC型的ST619，其中CC8、CC101和CC87为优势CC型，共占49.4%（118株）；仅4.6%（11株）的菌株携带耐药基因，主要为甲氧苄啶耐药基因（7株，2.9%）。所有菌株均携带单核细胞增生李斯特菌毒力岛（LIPI）1，携带LIPI-3和LIPI-4的菌株分别占13.8%（33株）和14.2%（34株），ST619同时携带LIPI-3和LIPI-4。51.5%（123株）的菌株携带应激生存岛（SSI）1，10株CC121菌株均携带SSI-2。核心基因组多位点序列分型方法能将不同谱系、血清群和CC型的菌株明显分开，共分为24个亚群，与CC型基本保持一致。结论:我国即食食品中菌株以Ⅱa型血清群为主，CC8、CC101和CC87为优势CC型，其中，CC87为流行性高毒菌株。基于全基因组测序的分型方法cgMLST分辨力高，可用于我国食源性疾病的监测和暴发识别。

周期性库欣综合征（cyclic Cushing syndrome，CCS）是库欣综合征（Cushing syndrome）一种特殊表现形式，皮质醇呈规律周期性或不规律波动性分泌增多，可伴或不伴有临床表现的变化；需注意因皮质醇分泌的周期性特点对各项功能试验的干扰，内分泌检查易出现阴性结果，动态监测十分必要。本文详细分析1例由异位ACTH综合征（ectopic ACTH syndrome，EAS）导致的CCS的诊疗过程，并进行相关文献复习并总结CCS发生率及临床特点、定性诊断、病因分类及鉴别诊断以及EAS的病因及特点，EAS原发病灶的寻找及治疗。

目的:探讨腺苷负荷 99Tc m-MIBI单光子发射计算机断层显像(SPECT)评价尼可地尔对冠脉微血管心绞痛(CMVA)疗效的价值。 方法:选取徐州医科大学第二附属医院2021年1月至2022年3月临床诊断为CMVA患者68例，依据随机数字表法将其分为对照组和尼可地尔组，每组34例。对照组在常规治疗的基础上给予单硝酸异山梨酯，尼可地尔组在常规治疗的基础上加用尼可地尔，两组均连续治疗3个月。所有患者在治疗前后分别进行腺苷负荷 99Tc m-MIBI SPECT检查，测量心肌灌注缺损程度(SDS)、心肌灌注缺损面积(SRS)和心肌灌注缺损改善程度(SIS)，并评估临床症状、心电图变化、心肌酶学指标[肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)]、血流动力学参数[收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、心率(HR)、每搏输出量(SV)、心排血量(CO)、外周阻力(TPR)、左室做功指数(LVWI)和心肌耗氧量(MVO 2)]等。 结果:治疗后，尼可地尔组的SDS、SRS均显著低于对照组(均 P<0.01)，SIS显著高于对照组( P<0.01)；心肌灌注异常显像的改善明显优于对照组(χ 2＝4.976， P<0.05)；心绞痛发作频率、持续时间和程度，加拿大心脏协会(CCS)分级、心电图缺血性改变的发生率均低于对照组(均 P<0.01)；血清cTnI、CK-MB、LDH水平均显著低于对照组(均 P<0.01)；SBP、DBP、HR、LVWI、MVO 2均显著低于对照组(均 P<0.01)，SV、CO均显著高于对照组(均 P<0.01)。 结论:腺苷负荷 99Tc m-MIBI SPECT能够有效评价尼可地尔对CMVA的疗效，尼可地尔能够改善CMVA患者的心肌灌注缺损和临床表现。