该文回顾性分析了2012年3月至2022年8月在北京协和医院诊断为CLIPPERS综合征的12例患者的临床和影像资料。12例患者中，男5例、女7例，年龄12~62岁，临床表现和实验室检查均不具有特征性。影像学检查中，10例患者的MRI表现符合CLIPPERS的典型表现，如脑内多发的点状、线状强化灶，伴或不伴斑片状强化；病变主要分布在脑桥或小脑、桥臂；无明显占位效应。2例MRI表现不符合CLIPPERS的典型表现，其中1例以对称性丘脑和脑桥片状强化为特征，1例表现为脑内弥漫斑片状强化。12例患者均对激素治疗敏感，但减量和停药易复发，其中3例继发淋巴瘤。

病例资料 患者,男,60岁,因"肢体无力伴行走不稳2年,加重10月余"于2022年10月入院.患者于2020年11月无明显诱因下出现四肢肢体无力,以左肢为著,伴行走不稳、饮水呛咳,自服"脑心通"4片每日三次(TID),左下肢乏力症状稍好转,余症状未见明显好转,遂来院就诊,头颅MRI平扫+增强扫描:平扫未见明显异常信号灶,增强后桥脑见"胡椒粉样"强化影(图1a、b).

患者 女,74 岁.无明显诱因出现头晕、复视、视觉模糊、左侧面部及左上肢麻木、行走不稳等症状就诊.体格检查:共济运动相关实验完成欠佳,余未见异常.实验室检查:脑脊液免疫球蛋白 G稍增高(42.70 mg/L),余未见明显异常.治疗前 MRI示(图 1～3):脑实质及颈髓内见多发点状、细条状异常强化灶,边界清楚,以双侧小脑及脑干分布为主.

目的 研究职业锰暴露水平与指甲中锰含量的相关性,探讨指甲中锰含量作为早期生物接触标志物监测指标的可行性.方法 选择工龄>1 a的接触职业性有害因素锰的电焊作业人员作为暴露组,选择在通州区辖区内在当地居住3 a以上的在职医务人员作为对照组;用不锈钢指甲刀采集每个研究对象的指甲,每份重量在0.1 g以上.用个体采样器对暴露组进行个体空气样品采集,用火焰原子吸收光谱法测定职业锰暴露水平,用电感耦合等离子体质谱法(ICP-MS)测定指甲中锰含量.结果暴露组的指甲锰含量(1.345～59.584μg/g,P 50=10.532)明显高于对照组的指甲锰含量(0.325～1.970μg/g,P 50=0.854),两组比较,差异有统计学意义(u=28,P<0.05);职业锰暴露水平与指甲中锰含量之间有相关性(r=0.479,P<0.01).结论 暴露组随着锰接触水平的增高,指甲锰含量有明显上升的趋势.职业锰暴露水平与指甲中锰含量有相关性,指甲中锰含量可作为作业环境锰暴露水平、职业健康监护、锰中毒诊断的早期生物接触标志物监测指标.

目的:探讨以卒中样发作为首发表现的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)的诊断及治疗.方法:回顾性分析CLIPPERS患者发病及发展过程、临床症状及影像学特点、治疗、预后及随访情况.结果:该患者起病表现为轻偏瘫及偏身感觉异常,后渐出现脑干、小脑和锥体束征受损体征,磁共振T1加权增强呈特征性"胡椒粉"征,激素治疗后症状消失,强化病灶完全消退,故诊断CLIPPERS综合征.结论:CLIPPERS临床表现虽无特异性,但有特征性影像表现,且对激素异常敏感有助诊断,及时的激素和(或)免疫抑制剂治疗可迅速改善病情.

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids , CLIP-PERS)是一种以血管周围淋巴细胞浸润为特征的中枢神经系统慢性炎性疾病,是近年提出的以脑桥"胡椒粉"样斑点状强化和激素反应良好为核心特点的临床综合征[1].现报道1例初期病变范围符合经典的脑桥区域,后期病变范围扩大到基底节、丘脑、胼胝体,侧脑室、脑叶、颈段脊髓的CLIPPERS病例.

患者 男性,17岁.主因头晕头痛伴四肢乏力2个月,于201 2年6月20日入院.患者于2个月前无明显诱因出现头晕头痛伴四肢乏力,自诉站立、行走不稳,易跌倒,症状持续加重,偶有饮水呛咳、言语不利,无肢体麻木或疼痛症状.曾于村卫生室就诊,予布洛芬(具体剂量不详)口服,因症状渐进性加重至我院就诊,以“颅内病变待查?”收入院.

CLIPPERS 综合征,全名是类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS) ,是一种主要累及脑桥、 中脑及小脑血管周围,以淋巴细胞浸润为主、 对类固醇激素治疗有效的中枢系统慢性炎性疾病.由 Pittock 等于 2010 年首次报告,目前国内外报道约 60 余例,是一种比较罕见的疾病,但其临床及影像表现具有一定特点[ 1].现报告 1 例 CLIPPERS 综合征临床、 影像表现及治疗情况,并结合文献分析其临床及影像学特征,以提高对该病的认识.

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)综合征是一种对类固醇激素治疗敏感的慢性中枢神经系统炎性疾病,主要累及脑桥,部分患者也可同时累及多个部位.该病比较罕见,其诊断主要依据头部MR增强扫描示“胡椒盐”样强化这一特殊的影像学改变及结合临床中其他检查手段进行诊断,需与临床表现及影像学改变与CLIPPERS综合征类似的疾病进行鉴别,给予激素治疗后可有效缓解临床症状.作者报道1例主要累及小脑和脊髓的CLIPPERS综合征,以加强对该病的认识.

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS),简称CLIPPERS综合征,是一种比较罕见的以淋巴细胞浸润为主、类固醇激素治疗有效的中枢神经系统慢性炎性疾病[1].该病于2010年首次被报道,目前国内外报道约60余例,其MRI表现具有一定特点,主要累及脑桥、中脑及小脑血管周围,明显不均匀斑点、小片状强化.云南省第一人民医院神经内科于2017年8月16日收治1例CLIPPERS综合征患者,现报道其临床、影像表现及治疗情况,并期提高临床工作者对该病的认识.