儿童玻璃体视网膜病变是儿童视力发育不良和儿童盲的主要原因.相较于成人眼底病及其他儿童眼病,儿童玻璃体视网膜病变早期较难发现,其诊断和治疗较困难,且容易导致患儿视功能永久不可逆性的损害.本文总结了近年来在儿童玻璃体视网膜手术方面取得的多项新技术和新成果,包括两步法眼底血管荧光素造影、分期手术、黏弹剂分离晶状体后纤维增生膜、Coats病两切口激光和24G静脉留置针巩膜外引流、微创外路手术、无灌注晶状体切割辅助晶状体切除术、虹膜穿刺引流术、视网膜下注射抗血管内皮生长因子(VEGF)药物术、虹膜扩张器使用、小儿黄斑裂孔治疗、前部型永存胎儿血管症(AAPFV)命名等.

黄斑中心凹无血管区（FAZ）是指视网膜连续毛细血管丛所包围的区域，其本身没有任何毛细血管结构。FAZ是形成精细视觉功能的重要区域，其形态及周围毛细血管密度的变化反映了黄斑的缺血程度，且与糖尿病视网膜病变、视网膜静脉阻塞、Coats病、特发性黄斑毛细血管扩张症、早产儿视网膜病变等视网膜血管病密切相关。应用光相干断层扫描血管成像（OCTA）早期观察视网膜血管病患者的FAZ区域变化可以评估其病情程度及预后。但是FAZ相关数据的测量误差仍然是不可忽视的问题，且目前各生产厂商的OCTA设备用于测量和分析FAZ的方法和算法不同，使得我们无法比较不同设备间测得的数据。相信随着OCTA相关技术的不断进步，FAZ区域的变化将得到更精确的数据分析，给临床工作带来更多的帮助。

目的:观察玻璃体腔注射康柏西普（IVC）辅助治疗青少年型Coats病的远期疗效。方法:回顾性病例系列研究。2015年1月1日至2018年12月31日于首都医科大学附属北京同仁医院眼科检查确诊的青少年型Coats病患者40例40只眼纳入研究。其中，男性37例，女性3例；均为单眼发病。年龄55.00（44.75，81.25）个月。2B、3A、3B、4期分别为5、15、19、1只眼。眼底检查均可见视网膜异常血管、广泛视网膜下液（SRF，3期及以上）或黄斑区大范围渗出及水肿（2B期）。患眼均行超广角眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影检查。行最佳矫正视力（BCVA）检查31只眼。BCVA检查采用标准对数视力表进行，并转换为最小分辨角对数（logMAR）视力记录。患眼均行IVC联合视网膜激光光凝等治疗。IVC注射中位数4(1，5）次。治疗后随访时间59.00（52.50，63.00）个月，观察患眼BCVA、视网膜异常血管闭锁、SRF吸收以及眼部和全身并发症发生情况。结果:末次随访时，行BCVA检查的31只眼中，BCVA提高、稳定、下降分别为13（32.5%，13/40）、12（30.0%，12/40）、6（15.0%，6/40）只眼。治疗前后不同分期患眼平均logMAR BCVA比较，差异无统计学意义（ Z=－0.56、－1.80、－0.84， P>0.05）。所有患眼视网膜异常血管均部分或完全闭锁，SRF减少或完全吸收。其中，治愈、改善分别为28（70.0%，28/40）、12（30.0%，12/40）只眼；无眼球摘除者。发生玻璃体视网膜纤维化19只眼（47.5%，19/40）；牵拉性视网膜脱离8只眼（20.0%，8/40）；并发性白内障15只眼（37.5%，15/40）。随访期间均未出现与IVC治疗相关的眼部及全身并发症。 结论:IVC联合视网膜激光光凝等其他方法治疗可稳定或提高多数青少年型Coats病患眼视力，促进SRF吸收；IVC是一种远期安全且有效的辅助治疗方法。

Leber多发性粟粒状视网膜动脉瘤病是一种罕见的视网膜毛细血管扩张症，以多发性视网膜血管瘤形成、不同程度渗漏和黄白色硬性渗出物沉积为主要特征 [1,2]。由于其与毛细血管扩张和Coats病相似，多数学者认为本病是Coats病的早期阶段 [3,4]。Leber多发性粟粒状视网膜动脉瘤病好发于中青年，多为单眼发病，以视力下降或视野出现暗影为主要症状 [2, 5]。目前国内外针对本病的报道极少。我们回顾分析了3例临床检查确诊的Leber多发性粟粒状视网膜动脉瘤病患者的临床资料。现将结果报道如下。

目的:通过报道1例刀砍样线状硬皮病患者的临床特点及诊治经过，并进行相关文献回顾，旨在为刀砍样线状硬皮病的早期诊断及治疗提供依据。方法:总结2022年9月22日就诊于杭州市中医院的1例刀砍样线状硬皮病患者的临床资料和诊治过程，同时系统性分析国内外与刀砍样线状硬皮病伴癫痫发作或类Coats样表现相关的病例报道或病例系列研究，总结该类型患者的性别、年龄、发病时间、临床表现、治疗及预后等情况。结果:本例患者为22岁女性，有头皮斑片样脱发和同侧额部刀砍样皮损病史10余年，5年前因右眼视力下降诊断为Coats病，现已失明。本次因“发作性意识丧失2 h余”就诊。患者入院时伴有癫痫样发作及左眼类Coats样表现，接受抗癫痫药物、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，效果尚可。分析国内外文献报道的全部20例刀砍样线状硬皮病患者的临床资料，其发病年龄为11.00（6.75，20.50）岁，男女比例为1∶1，刀砍样线状硬皮病伴癫痫发作患者的影像学结果多表现为病灶侧颅内多发钙化灶、病灶侧软组织萎缩、颅骨变薄。刀砍样线状硬皮病伴Coats样表现患者眼底及荧光素血管造影检查主要表现为渗出性炎症、视网膜脱离，其中1例患者的头颅影像学提示脑血管炎。对刀砍样线状硬皮病伴癫痫发作患者多予抗癫痫药物、激素联合免疫抑制剂、白细胞介素6抑制剂托珠单抗等药物治疗，也有患者予手术治疗。刀砍样线状硬皮病伴类Coats样表现患者多予玻璃体内贝伐珠单抗治疗，同时联合激素及免疫抑制剂治疗或视网膜靶向光凝治疗或局部激光和曲安奈德治疗。上述治疗可以有效控制患者的难治性癫痫，改善患者的视力下降。结论:刀砍样线状硬皮病主要表现为眼睑以上额面部刀砍样皮损伴色素沉着，可伴有眼部类Coats样表现、癫痫发作及颅内影像学异常，上述临床特征可先后出现，也可同时出现，严重时可导致失明及难治性癫痫。应尽早予激素联合免疫抑制剂治疗，玻璃体内贝伐单抗治疗可以改善患者的视力下降。

目的:分析Coats病患者光学相干断层扫描(OCT)成像特征及其在黄斑纤维化预测中的价值。方法:采用巢式病例对照研究方法，收集2008年1月至2021年10月于空军军医大学西京医院经彩色眼底照相、眼部B型超声、荧光素眼底血管造影及频域OCT检查确诊的Coats病患者43例43眼。其中，男40例，女3例；年龄2～60岁，中位年龄13岁。以黄斑纤维化为不良预后指标，根据随访结束时是否出现黄斑纤维化将患者分为2个组，比较各组间OCT特征的差异，并采用Logistic回归分析这一不良预后指标发生的危险因素。结果:43例Coats病患者的OCT临床特征包括视网膜内硬性渗出43眼(占100%)、视网膜下液21眼(占48.8%)、黄斑囊肿17眼(占27.9%)、视网膜下渗出9眼(占20.9%)、视网膜前高反射点7眼(占16.3%)、视网膜前膜21眼(占48.8%)以及视网膜内液22眼(占51.2%)。彩色眼底照相可见硬性渗出分布于后极部38眼(占93.0%)以及中周部27眼(占65.9%)；OCT检查可见硬性渗出分布于内核层35眼(占81.4%)以及外核层33眼(占76.7%)。OCT检出渗出性视网膜脱离的21眼中，彩色眼底照相检出9眼(占42.9%)，眼部B型超声检出18眼(占85.7%)。黄斑纤维化组视网膜下液以及视网膜下渗出眼数比例均高于无黄斑纤维化组，差异均有统计学意义( χ2＝20.755， P<0.001; χ2＝6.133， P＝0.013)。Logistic回归分析结果显示，出现视网膜下液是发生黄斑纤维化的危险因素(比值比＝48.345，95%置信区间：4.272～547.066， P＝0.002)。 结论:OCT检查能够直观检测到Coats病患者的视网膜下液、视网膜下渗出、黄斑囊肿、黄斑渗出及视网膜高反射点等特征，其中视网膜下液是发生黄斑纤维化的危险因素。

目的:评估玻璃体内注射抗VEGF药物联合激光光凝治疗Coats病的效果。方法:回顾性病例对照研究。分析郑州大学第一附属医院2019年9月至2021年10月29例(29眼)Coats病的临床资料。所有患者分为儿童组(14例)和成人组(15例)。随访3个月，观察两组治疗前后黄斑中心区厚度(CMT)、视力(BCVA)、视网膜光凝次数及眼压。结果:治疗后各时间点儿童组视力、CMT均优于治疗前( P<0.05)。成人组治疗后2个月及3个月的视力、CMT均优于治疗前(均 P<0.05)。治疗后两组间视力及CMT比较，差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:玻璃体内注射抗VEGF药物联合激光光凝治疗Coats病的临床效果显著，可有效提高视力，降低CMT，而儿童患者效果更明显。

目的:观察间接检眼镜下532 nm波长激光联合玻璃体腔注射雷珠单抗（IVR）治疗2期及以上小儿Coats病的疗效。方法:回顾性、非对照临床研究。2018年2月至2020年8月于北京同仁医院眼科中心检查确诊的2期及以上Coats病患者21例21只眼纳入研究。其中，男性20例，女性1例；年龄（5.00±1.92）岁。2A、2B、3A、3B、4期分别为2、8、7、2、2只眼。患眼均行广角眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影（FFA）检查。行最佳矫正视力（BCVA）检查17只眼。眼底均可见异常扩张的视网膜血管，视网膜层间及视网膜下渗出；FFA检查可见视网膜异常扩张的毛细血管及瘤样扩张血管。患眼均行间接检眼镜下532 nm波长激光光凝联合IVR治疗。3B期及以上患眼严重视网膜脱离者先行视网膜下液（SRF）外引流，其后治疗同前。治疗后随访时间（35.67±6.13）个月。采用治疗前相同设备和方法行相关检查。观察治疗次数、视力变化、解剖预后以及并发症发生情况。结果:患眼光凝次数（2.43±0.98）次；IVR治疗次数（2.00±0.89）次。首次治疗联合SRF外引流3只眼。末次随访时，行BCVA检查的17只眼中，视力提高、无变化、下降分别为5、11、1只眼。21只眼中，视网膜在位17只眼；合并视网膜囊肿5只眼。随访期间，发生白内障及玻璃体增生牵拉1只眼，行玻璃体切割手术治疗；发生轻度玻璃体增生1只眼。结论:间接检眼镜下532 nm激光联合IVR是治疗2期及以上小儿Coats病的有效治疗手段。

患儿，男，25个月，因"左眼红肿5 d"于2021年9月18日至上海交通大学医学院附属新华医院眼科门诊就诊。眼科检查：右眼未见明显异常，左眼眼睑轻度红肿，结膜明显充血水肿，角膜水肿，前房上方见黄色渗出物，晶状体混浊，眼底窥不入（图1A）。眼B超示：左眼大量玻璃体混浊，全视网膜脱离，眼内占位待排（图1B）。眼眶磁共振成像显示：左眼晶状体脱位，玻璃体混浊，玻璃体内不规则异常信号，眼环明显强化，内壁不规则，周围软组织炎性改变，左眼视神经眶内段增粗伴强化（图2）。诊断：左眼眶蜂窝织炎、Coats病待排、视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma，RB）待排。

目的:探讨采用白膜汇集法制备混合浓缩血小板的质量。方法:选择2021年3至10月中国人民解放军重庆血液中心制备的30份混合浓缩血小板为研究对象。根据混合浓缩血小板制备方法不同，将其分为研究组( n＝15，采用白膜汇集法制备浓缩血小板)和对照组( n＝15，采用浓缩血小板汇集法制备浓缩血小板)。用于制备混合浓缩血小板的全血来源于147例健康无偿献血者。2组献血者的年龄、性别构成比，以及2组全血的容量、血小板计数、红细胞计数、白细胞计数(WBC)等一般资料分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。采用回顾性研究方法，比较2组用于制备混合浓缩血小板的白膜、混合浓缩血小板、去白细胞混合浓缩血小板的质量，以及去白细胞混合浓缩血小板用于血液系统疾病患者临床输血后的疗效。2组定量资料比较采用成组 t检验或Mann-Whitney U检验，血小板输注有效率比较采用Fisher确切概率法。本研究遵循的程序符合陆军军医大学第一附属医院伦理委员会制定的标准，经过该伦理委员会批准(批准文号：KY2021140)。 结果:①本研究2组白膜的体积、血小板计数、红细胞计数、WBC及血小板回收率分别比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。②本研究2组混合浓缩血小板质量均符合《全血及成分血质量要求》GB18469－2012。研究组混合浓缩血小板的血小板计数、中位红细胞混入量、白细胞混入量、血小板回收率、血小板体积分布宽度(PDW)、平均血小板体积(MPV)、大血小板比例(P-LCR)分别为(3.3±0.6)×10 11、0.04×10 9个、(1.0±0.5)×10 8个、(69.0±5.7)%、(11.1±1.0)fL、(9.8±0.5)fL、(23.4±4.3)%，分别高于对照组的(2.6±0.6)×10 11、0.02×10 9个、(0.5±0.3)×10 8个、(55.8±4.3)%、(9.2±1.0)fL、(9.0±0.5)fL、(16.7±3.6)%，并且差异均有统计学意义( t＝2.88、 P＝0.007， U＝26.5、 P<0.001， t＝3.55、 P＝0.001， t＝7.16、 P<0.001， t＝5.16、 P<0.001， t＝4.72、 P<0.001， t＝4.68、 P<0.001)。③本研究2组去白细胞混合血小板的质量均符合《全血及成分血质量要求》GB18469－2012。研究组去白细胞混合浓缩血小板的血小板计数、中位红细胞混入量分别为(3.1±0.6)×10 11和0.03×10 9个，高于对照组的(2.2±0.6)×10 11和0.01×10 9个，并且差异均有统计学意义( t＝3.72、 P＝0.001， U＝21.0、 P＝0.005)；2组去白细胞混合浓缩血小板的白细胞残留量比较，差异无统计学意义( t＝0.58， P＝0.570)。研究组和对照组去白细胞混合浓缩血小板分别用于11和12例血液系统疾病患者的输血治疗，2组血小板输注有效患者分别为9和10例，无效者均为2例。2组血小板输注疗效比较，差异无统计学意义( P＝1.000)。 结论:白膜汇聚法和浓缩血小板汇聚法制备的混合浓缩血小板及其去白细胞混合浓缩血小板质量均符合我国现行《全血与成分血质量要求》GB18469－2012，并且血小板输注疗效接近。但是白膜汇集法制备的混合浓缩血小板的血小板回收率优于浓缩血小板汇聚法。